Atresia esofagica e intestina onfalocele y gastrosquisis

1. Atresia Esofágica e
intestinal, onfalocele,
gastrosquisis
VELASCO MORENO MARIO

2. Atresia Esofágica
Interrupción de la luz esofágica con o sin
comunicación con la vía aérea.
• 1/ 1,500- 4,500 RN vivos
• 1/3 prematuros
• Varones
• Madre > 30 años

3. Embriología
• 4 SDG
– Formación de tabique traqueoesofágico
• Dorsal  esófago
• Ventral  tráquea y esbozos pulmonares
• La atresia esofágica y la fístula o ambas son
consecuencia de la desviación espontánea del
tabique traqueoesofágico hacia posterior.
• 90% la porción superior del esófago termina en saco ciego,
y la parte inferior forma una fístula con la tráquea.

4. Diagnóstico Prenatal
• Ausencia de cámara gástrica en US fetal.
• Polihidroamnios con ausencia de cámara gástrica
en 2/3 confirma el diagnóstico.
• Con fístula traqueesofágica, es posible observar el
estómago.
• Hallazgos no están presente antes de las 22
semanas

5. Diagnóstico
• Clínica
– Polihidroamnios (85%)
– Prematurez (34%)
– Sialorrea
– Tos y cianosis. Más intensos al alimentarse
– Regurgitación de alimentos
– Distensión abdominal/ abdomen excavado
– Anomalías asociadas
• Aspiración de secreciones orales avanzando hasta el estómago, 10 –
12cm. (sonda Nelaton)
• Rx Tórax se observará la sonda enrollada, ausencia de aire en cámara
gástrica, atelectasia o infiltrado pulmonar.
• Contraste

6. Anomalías Congénitas Asociadas
• 50% RN tienen malformaciones congénitas
• V ertebrales
• A nales
• C ardiacas
• T raqueales
• E sofágicas
• R enales (radiales)
• L extremidades (limbs)

7. • Cardiacas  CIV, PCA, Tetralogía de Fallot, CIA
(19- 32%).
• Genitourinarias  reflujo ureteral, agenesia renal
(12- 18%)
• Gastrointestinales  ano imperforado, atresia
duodenal, malformaciones intestinales (11- 18%)
• Musculoesqueléticas  vertebrales, costales,
defectos en extremidades.

8. Clasificación Anatómica

9. AE Tipo I
• 5% de los casos.
• AE sin fístula o “atresia pura”, no existe comunicación con
la vía aérea.
• Fácil diagnóstico en el embarazo, cursa con
polihidroamnios y ausencia de imagen gástrica.
• Abdomen excavado por falta de paso de aire al intestino.
• Ambos extremos esofágicos muy separados.

11. AE Tipo II
• 1- 3% de los casos.
• Fístula desde el cabo superior del esófago
a la tráquea cervical.
• No hay paso de aire al intestino.
• Extremos esofágicos muy separados.

13. AE Tipo III
• > 90% de los casos.
• Presenta una bolsa esofágica superior ciega.
• Comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea.
• El reflujo traqueoesofágico puede ser lesivo para los pulmones.
• Son propensos a sufrir neumonías químicas.
• Puede no cursar con polihidroamnios y con cámara gástrica
visible.
• Distensión abdominal severa, eventualmente perforación
intestinal.

15. AE Tipo IV
• 2% de los casos.
• Presenta fístula en ambos extremos
esofágicos.
• La fístula superior a veces se encuentra por
accidente cuando se efectúa la corrección de
la fístula inferior.

17. AE Tipo V
• 4% de los casos.
• Esófago permeable
• Fístula TE cervical o torácico alta.
• Llamada fístula en H o N.
• Diagnóstico se realiza en la infancia ya que
aparecen los síntomas en ese periodo.

19. AE Tipo VI
• 1% de los casos.
• Estenosis congénita
del esófago.
• Cordón o atresia
membranosa.

20. Pronóstico
Clasificación de Waterston
Grupo Característica Sobrevida
A Peso al nacer > 2.500kg; paciente sano 100%
B1 Peso al nacer 1.800 – 2.500kg; paciente
sano
86%
B2 Mayor peso al nacer, neumonía moderada
y otra anomalía congénita moderada
además de la fístula
C1 Peso al nacer < 1.8kg 73%
C2 Mayor peso al nacer, pero con neumonía
grave y anomalía congénita severa

21. Tratamiento
Quirúrgico

22. • Tratamiento Prequirúrgico
– Control de la temperatura.
– Posicón semifowler y manejo mínimo para evitar
reflujo gastroesofágico.
– Admon. IV de líquidos y correción ácido-base
– Antibióticos del tipo de la PGSC a 50,000 U/kg
IV
– Drenaje del cabo proximal con sonda doble
lumen, para aspiración constante que impida el
acúmulo de saliva.

25. Complicaciones
• Dehiscencia temprana.
• Estenosis.
• Recanalización.
• Reflujo gastroesofágico.

26. Atresia Intestinal

27. • Causa mas frecuente de obstrucción intestinal neonatal.
• Cualquier nivel del intestino (yeyuno-ileal), en colon son muy
raras.
• Incidencia: 1 caso por cada 3.000-4.000 nacidos vivos.
• En el período prenatal la presencia de
polihidroamnios permite sospechar la malformación.
• Ecografía fetal puede precisar la
obstrucción intestinal.

28. Dos teorías embriológicas para explicar la patogenia de
las atresias intestinales:
• Teoría de la recanalización de Tandler.- al inicio, el
tubo digestivo es un cordón rígido sin luz→ formación
de la luz intestinal. Defecto en recanalización= atresia.
• Teoría vascular.- defecto en la vascularización del
intestino en la época prenatal = atresia.

29. Anomalías Asociadas
• Genéticas- trisomía 21 (30% de los casos).
• Cardíacas- canal común, ductus.
• Renales- atresias bajas.
• Defectos de la pared abdominal- onfalocele
y la gastrosquisis.
• 20% asociado a íleo meconial.

30. Atresia Duodenal
• Obstrucción congénita de la segunda porción del
duodeno.
• Ecografía: polihidroamnios, dilatación gástrica y de
marco duodenal.
• 1 en 5000 a 10000 nacidos vivos y predomina en
sexo masculino.
• Defecto puede ser, una membrana o una interrupción
completa del intestino localizado a nivel de la ámpula
de Vater.

31. Clínica
• Epigastrio abombado.
• En primeros días de vida,
puede haber expulsión de
meconio teñido.
Vómito gástrico
Vómito biliar

32. Diagnóstico
• Radiografía simple:
Signo de doble burbuja
– Cámara gástrica.
– Dilatación de 1ª porción
de duodeno.

33. Tratamiento
• Sonda nasogástrica para aspiración
continua.
• Reposición de volumen y electrolitos.
• Duodenoduodenostomía es el tratamiento
quirúrgico más habitual.

34. Atresia Yeyuno-Ileal
• Obstrucción completa del lumen intestinal.
• 1/3 de todas las obstrucciones intestinales del RN.
• Incidencia de 1 por 1500 nacidos vivos.
• Más frecuente en yeyuno proximal o íleon distal.
• Origen, lesión isquémica del intestino.
• Niños pequeños para su edad gestacional.
• Posibilidad de presentación familiar (autosómico recesivo).

35. Clasificación Anatómica
I. Membranosa- no interrupción del intestino
ni de su meso, sólo de su luz (20%).
II. Separadas- dos bolsones ciegos
separados por un cordón fibroso (30%).
III. En piel de manzana (apple peel)-
separación de bolsones con defecto de
meso. El ileon muy corto, aparece
enrollado sobre una arteria ileocólica, en
forma de peladura de manzana (35%).
IV. Múltiple- varias atresias de diferentes
tipos.

36. Clínica
• Distensión abdominal
• Meteorismo
• Vómitos biliosos (mientras más proximal la
lesión más tempranos y severos).

37. DIAGNÓSTICO
• La radiografía simple de
abdomen de pie
– Dilatación de asas.
– Niveles hidroaéreos proximales a sitio de
lesión.
TRATAMIENTO
• Sonda nasogástrica para aspiración continua.
• Reposición de volumen y electrolitos.
• Anastomosis término-terminal entre los segmentos sanos.

38. Atresia Cólica
• Malformación poco frecuente.
• Causa: accidente vascular (ruptura de vasos
mesentéricos fetales).
• Ingesta de medicamentos vasoactivos por la
madre ↑ el riesgo.
• En cualquier segmento del colon, variada
longitud, pueden ser únicas o múltiples.
• Malformaciones asociadas.

39. Diagnóstico
• Radiografía de abdomen
– aire en estómago a minutos del
nacimiento; tres horas en intestino
delgado, y 8 a 9 horas después el
sigmoides.
• Enema baritado
– esencial para el diagnóstico,
muestra obstrucción del flujo del
medio de contraste y revela la
presencia de un microcolon
funcional distal.

40. Tratamiento
• Resección del segmento dilatado e
ileostomía con cierre posterior

41. GASTROSQUISIS Y
ONFALOCELE

42. GASTROSQUISIS
• Es un defecto pequeño
(2-5 cm) de la pared
anterior del abdomen,
situado a lateralmente a
la inserción del cordón
umbilical, que permite la
salida de las asas
intestinales,
ocasionalmente de otros
órganos abdominales
que flotan libres en el
líquido amniótico.

43. patogenia
• Resultado de un accidente vascular durante
la embriogénesis.
• Oclusión intrauterina de la arteria
onfalomesentérica derecha que interrumpe
el anillo umbilical y propicia la herniación del
intestino.
• Hernia rota en el cordón umbilical.
• Debilitamiento congénito del lado derecho
del cordón umbilical.

44. epidemiología
• Madres jóvenes menores de 20 años.
• Uso de drogas como la aspirina, ibuprofeno,
seudoefedrina durante el primer trimestre.
• Consumo de alcohol, cigarrillo, drogas
ilícitas.

45. onfalocele
• Defecto de la pared
abdominal, que se ubica en la
línea media, en directa
relación con el cordón
umbilical, de tamaño variable,
a través del cual se hernian
asas intestinales y otros
órganos.
• Las estructuras herniadas
están recubiertas por un saco
constituído por peritoneo,
gelatina de Wharton y
membrana amniótica, en el
que están insertos los vasos
umbilicales.

46. PATOGENIA
• Falla en la migración y fusión de los pliegues
cefálico, caudal y laterales que comprometen
el desarrollo de la pared abdominal y el tubo
digestivo.

47. epidemiologia
• En el 30% de los lactantes se encuentran
anomalías cariotípicas, incluidas trisomías
13, 18 y 21.
• Asociado a malformaciones:
1. Cardiacas
2. Musculoesqueléticas
3. Gastrointestinales
4. genitourinarias

49. Detección prenatal
• Se realiza por ultrasonido en el II trimestre.
• Debe sospecharse si se detectan niveles
elevados de AFP en suero materno (más
altos en gastrosquisis)

50. manejo
• Se considera manejar el parto con cesárea
• En los niños con gastrosquisis se debe:
1. Proporcionar al intestino una cobertura
protectora estéril.
2. Prevenir la hipotermia
3. Reanimación adecuada con líquidos

51. • En los lactantes con onfalocele:
• El manejo es similar al de los pacientes con
gastrosquisis
• Requieren una reanimación con líquidos
menor
• Evaluación física exhaustiva para descartar
anomalías congénitas ( muy frecuentes )
• Manejo quirúrgico

53. • Tiene una base tanto
embriológica como
anatómica:
• Falta de aproximación de los
músculos rectos en la línea
media después del retorno
del intestino medio.
• Falta de adherencia del
ligamento redondo al margen
inferior del anillo umbilical
atenuando el piso del mismo.

54. incidencia
• Transtorno frecuente en la lactancia y la
niñez.
• Se desconoce si incidencia real debido a la
resolución espontánea de muchos casos.
• Más frecuente en lactantes prematuros.
• Se detecta en 75-84% de los neonatos que
pesan menos de 1.500 gr.

55. Evolución natural
• Se reconocen poco después del nacimiento.
• Es poco probable una evisceración.
• La incidencia disminuye con la edad.
• A los 13 años se alcanza la resolución
completa.
• Hernias con diámetro mayor de 1,5 a 2 cm no
suelen cerrarse solas.
• Si persiste la hernia al llegar a la edad escolar
debe repararse

56. • La reparación temprana se efectúa ante
síntomas de incarceración o dolor
recurrente.
• Se recomienda reparación a los 2 o 3 años si
el defecto fascial es mayor a 2 cm.
• Si no se repara en la niñez el 10% de las
hernias persisten hasta la edad adulta.
• Hay mayor riesgo de incarceración en
adultos que en niños.