tomado de Leiomiomatosis intravenosa: un patrón de crecimiento inusual de los miomas uterinos. Radiología. 2016;58(2):157---160

1. SERAM.Radiología. 2016;58(2):157-177E.M. Merino Serra, A.
Sánchez Márquez
Centro de Educación Medica de Amistad Dominico-Japonesa
(CEMADOJA)
Dra. Reyna Payamps
RIV-Imagenología
28-03-2016

2. Presentamos el caso de una mujer de 47 años con
clínicaaguda de tumefacción de la extremidad
inferior izquierda.
Una ecografía y una tomografía computarizada (TC)
abdominal con contraste intravenoso mostraron la
presencia de una masa uterina y trombosis del árbol
venoso ilíaco izquierdo, que se extendía hasta la
vena cava inferior infrarrenal y por captación
heterogénea.

3. Se completó el estudio con una resonancia
magnética (RM) en la que se evidenció la presencia
de voluminosos miomas uterinos que a nivel
parametrial izquierdo se continuaban con
estructuras tubulares digitiformes de calibre
aumentado, sugestivas de vasos.
Su señal y captación era similar a la de los miomas,
isointensa en T1, heterogéneamente hiperintensa
en T2 y con realce heterogéneo.

4. Estas lesiones vasculares se extendían hacia las
venas ilíaca interna y primitiva izquierdas, hasta
llegar a la vena cava infrarrenal.
El diagnóstico radiológico de sospecha fue de
miomatosis uterina y leiomiomatosis intravenosa.

5. Un equipo multidisciplinar decidió realizar
tratamiento quirúrgico con histerectomía, doble
anexectomía y escisión de las lesiones
endovasculares. La anatomía patológica
confirmó el diagnóstico.

6. Representan las neoplasias uterinas de
histología benigna más frecuentes en las
mujeres. No obstante, pueden presentar un
comportamiento agresivo debido a diferentes
patrones de crecimiento inusual, como la
leiomiomatosis intravenosa o peritoneal, el
leiomioma parasítico y el metastatizante
benigno (sobre todo pulmonar).

8. La leiomiomatosis intravenosa es una entidad rara,
con menos de 200 casos encontrados en la
literatura especializada. Histológicamente se trata
de un crecimiento de células de músculo liso
benignas, situadas en la luz de venas y linfáticos,
sin una clara etiología.

9. Algunos autores abogan por un origen endovascular, mientras
que la mayoría defienden un origen secundario a la migración
de células de un mioma uterino.

10. Su extensión a través de las venas gonadales
uterinas u ováricas puede llegar al árbol
ilíaco, la cava inferior, las cavidades cardíacas
derechas, e incluso a la arteria pulmonar. Es
característico que el trombo flote o esté pegado a
la pared del vaso, sin llegar a infiltrarla.

11. Estos diferentes escenarios condicionan una clínica
muy variable que retrasa y dificulta el diagnóstico.
Los síntomas pueden deberse a la miomatosis
uterina o bien a la obstrucción venosa o cardíaca, y
algunas pacientes también son asintomáticas

12. La población de riesgo son mujeres de mediana
edad con miomas conocidos o histerectomía por
dicho motivo.

13. La RM y la TC con contraste intravenoso son
superiores a la ecografía por su mayor campo de
visión y capacidad multiplanar, lo que permite un
estudio preciso de la extensión y naturaleza de la
trombosis, y de las relaciones anatómicas para una
planificación quirúrgica adecuada.

14. Sin embargo, la RM es superior en el estudio de la
anatomía ginecológica, con mayor precisión en la
detección y caracterización de lesiones uterinas, y
sobre todo en la demostración de la continuidad
entre estas lesiones y las vasculares, clave para el
diagnóstico.

15. Es amplio e incluye desde tumoraciones cardíacas
a pélvicas, como el leiomiosarcoma caval primario y
la trombosis tumoral por tumores benignos
(angiomiolipoma renal y feocromocitoma), y por
tumores malignos (carcinoma renal,
hepatocarcinoma, etc.)

16. Con intención curativa es quirúrgico y
consiste en la extirpación tumoral completa
en todas las venas afectadas, y se realiza
histerectomía y salpingo-ooforectomía
bilateral dada su naturaleza
hormonodependiente. Es necesario un
seguimiento radiológico estricto debido a la
alta tasa de recurrencias (30%),
probablemente relacionada con escisiones
incompletas en pequeños vasos pélvicos.

17. El interés del caso radica en que a pesar de su
rareza e histología benigna, la leiomiomatosis
intravenosa presenta un comportamiento agresivo y
consecuencias potencialmente fatales.
Además, frecuentemente el diagnóstico puede
demorarse o ser erróneo debido a una presentación
clínica variable y al amplio diagnóstico diferencial.

18. Los radiólogos debemos estar familiarizados con el
grupo poblacional comúnmente afectado y con las
posibles presentaciones radiológicas según su
extensión, que nos permitirán un diagnóstico más
preciso y rápido, y una óptima planificación del
tratamiento, con lo que se logrará disminuir las
recurrencias y mejorar el pronóstico de una entidad
potencialmente curable.

20. Emmanuel Roberto Torres