Tema 19. Inmunología y el sistema inmunitario 2024
3-201220132017 (1).pdf
1. EMBRIOLOGIA
JOHNNY A. JULIO DE LA ROSA
Residente de Neurologia
Universidad del Sinu Cartagena
Octubre 20 de 2020
Y MALFORMACIONES CONGENITAS
DEL SNC
11. Embriologia del sistema nervioso
Primera semana
De la Ovulación a la
implantación
01
Segunda semana
Disco Germinativo
Bilaminar
02
Tercera semana
Disco Germinativo
Trilaminar
03
Gastrulación
Ectodermo
Mesoderm
o
Endoderm
o
29. Embriologia del sistema nervioso
cerebro
Tallo Cerebral
Igual conformación de la medula espinal
Hemisferios Cerebrales y Cerebelo
Acentuación de placas alares
Regresión de placas basales
35. Embriologia del sistema nervioso
- Desarrollo de la porción media del Prosencéfalo
- Placa del Techo
- Dos placas alares
Cerebro (diencéfalo)
36. Embriologia del sistema nervioso
- Orígenes
Techo : Plexos coroideos del 3er ventrículo
(Porción caudal) : Glándula Pineal
Placa Alar : Paredes laterales del diencéfalo
Surco hipotalámico
Dorsal : Tálamo
Ventral : Hipotálamo
Hipófisis: 2 orígenes
Evaginación Ectodérmica (bolsa del Rathke)
Prolongación del Diencéfalo
Cerebro (diencéfalo)
37. Embriologia del sistema nervioso
- Hemisferios cerebrales
- Porción Medial (Lamina terminal)
- Corteza cerebral (a partir del Palio)
Cerebro (telencéfalo)
38. Embriologia del sistema nervioso
- Hemisferios cerebrales
- Porción Medial (Lamina terminal)
- Corteza cerebral (a partir del Palio)
Paleo Corteza (Paleo palio)
Arquicorteza (Arqueo palio)
Neocorteza (Neopalio) 90%
Cerebro (telencéfalo)
39. Embriologia del sistema nervioso
- Origen
Combinación de Mesodermo y células de la cresta neural (4ta y 5Ta Semana)
Duramadre
Piamadre
Aracnoides
Cerebro (meninges)
41. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias
Clasificación
Defectos cefálicos
Defectos caudales
Abiertos
Cerrados
50 – 70%
42. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias
PREVALENCIA
Mediterráneo oriental (21,9 por cada 10.000
nacimientos)
Sudeste de Asia (15,8 por cada 10.000 n)
África (11,7 por cada 10.000 n)
Zaganjor I, Sekkarie A, Tsang BL y col. Descripción de la prevalencia de defectos del tubo neural en todo el mundo: una revisión sistemática de la literatura. PLoS One
2016; 11: e0151586
América (11,5 por cada 10.000 nacimientos)
Europa (9,0 por cada 10.000 n)
Pacífico Occidental (6,9 por 10.000 n)
En los Estados Unidos (5,5 por cada 10.000 n) entre
2009 y 2011
43. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias
Clasificación
Defectos cefálicos
Defectos caudales
Abiertos
Cerrados
• Son consecuencia del cierre anormal de los
pliegues neurales, en el curso de la tercera y
cuarta semanas del desarrollo.
• Pueden afectar además las meninges, las
vértebras, los músculos y la piel.
• La frecuencia de defectos graves del tubo
neural 1/1.000 nacimientos
Son la segunda categoría más frecuente de anomalías congénitas después de las cardiopatías
congénitas.
44. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias
Clasificación
Defectos cefálicos
Defectos caudales
Abiertos
Cerrados
• El defecto solo está cubierto por una
membrana o, en raras ocasiones, nada
• 80 % DTN
• Se pueden asociar con ventriculomegalia
cerebral
Mielomeningocele (espina bífida) Meningocele
Mielocele
Encefalocele
Anencefalia
45. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias
Clasificación
Defectos cefálicos
Defectos caudales
Abiertos
Cerrados
• El defecto está cubierto por la piel
• Pueden estar asociados con un mechón
de cabello, hoyuelos, marcas de
nacimiento, bultos u otra anomalía
cutánea en el sitio del defecto
• Asociados a ventriculomegalia cerebral
Lipomielomeningocele
Lipomeningocele
50. Malformaciones del sistema nervioso
Defectos hipofisiarios
CRANIOFARINGIOMA
Persistencia de la bolsa del Rathke
Ubicación en la silla turca o tallo de la hipófisis
Consecuencias
Hidrocefalia
Disfunción hipofisiaria (D.I. Bajo Crecimiento
51. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele,
meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
52. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Espectro de anomalías
• Perdida de estructuras de la línea media
• Malformaciones de Cerebro y cara
• HPE Alobar (una sola vesícula telencefalica, ojos fusionados,
una cavidad nasal etc.)
• Otros : Agenesia del Cuerpo Calloso
• Prevalencia : 1/15.000 N - 1/250 Embarazos con abortos
• Sind Smith – Lemli – Opitz
53. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele,
meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Espectro de anomalías
• Perdida de estructuras de la línea media
• Malformaciones de Cerebro y cara
• HPE Alobar (una sola vesícula telencefalica, ojos fusionados,
una cavidad nasal etc.)
• Otros : Agenesia del Cuerpo Calloso
• Prevalencia : 1/15.000 N - 1/250 Embarazos con abortos
• Sind Smith – Lemli – Opitz
54. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele,
meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Hendidura grande de los hemisferios cerebrales
• Perdida de tejido cerebral
• Mutaciones Genéticas
55. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele,
meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Hendidura grande de los hemisferios cerebrales
• Perdida de tejido cerebral
• Mutaciones Genéticas
56. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele,
meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Trastorno de la osificación craneal – Hueso Occipital
57. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele,
meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Trastorno de la osificación craneal – Hueso Occipital
58. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural
• No se forma la bóveda craneana
• Exposición del cerebro mal formado
• Anencefalia (cerebro)
• Cráneo raquisquisis (tallo y medula)
59. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural
• No se forma la bóveda craneana
• Exposición del cerebro mal formado
• Anencefalia (cerebro)
• Cráneo raquisquisis (tallo y medula)
60. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Acumulación anómala de LCR en sistema ventricular
• Obstrucción del acueducto de Silvio
• Impide paso al 4to ventrículo
• No se reabsorbe LCR
• Aumento del Perímetro Cefálico
61. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Acumulación anómala de LCR en sistema ventricular
• Obstrucción del acueducto de Silvio
• Impide paso al 4to ventrículo
• No se reabsorbe LCR
• Aumento del Perímetro Cefálico
62. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Bóveda craneana de menor tamaño
• Defecto del desarrollo cerebral
• Discapacidad intelectual
• Causas : Genéticas, Drogas, Infecciones (Toxoplasma,
Zika)
63. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Bóveda craneana de menor tamaño
• Defecto del desarrollo cerebral
• Discapacidad intelectual
• Causas : Genéticas, Drogas, Infecciones (Toxoplasma,
Zika)
64. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari
• Anomalías del Cerebro, tronco encefálico, unión
craneocervical
• Desplazamiento hacia abajo del cerebelo y a veces
medula espinal por el canal espinal
65. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari • TIPO I : Anomalía cerebelosa por debajo del foramen
mágnum
66. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari • TIPO II : Malformación de Arnold Chiari
• Desplazamiento del Vermis cerebeloso y amígdalas
• Mielomeningocele espinal
67. Malformaciones del sistema nervioso
DEFECTOS CRANEALES
• Holoprosencefalia
• Esquizencefalia
• Meningocele, meningoencefalocele,
meningohidroencefalocele
• Exencefalia
• Hidrocefalia
• Microcefalia
• Malformación de Chiari • TIPO III : Rara
• Combina pequeña fosa posterior con encefalocele
cervical u occipital alto
• Desplazamiento del cerebelo