Caso 178: Síndrome de Parry-Romberg tomado de: Radiology 2012; 262:721– 725

1. CASO 178: SÍNDROME DE PARRY-
ROMBERG
Dra. Reyna Payamps Espaillat
RII-ImagenologÍa
Centro De Educación Médica De Amistad Domínico-japonesa
Radiology 2012; 262:721– 725

2. Historia
Una mujer de 23 años de edad se presentó con
un cirujano plástico con empeoramiento gradual
de asimetría facial izquierda y dolor. La asimetría
comenzó en su adolescencia y progresó
gradualmente, con dolor ocasional. El examen
físico reveló que el lado izquierdo de su cara era
más pequeño que el lado derecho, con el
endurecimiento de la piel y pérdida de la grasa
subcutánea. Su ojo izquierdo estaba ligeramente
hundido.

3. La agudeza visual de su ojo izquierdo era normal.
No hubo parálisis del nervio facial o disfunción del
trigémino. La masticación era normal. No tenía otra
enfermedad subyacente. Fue remitida para la
tomografía computarizada (CT). La TC sin contraste
de la cara se llevó a cabo, y las imágenes fueron
vistas con ventana ósea y ajustes de la ventana de
tejidos blandos. También se obtuvieron
reconstrucción de volúmenes.

4. Hallazgos radiológicos
 La TC sin contraste de la cara muestra atrofia
generalizada de tejidos blandos de la hemicara
izquierda. Los músculos de la masticación, hemi
lengua, submandibular y las glándulas parótidas y
parafaríngeos y los tejidos subcutáneos fueron más
pequeños en el lado izquierdo de esta paciente de
frente a las del lado derecho. Los planos grasos en el
lado izquierdo no fueron tan bien definidos como los
de la derecha. Hubo en general pérdida de volumen
en el lado izquierdo de la cara de la paciente, con
una desviación hacia la izquierda de menor
importancia del tracto aerodigestivo.

5.  Imágenes axiales de TC sin contraste a nivel del hioides y
mandíbula.
No hay apariencia simétrica del músculo
esternocleidomastoideo y
musculatura del cuello superior.
 Existe asimetría de los tejidos blandos y disminución del
espesor de la grasa subcutánea en el nivel inferior. También
hay ganglios linfáticos agrandados incidentales.

6. Imágenes Axiales de TC sin contraste a través de la mandíbula y maxilar.
Existe asimetría de los tejidos blandos de la cara y los huesos con pérdida de
volumen en el lado izquierdo de la cara, lo que hace una apariencia hundida.
Tenga en cuenta la asimetría del seno maxilar izquierdo, pequeña rama
mandibular, relativamente delgadez de los músculos, y la pérdida de grasa
subcutánea.

7. El tabique nasal se desvía a la izquierda con
un espolón óseo. No hubo pérdida de volumen
de grasa subcutánea en el lado izquierdo de la
cara, el músculo cutáneo del cuello
(PLATISMA) tenía una aparición relativamente
delgada, y el lado izquierdo de la cara
apareció hundido. La pérdida de volumen de
tejido se limita al lado izquierdo de la cara y no
cruza la línea media.

8.  Imagen de TC del maxilar, como se ve en ventana ósea.
 Imagen de TC a través de las órbitas y el cerebro, como se ve con
la configuración de la ventana de tejidos blandos.
 Es muy evidente la asimetría ósea, y las estructuras aparecerán
más pequeña en el lado izquierdo de la cara. Existe desviación
septal nasal y puede acentuarse por la pérdida del cerebro era
esencialmente evidencia de patologia, y la bóveda craneal estaba
normal.

9. La dentición maxilar mostró ligera asimetría, con
no- oclusión posterior en el lado izquierdo de la
cara. Hubo una ligera apariencia atrófica de los
huesos hemifaciales izquierdo, incluyendo el maxilar
izquierdo y mandibular.
El seno maxilar izquierdo era más pequeño, y el
cóndilo mandibular, incluyendo la cabeza articular,
fue menor que en el lado derecho. Había asimetría
de las órbitas, con la órbita izquierda que aparece
ligeramente menor que la órbita derecha. Los
hallazgos CT cerebrales fueron normales. La calota
ósea era simétrica.

10. Volumen 3D de los huesos faciales destacan asimetría
ósea de la cara. Hay una ligera asimetría perceptible de
las órbitas óseas también. Maloclusión dental puede
verse en el lado izquierdo de la cara.

11. Discusión
El síndrome de Parry-Romberg (PRS), también
conocida como atrofia hemifacial progresiva, es
una enfermedad neurocutáneo autolimitada
esporádica de origen desconocido con inicio típico
en la niñez o en la adultez temprana. Se
caracteriza por una lenta atrofia progresiva que
afecta a un lado del la cara, incluyendo la piel,
subcutánea tejidos, músculos, cartílagos, y
estructuras óseas subyacentes. Es característico
que comienza en la región maxilar pero puede
implicar la barbilla y la frente.

12.  Esta enfermedad fue descrita por primera vez
Parry en 1825 y más tarde fue descrito por
Romberg en 1846 como una progresiva
hemiatrofia facial adquirida que afecta de
forma variable piel, grasa, músculo y hueso.
 Múltiples informes de casos han sido
publicados .

13. En un amplio estudio de los pacientes con PRS
realizado a través de Internet, se encontró que la
edad media de inicio es 10 años, con un tercio de los
pacientes a partir de los 15 años de edad, sin
embargo, se encontró la aparición de ser más tarde
como a los 40 años en algunos pacientes. La
prevalencia es de al menos 1 de cada 700 000
personas.

14.  La relación hombre-mujer es indefinida, pero
muchos autores han encontrado que este
síndrome es más frecuente en el sexo femenino.
 Se han notificado casos de este síndrome
ocurriendo en miembros de la misma
familia.

15.  Clínicamente, hay distintos grados. La piel
puede estar seca, y puede haber pigmentación
oscura o incluso el vitíligo.
 Dolor de cabeza unilateral confinado al lado de
la atrofia también ha sido reportada. Con
frecuencia, se presenta compromiso ocular,
con la característica más común que es la
pérdida de grasa intraorbital y enoftalmos
resultantes.
 Las complicaciones neurológicas más
comunes
son la neuritis del trigémino, parestesias
faciales, dolor de cabeza intenso y
convulsiones .

16. Puede haber síntomas
relacionados con el ojo
(heterocromía, enoftalmos,
retracción, uveítis y problemas de
visión) pelo ( despigmentación y
alopecia ), y los dientes y la
mandíbula .

18.  Característicamente, la atrofia progresa
lentamente durante varios años y luego se
estabiliza.
 El mismo estudio también informó aceleración
enfermedad durante o después del embarazo.

19.  Aunque la fisiopatología de esta la enfermedad no
se conoce, algunos han propuesto:
““alte ració n ne uro ló g ica de lm e tabo lism o de lasalte ració n ne uro ló g ica de lm e tabo lism o de las
g rasas y se ha pe nsado q ue e s e lre sultado deg rasas y se ha pe nsado q ue e s e lre sultado de
una m alfo rm ació n tró fica de lsiste m a ne rvio souna m alfo rm ació n tró fica de lsiste m a ne rvio so
sim pático ce rvical”sim pático ce rvical” ..
 se ha realizado ablación del ganglio superior
simpático cervical en animales para replicar las
características de la enfermedad.

20. Ha habido fuertes indicios de que esta
enfermedad puede ser un trastorno inflamatoriotrastorno inflamatorio
autoinmuneautoinmune. Los posibles factores que se han
considerado que contribuye a la patogénesis
incluyen trauma , infecciones virales , herencia,
alteraciones endocrinas , y la autoinmunidad .
Ha habido algunos informes de asociación con
síndrome de Rasmussensíndrome de Rasmussen.

21. Radiológicamente , los hallazgos de hemiatrofia bien visto con TC o RM
de la región facial son atrofia ósea y de los tejidos blandos con variación
de grados, como en este paciente .
Como Atrofia limitado por la línea media y no se extiende al otro lado de la
cara, como es característico de la enfermedad.

22.  las imágenes ayudan a los médicos a definir la
extensión y profundidad de la participación y el
plan de reconstrucción con la cirugía .

23. Lesiones que se encuentran en
TC
 lesiones cerebrales degenerativas ,
incluyendo atrofia,
 calcificaciones intracraneales ,
 y lesiones en áreas de materia gris
o blanca no especificas de alta
señal de intensidad transitoria.

24. Lesiones que se encuentran en la
RM
 Generalmente ipsilaterales , pero a veces son
bilaterales o incluso contralateral:
A. hemiatrofia cerebral,
B. la ampliación monoventricular ,
C. dismorfia meningocortical ,
D. engrosamiento cortical y disgenesia ,
E. infartos unilaterales focales en el cuerpo calloso,
F. cambios de señal de la materia blanca subcortical,
engrosamiento y realce de las leptomenínges,
G. deposiciones minerales densas ,
H. aneurismas y malformaciones vasculares se han
asociado con este síndrome

25. Diagnóstico diferencial
 Secuelas de traumatismo en la hemicara, lo que
puede dar lugar a la asimetría pero no es
realmente progresiva.
 Exposición a la radiación en la infancia puede
causar cicatrices, retraso en el crecimiento , y
aspectos similares; Sin embargo, la historia clínica
descarta las demás condiciones.
 La hemiatrofia facial congénita es rara, es estable
, no es progresivo , y por lo general no se
acompaña por síntomas neurológicos .

26. Las Imágenes ayudan a uno a distinguir PRS de
condiciones como la atro fia de las g lándulas
salivare s unilate raly pare sia m uscular de lo s
m úsculo s m asticato rio s , que también puede dar
lugar a la asimetría facial; Sin embargo, la atrofia
en estos pacientes se limita a las estructuras
específicas implicadas, y la participación
característica de todos los tejidos que se produce
en los pacientes con el PRS no se ve.

27. No hay tratamiento curativo para esta condición y las
opciones de tratamiento son limitadas.

28.  El trastorno es generalmente autolimitado y se
estabiliza en la mayoría de los pacientes 5 a 10
años después del inicio.
 El tratamiento sintomático, incluyendo el alivio
del dolor de la migraña, administración de
medicamentos anticonvulsivos, y cirugía
reconstructiva una vez la enfermedad se ha
estabilizado, es el pilar de la gestión de la
enfermedad.