Este documento resume los principales tipos de alergias e inmunología pediátrica, incluyendo las reacciones de hipersensibilidad, urticaria, anafilaxia, reacciones a medicamentos y alimentos, enfermedad del suero, inmunodeficiencias, disfunción fagocítica y carencias de complemento. Explica los síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada condición.
18. INMUNODEFICIENCIA
HUMORAL
Deterioro de células B para producir
anticuerpos
SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
>6 meses
Infecciones recurrentes, graves o no responden a
antibióticos
Neumococos, meningococos, S. aureus,
Pseudomonas, enterovirus
Neumonía, otitis media, sinusitis, meningitis, sepsis
Ausencia de amígdalas: agammaglobulinemia
19. INMUNODEFICIENCIA
HUMORAL
ENFERMEDAD LABORATORIO MANIFESTACIONES TRATAMIENTO
CLÍNICAS
Agammaglobulinema IgA, IgM, IgG muy Bacterias piógenas e IVIG mensual
de Bruton bajas infecciones enterovíricas
No respuesta a
vacunas
NO HAY CÉLULAS B
CVID IgA, IgM, IgG muy Infecciones graves IVIG mensual
bajas después de los 2 años
No respuesta a Enfermedades
vacunas autoinmunes, linfoma
SI HAY CÉLULAS B
Déficit de IgA IgA baja Infecciones menores, Antibióticos
asintomático profilácticos
Hipogammaglobulinemi IgA, IgM, IgG bajas Infecciones menores, Antibióticos
a transitoria del Si hay respuesta a asintomático profilácticos
lactante vacunas Resuelve a los 4 años
20. INMUNODEFICIENCIA
COMBINADA
Disfunción combinada de células T y B
SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
<6 meses
RC
Infecciones oportunistas (PCP)
Diarrea crónica, infecciones pulmonares
recurrentes, candidosis oral, sepsis por gram-,
infecciones víricas graves
Rasgos sindrómicos
21. INMUNODEFICIENCIA
COMBINADA
Diagnóstico
CD4, CD8, CD19, TMO
CD16 o CD56 Trasplante de timo
Hipersensibilidad IVIG sustitutiva
retardada a Candida Profilaxis de PCP
Títulos vacunales
bajos
Inmunoglobulinas
totales
22. INMUNODEFICIENCIA
COMBINADA
SÍNDROME COMENTARIOS
Síndrome de DiGeorge Hipoplasia de timo
Anomalías conotroncales, facies dismórfica,
paladar hendido e hipoparatiroidismo
Cr 22
Síndrome de Wiskott-Aldrich Eccema, trombocitopenia, infecciones graves
CrX
Ataxia-telangiectasia No reparación de roturas de DNA de células
TyB
Ataxia, telangiectasia, linfoma, leucemia
NEMO Displasia ectodérmica, dientes cónicos,
micobacterias
23. DISFUNCIÓN FAGOCÍTICA
Número o funcionamiento de neutrófilos
SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
S. aureus, catalasa-positivos, hongos
Infecciones de vías aéreas, estomatitis, abscesos
piel y órganos internos
Persistencia de muñón umbilical
Albinismo parcial
24. DISFUNCIÓN FAGOCÍTICA
ENFERMEDAD MECANISMO LABORATORIO CLÍNICA
CGD No NADPH Abscesos cutáneos y
orgánicos con S. aureus,
Pseudomonas,
Aspergillus; colitis no
infecciosa
Falta de adhesión Neutrófilos no Neutrofilia Abscesos sin pus
leucocítica migran
Sdíndrome de Tráfico anómalo Gránulos Albinismo parcial
Chédiak-Higashi de fagosomas gigantes en
PMN
Neutropenia cíclica, Recuento bajo de Neutropenia Estomatitis, abscesos
congénita neutrófilos cada 3 semanas
(Kostmann)
Síndrome de Recuento bajo de Neutropenia; Infecciones respiratorias,
Schwachman- neutrófilos insuficiencia diarrea, RC, displasia
25. Diagnóstico Tratamiento
BHC, frotis C-GSF
Tinciones con CGD: profilaxis
nitroazul de antibiótica, IFN-γ
tetrazolio o TMO
rodamina
“Explosión oxidativa”
26. CARENCIA DE
COMPLEMENTO
C1-C4, factor H, factor I
Eliminación de complejos inmunitarios
Opsonización
Infecciones por bacterias encapsuladas (C3)
C5-C9
Actividad lítica
Infecciones por Neisseria
27. OTROS
Síndrome poliglandular autoinmunitario
Poliendocrinopatía
autoinmunitaria múltiple
Candidosis mucocutánea crónica
Síndrome de HiperIgE (Job)
Microabscesosestafilocócicos
Neumonía con neumatoceles
Facies tosca
Dermatitis