MEDICINA INTERNA

1. PANCITOPENIA

2. INTRODUCCION
 Reduccion en el numero de cada tipo de celulas
sanguineas
 Disminucion en los 3 tipos de componentes celulares
 Anemia
 Neutropenia
 Trombocitopenia
 Inicialmente la funcion de la medula es normal, y
solo puede aparecer durante tiempo de estres o
incremento en la demanda

3. INTRODUCCION
 Pancitopenia severa
 Neutrofilos totales menor a 500/mm3
 Plaquetas menor a 20 000/mm3
 Indice reticulocitario menor a 1%
 PRODUCCION NORMAL DE MEDULA OSEA
 1.7x10 (11) eritrocitos
 1x10(11) Neutrofilos
 2x10(11) Plaquetas

4. INTRODUCCION
 Presenta una capacidad para incrementar el desarrollo
de estas celulas cuando es necesario con la ayuda de
factores de crecimiento y otras citokinas
 Presentan enorme capacidad para renovarse lo que
asegura un suministro continuo durante toda la vida
 Cuando se necesite comienza a diferenciarse
(gradualmente perdiendo su capacidad a renovarse)
teniendo como resultaado celulas diferenciadas

5. INTRODUCCION
 Las circunstancias que llevan a la
pancitopenia debido a falla de la medula osea
 Defectos en las celulas madre (semilla)
 Defectos en las ceulas estromales o en el
ambiente (tierra)

7. ETIOPATOGENIA
 Anemia aplastica una de las causas mas severas de
pancitopenia
 La falla en la medula osea que lleva a la pancitopenia puede
resultar de daño inmune-mediado o no inmune-mediado, o
supresion de las celulas madre o celulas progenitoras
 La mayoria de los farmacos citotoxicos utilizados en el
tratamiento de malignidad presentan sus efectos mayores
en celulas progenitoras
 Ablacion a este tipo de celulas resulta en una hipoplasia de
medula osea, recuperacion posible

8. ETIOPATOGENIA
 La falla en la medula osea significa una presentacion
importante de leucemias agudas, cronicas, trastornos
mieloproliferativos y mielodisplasias
 Los mecanismos en estas enfermedades se encuentran
desconocidos

9. CAUSAS

10. FARMACOS
 Causa mas común, menos
reconocida
 Sus efectos son
predecibles (dosis
dependiente)
impredecibles (inmune-
mediado o idiosincrasia)

11. INFECCIONES
 Hepatitis B y C
 Citomegalovirus
 Virus Epstein-Barr
 VIH
 Hepatitis A
 5% Anemia aplastica adulto posterior a hepatitis
 Mortalidad 89%
 Rubeola, Influenza, Parainfluenza, Sarampion

12. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Datos cardinales anemia, sangrado y fiebre
 Eritrocitos sobreviven mas tiempo a diferencia de las
plaquetas o neutrofilos
 Fatiga, cansancio, edema facial, disnea a esfuerzos
 La esplenomegalia se constata con gran frecuencia,
inclusive la hepatomegalia.
 Las adenopatias son raras, salvo en neoplasias
hematologicas (leucemia aleucemica y linfoma no Hodkin)

13. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Conteo plaquetario primero en ser afectado
 Petequias, hemorragias en piel y mucosas
(epistaxis, hematuria, sangrado GI, sangrado
intracraneal)
 Sangrado espontaneo menor a 20000 indica falla
medular severa
 Sangrado retineal es comun y puede llevar a
ceguera

14. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Afectacion de la serie mieloide
 Infecciones suelen ocurrir con afecciones en piel o tracto
gastrointestinal
 Manifestaciones tempranas suelen presentar infecciones
con respuestsa incompleta a antibioticos
 Sepsis sin presentar signos de infeccion (fiebre)
 Principales organismos pseudomonas, estafilococo,
klebsiella

15. SEVERIDAD DE LA PANCITOPENIA

16. ESTUDIOS
 CAMBIOS MORFOLOGICOS
 Cambios eritrocitarios
 Retis disminuidos o ausentes
 Incremento en la hemoglobina F
 Sobrecarga de hierro (transfusiones)
 Incremento en folatos y vitamina B12

17. ESTUDIOS
 CAMBIOS MORFOLOGICOS
 Cambios leucos
 Pueden apreciarse blastos en pacientes con
infiltracion malignidad
 Cambios morfologicos en neutrofilos (granulacion
ausente, anormalidades nucleares)

18. ESTUDIOS
 CAMBIOS MORFOLOGICOS
 Cambios Plaquetarios
 Concentracion del volumen plaquetario es normal

19. ESTUDIOS
 FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
 Linfocitosis sensibilidad 85% especificidad 63%
anemia aplasica
 Anisopoiquilocitosis moderada a severa, NT
segmentados y macrocitosis mas frecuentes en
anemia megaloblastica

20. ESTUDIOS
 ESTUDIO DE LA MEDULA OSEA
 Indicado enTODOS los casos con pancitopenia
 Excluir leucemia u otras infiltraciones malignas
 Muestra celularidad disminuida, con incremento en
celulas grasas, reticulinas, plasmaticas, linfocitos
 Biopsia por trepano, demuestra incremento en los
espacios grasos, megaloblastosis y asincronia
citoplasmica

21. ESTUDIOS
 PUNCION ASPIRACION MEDULA OSEA
 Cuantitativo una medula osea hipocelular en
casos de anemia aplasica
 Hipercelular, anemia megaloblastica, sx
mielodisplasicos, MM, linfoma no Hodkin,
leucemia aleucemica y procesos inflamatorios
 Aspirado seco 1 al 6.8% de las punciones

22. PANCITOPENIAS CENTRALES
 APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA
 Pancitopenia periferica con MO hipocelular por reemplazo
del tejido hematopoyetico por tejido adiposo en ausencia
de patologia primaria que infiltre, anule o reemplace la
hematopoyesis
 Un 40 a 70% idiopatica
 Suele aparecer como manifestacion de infecciones virales
por depresion de las celulas hematopoyeticas por accion
del virus
 Ausencia de hepato esplenomegalias y adenopatias

23. PANCITOPENIAS CENTRALES

24. PANCITOPENIAS CENTRALES
 APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA
 Celulas sanguineas morfologicamente normales
 La eleccion del tratamiento mas apropiado va a
depender de la edad, disponibilidad donante HLA
identico y el estado general del paciente.
 Terapia inmunosupresora, Globulina antitimocitica,
closporina A 58 al 77% respuesta al tratamiento

25. PANCITOPENIAS CENTRALES
 HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
 Enfermedad adquirida poco frecuente, alteracion
de las Stem cell de naturaleza clonal.
 Presentan anemia hemolitica, fala medular y
trombosis venosas
 Pancitopenia, signos de hemolisis acompañados
de ferropenia por la hemosideruria cronica

26. PANCITOPENIAS CENTRALES
 MIELOPTISIS
 Deposito de material colageno en la Medula Osea, con
una reaccion a diversas circunstancias
 Presentacion anemia severa normo normo, valores
normales leucocitos y plaquetas,
 FSP anisocitosis, dacriocitos, eliptocitos y
esquistocitos
 PAMO, seca

27. PANCITOPENIAS CENTRALES

28. PANCITOPENIAS CENTRALES
 LEUCEMIASAGUDAS
 Proliferacion incontrolada de un clon de celulas inmaduras de la
hematopoyesis (blastos) que infiltran la MO casuando
insuficiencia medular por la supresion del crecimiento
 La leucocitosis resultante puede alcanzar cifras muy elevadas
 Los cambios mas importantes son secundarios a la destruccion
medular
 LLA infancia, 30% linfoblastos en la MO
 LMA 80% agudas en adultos, AMO infiltracion monomorfa
celular

29. PANCITOPENIAS CENTRALES
 MIELOMA MULTIPLE
 Neoplasia de celulas plasmaticas mayores de 50
años, incidencia 3-4 casos cada 100 000 habitantes
 Dolor oseo por fracturas patologicas y anemia en
80% de los casos
 Puede presentar IRC, hiperuricemia,
hipercalcemia y amiloidosis

30. PANCITOPENIAS CENTRALES
 HEMATOPOYESIS INEFICAS
 Disminucion de la produccion de celulas
sanguineas a pesar de un incremento en los
precursores medulares.
 Las principales causas son el deficit de factores de
maduracion (vit B12 y ac folico)
 Hematopoyesis ineficaz se refleja en un aumento
de la BI y de la DHL

31. PANCITOPENIAS CENTRALES

32. PANCITOPENIAS CENTRALES
 MIELODISPLASIAS
 Desordentes hematologicos clonales caraceterizados
por hematopoyesis ineficaz
 Se divide en
 anemia refractaria
 anemia refractaria con sideroblastos en anillo
 anemia refractaria con exceso de blastos
 leucemia mielomonocitica cronica
 anemia refractaria con exceso de blastos en
transformacion

33. PANCITOPENIAS CENTRALES
 Citopenias perifericas a pesar de la hipercelularidad de
la medula osea
 Anemia 85% de los pacientes, macrocitosis
moderada
 Reticulocitos bajo 10%
 Trombocitopenia 30% de los casos al diagnostico,
plaq grandes, alargadas e hipogranulares

34. PANCITOPENIAS PERIFERICAS
 HIPERESPLENISMO
 Mantener control de calidad de elementos formes
de la sangre, elimianndo celulas circulantes al
terminar su ciclo fisiologico
 La principal manifestacion suele ser la anemia

35. PANCITOPENIAS PERIFERICAS

36. PANCITOPENIAS PERIFERICAS
 POR DESTRUCCION
 El LES se asocia con mayor frecuencia a alteraciones
hematologicas
 Tambien Sjogren, esclerodermia, dermatomioisitis,
enfermedad tejido conectivo y polimialgia reumatica
 Anemia por enfermedades cronicas
 Anemia hemolitica autoinmune tambien se asocia con
frecuencia

37. PANCITOPENIAS PERIFERICAS
 SINDROME HEMOFAGOCITICO
 Se caracteriza por destruccion celular,
proliferacion incontrolada de histiocitos en MO,
ganglios, higado y bazo con una intensida
actividad fagocitica de celulas hematopoyeticas.

38. PANCITOPENIAS PERIFERICAS

39. PANCITOPENIAS PERIFERICAS

40. TRATAMIENTO
 PREVENCION DE INFECCIONES
 Aislamiento inverso
 Mantenimiento de higiene, piel, dental, rectal
 Neutropenia severa no es motivo de
hospitalizacion
 Consumo de alimentos esteriles
 Profilaxis oral, ciprofloxacino o norfloxacino
reduce incidencia de sepsis gram -
 Aseo de manos por parte de personal medico

41. TRATAMIENTO
 Identificacion de las causas de pancitopenia
 Mantenimiento de niveles de hemoglobina 8-9mg/dl
 Teoria de la estimulacion de medula osea ya no validada
 Inyecciones IM o lavado dental se debera evitar en
pacientes con trombocitopenia severa
 Sangrado activo debera tratarse con transfusiones
sanguineas

42. TRATAMIENTO
 Objetivo de 20 000 plaquetas
 Administracion oral de acido aminocaproico 50mg/kg cada
6hrs
 Transfusiones multiples (>50 transfusiones) o sobrecarga de
hierro (>500mg/dl) Quelacion de hierro
 Terapia inmunosupresiva con globulina anti linfocitos o
ciclosporina (anemmia aplasica)
 Transplante de medula osea en pacientes jovenes con
donadores HLA compatibles