Sindrome nefrotico en pediatria

1. SINDROME NEFRÓTICO
EN PEDIATRÍA
Dr: Carlos A. Moreno Vásquez
Medico Pediatra. UCIP HRDT
FCM. UCV. Trujillo – Perú. 28 FEBRERO 2022

2. Objetivos
•Definiciones
•Epidemiología
•Etiología
•Fisiopatología
•Cuadro clínico
•Diagnóstico
•Tratamiento

4. EPIDEMIOLOGIA
•Incidencia: 2 - 7 casos nuevos por año
•Prevalencia: 16/ l00 000 niños
•Mortalidad: 6 -10% y por lo general se debe a infección.
•El 80% de los casos de SNP presenta lesiones glomerulares
mínimas (LGM)
•Predomina en el hombre en proporción de 2 a 1
•Frecuencia: 2-6 años de edad.
•Su pronóstico es bueno y se curan 85 de cada 100
pacientes.

5. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
•Se divide en tres grandes grupos:
• -SN primario (SNP) o idiopático (90%)
• -SN secundario a enfermedades
sistémicas o toxicidad con
compromiso renal
• -SN congénito

6. EL SÍNDROME NEFRÓTICO
CONGÉNITO
• El síndrome nefrótico congénito se
define por la edad de presentación
(niños menores de un año), la mayoría
de origen genético.
• Se debe a mutaciones de las proteínas
podocitarias y se presenta desde el
periodo fetal a la vida adulta.
• Mutaciones genéticas en pacientes con
SN aislado corticorresistente,
generalmente precoz y grave.
• Los SN sindrómicos con mutaciones
genéticas presentan SN asociado a
cuadros malformativos característicos.

9. Cambios mínimos
• Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil
• Cualquier edad. Más común en niños.
• Menores de 6 años: 80%
• Glomérulos de apariencia normal
• Ausencia de depósitos con la
inmunofluorescencia
• Fusión de podocitos en la capa
epitelial visceral del glomérulo
• Gotas de grasa en túbulo proximal

12. FISIOPATOLOGÍA

26. CLASIFICACIÓN CLÍNICA
• El paciente con SNP puede catalogarse de
acuerdo con la respuesta obtenida al
tratamiento con corticosteroides:
• Sensible a corticosteroides. Desaparición
de los síntomas, con proteinuria menor de
4 mg/m2/h. La recolección o la prueba de
multistix son negativas por tres días
consecutivos y la albúmina sérica es mayor
de 2.5 mg/dL.
• Resistente a corticosteroides. Persistencia
de proteinuria mayor de 40 mg/m2 SC/h e
hipoalbuminemia menor de 2.5 g/dL,
después de un tratamiento de ocho
semanas de corticoesteroides.
• Recaídas frecuentes. Es la presencia clínica
y paraclínica de SN en más de dos
ocasiones en seis meses o cuatro en un
año.
• Dependiente de corticosteroides. Es la
presencia de dos recaídas consecutivas
durante el tratamiento con
corticosteroides o recaída antes de 14 días
tras su suspensión.

30. Tratamiento específico
•Los corticoesteroides: son el tratamiento de elección en el SNP dado que
inducen la remisión del SN de CM en el 93% de los pacientes en el primer
episodio.
•El tratamiento inicial con corticoesteroides se establece con:
• Prednisona 60 mg/m2/día o 2 mg/kg/día con dosis máxima de 80 mg/día, en dosis
única de preferencia por la mañana posterior al desayuno durante cuatro a seis
semanas. Seguido de 40 mg/m2/día o 1.5 mg/kg/día en días alternos por cuatro a seis
semanas.
•El uso frecuente y la prolongación del tratamiento incrementan el riesgo de
efectos secundarios de los corticoesteroides, como son: síndrome de
Cushing (transitorio), cataratas, talla baja, depresión del sistema inmunitario
celular, necrosis aséptica de cadera o rodilla, pancreatitis, irritabilidad,
cambios de personalidad, psicosis, diabetes, osteoporosis, úlcera péptica y
miopatía.

36. GRACIAS