El documento trata sobre neurooncología. Explica que el cerebro es un órgano muy complejo con más de 100 mil millones de neuronas. Luego, presenta un caso clínico de una mujer de 42 años con antecedentes de cáncer de pulmón que ahora presenta convulsiones y afasia amnésica, sugiriendo un diagnóstico presuntivo de metástasis cerebral. Finalmente, discute aspectos generales de las neoplasias cerebrales como clasificaciones, epidemiología y factores de riesgo.

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UNIDAD V: NEUROONCOLOGÍA
“El cerebro es el órgano más complicado del universo. Hemos aprendido mucho sobre
otros órganos humanos. Hasta cierto punto, hemos leído las letras del genoma humano.
Pero el cerebro tiene 100 mil millones de neuronas. Cada una de ellas tiene unas 10.000
conexiones”.
Francis Collins
OBJETIVOS
Al final de esta lección el estudiante estará en facultad de:
1.- Conocer los aspectos generales de las neoplasias cerebrales, sus características principales y los
conceptos a manejar en dicho aspecto.
2.- Conocer la epidemiologia y los distintos sistemas de clasificación de los tumores cerebrales.
3.- Establecer relación entre los procesos fisiopatológicos y la clínica de las neoplasias cerebrales.
4.- Determinar diagnósticos presuntivos con base en el estudio de la historia clínica y mediante la
visualización e interpretación de estudios de imagen.
5.- Conocer las distintas modalidades de tratamiento en neurooncología.
CASO CLÍNICO
Femenina de 42 años de edad quien llega tras haber presentado actividad convulsiva de alrededor de
25 minutos de evolución de duración indeterminada. El familiar refiere que la paciente presentó
periodos de alteración del juicio. Al elaborar la historia clínica usted nota que los antecedentes de la
paciente muestran historia de CA primario de pulmón, el cual había sido tratado con éxito. Al
realizar el examen neurológico a la paciente, se evidencia dificultad en la misma para la evocación
de términos, lo que usted define como afasia amnésica.
¿Cuál es su diagnóstico presuntivo?
OBJETIVO 1
INTRODUCCIÓN
Las neoplasias son masas anormales de tejido que crecen de forma incontrolada, excesiva,
autónoma e irreversible, superando a los tejidos normales en velocidad de crecimiento y que
poseen rasgos funcionales y morfológicos diferentes a los de sus precursoras.
Los tumores poseen tres características principales:

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1. Forman una masa anormal de células.
2. Poseen un crecimiento independiente, excesivo y sin control.
3. Tienen la capacidad de sobrevivir incluso después de desaparecer la causa que lo provocó.
DEFINICIÓN
El tumor intracraneal se define como todo aquel
proceso expansivo neoformativo que tiene origen
en alguna de las estructuras contenidas en la
cavidad craneal como el parénquima encefálico,
meninges, vasos sanguíneos, nervios craneales,
glándulas, huesos y restos embrionarios. Un
tumor puede causarle daño al cerebro de dos
maneras: invadiendo tejidos vecinos o
presionando otras áreas del cerebro debido a su
propio crecimiento.
Conceptos a manejar
Neurooncología: Rama de la neurocirugía que estudia las neoplasias del Sistema Nervioso Central y
de la Médula Espinal.
Tumor Cerebral Primario: Aquel que tiene origen en tejido nervioso del SNC.
Tumor Cerebral Secundario: Aquel que por metástasis se desarrolla en el tejido nervioso del SNC.
Denominación: Los tumores se denominan añadiendo el sufijo “oma” a la célula en neoformación
(ejemplos: astrocitoma, ependimoma, oligodendroglioma, glioma).
Forma de crecimiento: Los tumores del SNC presentan tres formas de crecimiento:
a) Infiltrativa: estas lesiones son intracerebrales e invaden el tejido cerebral de manera difusa
(ej.: gliomas).
b) Compresivas: estas neoformaciones son extra-axiales, benignas por lo general (ej.:
meningiomas, neurinomas y tumores de hipófisis).
c) Destructivas: este grupo se constituye de los cánceres y sarcomas.
Metástasis: Es la aparición de implantes secundarios lejanos al tumor primario. Si un tumor ha
generado metástasis entonces es maligno pero la capacidad de metastatizar de cada cáncer es

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diferente. La mayoría de la mortalidad relacionada con el cáncer es a causa de la metástasis de las
células tumorosas originales hacia sitios distantes del tumor inicial o primario.
Los tumores malignos pueden migrar de tres formas diferentes:
a) Siembra de las cavidades corporales: un tumor invade una cavidad corporal (espacio
peritoneal, pleural, pericárdico o subaracnoideo) (ej.: carcinoma de colon que atraviesa las paredes
del intestino para llegar hasta la cavidad peritoneal).
b) Propagación linfática: Es habitual en carcinomas y depende mucho de la localización del tumor
inicial y de las vías linfáticas que haya la región (carcinoma pulmonar que primero metastatiza a los
ganglios traqueobronquiales y luego a los hiliares).
c) Propagación hematógena: Es muy habitual en los sarcomas, pero también se da en ciertos
carcinomas como los que se originan en el riñón (pulmones e hígado, generalmente, también
cerebro y huesos).
Criterios de malignidad de las neoplasias cerebrales:
- Pleomorfismo
- Neoformación de vasos
- Necrosis del tejido tumoral
- Atipia
OBJETIVO 2
EPIDEMIOLOGÍA
Los tumores del SNC se presentan en el 5 al 8.5 x 100,000 habitantes de la población general. Los
tumores cerebrales primarios contribuyen de manera significativa a la morbilidad y la mortalidad de
todos los grupos de edad. Con el incremento en la edad de la raza humana, el número de tumores,
principalmente los metastásicos, se han incrementado.

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Aproximadamente el 50 por ciento de los tumores intracraneales primarios en adultos corresponden
a tumores neuroepiteliales; de estos, el 80 por ciento está constituido por neoplasias
extremadamente malignas (gliobastomas, astrocitomas anaplásicos). Los tumores cerebrales
metastásicos son más comunes y aunque las estadísticas para las metástasis cerebrales no están
fácilmente disponibles, se estima que hay más tumores cerebrales metastásicos que tumores
cerebrales malignos primarios por año, siendo los cánceres que hacen metástasis más comúnmente
al cerebro el de pulmón y el de mama. Los gliomas representan el 30 por ciento de todos los
tumores cerebrales y el 80 por ciento de todos los tumores malignos.
En los lactantes y niños pequeños los tumores cerebrales son la segunda forma más común de
cáncer, después de la leucemia La distribución por sexos muestra un discreto predominio de los
tumores benignos en mujeres, mientras que los malignos y las cifras globales son mayores en
varones. Por fortuna sólo el 1.5 por ciento de todos los cánceres se observa en niños, pero con una
alta incidencia de neoplasias del SNC siendo la segunda causa más importante de cáncer. El
meduloblastoma es el tumor más frecuente en niños y conjuntamente con las astrocitomas
cerebelosos constituyen los tumores propios de la infancia.
La incidencia de tumores cerebrales por edad aumenta en forma dramática con la edad del paciente
principalmente entre los 75 y 85 años de edad en ambos sexos, y el tipo más frecuente en los
ancianos es el glioblastoma multiforme y el astrocitoma. Por cada 100.000 personas en Estados
Unidos, aproximadamente 209 están viviendo después del diagnóstico de tumor cerebral.
Los tumores cerebrales primarios más frecuentes son:
- Astrocitomas anaplásicos y glioblastomas (38 por ciento de tumores cerebrales primarios).
- Meningiomas y otros tumores mesenquimatosos (27 por ciento de tumores cerebrales
primarios).
Los tumores medulares más frecuentes son:
- Meningiomas y ependimomas (79 por ciento de los tumores primarios de médula espinal).
Factores asociados
Factores genético-hereditarios: En enfermedades como la neurofibromatosis o enfermedad de Von
Recklinhausen se han observado neurinomas del acústico y una gran variedad de gliomas. El glioma
del nervio óptico es frecuente. La esclerosis tuberosa, la enfermedad de Von Hipel-Lindau y el
Síndrome de Sturge-Weber son enfermedades asociadas con la presencia de tumores del SNC.
Aproximadamente el 16 por ciento de los pacientes con tumor cerebral tienen historia familiar de
cáncer.
Factores ambientales: Se han relacionado con la presencia de tumores del SNC; las radiaciones, los
traumatismos, los factores ocupacionales y factores infecciosos.
Radiaciones: Se ha descrito una asociación entre el riesgo de glioma y meningioma y el antecedente
de exposiciones radiológicas repetidas.
Traumatismos: Se ha descrito una incidencia mayor de meningioma en pacientes que relataban
traumatismos craneoencefálicos graves varios años antes de diagnóstico.

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Factores hormonales: La prevalencia de meningiomas en mujeres, o su crecimiento durante el
embarazo, sugieren un factor hormonal.
Inmunosupresión: Los pacientes portadores de SIDA e inmunosuprimidos médicamente tienen
mayor riesgo a desarrollar linfoma cerebral primario.
CLASIFICACIÓN
Tumores Intracraneales:
Existen diversas clasificaciones. Observaremos las que nos competen y de mayor relevancia
médica.
Clasificación en grados de la OMS, 2007:
OMS grado I: Incluye lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento expansivo, posibilidad
de cura luego de la resección quirúrgica.
OMS grado II: Lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento infiltrativo y tendencia a la
recurrencia. Alguna de estas lesiones tienden a progresar a grados mayores.
OMS grado III: Lesiones con evidencia histológica de malignidad, mitosis, anaplasia y capacidad
infiltrativa.
OMS grado IV: Lesiones malignas, mitóticamente activas, tendencia a la necrosis y evolución
rápida tanto pre como postoperatoria.
Clasificación topográfica:
a) Tumores Supratentoriales
b) Tumores Infratentoriales y
c) Tumores Ventriculares o de la línea
media
Clasificación Etiológica:
1. Tumores Congénitos (dermoides, cordomas, craneofaringiomas, teratomas y epidermoides).
2. Tumores Mesodérmicos (meningiomas, neurinomas y tumores vasculares: angiomas y
hemangioblastomas).
3. Tumores Ectodérmicos o Neuroepiteliales (todos los gliomas).

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4. Tumores Endócrinos (tumores de la hipófisis y pinealomas).
5. Tumores Metastásicos (carcinomas y sarcomas).
6. Tumores Misceláneos (tumores no neoplásicos: tuberculomas, sifilomas, parasitosis
cerebrales).
Tumores de la Médula:
Igual que en los tumores intracraneales, se pueden clasificar en base a la topografía y a la histología
de la neoplasia.
Clasificación Topográfica:
Según el nivel, se habla de:
- Tumores cervicales
- Tumores dorsales
- Tumores lumbares
- Tumores del cono medular y del
filum terminal
Clasificación según el plano transversal:
- Intramedulares: originados dentro de la medula (ependimomas, astrocitomas).
- Extramedulares: se dividen a su vez en:
o Extradurales: situados entre la parte externa de la duramadre y la pared ósea del
canal raquídeo.
o Intradurales: situados entre la parte interna de la duramadre y la médula
(neurofibromas, meningiomas)
o Tumores óseos.
FISIOPATOLOGÍA
A pesar de su diversidad anatomopatológica, los efectos clínicos de los tumores cerebrales
dependen de un número de mecanismos fisiopatológicos relativamente escasos.
Síndrome de Hipertensión Intracraneal (HIC): En el adulto el volumen de intracraneal promedio es
de 1,700 cc: 1,400 cc correspondientes al encéfalo, 150 cc de LCR y 150 cc de sangre. Estos
componentes se encuentran rodeados por una cubierta ósea inextensible.
Los tres mecanismos básicos en la elevación de la PIC son:
a) Aumento del volumen parenquimatoso (lesiones expansivas).
b) Dificultad en la circulación del LCR (hidrocefalia).

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c) Razón extracraneal que explique un aumento de la PVC y probablemente dificultad en la
reabsorción de LCR (ICC, obstrucción mediastínica).
Uno de los conceptos más importantes en cuanto a la fisiopatología de los tumores cerebrales es que
crecen en el interior de los límites rígidos e inflexibles del cráneo. La doctrina de Monro-Kellie
explica que el volumen de la cavidad craneal es constante y está constituido por el LCR, la sangre y
el tejido cerebral, por ende cualquier proceso expansivo producirá necesariamente una elevación
proporcional de la presión intracraneal (PIC).
Cuando se superan los mecanismos de compensación, el crecimiento continuado se hará a expensas
de las necesidades volumétricas del encéfalo, una circunstancia crítica que se traduce en distorsión
y herniación del encéfalo a través del foramen magno y en último término en la muerte.
Inicialmente el encéfalo muestra una tolerancia sorprendente a los efectos comprensivos e
infiltrantes de los tumores cerebrales, por lo que los síntomas precoces pueden ser escasos. Con el
tiempo, todos los tumores cerebrales causan síntomas a través de uno o varios de los mecanismos
siguientes:
1. Aumento de la PIC provocada por la masa del
tumor, el edema cerebral o la obstrucción del
flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR);
2. Destrucción, compresión o distorsión local del
tejido cerebral, que da lugar a deficiencias
neurológicas específicas;
3. Compresión o distorsión de los nervios
craneales, que se traducen en parálisis
características de éstos; y
4. Inestabilidad electroquímica local con
aparición de convulsiones.
La HIC crónica se caracteriza por cefaleas, vómitos y papiledema.
CUADRO CLÍNICO
Los síntomas de los tumores cerebrales son de dos tipos básicos: no focales, relacionados con el
efecto general del aumento de la PIC, y focales, específicos de cada localización y atribuibles a
alteraciones funcionales de la zona de tejido cerebral afectada. Las elevaciones de la PIC son
responsables de muchos de los síntomas inespecíficos producidos por los tumores cerebrales.
La cefalea es uno de los síntomas que con mayor frecuencia acompaña a los tumores cerebrales.
Cuando se debe a una neoplasia, tiende a mostrar ciertas características especiales. Así, suele ser
una cefalea de tipo "presión" de intensidad moderada, típicamente generalizada o retroorbitaria, más
intensa por la mañana temprano; estas cefaleas tienden a empeorar con la tos, el esfuerzo, la
inclinación hacia adelante o cualquier otra maniobra de tipo Valsalva, se debe a la irritación de las

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estructuras sensibles al dolor (duramadre o vasos sanguíneos), a menudo va acompañada de náuseas
y vómitos, estos últimos descritos a veces como en "escopetazo" o “proyectil”, sobre todo en los
niños.
Los efectos de la elevación de la PIC en el nervio óptico producen visión borrosa, expansión de la
mancha ciega y edema de papila. El sexto par craneal, debido a su largo trayecto intracraneal, es
muy sensible a las elevaciones de la PIC y su alteración funcional se traduce en debilidad del recto
externo y diplopía. Por último, en los niños pequeños, los incrementos de la PIC pueden dar lugar a
diástasis de las suturas craneales, con crecimiento del perímetro cefálico.
Los síntomas focales específicos de cada localización son variables, ya que dependen de las
estructuras neuroanatómicas afectadas, y se caracterizan por la pérdida gradual y progresiva de
funciones neurológicas.
Las lesiones que afectan a la corteza motora
producen una hemiparesia contralateral. La
afectación de la corteza sensitiva altera una o
varias funciones sensoriales. La afectación de la
memoria, el juicio y la personalidad es típica de
las lesiones de los lóbulos frontales y temporales.
Las lesiones de los hemisferios frontal y temporal
dominantes pueden producir distintas deficiencias
del lenguaje. Las lesiones occipitales producen
defectos visuales y hemianopsia contralateral
homónima.
Los tumores de la fosa posterior suelen dar alteraciones de funciones del cerebelo, con pérdida de la
coordinación homolateral (hemisferio cerebeloso) y ataxia (vermis cerebeloso). Los tumores de la
región del hipotálamo y la hipófisis pueden producir una amplia variedad de alteraciones endocrinas
sistémicas.
Cuando los tumores cerebrales afectan los pares craneales, dan lugar a una amplia variedad de
síntomas que tienen gran valor en el estudio de la localización: las lesiones de la base de la fosa
anterior causan anosmia (par craneal I). Las neoplasias paraselares que afectan al nervio y al
quiasma ópticos producen patrones característicos de pérdida de visión. La compresión del nervio
óptico suele provocar una pérdida monoocular de la visión, mientras que la compresión del quiasma
se asocia a una hemianopsia bitemporal. Las lesiones que afectan al seno cavernoso producen
parálisis de los pares craneales que pasan a través de él (III, IV, V y Vl). Los tumores de la fosa
posterior pueden dar lugar a anestesia facial (par V), debilidad facial (par Vll), alteraciones
auditivas (par VIII) y dificultades para la deglución (pares IX, X).
Por último, los tumores cerebrales pueden producir una actividad convulsiva parcial o
generalizada. De hecho, la aparición de convulsiones recientes en un adulto debe ser considerada
como secundaria a una lesión ocupante de espacio mientras no se demuestre lo contrario. Aunque la
actividad convulsiva puede aparecer en el contexto de cualquier anomalía estructural supratentorial

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(neoplásica o no), su asociación con los tumores cerebrales suele ser consecuencia de la compresión
o irritación prolongadas del tejido cerebral inmediatamente adyacente a la neoplasia.
OBJETIVO 4
DIAGNÓSTICO
Se basa en la historia clínica incluyendo examen neurológico completo y estudios paraclínicos.
Historia clínica y examen neurológico:
Se determinan el nivel de conciencia y las funciones superiores, se examinan todos los pares
craneales incluyendo examen de fondo de ojo, evaluación de tono, fuerza, sensibilidades y reflejos
patológicos. Por último, se examina la coordinación motora, se busca el signo de Romberg y se
evalúa el tipo de marcha.
Estudios de imagen:
- TAC y TAC funcional (fTAC).
- IRM e IRM funcional (fIRM).
- Angio-TAC y angio-IRM.
- Tomografía por emisión de
positrones (PET).
- Tomografía computarizada por
emisión de fotón único (SPECT)
Se busca localización y multiplicidad de la neoplasia, presencia de efecto de masa, desplazamientos
de la línea media, hernias cerebrales e hidrocefalia así como también la apariencia homogénea en el
estudio con contraste.
En la fIRM se realiza un mapeo de las áreas funcionales buscando una mejor planificación
quirúrgica y evitar la producción de déficits inducidos por la cirugía.
Estudios de Laboratorio:

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a) Punción lumbar: Contraindicada en casos de HIC. Se utiliza para obtener una muestra de
LCR que se examina en búsqueda de células tumorales, infección, proteínas o sangre
presentes así como también presencia de marcadores tumorales (AFP (alfafetoproteína),
HCG (gonadotropina coriónica humana), PLAP (fosfatasa alcalina placentaria) y CEA
(antígeno carcinoembriónico)).
b) Potenciales evocados: Esta prueba utiliza electrodos para medir la actividad eléctrica de un
nervio, especialmente útil para detectar un schwannoma vestibular (neuroma acústico).
c) Audiometría: Ésta prueba de audición es útil en el diagnóstico de un tumor del ángulo
pontocerebeloso como el schwannoma vestibular.
d) Evaluación endócrina: La medición de los niveles hormonales en muestras de sangre y
orina se utiliza, junto con exploraciones, para diagnosticar un tumor hipofisario o
hipotalámico.
e) Perimetría: Esta técnica mide el tamaño de los campos visuales, útil para detectar tumores
como el hipofisario.
f) Biopsia: Únicamente entonces es posible determinar un diagnóstico tisular. Cuando no se
realiza, el diagnóstico se apoya únicamente en la interpretación de los resultados de los
demás pilares del mismo.
OBJETIVO 5
TRATAMIENTO
Tratamiento médico
Reducción del edema vasogénico mediante la administración de dexametasona, 8-12 mg en dosis de
carga; después 4 mg cada 6-8 horas y manejo de las crisis epilépticas (focales o generalizadas)
utilizando fenitoina u otro fármaco anticomicial.
Tratamiento quirúrgico
Se trata de obtener muestra tisular suficiente para realizar un diagnostico anatomopatológico y de
resecar toda la lesión para obtener los mejores resultados para el paciente. Los procedimientos
quirúrgicos son de cuatro tipos:
a) Biopsia b) Resección parcial (descompresión) c) Resección total d) Lobectomía

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También pueden realizarse derivaciones (drenaje de LCR para mejorar la HIC y la complianza
cerebral). De ser posible, la resección deberá ser radical en tumores extracerebrales.
Radioterapia
a) Holocraneal (convencional, 4.5-6.5 Gy)
b) Conformada
c) Estereotáxica (radiocirugía)
d) Intersticial
Quimioterapia
Puede ser regional o sistémica y no se considera de manera única, debe ser incorporada a un plan
terapéutico integral.
EDUCACIÓN Y ASISTENCIA AL PACIENTE
En todos los centros de salud de la República Dominicana deberían existir servicios de educación y
apoyo a pacientes con neoplasias cerebrales. Así mismo, el médico general debe esforzarse en
ofrecer todas las recomendaciones e informaciones pertinentes a estos pacientes y/o a sus
familiares.
CONCLUSIÓN
La neurocirugía moderna, con todos sus avances, ha logrado reducir la mortalidad y mejorar la
calidad de vida de quienes padecen tumores del SNC, llegando a obtener curaciones en algunos de
ellos; en otros como los glioblastomas multiformes, no tanto.
El reto continua hasta que se logre un tratamiento satisfactorio para estas patologías en las cuales el
papel del médico general es sumamente vital ya que es él quien recibe al paciente en el centro de
atención primaria y debe diagnosticarlos en los estadios iniciales y remitirlos a especialistas para
que de esta manera puedan ser iniciados tratamientos pertinentes y oportunos.