Este documento describe los linfedemas, una condición causada por una disfunción del sistema linfático que resulta en un aumento de volumen en los miembros. Los linfedemas se clasifican como primarios o secundarios. Los linfedemas primarios a menudo son esporádicos o congénitos, mientras que los secundarios son más comunes después del tratamiento del cáncer de mama. El diagnóstico se basa en la exploración clínica, aunque las pruebas adicionales como la linfogammagrafía pueden

1. Linfedemas de los miembros
S. Vignes
Los linfedemas se producen como consecuencia de una estasis linfática que provoca un
aumento de volumen del miembro afectado. Los linfedemas se clasifican en primarios y
secundarios. Los linfedemas secundarios del miembro superior después del tratamiento
de cáncer de mama son los más frecuentes. Los linfedemas primarios suelen ser
esporádicos, a veces congénitos, o pueden formar parte de síndromes malformativos y/o
genéticos más complejos. El diagnóstico de linfedema es esencialmente clínico, pero en
las formas primarias la linfogammagrafía permite evaluar con precisión la función
linfática. La erisipela es la principal complicación de los linfedemas, aparte de la
repercusión funcional y psicológica, a veces importante. El principal diagnóstico
diferencial del linfedema del miembro inferior es el lipedema, que se define como una
distribución anómala de la grasa desde las caderas hasta los tobillos y que afecta casi
exclusivamente a mujeres obesas. El tratamiento consiste en fisioterapia descongestiva
completa (vendajes poco elásticos multicapa con vendas de expansión limitada, drenajes
linfáticos manuales, cuidados de la piel, ejercicios) cuya primera fase, intensiva, permite
disminuir el volumen y la segunda, estabilizarlo. Los vendajes poco elásticos y la
compresión elástica son los dos pilares de la fisioterapia descongestiva completa.
© 2009 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras Clave: Linfedema; Primario; Cáncer; Linfogammagrafía;
Tratamiento de los linfedemas
Plan
¶ Introducción 1
¶ Linfedemas primarios 2
Fisiopatología 2
Genética de los linfedemas 3
¶ Linfedemas secundarios 3
Miembro superior 3
Miembro inferior 3
¶ Exploración física 4
Topografía del linfedema 4
Pesadez, dolor 4
Piel y anexos cutáneos 4
Cálculo del volumen del linfedema 4
¶ Estudios complementarios 5
¶ Complicaciones 5
Complicaciones infecciosas 5
Complicaciones psicológicas y calidad de vida 6
Linfangiosarcoma 6
Otros tumores malignos 6
¶ Principal diagnóstico diferencial del linfedema
de miembros inferiores: lipedema 6
Diagnóstico 6
Fisiopatología 7
Tratamiento 7
¶ Tratamiento del linfedema: fisioterapia descongestiva
completa 7
Vendajes poco elásticos multicapas 7
Drenaje linfático manual 8
Cuidado de la piel, prevención de erisipelas 8
¶ Compresión elástica 8
¶ Otras medidas 9
Control de peso 9
Actividad física 9
¶ Otros tratamientos 9
Técnicas instrumentales 9
Tratamientos quirúrgicos 10
Tratamiento farmacológico 10
¶ Conclusión 10
■ Introducción
Los linfedemas de los miembros se producen como
consecuencia de una disfunción del sistema linfático
que consiste en una estasis de la linfa y, secundaria-
mente, un aumento del volumen del miembro afectado.
Los linfedemas pueden clasificarse, de manera esquemá-
tica, en linfedemas primarios, es decir, en ausencia de
una intervención sobre el sistema linfático, en particular
en las zonas ganglionares, y linfedemas secundarios, con
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1Dermatología

2. lesiones en las vías linfáticas. Se describirán los linfede-
mas primarios y secundarios de los miembros en adultos
y sus exploraciones, complicaciones y tratamientos.
■ Linfedemas primarios
No existe unanimidad en la definición de linfedema
primario, por lo que no se conoce con precisión la
prevalencia de los linfedemas, puesto que los pacientes
con una afección mínima (que afecte sólo a los dedos
del pie) no consultan porque no presentan molestias o
porque éstas son muy leves. La incidencia anual se
estimaba en 1,15/100.000 personas menores de
20 años [1] . Las primeras descripciones fueron realizadas
en 1934 por Allen, quien propuso el término linfedema
primario para definir los linfedemas sin una causa
precisa identificada [2]. En esta primera descripción
existía un claro predominio femenino (87%), con
formas congénitas (a veces familiares, denominadas
enfermedad de Milroy [3]) y formas que se manifestaban
más tarde (denominadas «precoces»), a veces familiares,
que entonces recibían el nombre de síndrome de Mei-
ge [4]. Más tarde, en 1957, Kinmonth et al publicaron
una serie de 107 casos en los que mantuvieron el
término linfedema precoz para las formas que se mani-
festaban antes de los 35 años y designaron linfedemas
tardíos (lymphedema tarda) a los que aparecían después
de los 35 años, que representaban el 15% de los
casos [5]. También en esta serie predominaban los casos
femeninos (72%). El linfedema se localizaba en uno
(44%) o en ambos miembros inferiores (41%); las otras
localizaciones afectadas eran los miembros inferiores y
la cara, los miembros superiores o los órganos genitales
externos. En dicho estudio, Kinmonth et al agregaron a
las descripciones clínicas la linfangiografía directa en
87 pacientes. Encontraron aplasia de los troncos linfáti-
cos en el 14%, hipoplasia en el 55% y dilatación en el
21% de los casos [5]. Se han encontrado entre el 3-17%
de formas familiares de linfedema, según los estudios [1,
6]. Por otra parte, muchas enfermedades malformativas
y/o genéticas o anomalías cariotípicas pueden acompa-
ñarse de linfedema (Cuadro I) [1, 7]. Entre las enferme-
dades malformativas cabe citar la enfermedad de
Waldmann, caracterizada por la presencia de linfangiec-
tasias intestinales con enteropatía exudativa (con
aumento del aclaramiento de a1-antitripsina) y pérdida
linfática intraluminal de linfa, que provoca linfopenia,
hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia. Esta
enfermedad se manifiesta habitualmente en la infancia,
pero existen formas de diagnóstico más tardío. Un
linfedema bilateral de miembros inferiores en un adulto
puede ser un signo sugestivo de esta enfermedad [8].
Frente a un linfedema primario, es habitual buscar un
factor desencadenante. Es tentador atribuirle una causa
al linfedema, si bien sería preferible hablar de un factor
de descompensación, en los casos en que las anomalías
linfáticas fueran preexistentes. Así, Brunner las detectó
76 veces de 285 con, en orden de frecuencia decre-
ciente: esguince de tobillo, embarazo, esfuerzo depor-
tivo, viajes largos en automóvil, picaduras de insectos,
escleroterapia, derivación arterial o erisipelas [6].
Fisiopatología
La función del sistema linfático es reabsorber los
líquidos y las proteínas intersticiales a partir de los
capilares linfáticos iniciales. La captación de proteínas es
tanto más importante cuanto mayor es su volumen. En
los linfedemas, sean éstos primarios o secundarios, la
Cuadro I.
Enfermedades malformativas y/o genéticas y anomalías cromosómicas que pueden acompañarse de linfedema (según [1, 7]).
Anomalías cromosómicas Síndromes o enfermedades malformativas y/o genéticas
Trisomía 13
Trisomía 18
Trisomía 21
Duplicación 11
Síndrome 11q, 13q
Síndrome de Turner (45, X0), Klinefelter (47, XXY)
Linfedemas aislados
- Enfermedad de Milroy
- Enfermedad de Meige
Síndromes malformativos complejos
- Síndrome de Noonan (talla baja, estenosis pulmonar, displasia valvular,
miocardiopatía ventricular izquierda)
- Síndrome de linfedema-distiquiasis (fila supernumeraria de pestañas)
- Enfermedad de Waldmann (linfangiectasias intestinales primarias)
- Síndrome de las uñas amarillas
- Neurofibromatosis de tipo I (enfermedad de Recklinghausen)
- Síndrome de linfedema-hipoparatiroidismo
- Síndrome de Hennekam (linfangiectasias intestinales, retraso mental,
anomalías en el rostro y sindactilia)
- Síndrome de Aagenaes (colestasis, hepatomegalia, atresia de vías biliares,
hemangiomas cutáneos)
- Síndrome de Njolstad
- Síndrome de Proteus (crecimiento anómalo de huesos, piel, cráneo, lipo-
mas y malformaciones vasculares)
- Síndrome de Maffucci (encondromas múltiples, hemangiomas cutáneos)
Síndromes de malformaciones vasculares
- Síndrome de Klippel-Trenaunay
- Síndrome de Parkes-Weber
Síndrome de Prader-Willi (hiperfagia, obesidad, retraso mental leve, tras-
tornos de conducta, retraso ponderal y puberal, hipogonadismo)
Síndrome de Dahlberg (cataratas, ptosis, hipocalcemia, nefropatías, hi-
potiroidismo, anomalías de la piel y anexos).
Déficit de ␣-galactosidasa: enfermedad de Fabry
Otras
Síndrome de Kasabach-Merritt (hemangiomas cutáneos, trombocitopenia de consumo)
Otras malformaciones relacionadas: labio leporino, ptosis, nistagmo, sordera de percepción, microcefalia, craneoestenosis, retinitis pig-
mentaria, criptorquidia
E – 98-575-A-10 ¶ Linfedemas de los miembros
2 Dermatología

3. presión en los capilares linfáticos aumenta [9]y produce
la acumulación de proteínas, de líquido intersticial y de
metabolitos celulares en el espacio extracelular. El
aumento de la presión osmótica tiene como consecuen-
cia el aflujo de líquido, que aumenta el linfedema. En
forma secundaria se produce una afluencia de macrófa-
gos, que estimulan la producción de colágeno por los
fibroblastos y la activación de los queratinocitos y
adipocitos. El cuadro progresa hacia un aumento del
tejido adiposo, un engrosamiento y una «fibrosis»
cutánea responsable del signo de Stemmer, definido
como la imposibilidad de pellizcar la piel de la cara
dorsal del segundo dedo del pie [10].
Genética de los linfedemas
Los linfedemas primarios suelen ser esporádicos; las
formas familiares son mucho menos frecuentes. La
demostración de anomalías genéticas afecta en primer
lugar a las formas familiares de linfedemas.
Enfermedad de Milroy
En 1998, el equipo de Ferrell et al demostró, en las
formas familiares de linfedema, un ligamiento genético
situado en la región 5q34-q35 [11]. El candidato poten-
cial era el gen que codifica el receptor del factor de
crecimiento del endotelio vascular C (VEGF-C), deno-
minado VEGFR-3, indispensable para la angiogénesis
linfática [12]. La secuenciación del gen VEGFR-3 permitió
poner de manifiesto mutaciones «sin sentido» que
inactivaban la región de la proteína cinasa indispensable
para la fosforilación intracelular de tirosil. La conse-
cuencia es la ausencia de transmisión al núcleo de la
señal inducida por el ligando VEGFR-3 [13]. En el estudio
de Brice et al, efectuado en 71 pacientes con enferme-
dad de Milroy, la proporción por sexos era de 1 y la
penetrancia del 90%. El linfedema era congénito en el
97% de los casos, con afectación subrotuliana exclusiva
en el 94% y bilateral en el 85% [14]. Sin embargo, las
anomalías del gen del VEGFR-3 no explican por sí solas
todos los linfedemas familiares. Así pues, existen otras
anomalías genéticas capaces de producir linfedemas
familiares con un fenotipo idéntico [11, 15]. Estos descu-
brimientos permitieron plantear una terapia génica en
los modelos animales de linfedemas por anomalías en el
VEGFR-3 [16]. En 2006, el equipo de Vikkula demostró
una nueva mutación del gen VEGFR-3 en una forma no
familiar sino esporádica del linfedema [17].
Síndrome de distiquiasis-linfedema
La distiquiasis es la presencia de una segunda fila de
pestañas supernumerarias a nivel de los orificios de las
glándulas de Meibomio. Este síndrome, del que existen
formas familiares y esporádicas [18], está relacionado con
mutaciones del gen FOXC2 situado en la región 16q24,
que interviene en el desarrollo del arco aórtico primario
y en el emplazamiento del esqueleto [19]. Un modelo de
ratón heterocigoto para el gen FOXC2 reproduce ano-
malías linfáticas y ciliares similares a las del síndrome de
distiquiasis-linfedema humano [20]. Por otra parte, las
mutaciones del gen FOXC2 provocan una gran hetero-
geneidad fenotípica, dado que pueden encontrarse en
familias de linfedema, tanto en presencia de distiquiasis
como en su ausencia [21]. Para Levinson et al, los
linfedemas relacionados con una mutación del gen
FOXC2 aparecerían más tarde (hacia la pubertad) que
los relacionados con mutaciones del gen del VEGFR-
3 [22]. Este gen también parece estar involucrado en
ciertas formas de insuficiencia venosa de los miembros
inferiores. Así, se ha observado reflujo en las redes
venosas superficial (safena mayor) y profunda (femoral,
poplítea) de los miembros inferiores de 18 pacientes
(con linfedema o sin éste) con mutación del gen
FOXC2 [23].
Otras anomalías genéticas
El síndrome de colestasis-linfedema, denominado
también síndrome de Aagenaes, consiste en linfedema,
ictericia, hepatomegalia y atresia de las vías biliares
intrahepáticas. Su transmisión es autosómica recesiva. El
gen anómalo se sitúa en el brazo largo del cromosoma
15 [24]. Existen otros factores que están involucrados en
la linfangiogénesis, como el sistema Tie/angiopoyetina,
la neuropilina-2, la integrina alfa-9 o el factor Prox-1,
que podrían tener implicación clínica en los linfede-
mas [25]. Se han descrito anomalías del gen SOX18 en el
poco frecuente síndrome de hipotricosis-linfedema-
telangiectasias [26].
■ Linfedemas secundarios
Miembro superior
Los linfedemas del miembro superior secundarios al
cáncer de mama son los principales linfedemas en los
países de nuestro entorno. Se estima que su frecuencia
actual es del 15-28% tras el vaciamiento axilar clási-
co [27, 28] y del 2,5-6,9% después de la técnica del
ganglio centinela [29, 30]. Sin embargo, la variabilidad de
los porcentajes puede explicarse por los períodos de
observación variables y por las diferentes definiciones de
linfedema que comparan el miembro afectado y el
miembro contralateral:
• diferencias de perímetro de 2 cm, incluso 2,5 cm [31];
• diferencia volumétrica de 200-250 ml [32];
• diferencia volumétrica del 10% [33]. Con esta última
definición los autores obtienen una frecuencia de
linfedema del 15-20% después del tratamiento del
cáncer de mama, frecuencia que parece ser la más
cercana a la realidad [27, 28].
Los principales factores de riesgo de desarrollo de un
linfedema son la cantidad de ganglios extraídos al
efectuarse el vaciamiento axilar, la radioterapia, en
particular en las zonas ganglionares axilares, la mastec-
tomía (frente a la tumorectomía), el sobrepeso en el
cáncer de mama, el aumento de peso después del
tratamiento de cáncer y la disminución de la actividad
tras la cirugía de mama [34].
Los linfedemas secundarios del miembro superior son
menos frecuentes después del tratamiento de linfomas
de Hodgkin o no Hodgkin axilares, melanomas o
metástasis axilares.
Miembro inferior
En los miembros inferiores no existe una única
definición, pero una diferencia de 2-2,5 cm en el
perímetro en varios niveles parece consensuada para
establecer el diagnóstico de linfedema. Los linfedemas
secundarios del miembro inferior se deben esencial-
mente a cánceres que requieren vaciamiento pélvico,
inguinal y/o irradiación en las mismas zonas: endome-
trio, cuello de útero, ovarios, recto, vejiga, próstata,
pene, borde anal, melanoma, sarcoma pélvico, tumor de
Merkel. La frecuencia de estos linfedemas está mucho
menos documentada que la del miembro superior. En
los cánceres ginecológicos, el linfedema se produce en el
75% de los casos en el primer año posterior al trata-
miento, con una frecuencia decreciente en: vulva (36%),
cuello de útero (12%), endometrio (8%) y ovarios (5%).
No se conocen bien los factores de riesgo, pero en el
caso del cáncer de cuello de útero, la adenectomía
extendida aumenta el riesgo respecto a la ausencia de
legrado y la cirugía asociada con braquiterapia y radio-
terapia externa aumenta aún más el riesgo [35, 36].Para el
endometrio, el vaciamiento ganglionar y el aumento de
peso son dos factores de riesgo, mientras que para el
cáncer de ovario no se ha podido identificar ningún
factor de riesgo [35].
Linfedemas de los miembros ¶ E – 98-575-A-10
3Dermatología

4. La insuficiencia venosa crónica grave se acompaña,
en un estadio tardío, de alteraciones tróficas e insufi-
ciencia linfática al superar las capacidades de reabsor-
ción de líquidos de los capilares linfáticos. Esta
insuficiencia linfática favorece la aparición de complica-
ciones infecciosas, en particular de erisipelas.
En el mundo, las filariosis de desarrollo linfático
representan la primera causa de linfedema secundario
del miembro inferior, pero en los países de nuestro
entorno estos casos son raros. La mayoría de los pacien-
tes infectados viven en la India, África y el sur de Asia.
Las filarias son Wuchereria bancrofti (90% de los casos),
Brugia malayi y, con menor frecuencia, Brugia timori, que
se transmiten por picaduras de mosquitos. La filaria se
desarrolla en los vasos linfáticos y provoca una inflama-
ción linfática y ganglionar, que afecta al escroto o los
miembros inferiores, con sobreinfecciones bacterianas
frecuentes. La determinación de anticuerpos antifilaria y,
sobre todo, la búsqueda de microfilarias en sangre
permiten efectuar el diagnóstico [37]. En el Cuadro II se
mencionan otras causas menos frecuentes de
linfedemas [38-46].
■ Exploración física
Topografía del linfedema
Miembro superior
Los linfedemas secundarios comienzan preferente-
mente a nivel proximal o a la altura del codo y pueden
extenderse hacia el antebrazo y la mano (Fig. 1). Sin
embargo, también pueden afectar de entrada a la mano,
permanecer localizados o extenderse en dirección
proximal. Con frecuencia se observa un linfedema de la
pared torácica lateral o de mama. Los linfedemas prima-
rios del miembro superior son muy poco frecuentes (1%
del conjunto de los linfedemas primarios); la mayor
parte de ellos son congénitos y/o están relacionados con
una afección de los miembros inferiores.
Miembro inferior
El linfedema primario se inicia en el dorso del pie y
el tobillo. Puede persistir de forma localizada subrotu-
liana o bien extenderse hacia arriba más o menos
rápidamente, alcanzando la rodilla y el muslo. El
linfedema puede ser unilateral, en cuyo caso afecta
preferentemente la totalidad del miembro (linfedema
global), o bilateral, caso en el que sólo afecta a la parte
subrotuliana del miembro (linfedema distal).
Los linfedemas secundarios suelen tener un inicio
proximal (muslo) y extenderse hacia la pantorrilla y el
pie, el cual, sin embargo, puede permanecer indemne.
En ausencia de afectación distal, por lo general no se
encuentra el signo de Stemmer. Es posible la afectación
del pubis y/o los órganos genitales externos, al igual que
un linfedema de inicio distal con extensión ascendente.
Pesadez, dolor
La sensación de tirantez es el síntoma más frecuente,
que los pacientes describen a menudo como sensación
de pesadez del miembro afectado por el linfedema. El
dolor es mucho menos frecuente y obliga a buscar un
proceso patológico asociado (trombosis venosa pro-
funda, afección osteoarticular, neuropatía) y, sobre todo,
una recidiva del cáncer inicial en los linfedemas secun-
darios (recidiva axilar en los tumores de mama).
Piel y anexos cutáneos
La piel puede estar floja (lo que indica mayor compo-
nente adiposo que componente líquido) o, por el
contrario, tensa (imposibilidad de pellizcarla), dejar
fóvea o tener aspecto elefantiásico o eritematoso. La
International Society of Lymphology ha definido tres
estadios: estadio I, disminución del edema en elevación;
estadio II, persistencia del edema incluso tras la eleva-
ción, y estadio III, trastornos tróficos (acantosis,
aumento del tejido adiposo, papilomatosis) y elefantia-
sis [47]. No hay signos clínicos muy característicos en el
miembro superior, además del aumento de volumen,
mientras que en el miembro inferior, los pliegues de
flexión se acentúan en el tobillo y los dedos del pie y
se asocian a edema elástico y engrosamiento de la piel
del dorso del pie (Fig. 2). El signo de Stemmer es casi
patognomónico. Se observan a veces anomalías unguea-
les en una o varias uñas, con desprendimiento y acor-
tamiento de la lámina (braquioniquia), que tiene
tendencia a ser eréctil. Pueden observarse vesículas
linfáticas en los dedos del pie, cuya rotura puede
ocasionar filtraciones linfáticas y constituir una puerta
de entrada infecciosa para la erisipela.
Cálculo del volumen del linfedema
Es indispensable medir el volumen del linfedema
antes de cualquier tratamiento. La técnica de referencia
sigue siendo la volumetría en agua, que permite obtener
el volumen del miembro en su totalidad. Su aplicación
no es fácil, ya que requiere material, personal, tiempo y,
sobre todo, una estandarización (definición de la altura
medida, temperatura constante del agua) [48]. Este
método, aunque considerado «ideal», se utiliza poco en
la práctica habitual, en la que se prefieren las medicio-
nes volumétricas estimadas por cálculo. Las medidas del
perímetro tomadas a intervalos regulares (cada 5 o
Cuadro II.
Causas poco frecuentes de linfedema de los miembros.
Enfermedad de Kaposi causada por el virus del herpes humano
8 (VHH-8) [38]
Enfermedades reumáticas
- artritis reumatoide del niño y del adulto [39-42]
- espondiloartropatías [43]
- reumatismo psoriásico [44]
Fibrosis retroperitoneales idiopáticas o secundarias (cáncer,
medicamentos, infecciones, sustancias extrañas, traumatis-
mos) [45]
Inmunosupresores (sirolimús) [46]
No utilización de un miembro
Restricciones autoprovocadas (puño, pie, pantorrilla) en pato-
mimias
Figura 1. Linfedema secundario del miembro superior
izquierdo.
E – 98-575-A-10 ¶ Linfedemas de los miembros
4 Dermatología

5. 10 cm) permiten calcular un volumen en mililitros
sumando los segmentos de miembros por troncos
cónicos según la siguiente fórmula: h(C2
+ Cc + c2
)/
12p, donde C es la circunferencia mayor del cono, c la
circunferencia menor y h el intervalo entre ambas
medidas. Este método es muy fiable y reproducible para
miembros superiores [49] e inferiores [50]. Otra técnica,
denominada «volumetría inversa en agua», permite
también calcular el volumen del linfedema con una
buena reproducibilidad inter e intraexaminador [51]. En
el momento de la consulta, las medidas del perímetro
tomadas con idénticas referencias permiten seguir la
evolución del volumen del linfedema en tratamiento.
■ Estudios complementarios
El diagnóstico de linfedema es en primer lugar clí-
nico. Los estudios complementarios se dirigen a descar-
tar otras causas de edema de origen cardíaco, renal o
hepático. En las formas primarias del miembro inferior,
es indispensable investigar una proteinuria, así como
realizar una tomografía computarizada (TC) pélvica y
abdominal o una ecografía para eliminar síndromes
compresivos. La aparición de un linfedema de miembro
superior en una mujer sin antecedentes particulares
obliga a investigar (exploración física, ecografía mama-
ria, resonancia magnética [RM]) un tumor de mama, del
cual el linfedema puede ser la primera manifestación [52,
53]. De forma sistemática se lleva a cabo una eco-
Doppler, si bien las anomalías venosas son excepciona-
les en los linfedemas primarios [54]. Sin embargo,
pueden estar presentes en las formas secundarias y
descubrirse trombosis venosas profundas inadvertidas
previamente (axilar, subclavia) o estenosis venosa
postirradiación.
En las formas primarias, la exploración del sistema
linfático se basa en la linfogammagrafía, que ha reem-
plazado a la linfografía directa, procedimiento doloroso,
técnicamente difícil y que puede agravar el linfedema.
Puede practicarse en niños y repetirse si es necesario. El
contraste radiactivo (sulfocoloides de renio o nanoco-
loides de albúmina) se inyecta en el tejido intersticial
del primer espacio interdigital del miembro en estudio
y se toman imágenes a los 40-60 minutos (Fig. 3). Esta
exploración permite realizar un estudio morfológico
(vías linfáticas, ganglios inguinales, retrocrurales,
lumboaórticos, axilares) y funcional (semivida, veloci-
dad, aclaramiento del coloide) [54]. Es un estudio esen-
cial que permite confirmar el diagnóstico, en particular
en los linfedemas atípicos (formas limitadas), en caso de
dudas en el diagnóstico o para diferenciarlo del lipe-
dema. Es muy útil también para detectar anomalías del
sistema linfático contralateral y de este modo prevenir
la aparición de un posible linfedema.
■ Complicaciones
Complicaciones infecciosas
El linfedema del miembro inferior representa el
principal factor de riesgo de aparición de erisipela,
estimado en 70 veces respecto a los pacientes con-
trol [55]. En el miembro inferior, la puerta de entrada es
sobre todo un intertrigo entre los dedos del pie, que el
paciente debe saber identificar, tratar y prevenir,
mediante un secado cuidadoso entre los dedos después
de la ducha; a veces la puerta de entrada es una pica-
dura de insecto o una herida, incluso mínima. En el
miembro superior, la puerta de entrada se identifica con
mucha menos frecuencia: arañazo, herida séptica,
cuidados de manicura, picadura de insecto, quemaduras.
La erisipela afecta a la zona del linfedema y puede
extenderse del miembro inferior a los genitales externos
o del miembro superior a la mama y la pared torácica.
La frecuencia de la erisipela varía desde un episodio
único hasta recidivas frecuentes que requieren una
profilaxis antiinfecciosa prolongada [56]. Para algunos
autores, el linfedema podría ser «desencadenado» por las
erisipelas. De Godoy et al llevaron a cabo una linfoga-
mmagrafía de miembros inferiores en 30 pacientes que
habían tenido al menos dos erisipelas y encontraron
Figura 2. Linfedema primario del miembro inferior derecho:
aumento global del miembro.
Figura 3. Linfogammagrafía de los miembros inferiores: linfe-
dema del miembro inferior izquierdo, hipocaptación ganglionar
inguinal izquierda a los 40 minutos.
“ Puntos importantes
• El diagnóstico de linfedema es clínico; el signo
de Stemmer es casi patognomónico de linfedema
de los miembros inferiores.
• La linfogammagrafía es útil para la exploración
de linfedemas primarios o en caso de dudas en el
diagnóstico.
• En pacientes jóvenes se debe descartar una
causa compresiva abdominal por ecografía y/o
TC.
• El lipedema es el principal diagnóstico
diferencial del linfedema de miembro inferior.
• Las erisipelas son las principales complicaciones
de los linfedemas.
.
Linfedemas de los miembros ¶ E – 98-575-A-10
5Dermatología

6. anomalías linfáticas (trayectos linfáticos anómalos,
disminución del número de ganglios inguinales) en
23 pacientes (77%) [57]. En las series más antiguas, el
25% de los linfedemas se atribuía a erisipelas recidivan-
tes [58]. La existencia de estos linfedemas como conse-
cuencia de la repetición de erisipelas es discutible. Muy
probablemente la erisipela aparece sobre un trastorno
linfático subyacente subclínico que, tras uno o varios
episodios, podría descompensarse y provocar un linfe-
dema visible desde el punto de vista clínico [59, 60].
Complicaciones psicológicas y calidad
de vida
La repercusión psicológica y sobre la calidad de vida
de los linfedemas del miembro superior tras el cáncer de
mama se ha estudiado en profundidad. Las mujeres
presentan más signos de ansiedad, síndromes depresi-
vos, problemas sexuales y sociales o un agravamiento de
trastornos psiquiátricos preexistentes. La calidad de vida
de las mujeres operadas de cáncer de mama es peor
cuando existe un linfedema asociado a otros problemas
del miembro superior (dolores, rigidez, limitación de la
movilidad del hombro) [61]. Resulta difícil hacer exten-
sivas estas conclusiones a los linfedemas primarios, pero
las repercusiones estéticas, sociales e incluso funcionales
son mucho más importantes, sobre todo porque afectan
a personas jóvenes, esencialmente a mujeres.
Linfangiosarcoma
Es una complicación sobre todo de los linfedemas
secundarios del miembro superior tras el cáncer de
mama y, excepcionalmente, de los linfedemas
primarios [62-64]. Estos tumores malignos fueron descritos
inicialmente en 1948 en el miembro superior por
Stewart y Treves [65]. Son muy poco frecuentes: en un
estudio prospectivo de 7.620 pacientes tratadas por
cáncer de mama y con un seguimiento medio de
7 años, la frecuencia estimada fue del 0,03% [66]. La
media de edad de las pacientes era de 69 años y el
tiempo medio de aparición después del tratamiento del
cáncer de mama fue de 10 años, con extremos en los
6 meses y los 26 años [67]. Los dolores son frecuentes.
Desde el punto de vista clínico, puede manifestarse por
máculas violáceas, lesiones flictenulares serohemáticas,
aspecto seudoequimótico y ulceraciones [68]. El pronós-
tico sigue siendo muy malo, con una supervivencia
inferior al 5% a pesar de los distintos tratamientos
propuestos (amputación del miembro, radioterapia
externa, poliquimioterapia sistémica) [69, 70], aunque fue
mejor en el estudio de Lans et al, que incluyó la asocia-
ción de perfusión de melfalán y factor de necrosis
tumoral (TNF) en el miembro aislado, con la que fue
posible obtener un índice de respuesta del 87% y salvar
el miembro en el 80%, con un seguimiento medio de
alrededor de 3 años [71].
Otros tumores malignos
Otros tumores cutáneos pueden complicar los linfe-
demas de los miembros, en particular carcinomas
epidermoides (baso o espinocelulares) o melanomas [72].
Así mismo, en la literatura se describe la aparición de
linfomas no Hodgkin, sobre todo de tipo B de células
grandes, en linfedemas, tras períodos que varían entre
7 y 67 años [73, 74]. Es probable que en el miembro
linfedematoso exista una «inmunodepresión» local que
favorezca la aparición de estos tumores malignos [72].
■ Principal diagnóstico
diferencial del linfedema
de miembros inferiores:
lipedema
El lipedema se considera más una entidad clínica que
una enfermedad. Se define como la acumulación de
tejido adiposo, distribuido en forma anómala desde la
pelvis hasta los tobillos. El lipedema fue descrito inicial-
mente por Allen y Hines en 1940 en cinco mujeres
obesas [75]. El término lipedema no es muy apropiado,
puesto que no existe un verdadero edema, excepto tras
un período de ortostatismo prolongado. Así pues, en la
literatura se han utilizado otras denominaciones para
describir esta entidad: lipodystrophy, painful fat syndrome,
adipositas spongiosa, massive obesity of the lower legs,
lipomatosis of the legs [76].
Diagnóstico
El diagnóstico de lipedema es clínico. Wold et al
propusieron, en 1949, los criterios diagnósticos que se
resumen en el Cuadro III [77]. El lipedema se manifiesta
sobre todo en mujeres obesas (85%) y se inicia en la
pubertad, pero su aparición más tardía no descarta el
diagnóstico [77, 78]. El aumento del tejido adiposo, que
Cuadro III.
Criterios diagnósticos del lipedema y del linfedema primario de miembros inferiores (según [77]).
Características clínicas Lipedema Linfedema primario
Sexo Mujer Mujer > Varón
Edad de inicio 60% en la pubertad Antes de los 65 años
Antecedentes familiares idénticos 15-50% Excepcionales
Obesidad Muy frecuente Infrecuente
Topografía Miembro inferior completo Afectación distal (pie) inicial, luego ascen-
dente
Simetría Siempre bilateral, a veces asimétrica Unilateral > bilateral
Afectación del pie Ausente (al inicio) Constante
Grosor de la piel Normal Aumentado
Edema Ausente o mínimo Presente
Dolor al pellizcar la piel Sí No
Dolor y pesadez Más del 30% Poco frecuentes
Signo de Stemmer Ausente Presente
Signos de insuficiencia venosa Más del 20% Infrecuentes
Elevación del miembro superior Ineficaz Eficaz al principio de la evolución
E – 98-575-A-10 ¶ Linfedemas de los miembros
6 Dermatología

7. va de la pelvis a los tobillos, suele ser simétrico e
inicialmente respeta el pie; la parte superior del cuerpo
no está afectada (Fig. 4). La piel conserva su elasticidad,
pero al pellizcarla aparece dolor («celulalgias»). Estos
dolores superficiales parecen aumentar claramente con
la edad. No hay edema con fóvea tras un período de
reposo. Es posible observar signos asociados de insufi-
ciencia venosa, que están favorecidos por la obesidad,
así como hematomas espontáneos [79]. Tras una evolu-
ción prolongada, la afectación del sistema linfático
puede producir un aumento de volumen del dorso del
pie, que algunos autores denominan «lipolinfedema»,
con la aparición de las complicaciones habituales de los
linfedemas (papilomatosis, erisipela). En caso de duda
diagnóstica puede ser de utilidad una TC o una RM de
los miembros inferiores que muestre aumento de tejido
adiposo, con poca fibrosis y edema, asociada a una piel
de grosor normal [80, 81].
Fisiopatología
Las hipótesis fisiopatológicas del lipedema son múlti-
ples. Se ha sugerido un componente genético, aunque
no existe ningún dato preciso en la literatura, como
consecuencia de la frecuencia del carácter familiar,
presente en forma variable entre el 15-50% [77, 79].
Aunque el lipedema es una entidad diferente del linfe-
dema, es probable que existan anomalías del sistema
linfático. Así, en linfogammagrafías de los miembros
inferiores ha podido constatarse un retardo en el flujo
linfático (disminución de la velocidad y del aclara-
miento, aumento de la semivida del medio de contras-
te) [79, 82]. Sin embargo, estas alteraciones de la función
linfática son menos acentuadas que en el linfedema [76].
En los lipedemas no hay anomalías morfológicas
«macroscópicas» como en los verdaderos linfedemas,
con hipoplasia, aplasia o incluso hiperplasia del sistema
linfático, sino lesiones «microscópicas» del tipo de
microaneurismas (dilatación del capilar linfático) que se
manifiestan por la microlinfangiografía, pero cuya
función fisiopatológica se desconoce. Durante su evolu-
ción, la aparición de obliteraciones linfáticas favorece la
progresión hacia un «lipolinfedema» [83]. Entre los
mecanismos fisiopatológicos sugeridos, los adipocitos
parecen cumplir una función importante, puesto que
representan una enorme fuente de producción de linfa;
así pues, la acumulación de tejido adiposo podría ser
responsable de una insuficiencia linfática por exceso de
producción de linfa que el sistema no podría drenar
eficazmente [84].
Tratamiento
El tratamiento es difícil y actualmente no está defi-
nido con precisión. Existe una gran demanda por parte
de los pacientes, en particular de mujeres jóvenes,
debido al aspecto antiestético de los miembros inferio-
res [76]. La pérdida de peso tiene poco efecto en la
morfología de los miembros inferiores [77]; su elevación
tampoco tiene una eficacia comprobada. Algunos auto-
res han propuesto la aplicación de compresión elástica,
que resulta difícil de utilizar (falta de elasticidad) y de
tolerar (heridas en los pliegues cutáneos y de
flexión) [85]. El principal valor de la compresión elástica
es combatir el edema que se produce tras el ortosta-
tismo. Ketterings ha propuesto una estrategia quirúrgica
que consiste en liposucciones y exéresis cutáneas limi-
tadas [79], pero este tipo de intervención entraña un
riesgo de destrucción de vasos linfáticos, con la conse-
cuente aparición de un verdadero linfedema, como
señala Rudkin, y de un edema en el dorso del pie en el
postoperatorio [85]. Por otra parte, las cicatrices pueden
resultar antiestéticas [79]. Sin embargo, la reducción
quirúrgica del volumen puede permitir la colocación de
compresión elástica.
■ Tratamiento del linfedema:
fisioterapia descongestiva
completa
La fisioterapia descongestiva completa (o compleja) o
terapia multimodal constituye el elemento esencial del
tratamiento de los linfedemas [86-89]. Se divide en dos
fases. La primera fase, denominada «intensiva» y diri-
gida a reducir el volumen del linfedema, consiste en la
asociación de vendajes poco elásticos multicapas,
drenajes linfáticos manuales, ejercicios con vendajes y
cuidados de la piel. Las indicaciones de tratamiento no
están claramente definidas, pero es importante tratar los
linfedemas con el fin de evitar su aumento de volumen
y las complicaciones y, de esta forma, mejorar la calidad
de vida. También resulta lógico tratar los linfedemas en
función de la demanda del paciente.
La fisioterapia descongestiva completa puede efec-
tuarse con hospitalización, mediante vendajes colocados
las 24 horas y cambiados 5 veces a la semana, o de
forma ambulatoria, cambiando los vendajes 3 veces a la
semana. La segunda fase, denominada «de manteni-
miento», está dirigida a mantener el volumen reducido
a largo plazo [90] o, incluso, a seguir reduciéndolo. Esta
fase incluye el uso de compresión elástica durante el
día, la colocación de vendas poco elásticas multicapas
por la noche con una frecuencia inferior a la del trata-
miento intensivo, que el mismo paciente puede realizar
tras una explicación por parte del kinesiterapeuta,
cuidados de la piel y, si son necesarios, drenajes linfáti-
cos manuales (Cuadro IV).
Vendajes poco elásticos multicapas
Los vendajes representan el elemento esencial y
fundamental de la fisioterapia descongestiva completa
destinada a reducir el volumen del linfedema. Se colo-
can, sin apretar, vendas de expansión limitada
(<100%) [91]sobre un acolchado de algodón (guata
sintética), espuma o una combinación de ambos (Fig. 5),
comenzando por la parte distal del miembro (pie,
mano).
Figura 4. Lipedema.
.
.
Linfedemas de los miembros ¶ E – 98-575-A-10
7Dermatología

8. Estos vendajes se denominan multicapas porque
presentan una superposición de dos a cuatro grosores
del mismo tipo de venda. Se trata de un procedimiento
de kinesiterapia cuya técnica debe dominarse, puesto
que deben mantenerse 24-36 horas. La presión ejercida
en reposo es baja, lo que permite soportarlas (a diferen-
cia de las vendas elásticas), pero aumenta claramente al
contraer el músculo puesto que son muy poco extensi-
bles. Todos los estudios confirman el valor de estos
vendajes, con disminuciones del volumen del 25-73% y
una duración del tratamiento entre 1-4 semanas [92-98].
Estos vendajes se diferencian de los vendajes multicapas
compuestos por la combinación de vendas con diferen-
tes expansiones utilizados en enfermedades vasculares, a
veces propuestos por algunos autores. Sin embargo, no
existe ningún estudio de calidad suficiente para evaluar
la eficacia de este tipo de vendas en cuanto a reducción
volumétrica y tolerancia en el tratamiento de
linfedema [99].
Es necesario enseñar a los pacientes las técnicas de
autovendaje para favorecer su autonomía. Las técnicas
se han adaptado y simplificado para poder aplicarlas al
menos con una frecuencia de tres veces a la semana por
la noche; a veces requieren la ayuda del entorno. Los
vendajes nocturnos se combinan con el uso de compre-
sión elástica durante el día y permiten, después de un
tratamiento intensivo del linfedema secundario al
cáncer de mama, conservar la reducción volumétrica del
linfedema entre 6-12 meses o, incluso, disminuir más su
volumen en más del 25% de las mujeres [100, 101].
Paralelamente, esta tarea favorece la autonomía y
mejora la calidad de vida de las mujeres [102]. La práctica
de ejercicios con vendajes permite aumentar el caudal
linfático y reabsorber proteínas por apertura-cierre de los
colectores linfáticos iniciales [103].
Drenaje linfático manual
El objetivo del drenaje linfático manual es estimular
el linfangión, unidad contráctil linfática de los vasos
linfáticos, y en consecuencia hacer circular la linfa de la
zona afectada por el linfedema hacia una zona sana
utilizando las vías de derivación. Debe ser practicado
por kinesiterapeutas formados en esta técnica, ser
indoloro, tener una duración de alrededor de 30 minu-
tos y comenzar por el tronco y la raíz del miembro
afectado, para finalizar distalmente (mano, pie). Cuando
se utiliza en forma aislada, el drenaje linfático manual
tiene un efecto muy moderado sobre el volumen del
linfedema. Así, en la única serie aleatorizada compuesta
por 42 mujeres con linfedema de miembro superior tras
cáncer de mama, el drenaje linfático manual no demos-
tró beneficios en comparación con el uso de compresión
elástica asociada con cuidado de la piel y ejercicios [104].
No se ha realizado ningún estudio con una metodología
correcta en el linfedema de miembros superiores.
Cuando el drenaje linfático manual se realiza antes de
un vendaje poco elástico, tiene un leve efecto sinérgico
en la reducción de volumen del linfedema, en particular
cuando éste es moderado [97]. Sin embargo, no es
indispensable en la fase de mantenimiento para la
conservación o reducción volumétrica y, para algunos
autores, puede reemplazarse por autodrenajes [90]. Por
otra parte, puede proporcionar bienestar, un efecto
relajante y una disminución de la tensión cutánea en
ciertos pacientes. El drenaje linfático manual también es
de utilidad para los linfedemas proximales que afectan
a la mama o la caja torácica, difícilmente accesibles a la
compresión.
Cuidado de la piel, prevención
de erisipelas
Cualquier pérdida de continuidad cutánea, incluso
mínima, puede representar una fuente de infección:
extracción de sangre (que debe realizarse en condiciones
de asepsia estricta), rasguño, mordedura, quemadura,
picadura de insectos o pinchazo con aguja de coser,
acupuntura. Se recomienda vivamente el uso de guantes
en situaciones de riesgo de herida: jardinería, al mani-
pular platos calientes. La erisipela puede ser recidivante
(más de tres episodios) y participar en el aumento de
volumen del linfedema. En esta situación, la conferencia
de consenso sobre el tratamiento de las erisipelas y
fascitis necrosantes propone instaurar profilaxis con
antibióticos, mediante penicilina de liberación prolon-
gada, como la benzatina bencilpenicilina, en dosis de
2,4 millones de UI cada 2-3 semanas (o penicilina V por
vía oral), en ausencia de alergia a la penicilina [105]. La
duración de la profilaxis no está definida, pero suele ser
necesario un tratamiento prolongado (más de 1-2 años).
Se considera que esta profilaxis sólo detiene el proceso,
con lo que existe riesgo de recaída cuando cesa el
tratamiento; a veces, su eficacia es limitada [106]. Tam-
bién es importante hidratar la piel, cuya sequedad
aumenta por la compresión elástica, por la noche (en
ocasiones debajo de los vendajes) y evitar su aplicación
por la mañana, ya que los cuerpos grasos alteran las
fibras elásticas de las compresiones. En el miembro
inferior son indispensables la prevención y el trata-
miento de los intertrigos, que representan la puerta de
entrada más frecuente a las infecciones, mediante
antimicóticos de amplio espectro con antiséptico o sin
él.
■ Compresión elástica
El término compresión elástica es más apropiado que
el termino contención. La presión se ejerce de forma
permanente sobre el miembro por la presencia de fibras
Cuadro IV.
Dos fases de la fisioterapia descongestiva completa en el
tratamiento del linfedema (según [90]).
Fase I: tratamiento intensivo
(reducción del volumen)
Fase II: tratamiento
de mantenimiento
(conservación del volumen)
Vendajes multicapa poco elás-
ticos las 24 horas, durante 1 a
3 semanas.
Compresión elástica (manga,
medias cortas y largas),
durante el día (todos los días,
de la mañana a la noche)
Drenaje linfático manual Vendajes multicapas poco
elásticos por la noche
(tres por semana)
Ejercicios con vendaje Ejercicios con vendaje
Cuidado de la piel Cuidado de la piel
Figura 5. Vendajes poco elásticos del miembro superior iz-
quierdo: acolchado de espuma y colocación de venda poco
elástica.
E – 98-575-A-10 ¶ Linfedemas de los miembros
8 Dermatología

9. elásticas; el término contención debería reservarse para
los vendajes poco elásticos que ejercen una presión
suave en reposo pero alta en el esfuerzo. El uso de
compresión no se acepta fácilmente, puesto que se trata
de dispositivos molestos, poco estéticos pero indispen-
sables a largo plazo para mantener los beneficios conse-
guidos tras la reducción de volumen obtenida con los
vendajes poco elásticos en la fase intensiva [100, 101]. Las
compresiones elásticas por sí solas producen una dismi-
nución moderada y lenta del volumen del linfede-
ma [107, 108]. No se aconseja por lo general mantenerlas
durante la noche. El tipo de compresión debe adaptarse
al linfedema: mangas con mitón de sostén o sin él (que
cubre la mano) (Fig. 6), manoplas para los dedos para
los miembros superiores y medias cortas (debajo de la
rodilla), medias largas (hasta el muslo) y pantis unilate-
rales o bilaterales para los miembros inferiores. Por
ejemplo en Francia, las fuerzas de compresión se agru-
pan de la siguiente forma: clase I (10-15 mmHg), II (15-
20 mmHg), III (20-36 mmHg) y IV (>36 mmHg). Para el
miembro superior pueden recomendarse las compresio-
nes de clases II, III o IV, mientras que para el inferior se
debe utilizar la clase III o IV (con frecuencia se puede
recurrir a dos medias superpuestas); en personas de edad
avanzada existe la necesidad de utilizar dispositivos de
colocación de las medias. Es preferible el uso de medias
con pie y no con el pie abierto, para evitar agravar el
linfedema de los dedos y la posible aparición de vesícu-
las que puedan romperse y volverse invalidantes. En la
mayoría de los casos, las compresiones se confeccionan
a medida por un especialista en ortesis o un farmacéu-
tico ortopedista y deben renovarse cada 3-4 meses
debido a la pérdida de efectividad.
■ Otras medidas
El objetivo de estas medidas de prevención es evitar
que el linfedema se agrave; se basan por lo general en
datos consensuados pero empíricos y sólo están parcial-
mente avaladas por los estudios publicados. Los conse-
jos más comunes son evitar las actividades repetitivas
(planchado, lavado de suelos), la medición de la presión
arterial, la extracción de sangre, la carga de peso, el uso
de prendas de vestir ceñidas en el miembro afectado, los
bolsos en bandolera y las mochilas. También se aconseja
el uso de una compresión más fuerte o un vendaje poco
elástico durante los viajes en avión [87]. La elevación del
miembro superior no es indispensable para el trata-
miento del linfedema, dado que su eficacia es muy
moderada.
Control de peso
Este parámetro se ha estudiado en particular en los
linfedemas secundarios del miembro superior tras el
cáncer da mama [109]. La existencia de sobrepeso en el
preoperatorio es un factor de riesgo para la aparición de
linfedema. De este modo, un índice de masa corporal
(IMC = peso [kg]/talla2
[m2
]) superior a 29,2 kg/m2
se
asocia a un índice del 36% de linfedemas a los 5 años
frente al 12% en mujeres con un IMC inferior [110]. El
aumento de peso postoperatorio podría también ser un
factor predictivo de la aparición de linfedema [111].
Asimismo, la frecuencia de linfedemas más voluminosos
es superior en los obesos [109, 112]. Es fundamental tomar
medidas nutricionales para adelgazar como parte de la
estrategia terapéutica del linfedema [113].
Actividad física
Habitualmente se recomienda a los pacientes evitar
los esfuerzos físicos bruscos (squash, tenis) y/o repetiti-
vos (step, remo) así como llevar cargas pesadas. Sin
embargo, estos consejos también suelen ser empíricos y
ciertos estudios aportan elementos considerados «con-
tradictorios». Así, Harris et al, que efectuaron el segui-
miento de 20 mujeres tratadas por cáncer de mama
(13 de las cuales tenían linfedema o pesadez del miem-
bro superior) durante un entrenamiento intensivo para
una competición de dragon boat (especie de canoa de
gran tamaño), demostraron que sólo dos de ellas tuvie-
ron un aumento moderado del linfedema 7 meses
después de la competición [114]. En un estudio caso-
control que comparó dos poblaciones de mujeres que
habían recibido el mismo tratamiento por un cáncer de
mama, una con linfedema y la otra sin éste, Johansson
et al demostraron que las pacientes con linfedema
habían reducido significativamente su actividad física
(bicicleta, marcha, gimnasia, etc.) y sus entretenimientos
(jardinería, costura) tras el tratamiento del cáncer
respecto al grupo control [115]. Además, estos mismos
autores propusieron a 42 mujeres con linfedema leve del
miembro superior (exceso de volumen <40% respecto al
miembro contralateral) que realizaran ejercicios repetiti-
vos del miembro superior con pesas de 0,5-1 kg, con
compresión elástica o sin ella. El linfedema aumentó de
volumen tras el esfuerzo realizado tanto en las mujeres
que llevaban compresión elástica como en las que no la
llevaban, pero disminuyó al cabo de 24 horas, sobre
todo en el grupo de mujeres que no llevaba compresión
elástica [116]. Un artículo de síntesis tiende a mostrar que
las actividades físicas que incluyen el miembro linfede-
matoso aportan más beneficios porque no entrañan
complicaciones ni agravamiento del linfedema [117].
Parece entonces recomendable no disminuir la actividad
física tras el tratamiento del cáncer de mama sino
personalizarla, dado que los estudios han demostrado
que la actividad física moderada disminuye los síntomas
de ansiedad o depresión en mujeres con cáncer de
mama, lo cual mejora la calidad de vida [118]. La mayo-
ría de los autores recomienda el uso de compresión
elástica al realizar ejercicios físicos, mientras que para
otros su empleo no es obligatorio y depende también de
la percepción del esfuerzo por parte de la paciente, dado
que éste puede percibirse como más difícil cuando se
lleva puesta la prenda [116].
■ Otros tratamientos
Técnicas instrumentales
La utilización de presoterapia neumática aún es
controvertida y resulta difícil plantear sus indicaciones
debido a los resultados discordantes en cuanto a la
reducción volumétrica. Todos los estudios realizados son
de calidad mediocre (período de seguimiento insufi-
ciente, falta de aleatorización), utilizan materiales muy
diversos (número de cámaras, secuencias de insuflado,
presión), excepto el de Szuba et al, que demostró un
efecto aditivo de la presoterapia neumática con los
Figura 6. Manga con mitón de sostén para un linfedema
secundario del miembro superior derecho.
Linfedemas de los miembros ¶ E – 98-575-A-10
9Dermatología

10. vendajes poco elásticos multicapas en el tratamiento de
linfedemas secundarios del miembro superior [119]. Si se
utiliza presoterapia, debe realizarse con presiones
inferiores a 40 e, incluso, a 30 mmHg, sobre todo
porque los equipos tienden a mostrar presiones inferio-
res a las que efectivamente aplican [120]y porque existe
el riesgo de desplazar el linfedema a nivel proximal
(mama, cavidad axilar para el miembro superior, pubis,
órganos genitales externos para el miembro
inferior) [121].
Tratamientos quirúrgicos
Se han propuesto numerosos procedimientos quirúr-
gicos para tratar el linfedema: anastomosis
linfovenosas [122],trasplante de canales linfáticos [123],
trasplante ganglionar [124] y liposucción [125]. Las indica-
ciones son infrecuentes y difíciles de plantear, debido a
que no se han consensuado y a que estos diferentes
procedimientos suscitan siempre duda en cuanto a su
eficacia e inocuidad [126].
Tratamiento farmacológico
En algunos países se comercializan compuestos de
oligómeros procianidólicos de la familia de los flavonoi-
des para el tratamiento del linfedema de miembro
superior tras el tratamiento radioquirúrgico del cáncer
de mama, como complemento de los métodos físicos y,
sobre todo, de la compresión elástica adaptada o utili-
zada en forma aislada en los pacientes que no pueden
recibir fisioterapia, que es el tratamiento principal del
linfedema. No se han evaluado bien los beneficios en
cuanto a reducción volumétrica. Otras moléculas, en
particular las benzopironas, de efecto moderado en el
linfedema, han sido objeto de una revisión Cochra-
ne [127]. El uso de diuréticos está proscrito.
■ Conclusión
Los linfedemas primarios y secundarios son afecciones
de diagnóstico clínico habitualmente fácil, que requie-
ren pocas exploraciones complementarias. Las compli-
caciones son principalmente infecciosas, pero la
repercusión en la calidad de vida es a menudo impor-
tante. El tratamiento del linfedema se basa en la fisio-
terapia descongestiva completa, que comprende una
fase de reducción volumétrica intensiva y luego una fase
de mantenimiento, cuyos pilares son los vendajes poco
elásticos multicapa y la compresión elástica, a la que se
asocian recomendaciones preventivas individualizadas,
como el control de peso. Este tratamiento sintomático
requiere un seguimiento médico regular y prolongado
para mantener al paciente motivado con el fin de
obtener resultados duraderos y limitar las consecuencias
estéticas, psicológicas e infecciosas de esta enfermedad
crónica.
■ Bibliografía
[1] Smeltzer DM, Stickler GB, SchirgerA. Primary lymphedema
in children and adolescents: a follow-up study and review.
Pediatrics 1985;76:206-18.
[2] Allen EV. Lymphedema of extremities: classification,
etiology and differential diagnoses: study of 300 cases. Arch
Intern Med 1934;54:606-24.
[3] MilroyWF.An undescribed variety of hereditary oedema. N Y
Med J 1892;56:505-8.
[4] Meige H. Dystrophie œdémateuse héréditaire. Presse Med
1898;6:341-3.
[5] Kinmonth JB, Taylor GW, Tracy GD, Marsh JD. Clinical and
lymphangiographicstudiesofaseriesof107patientsinwhich
the lower limbs were affected. Br J Surg 1957;45:1-0.
[6] Brunner U. Natural history of primary lymphedema of the
legs. Pathol Microbiol (Basel) 1975;43:230-4.
[7] Quéré I, Coupé M, Soulier-Sotto V, Evrard-Bras M,
Laroche JP, Janbon C. La génétique du lymphœdème: de la
maladie de Milroy aux applications en cancérologie. Rev Med
Interne 2002;23(suppl3):379-87.
[8] Boursier V, Vignes S. Lymphangiectasies intestinales
primitives (maladie de Waldmann) révélées par un
lymphœdème des membres. J Mal Vasc 2004;29:103-6.
[9] Franzeck UK, Spiegel I, Fischer M, Bortzler C, Stahel HU,
Bollinger A. Combined physical therapy for lymphedema
evaluated by fluorescence microlymphography and lymph
capillary pressure measurement. J Vasc Res 1997;34:306-11.
[10] Szuba A, Rockson SG. Lymphedema: anatomy, physiology
and pathogenesis. Vasc Med 1997;2:321-6.
[11] Ferrell RE, Levinson KL, Esman JH, Kimak MA,
Lawrence EC, Barmada MM, et al. Hereditary lymphedema:
evidence for linkage and genetic heterogeneity. Hum Mol
Genet 1998;7:2073-8.
[12] Karkkainen MJ, Haiko P, Sainio K, Partanen J, Taipale J,
Petrova TV, et al. Vascular endothelial growth factor C is
required for sprouting of the first lymphatic vessels from
embryonic veins. Nat Immunol 2004;5:74-80.
[13] Karkkainen MJ, Ferrell RE, Lawrence EC, Kimak MA,
Levinson KL, McTigue MA, et al. Missense mutations
interfere withVEGFR-3 signalling in primary lymphoedema.
Nat Genet 2000;25:153-9.
[14] Brice G, Child AH, Evans A, Bell R, Mansour S, Burnand K,
et al. Milroy disease and the VEGFR-3 mutation phenotype.
J Med Genet 2005;42:98-102.
[15] Witte MH, Erickson R, Bernas M, Andrade M, Reiser F,
Conlon W, et al. Phenotypic and genotypic heterogeneity in
familial Milroy lymphedema. Lymphology 1998;31:145-55.
[16] Yoon YS, Murayama T, Gravereaux E, Tkebuchava T,
Silver M, Curry C, et al. VEGF-C gene therapy augments
postnatal lymphangiogenesis and ameliorates secondary
lymphedema. J Clin Invest 2003;111:717-25.
[17] Ghalamkarpour A, Morlot S, Raas-Rothschild A, Utkus A,
Mulliken JB, Boon LM, et al. Hereditary lymphedema type I
associated with VEGFR3 mutation: the first de novo case and
atypical presentations. Clin Genet 2006;70:330-5.
[18] Sholto-Douglas-Vernon C, Bell R, Brice G, Mansour S,
Sarfarazi M, Child AH, et al. Lymphoedema-distichiasis and
FOXC2: unreported mutations, de novo mutation estimate,
families without coding mutations. Hum Genet 2005;117:
238-42.
[19] Fang J, Dagenais SL, Erickson RP, Arlt MF, Glynn MW,
Gorski JL, et al. Mutations in FOXC2 (MFH-1), a forkhead
family transcription factor, are responsible for the hereditary
lymphedema-distichiasis syndrome. Am J Hum Genet 2000;
67:1382-8.
[20] Kriederman BM, Myloyde TL, Witte MH, Dagenais SL,
WitteCL,RennelsM,etal.FOXC2haploinsufficientmiceare
a model for human autosomal dominant lymphedema-
distichiasis syndrome. Hum Mol Genet 2003;12:1179-85.
[21] Finegold DN, Kimak MA, Lawrence EC, Levinson KL,
Cherniske EM, Pober BR, et al. Truncating mutations in
FOXC2 cause multiple lymphedema syndromes. Hum Mol
Genet 2001;10:1185-9.
“ Puntos importantes
• Los dos elementos esenciales del tratamiento de
los linfedemas son los vendajes poco elásticos
multicapas y la compresión elástica.
• Los vendajes poco elásticos multicapas
permiten reducir el volumen del linfedema.
• Debe seguirse el tratamiento a largo plazo para
estabilizar el linfedema.
.
E – 98-575-A-10 ¶ Linfedemas de los miembros
10 Dermatología

11. [22] Levinson KL, Feingold E, Ferrell RE, Glover TW,
Traboulsi EI, Finegold DN. Age of onset in hereditary
lymphedema. J Pediatr 2003;142:704-8.
[23] MellorRH,BriceG,StantonAW,FrenchJ,SmithA,JefferyS,
et al. Mutations in FOXC2 are strongly associated with
primary valve failure in veins of the lower limb. Circulation
2007;115:1912-20.
[24] Bull LN, Roche E, Song EJ, Pedersen J, KniselyAS, Van Der
Hagen CB, et al. Mapping of the locus for cholestasis-
lymphedema syndrome (Aagenaes syndrome) to a 6.6-cM
interval on chromosome 15q. Am J Hum Genet 2000;67:
994-9.
[25] Lohela M, Saaristo A, Veikkola T, Alitalo K.
Lymphangiogenic growth factors, receptors and therapies.
Thromb Haemost 2003;90:167-84.
[26] Irrthum A, Devriendt K, Chitayat D, Matthijs G, Glade C,
Steijlen PM, et al. Mutations in the transcription factor gene
SOX18 underlie recessive and dominant forms of
hypotrichosis-lymphedema-telangiectasia. Am J Hum Genet
2003;72:1470-8.
[27] Clark B, Sitzia J, Harlo W. Incidence and risk of arm oedema
following treatment for breast cancer: a three-year follow-up
study. QJM 2005;98:343-8.
[28] Ozaslan C, Kuru B. Lymphedema after treatment of breast
cancer. Am J Surg 2004;187:69-72.
[29] Wilke LG, McCall LM, Posther KE, Whitworth PW,
Reintgen DS, Leitch AM, et al. Surgical complications
associated with sentinel lymph node biopsy: results from a
prospective international cooperative group trial. Ann Surg
Oncol 2006;13:491-500.
[30] Langer I, Guller U, Berclaz G, Koechli OR, Schaer G,
Fehr MK, et al. Morbidity of sentinel lymph node biopsy
(SLN) alone versus SLN and completion axillary lymph node
dissection after breast cancer surgery: a prospective Swiss
multicenter study on 659 patients. Ann Surg 2007;245:
452-61.
[31] Petrek JA, Pressman PI, Smith RA. Lymphedema: current
issues in research and management. CA Cancer J Clin 2000;
50:292-307.
[32] Kissin MW. Querci della Rovere G, Easton D, Westbury G.
Risk of lymphoedema following the treatment of breast
cancer. Br J Surg 1986;73:580-4.
[33] Armer JM, Stewart BR. A comparison of four diagnostic
criteria for lymphedema in a post-breast cancer population.
Lymphat Res Biol 2005;3:208-17.
[34] Arrault M, Vignes S. Facteurs de risque de développement
d’un lymphœdème du membre supérieur après traitement du
cancer du sein. Bull Cancer 2006;93:1001-6.
[35] Beesley V, Janda M, Eakin E, Obermair A, Battistutta D.
Lymphedema after gynecological cancer treatment:
prevalence, correlates, and supportive care needs. Cancer
2007;109:2607-14.
[36] Werngren-Elgström M, Lidman D. Lymphoedema of the
lower extremities after surgery and radiotherapy for cancer of
the cervix. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 1994;28:
289-93.
[37] Addiss DG, Dimock KA, Eberhard ML, Lammie PJ. Clinical,
parasitologic, and immunologic observations of patients with
hydrocele and elephantiasis in an area with endemic
lymphatic filariasis. J Infect Dis 1995;171:755-8.
[38] Barete S, Calvez V, Mouquet C, Barrou B, Kreis H, Dantal J,
et al. Clinical features and contribution of virological findings
to the management of Kaposi sarcoma in organ-allograft
recipients. Arch Dermatol 2000;136:1452-8.
[39] Bardare M, Falcini F, Hertzberger-ten Cate R, Savolainen A,
Cimaz R. Idiopathic limb edema in children with chronic
arthritis: a multicenter report of 12 cases. J Rheumatol 1997;
24:384-8.
[40] SchmitP,PrieurAM,BrunelleF.Juvenilerheumatoidarthritis
and lymphoedema: lymphangiographic aspects. Pediatr
Radiol 1999;29:364-6.
[41] Ostrov BE. Beneficial effect of etanercept on rheumatoid
lymphedema. Arthritis Rheum 2001;44:240-1.
[42] Kiely PD, Bland JM, Joseph AE, Mortimer PS, Bourke BE.
Upper limb lymphatic function in inflammatory arthritis.
J Rheumatol 1995;22:214-7.
[43] Dubost JJ, Sauvezie B. Oligoarthrite B27 avec œdèmes et
signes généraux: une forme atypique de spondylarthropathie
à début tardif. Ann Med Interne (Paris) 1989;140:566-70.
[44] Böhm M, Riemann B, Luger TA, Bonsmann G. Bilateral
upper limb lymphoedema associated with psoriatic arthritis: a
case report and review of the literature. Br J Dermatol 2000;
143:1297-301.
[45] Chapelon-Abric C. Fibroses systémiques. In: Traité de
Médecine. Paris: Flammarion; 2004. p. 217-28.
[46] Aboujaoude W, Milgrom ML, Govani MV. Lymphedema
associated with sirolimus in renal transplant recipients.
Transplantation 2004;77:1094-6.
[47] Harris SR, Hugi MR. Witte MH for the ISL Executive
Committee. The diagnosis and treatment of peripheral
lymphedema. Lymphology 2001;34:84-91.
[48] Kaulesar Sukul DM, den Hoed PT, Johannes EJ, Van
Dolder R, Benda E. Direct and indirect methods for the
quantification of leg volume: comparison between water
displacement volumetry, the disk model method and the
frustum sign model method, using the correlation coefficient
and the limits of agreement. J Biomed Eng 1993;15:477-80.
[49] Megens AM, Harris SR, Kim-Sing C, McKenzie DC.
Measurement of upper extremity volume in women after
axillary dissection for breast cancer. Arch Phys Med Rehabil
2001;82:1639-44.
[50] BérardA, Zucarelli F. Test-retest study of a new leg-O-meter,
the leg-O-meter II, in patients suffering from venous
insufficiency of the lower limbs. Angiology 2000;51:711-7.
[51] Damstra RJ, Glazenburg EJ, Hop WC. Validation of the
inverse water volumetry method: a new gold standard for arm
volume measurements. Breast Cancer Res Treat 2006;99:
267-73.
[52] Zakaria S, Johnson R, Pockaj BA, DegnimAC. Breast cancer
presenting as unilateral arm edema. J Gen Intern Med 2007;
22:675-6.
[53] Vignes S, Arrault M, Bonhomme S, Spielmann M.
Lymphœdème du membre supérieur révélant un cancer du
sein. Rev Med Interne 2007;28:631-4.
[54] PeckingAP, Cluzan RV, Desprez-Curely JP, Guérin P. Indirect
lymphoscintigraphyinpatientswithlimbedemas.Phlebology
1986;1:211-5.
[55] Dupuy A, Benchikhi H, Roujeau JC, Bernard P, Vaillant L,
Chosidow O, et al. Risk factors for erysipelas of the leg
(cellulitis): case-control study. BMJ 1999;318:1591-4.
[56] Olszewski WL. Episodic dermatolymphangioadenitis (DLA)
in patients with lymphedema of lower extremities before and
after administration of benzathine penicilline preliminary
study. Lymphology 1996;29:126-31.
[57] De Godoy JM, de Godoy MF, Valente A, Camacho EL,
Paiva EV. Lymphoscintigraphic evaluation in patients after
erysipelas. Lymphology 2000;33:177-80.
[58] Szuba A, Rockson SG. Lymphedema: classification, diagno-
sis and therapy. Vasc Med 1998;3:145-56.
[59] Soo JK, Bicanic TA, Heenan S, Mortimer PS. Lymphatic
abnormalities demonstrated by lymphoscintigraphy after
lower limb cellulitis. Br J Dermatol 2008;158:1350-3.
[60] Damstra RJ, Van Steensel MA, Boomsma JH, Nelemans P,
Veraart JC. Erysipelas as a sign of subclinical primary
lymphoedema: a prospective quantitative scintigraphic study
of 40 patients with unilateral erysipelas of the leg. Br
J Dermatol 2008;158:1210-5.
[61] McWayne J, Heiney SP. Psychologic and social sequelae of
secondary lymphedema. Cancer 2005;104:457-66.
[62] Laskas JJ, Shelley WB, Wood MG. Lymphangiosarcoma
arising in congenital lymphedema. Arch Dermatol 1975;111:
86-9.
[63] Offori TW, Platt CC, Stephens M, Hopkinson GB.
Angiosarcoma in congenital hereditary lymphoedema
(Milroy’s disease)-diagnostic beacons and a review of the
literature. Clin Exp Dermatol 1993;18:174-7.
[64] Durr HR, Pellengahr C, Nerlich A, Baur A, Maier M,
JanssonV. Stewart-Treves syndrome as a rare complication of
a hereditary lymphedema. Vasa 2004;33:42-5.
[65] Stewart FW, Treves N. Lymphangiosarcoma in post-
mastectomy lymphedema. Cancer 1948;1:64-81.
Linfedemas de los miembros ¶ E – 98-575-A-10
11Dermatología

12. [66] Taghian A, de Vathaire F, Terrier P, Le M, Auquier A,
Mouriesse H, et al. Long term risk of sarcoma following
radiation treatment for breast cancer. Int J Radiat Oncol Biol
Phys 1991;21:361-7.
[67] Woodward AH, Ivins JC, Soule EH. Lymphangiosarcoma
arisinginchroniclymphedematousextremities.Cancer1972;
30:562-72.
[68] Peyron N, Dandurand M, Guillot B. Les complications
tumorales des lymphœdèmes. J Mal Vasc 1993;18:293-8.
[69] Grobmyer SR, Daly JM, Glotzbach RE, Grobmyer 3rd
AJ.
Role of surgery in the management of postmastectomy
extremity angiosarcoma (Stewart-Treves syndrome). J Surg
Oncol 2000;73:182-8.
[70] Abraham JA, Hornicek FJ, Kaufman AM, Harmon DC,
Springfield DS, Raskin KA, et al. Treatment and outcome of
82 patients with angiosarcoma. Ann Surg Oncol 2007;14:
1953-67.
[71] Lans TE, de Wilt JH, Van Geel AN, Eggermont AM. Isolated
limb perfusion with tumor necrosis factor and melphalan for
nonresectable Stewart-Treves lymphangiosarcoma. Ann Surg
Oncol 2002;9:1004-9.
[72] Ruocco V, Schwartz RA, Ruocco E. Lymphedema: an
immunologically vulnerable site for development of
neoplasms. J Am Acad Dermatol 2002;47:124-7.
[73] Dargent JL, Lespagnard L, Feoli F, Debusscher L, Greuse M,
BronD.DenovoCD5-positivediffuselargeB-celllymphoma
of the skin arising in chronic limb lymphedema. Leuk
Lymphoma 2005;46:775-80.
[74] González-Vela MC, González-López MA, Val-Bernal JF,
Fernández-Llaca H. Cutaneous diffuse large B-cell
lymphoma of the leg associated with chronic lymphedema.
Int J Dermatol 2008;47:174-7.
[75] Allen EV, Hines EA. Lipedema of the legs: a syndrome
characterized by fat legs and orthostatic edema. Proc Staff
Mayo Clin 1940;15:1984-7.
[76] HarwoodCA,BullRH,EvansJ,MortimerPS.Lymphaticand
venous function in lipedema. Br J Dermatol 1996;134:1-6.
[77] Wold LE, Hines EA, Allen EV. Lipedema of the legs: a
syndrome characterized by fat legs and edema. Ann Intern
Med 1949;34:1243-50.
[78] Beninson J, Edelglass JW. Lipedema – the non-lymphatic
masquerader. Angiology 1984;35:506-10.
[79] KetteringsC.Lipodystrophyanditstreatment.AnnPlastSurg
1988;21:536-43.
[80] Dimakakos PB, Stefanopoulos T, Antoniades P, Antoniou A,
Gouliamis A, Rizos D. MRI and ultrasonographic findings in
theinvestigationoflymphedemaandlipedema.IntSurg1997;
82:411-6.
[81] Fonder MA, Loveless JW, Lazarus GS. Lipedema, a
frequently unrecognized problem. JAmAcad Dermatol 2007;
57(suppl2):S1-S3.
[82] Boursier V, Pecking A, Vignes S. Analyse comparative de la
lymphoscintigraphie au cours des lipœdèmes et des
lymphœdèmes primitifs des membres inférieurs. J Mal Vasc
2004;29:257-61.
[83] Amman-Vesti BR, Franzeck UK, Bollinger A.
Microlymphatic aneurysms in patients with lipedema.
Lymphology 2001;34:170-5.
[84] RyanTJ. Lymphatics and adipose tissue. Clin Dermatol 1995;
13:493-8.
[85] Rudkin GH, Miller TA. Lipedema: a clinical entity distinct
from lymphedema. Plast Reconstr Surg 1994;94:841-9.
[86] Harris SR, Hugi MR, Olivotto IA, Levine M, Steering
Committee for Clinical Practice Guidelines for the Care and
Treatment of Breast Cancer. Clinical practice guidelines for
the care and treatment of breast cancer: 11. Lymphedema.
CMAJ 2001;164:191-9.
[87] Cohen SR, Payne DK, Tunkel RS. Lymphedema. Strategies
for management. Cancer 2001;92:980-7.
[88] LymphoedemaFramework.Bestpracticeforthemanagement
oflymphoedema.Internationalconsensus.London:MEPLtd;
2006.
[89] Badger C, Preston N, Seers K, Mortimer P. Physical therapies
and controlling lymphoedema of the limbs. Cochrane
Database Syst Rev 2004(3) (CD003141).
[90] Cheville AL, McGarvey CL, Petrek JA, Russo SA,
Taylor ME, Thiadens SR. Lymphedema management. Semin
Radiat Oncol 2003;13:290-301.
[91] Partsch H, Clark M, Bassez S, Benigni JP, Becker F, BlazekV,
et al. Measurement of lower leg compression in vivo:
recommendations for the performance of measurements of
interface pressure and stiffness: consensus statement.
Dermatol Surg 2006;32:224-32.
[92] Földi E, Földi M, Weissleder H. Conservative treatment of
lymphedema of the limbs. Angiology 1985;36:171-80.
[93] Johansson K, Albertsson M, Ingvar C, Ekdahl C. Effects of
compression bandaging with or without manual lymph
drainage treatment in patients with postoperative arm
lymphedema. Lymphology 1999;32:103-10.
[94] Ko DS, Lerner R, Klose G, CosimiAB. Effective treatment of
lymphedema of the extremities. Arch Surg 1998;133:452-8.
[95] Badger CM, Peacock JL, Mortimer PS. A randomized,
controlled, parallel-group clinical trial comparing multilayer
bandaging followed by hosiery versus hosiery alone in the
treatment of patients with lymphedema of the limb. Cancer
2000;88:2832-7.
[96] Szuba A, Cooke JP, Yousouf S, Rockson SG. Decongestive
lymphatic therapy for patients with cancer-related or primary
lymphedema. Am J Med 2000;109:296-300.
[97] McNeely ML, Magee DJ, Lees AW, Bagnall KM,
Haykowsky M, Hanson J. The addition of manual lymph
drainage to compression therapy for breast cancer related
lymphedema: a randomized controlled trial. Breast Cancer
Res Treat 2004;86:95-106.
[98] Vignes S, Porcher R, Champagne A, Dupuy A. Predictive
factors of response to intensive decongestive physiotherapy
in upper limb lymphedema after breast cancer treatment: a
cohort study. Breast Cancer Res Treat 2006;98:1-6.
[99] Ferrandez JC. Étude de l’efficacité de deux types de bandages
de décongestion du lymphœdème secondaire du membre
supérieur. Kinésither Rev 2007;67:30-5.
[100] Boris M, Weindorf S, Lasinski B. Persistence of lymphedema
reduction after noninvasive complex lymphedema therapy.
Oncology 1997;11:99-109 (discussion 110, 113-4).
[101] Vignes S, Porcher R, Arrault M, Dupuy A. Long-term
management of breast cancer-related lymphedema after
intensive decongestive physiotherapy. Breast Cancer Res
Treat 2007;101:285-90.
[102] Weiss JM, Spray BJ. The effect of complete decongestive
therapy on the quality of life of patients with peripheral
lymphedema. Lymphology 2002;35:46-58.
[103] Brennan MJ, Miller LT. Overview of treatment options and
review of the current role and use of compression garments,
intermittent pumps, and exercise in the management of
lymphedema. Cancer 1998;83(Suppl):2821-7.
[104] Andersen L, Hojris I. Erlandsen, Andersen J. Treatment of
breast-cancer-related lymphedema with or without manual
lymphatic drainage. Acta Oncol 2000;39:399-405.
[105] Becq-Giraudon B. L’érysipèle : prévention primaire et
secondaire. Ann Dermatol Venereol 2001;128:368-75.
[106] Vignes S, Dupuy A. Recurrence of lymphoedema-associated
cellulitis (erysipelas) under prophylactic antibiotherapy: a
retrospective cohort study. J Eur Acad Dermatol Venereol
2006;20:818-22.
[107] Bertelli G, Venturini M, Forno G, Macchiavello F, Dini D.An
analysis of prognostic factors in response to conservative
treatment of postmastectomy lymphedema. Surg Gynecol
Obstet 1992;175:455-60.
[108] Yasuhara H, Shigematsu H, MutoT.Astudy of the advantages
of elastic stockings for leg lymphedema. Int Angiol 1996;15:
272-7.
[109] Werner RS, McCormick B, Petrek J, Cox L, Cirrincione C,
Gray JR, et al. Arm edema in conservatively managed breast
cancer: obesity is a major predictive factor. Radiology 1991;
180:177-84.
[110] Kocak Z, Overgaard J. Risk factors of arm lymphedema in
breast cancer patients. Acta Oncol 2000;39:389-92.
[111] Petrek JA, Senie RT, Peters M, Rosen PP. Lymphedema in a
cohort of breast carcinoma survivors 20 years after diagnosis.
Cancer 2001;92:1368-77.
[112] Vignes S, Arrault M, Dupuy A. Factors associated with
increased breast cancer-related lymphedema volume. Acta
Oncol 2007;46:1138-42.
E – 98-575-A-10 ¶ Linfedemas de los miembros
12 Dermatología

13. [113] Shaw C, Mortimer P, Judd PA. A randomized controlled trial
of weight reduction as a treatment for breast cancer-related
lymphedema. Cancer 2007;110:1868-74.
[114] Harris SR, Niesen-Vertommen SL. Challenging the myth of
exercise-induced lymphedema following breast cancer: a
series of case reports. J Surg Oncol 2000;74:95-9.
[115] Johansson K, Ohlsson K, Ingvar C, Albertsson M, Ekdahl C.
Factors associated with the development of arm lymphedema
following breast cancer treatment: a match pair case-control
study. Lymphology 2002;35:59-71.
[116] Johansson K, Tibe K, Weibull A, Newton RC. Low intensity
resistance exercise for breast cancer patients with arm
lymphedema with or without compression sleeve.
Lymphology 2005;38:167-80.
[117] Bicego D, Brown K, Ruddick M, Storey D, Wong C,
Harris SR. Exercise for women with or at risk for breast
cancer-related lymphedema. Phys Ther 2006;86:1398-405.
[118] McKenzie DC, Kalda AL. Effect of upper extremity exercise
on secondary lymphedema in breast cancer patients: a pilot
study. J Clin Oncol 2003;21:463-6.
[119] Szuba A, Achalu R, Rockson SG. Decongestive lymphatic
therapy for patients with breast carcinoma-associated
lymphedema. A randomized, prospective study of a role for
adjunctive intermittent pneumatic compression. Cancer
2002;95:2260-7.
[120] Segers P, Belgrado JP, Leduc A, Leduc O, Verdonck P.
Excessive pressure in multichambered cuffs used for
sequential compression therapy. Phys Ther 2002;82:1000-8.
[121] Boris M, Weindorf S, Lasinski BB. The risk of genital edema
afterexternalpumpcompressionforlowerlimblymphedema.
Lymphology 1998;31:15-20.
[122] Campisi C, Boccardo F, Alitta P, Tacchella M. Derivative
lymphatic microsurgery: indications, techniques, and results.
Microsurgery 1995;16:463-8.
[123] Baumeister RG, Siuda S, Bohmert H, Moser E. A
microsurgical method for reconstruction of interrupted
lymphatic pathways: autologous lymph-vessel
transplantation for treatment of lymphedema. Scand J Plast
Reconstr Surg 1986;20:141-6.
[124] Becker C, Assouad J, Riquet M, Hidden G. Postmastectomy
lymphedema: long-term results following microsurgical
lymph node transplantation. Ann Surg 2006;243:313-5.
[125] Brorson H. Liposuction gives complete reduction of chronic
large arm lymphedema after breast cancer. Acta Oncol 2000;
39:407-20.
[126] Damstra RJ, Voesten HG, Van Schelven WD, Van der Lei B.
Lymphatic venous anastomosis (LVA) for treatment of
secondary arm lymphedema. A prospective study of 11 LVA
procedures in 10 patients with breast cancer related
lymphedema and a critical review of the literature. Breast
Cancer Res Treat 2009;113:199-206.
[127] Badger C, Preston N, Seers K, Mortimer P. Benzo-pyrones for
reducing and controlling lymphoedema of the limbs.
Cochrane Database Syst Rev 2004(2) (CD003140).
S. Vignes, Chef de service (stephane.vignes@hopital-cognacq-jay.fr).
Unité de lymphologie, Centre national de référence des maladies vasculaires rares, Hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène-Millon, 75015
Paris, France.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Vignes S. Lymphœdèmes des membres. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-575-A-10, 2009.
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