En memoria de nuestro querido compañero y amigo Ivan Aquino. Q.E.P.D

1. Cátedra de Anatomía Patológica
Responsables:
 Rocío Acuña
 Karen Recalde
 Ivan Aquino
 Rodrigo Centurion

2. Policitemia Vera
 Es un SMPC clonal con origen en una célula madre común a las tres
series hematopoyéticas. Esta panmielosis explica que, si bien el
predominio de las células de la proliferación eritrocitaria es el hecho
característico de la enfermedad, la trombocitosis y la luecocitosis
neutrofílica sean también frecuentes. En la PV la eritropoyesis es
independiente de los mecanismos que intervienen en su regulación,
por lo que los valores séricos de EPO suelen estar disminuidos.
Etiología y Epidemiología
 Mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK2(V617F)
 1,5 casos por 100.000 hbs al año.
 Máxima incidencia: 50-70 años.

3. FISIOPATOLOGIA
 Afección clonal de la célula madre
multipotencial
 Anomalías cariotípicas en el 20 % de los
casos
 Los progenitores eritroides poseen
capacidad de proliferación espontánea.
 Sensibilidad anormal de la EPO sobre los
precursores eritroides.
 La consecuencia es un aumento de la
masa globular total , lo cual entraña una
hiperviscosidad, que determina un
aumento de la resistencia periférica, y un
elentecimiento de la circulación,
complicándose con cuadros tromboticos
(A.C.V) o hemorrágicos.
 Aumento de la cifra de hematíes: >6x1012 /L
 Hb: > 18,5 g/l en H , > 16,5g/l en M.
 Hto: > 56% en H, > 50% en M.
 Masa globular: > 36 ml/Kg en H > 32
mL/Kg en M
 Hematíes: microcíticos, hipocrómicos.
 VSG: baja.
 Leucocitosis neutrofílica 50% de los ptes.
 Trombocitosis que en el 10% es MAYOR a
500,000/mm3
 Vitamina B12 y uricemia frecuentemente
AUMENTADAS

4. Mutación adquirida
Gen JACK 2 90% *2009
Varón 50-70 años
Elementos
eritroides
Predisposición
Causas especificas de
transformación maligna
desconocidas.
Proliferación de células o
producción medular aumentada.
Neoplasia en Célula Madre
Mieloide Multipotencial.
Granulocíticos Megacariocíticos
eritrocitosis granulocitosis trombocitosis
Caracteríscto de
PV.
Frecuente leucocitosis
neutrofílica 50%.
Frecuente
Requerimiento de Epo
y otros FG
hematopoyéticos.
Epo sérica
P. Absoluta Epo
Dx diferencial
Evolución :Estadio
Agotado: Fibrosis Medular
extensa que desplaza a cé.
Hematopoyéticas. *forma
avanzada.
MO:
PANMIEOLIS .
Hipercelular.85%
Fibras de
Reticulina 10% pts.
Tejido Adiposo
Residual.
Sangre Periférica:
Basófilos
Plaquetas
anormalmente
aumentadas de
tamaño
hematopoyesis
extramedular.
Frec.
Esplenomegalia
.
Hepatomegalia
SMPC PV.
Microciticos
Hipocromicos
Hiperplasia
eritroide:
Consumo de Fe
excesivo
Citogenética: Trismomia
9,deleción 20q,trisomía 8
reordenamiento de 13
q,alt.1 q,alt cromosomas 5
y 7.
No puede codificar a
proteína que regula al R
de Epo. Indep. de
mecanismos de reg.
Receptor acivado
constantemente.
Hto
Masa
eritrocitaria
Hiperviscocidad
sanguínea.
Trombosis

5. CLINICA
Síntomas Signos
 Cefalea*
 Astenia*
 Mareos
 Molestias epigástricas
 Alteraciones visuales*
 Disnea, prurito, sudoración
 Adelgazamiento*
 Acúfenos*
 Parestesias*
 Gota y epistaxis
 Prurito acuagénico*
 Plétora*
 Inyección conjuntival
 Hepatomegalia
 Esplenomegalia*
 HTA*
 Ulceras cutáneas
Complicaciones: fenómenos
trombóticos arteriales y venosos
 ACV
 Angina
 IAM
 Trombosis de V. abdominales
(portal,esplénica,mesenterica,sx
de Budd-Chiari)

7. DIAGNOSTICO
Criterios mayores Criterios menores
 Hb> 18.5 g/dL en el hombre,
>16.5 g/dl la mujer.
 Presencia de JAK2 (V617F )o
de otra mutación, como la
mutación en el exón 12.
 MO con hipercelularidad
correspondiente a la edad,
crecimiento
trilinaje(panmielosis).Ausencia
de Fe. Poca o ninguna reacción
inflamatoria (plasmocitosis,
restos celulares) .
 Niveles EPO por debajo del
rango normal de referencia.
 Formación de colonias
eritroides espontáneas in vitro .
Criterios diagnósticos para PV de la WHO (2008)

9. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS ERITROCITOSIS.
Policitemia vera Eritrocitosis secundaria Eritrocitosis relativa
Hematocrito A A A
Masa eritrocitaria A A N
Volumen plasmático A/N N D
Volemia A A/N D/N
Esplenomegalia Sí No No
Saturación arterial de O2 Nª D/N N
Trombocitosis Sí No No
Leucocitosis Sí No* No*
Basofilia Sí No No
Fosfatasa alcalina granulocítica A N N
Epo D/N A N
Crecimiento endógeno de colonias
eritroides
Sí No No
Mutación JAK2 V617F Sí No No
ª Disminuida si coexiste con neumopatía
* Posible en fumadores
A: aumentado; D: disminuido; N: normal

11. GRACIAS POR SU
ATENCION…