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  Anafiláctica, tipo I


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  Complejos Inmunitarios, tipo III


  Hipersensibilidad Diferida, tipo IV
URTICARIA Y ANGIOEDEMA

URTICARIA                        ANGIOEDEMA

   Epidermis                       Epidermis profunda
    superficial                      y dermis
              Tipo I
              Prurito
              >24 horas
              Crónicas >6 semanas
              50%, desencadenante
              Física:
                  Por frío
                  Colinérgica
                  Solar
URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Diagnóstico                  Tratamiento

   Pruebas cutáneas o          Antihistamínicos
    RAST específicas
    para IgE                    Esteroides a dosis
   Antecedentes                 bajas
   Anticuerpos                 Ciclosporina
    antitiroideos
   AST, ALT, bilirrubinas
   Niveles bajos de
    complemento
URTICARIA   ANGIOEDEMA
ANAFILAXIA

                         SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN

   Urgencia (minutos)      Prurito
   Desgranulación          Sensación de
    generalizada de          “muerte inminente”
    mastocitos              Disfagia
                            Náusea, disnea
                            Antecedente de
                             exposición
ANAFILAXIA
                            DIAGNÓSTICO,
SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
                            TRATAMIENTO

   Urticaria                  Clínico
   Angioedema                 Triptasa
   Sibilancias, estridor      Medidas generales,
   Hipotensión                 ADRENALINA IM o
     Choque
                                IV
                               Antihistamínicos,
                                esteroides
                               Desensibilización
                               Inmunoterapia
REACCIONES
MEDICAMENTOSAS
   90%: sobredosis, efectos secundarios,
    reacciones idiosincrásicas, interacciones
    medicamentosas
     NO   INMUNES


   FR
     Familiares de primer grado
     Administración parenteral

     Ciclos cortos o frecuentes de medicación
REACCIONES
MEDICAMENTOSAS
   Diagnóstico
     Pruebas    cutáneas
     RAST

     Eosinofilia



   Tratamiento
     Eliminar
             agente causal
     Desensibilización
ENFERMEDAD DEL SUERO
   Vasculitis
   Depósito de            Fiebre
    complejos
    inmunitarios
   Respuesta a            Artritis
    fármaco (penicilina,
    cefaclor,
    inmunoglobulina)       Urticaria
   Respuesta a
    infección vírica
   7-21 días
ENFERMEDAD DEL SUERO
   Diagnóstico
     Antecedentes    de exposición
     C3 y C4 bajos
     proteinuria



   Tratamiento
     Retirar agente causal
     Resuelve espontáneamente en 7-10 días

     Antihistamínicos, AINES o prednisona
REACCIÓN ALIMENTARIA
   Reacciones
    mediadas por IgE
   Urticaria,
    estornudos, vómito,
    anafilaxia
   Inducción de
    tolerancia
   Pruebas cutáneas
   Eliminar agente
    causal
REACCIÓN ALIMENTARIA
EOSINOFILIA

    CATEGORÍA            ENFERMEDAD

Alérgica        Rinitis, eccema, asma

Infecciosa      Parásitos, micobacterias,
                micóticas
Inmune          IBD, Churg-Strauss, LES

Neoplásica      LLA, linfoma

Idiopática      Síndromes hipereosinofílicos
INMUNOLOGÍA
INMUNODEFICIENCIA
HUMORAL
   Deterioro de células B para producir
    anticuerpos

   SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
     >6 meses
     Infecciones recurrentes, graves o no responden a
      antibióticos
     Neumococos, meningococos, S. aureus,
      Pseudomonas, enterovirus
     Neumonía, otitis media, sinusitis, meningitis, sepsis

     Ausencia de amígdalas: agammaglobulinemia
INMUNODEFICIENCIA
     HUMORAL
ENFERMEDAD            LABORATORIO          MANIFESTACIONES             TRATAMIENTO
                                           CLÍNICAS
Agammaglobulinema     IgA, IgM, IgG muy    Bacterias piógenas e        IVIG mensual
de Bruton             bajas                infecciones enterovíricas
                      No respuesta a
                      vacunas
                      NO HAY CÉLULAS B
CVID                  IgA, IgM, IgG muy    Infecciones graves          IVIG mensual
                      bajas                después de los 2 años
                      No respuesta a       Enfermedades
                      vacunas              autoinmunes, linfoma
                      SI HAY CÉLULAS B
Déficit de IgA        IgA baja             Infecciones menores,        Antibióticos
                                           asintomático                profilácticos


Hipogammaglobulinemi IgA, IgM, IgG bajas   Infecciones menores,        Antibióticos
a transitoria del    Si hay respuesta a    asintomático                profilácticos
lactante             vacunas               Resuelve a los 4 años
INMUNODEFICIENCIA
COMBINADA
   Disfunción combinada de células T y B

   SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
     <6  meses
     RC

     Infecciones oportunistas (PCP)

     Diarrea crónica, infecciones pulmonares
      recurrentes, candidosis oral, sepsis por gram-,
      infecciones víricas graves
     Rasgos sindrómicos
INMUNODEFICIENCIA
COMBINADA
Diagnóstico

   CD4, CD8, CD19,          TMO
    CD16 o CD56              Trasplante de timo
   Hipersensibilidad        IVIG sustitutiva
    retardada a Candida      Profilaxis de PCP
   Títulos vacunales
    bajos
   Inmunoglobulinas
    totales
INMUNODEFICIENCIA
COMBINADA
SÍNDROME                      COMENTARIOS

Síndrome de DiGeorge          Hipoplasia de timo
                              Anomalías conotroncales, facies dismórfica,
                              paladar hendido e hipoparatiroidismo
                              Cr 22

Síndrome de Wiskott-Aldrich   Eccema, trombocitopenia, infecciones graves
                              CrX


Ataxia-telangiectasia         No reparación de roturas de DNA de células
                              TyB
                              Ataxia, telangiectasia, linfoma, leucemia
NEMO                          Displasia ectodérmica, dientes cónicos,
                              micobacterias
DISFUNCIÓN FAGOCÍTICA
   Número o funcionamiento de neutrófilos

   SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
     S. aureus, catalasa-positivos, hongos
     Infecciones de vías aéreas, estomatitis, abscesos
      piel y órganos internos
     Persistencia de muñón umbilical

     Albinismo parcial
DISFUNCIÓN FAGOCÍTICA
ENFERMEDAD          MECANISMO         LABORATORIO CLÍNICA

CGD                 No NADPH                          Abscesos cutáneos y
                                                      orgánicos con S. aureus,
                                                      Pseudomonas,
                                                      Aspergillus; colitis no
                                                      infecciosa
Falta de adhesión   Neutrófilos no    Neutrofilia     Abscesos sin pus
leucocítica         migran

Sdíndrome de        Tráfico anómalo   Gránulos        Albinismo parcial
Chédiak-Higashi     de fagosomas      gigantes en
                                      PMN
Neutropenia cíclica, Recuento bajo de Neutropenia    Estomatitis, abscesos
congénita            neutrófilos      cada 3 semanas
(Kostmann)
Síndrome de         Recuento bajo de Neutropenia;     Infecciones respiratorias,
Schwachman-         neutrófilos      insuficiencia    diarrea, RC, displasia
Diagnóstico                     Tratamiento

   BHC, frotis                    C-GSF
   Tinciones con                  CGD: profilaxis
    nitroazul de                    antibiótica, IFN-γ
    tetrazolio o                   TMO
    rodamina
     “Explosión   oxidativa”
CARENCIA DE
COMPLEMENTO
   C1-C4, factor H, factor I
     Eliminación de complejos inmunitarios
     Opsonización

     Infecciones por bacterias encapsuladas (C3)



   C5-C9
     Actividad lítica
     Infecciones por Neisseria
OTROS
   Síndrome poliglandular autoinmunitario
     Poliendocrinopatía
                       autoinmunitaria múltiple
     Candidosis mucocutánea crónica



   Síndrome de HiperIgE (Job)
     Microabscesosestafilocócicos
     Neumonía con neumatoceles

     Facies tosca

     Dermatitis
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L O Q U E D E B E S S A B E R D E A L E R G I A S E I N M U N O

  • 1. LO QUE REALMENTE DEBES SABER DE… ALERGIA E INMUNOLOGÍA PEDIÁTRICA dr. roberto plascencia PEDIATRÍA
  • 3. Gell y Coombs, ACID Anafiláctica, tipo I Citotóxica, tipo II Complejos Inmunitarios, tipo III Hipersensibilidad Diferida, tipo IV
  • 4.
  • 5. URTICARIA Y ANGIOEDEMA URTICARIA ANGIOEDEMA  Epidermis  Epidermis profunda superficial y dermis Tipo I Prurito >24 horas Crónicas >6 semanas 50%, desencadenante Física: Por frío Colinérgica Solar
  • 6. URTICARIA Y ANGIOEDEMA Diagnóstico Tratamiento  Pruebas cutáneas o  Antihistamínicos RAST específicas para IgE  Esteroides a dosis  Antecedentes bajas  Anticuerpos  Ciclosporina antitiroideos  AST, ALT, bilirrubinas  Niveles bajos de complemento
  • 7. URTICARIA ANGIOEDEMA
  • 8. ANAFILAXIA SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN  Urgencia (minutos)  Prurito  Desgranulación  Sensación de generalizada de “muerte inminente” mastocitos  Disfagia  Náusea, disnea  Antecedente de exposición
  • 9. ANAFILAXIA DIAGNÓSTICO, SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN TRATAMIENTO  Urticaria  Clínico  Angioedema  Triptasa  Sibilancias, estridor  Medidas generales,  Hipotensión ADRENALINA IM o  Choque IV  Antihistamínicos, esteroides  Desensibilización  Inmunoterapia
  • 10. REACCIONES MEDICAMENTOSAS  90%: sobredosis, efectos secundarios, reacciones idiosincrásicas, interacciones medicamentosas  NO INMUNES  FR  Familiares de primer grado  Administración parenteral  Ciclos cortos o frecuentes de medicación
  • 11. REACCIONES MEDICAMENTOSAS  Diagnóstico  Pruebas cutáneas  RAST  Eosinofilia  Tratamiento  Eliminar agente causal  Desensibilización
  • 12. ENFERMEDAD DEL SUERO  Vasculitis  Depósito de Fiebre complejos inmunitarios  Respuesta a Artritis fármaco (penicilina, cefaclor, inmunoglobulina) Urticaria  Respuesta a infección vírica  7-21 días
  • 13. ENFERMEDAD DEL SUERO  Diagnóstico  Antecedentes de exposición  C3 y C4 bajos  proteinuria  Tratamiento  Retirar agente causal  Resuelve espontáneamente en 7-10 días  Antihistamínicos, AINES o prednisona
  • 14. REACCIÓN ALIMENTARIA  Reacciones mediadas por IgE  Urticaria, estornudos, vómito, anafilaxia  Inducción de tolerancia  Pruebas cutáneas  Eliminar agente causal
  • 16. EOSINOFILIA CATEGORÍA ENFERMEDAD Alérgica Rinitis, eccema, asma Infecciosa Parásitos, micobacterias, micóticas Inmune IBD, Churg-Strauss, LES Neoplásica LLA, linfoma Idiopática Síndromes hipereosinofílicos
  • 18. INMUNODEFICIENCIA HUMORAL  Deterioro de células B para producir anticuerpos  SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN  >6 meses  Infecciones recurrentes, graves o no responden a antibióticos  Neumococos, meningococos, S. aureus, Pseudomonas, enterovirus  Neumonía, otitis media, sinusitis, meningitis, sepsis  Ausencia de amígdalas: agammaglobulinemia
  • 19. INMUNODEFICIENCIA HUMORAL ENFERMEDAD LABORATORIO MANIFESTACIONES TRATAMIENTO CLÍNICAS Agammaglobulinema IgA, IgM, IgG muy Bacterias piógenas e IVIG mensual de Bruton bajas infecciones enterovíricas No respuesta a vacunas NO HAY CÉLULAS B CVID IgA, IgM, IgG muy Infecciones graves IVIG mensual bajas después de los 2 años No respuesta a Enfermedades vacunas autoinmunes, linfoma SI HAY CÉLULAS B Déficit de IgA IgA baja Infecciones menores, Antibióticos asintomático profilácticos Hipogammaglobulinemi IgA, IgM, IgG bajas Infecciones menores, Antibióticos a transitoria del Si hay respuesta a asintomático profilácticos lactante vacunas Resuelve a los 4 años
  • 20. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA  Disfunción combinada de células T y B  SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN  <6 meses  RC  Infecciones oportunistas (PCP)  Diarrea crónica, infecciones pulmonares recurrentes, candidosis oral, sepsis por gram-, infecciones víricas graves  Rasgos sindrómicos
  • 21. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA Diagnóstico  CD4, CD8, CD19,  TMO CD16 o CD56  Trasplante de timo  Hipersensibilidad  IVIG sustitutiva retardada a Candida  Profilaxis de PCP  Títulos vacunales bajos  Inmunoglobulinas totales
  • 22. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SÍNDROME COMENTARIOS Síndrome de DiGeorge Hipoplasia de timo Anomalías conotroncales, facies dismórfica, paladar hendido e hipoparatiroidismo Cr 22 Síndrome de Wiskott-Aldrich Eccema, trombocitopenia, infecciones graves CrX Ataxia-telangiectasia No reparación de roturas de DNA de células TyB Ataxia, telangiectasia, linfoma, leucemia NEMO Displasia ectodérmica, dientes cónicos, micobacterias
  • 23. DISFUNCIÓN FAGOCÍTICA  Número o funcionamiento de neutrófilos  SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN  S. aureus, catalasa-positivos, hongos  Infecciones de vías aéreas, estomatitis, abscesos piel y órganos internos  Persistencia de muñón umbilical  Albinismo parcial
  • 24. DISFUNCIÓN FAGOCÍTICA ENFERMEDAD MECANISMO LABORATORIO CLÍNICA CGD No NADPH Abscesos cutáneos y orgánicos con S. aureus, Pseudomonas, Aspergillus; colitis no infecciosa Falta de adhesión Neutrófilos no Neutrofilia Abscesos sin pus leucocítica migran Sdíndrome de Tráfico anómalo Gránulos Albinismo parcial Chédiak-Higashi de fagosomas gigantes en PMN Neutropenia cíclica, Recuento bajo de Neutropenia Estomatitis, abscesos congénita neutrófilos cada 3 semanas (Kostmann) Síndrome de Recuento bajo de Neutropenia; Infecciones respiratorias, Schwachman- neutrófilos insuficiencia diarrea, RC, displasia
  • 25. Diagnóstico Tratamiento  BHC, frotis  C-GSF  Tinciones con  CGD: profilaxis nitroazul de antibiótica, IFN-γ tetrazolio o  TMO rodamina  “Explosión oxidativa”
  • 26. CARENCIA DE COMPLEMENTO  C1-C4, factor H, factor I  Eliminación de complejos inmunitarios  Opsonización  Infecciones por bacterias encapsuladas (C3)  C5-C9  Actividad lítica  Infecciones por Neisseria
  • 27. OTROS  Síndrome poliglandular autoinmunitario  Poliendocrinopatía autoinmunitaria múltiple  Candidosis mucocutánea crónica  Síndrome de HiperIgE (Job)  Microabscesosestafilocócicos  Neumonía con neumatoceles  Facies tosca  Dermatitis