Tumores del sistema nervio central concpto, características, etiología

1. FACULTAD DE SALUD Y NUTRICIÓN
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
NEUROLOGÍA
TUMORES DEL SNC – SINDROME PARANEOPLASICO
2022

2. INDICE
I) GENERALIDADES
A) Epidemiología
B) Etiología
C) Clínica
D) Clasificación
II) TUMORES
A) Tumores Astrocíticos
B) Meningioma
C) Tumores de Hipófisis
D) Linfoma Primario del
SNC
E) Tumores metastásicos
III) SINDROME PARANEOPLASICOS

3. I) GENERALIDADES
A) Epidemiología
• De los tumores primarios del SNC el 85 a 90% son cerebrales y el resto medulares.(-)
• EN EEUU el número de casos nuevos y defunciones por tumores cerebrales y otros
tumores del sistema nervioso calculado para el 2014 es respectivamente 23.380 y
14.320. (+)
• Y a escala mundial, se calcula para el 2014 el diagnostico de aproximadamente
238.000 casos nuevos de tumores cerebrales y otros tumores del SNC, y de 175.000
defunciones para el año.[/]
• En general, la incidencia de los tumores cerebrales primarios es más alta en los
individuos de raza blanca que en los de raza negra y la mortalidad es mayor entre los
varones, en comparación con las mujeres.(-)
(-) Mehta M, Vogelbaum MA, Chang S, et al.: Neoplasms of the central nervous system. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA:
Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1700-49.
(+) American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures 2014. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2014
(/) Ferlay J, Shin HR, Bray F, et al.: GLOBOCAN 2008: Cancer Incidence and Mortality Worldwide in 2008. Lyon, France: IARC Cancer
Base No. 10

4. Frecuencia de tumores
• En adultos el astrocitoma anaplásico y el glioblastoma representan
aproximadamente 38% de los tumores cerebrales primarios; los
meningiomas y otros tumores mesenquimatosos representan casi 27%.
• Los siguientes son otros tumores cerebrales primarios menos comunes,
presentados en orden decreciente de frecuencia:
• Tumores de la hipófisis.
• Schwannomas.
• Linfomas del SNC.
• Oligodendrogliomas.
• Ependimomas.
• Astrocitomas de grado bajo.
• Meduloblastomas.
• Los schwannomas, meningiomas y ependimomas constituyen hasta 79%
de los tumores raquídeos primarios.
Mehta M, Vogelbaum MA, Chang S, et al.: Neoplasms of the central nervous system. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS,
Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins,
2011, pp 1700-49.

5. TIPO DE TUMOR CEREBRAL SEGÚN BIOPSIA, HOSPITAL UNIVERSITARIO SAN
JORGE, PEREIRA, COLOMBIA, 2008-2011. (N: 78 PACIENTES)
Caracterización de los tumores cerebrales en un Hospital Universitario de Pereira, Colombia: un estudio
retrospectivo. Adriana Milena Páez-Rodríguez y col. Rev. Méd. Risaralda 2013; 19 (2):120 120-125.

6. DISTRIBUCIÓN HISTOLÓGICA DE LOS 173 TUMORES MEDULARES
Tumores medulares primarios. Análisis de una serie de 168 pacientes. M. Gelabert-González. REV NEUROL 2007; 44: 269-74

7. B)Etiología
Genética: Síndromes tumorales familiares
– La neurofibromatosis de tipo I
(17q11).
– Neurofibromatosis de tipo II (22q12),
– Enfermedad de von Hippel-Lindau
(3p25-26),
– Esclerosis tuberosa (9q34, 16p13),
– Síndrome de Li-Fraumeni (17p13),
– Síndrome de Turcot de tipo 1 (3p21,
7p22),
– Síndrome de Turcot de tipo 2 (5q21)
– Síndrome del carcinoma de células
basales nevoides (9q22.3).
Behin A, Hoang-Xuan K, Carpentier AF, et al.: Primary brain tumours in adults. Lancet 361 (9354): 323-31, 2003.
Los síndromes tumorales familiares (y las anomalías cromosómicas respectivas en
relación con las neoplasias del SNC) son:

8. El mejor ejemplo son los pacientes
con neurofibromatosis tipo I que se
relaciona con gliomas de nervio
óptico en un 15% y gliomas de tronco
y hemisféricos en 3%.
Brenner AV, Linet MS, Fine HA, et al. History of allergies and autoimmune diseases and risk of brain
tumors in adults. Int J Cancer 2002;99(2):252–9.

9. Genes implicados en formas de cáncer colorrectal hereditario
Técnicas de genética y biología molecular para el análisis del cáncer colorrectal hereditario. S Castellví-Bel, A Castells.
Gastroenterología y Hepatología Vol. 28. Núm. 06. Junio 2005

10. Radiación y tumores cerebrales
• Estudios de seguimiento a poblaciones expuestas a radiación por motivos
médicos durante la niñez (tinea capitis, hemangiomas cutáneos, hipertrofia
amigdaliana, linfoma, leucemia u otros tumores cerebrales) han
demostrado estar relacionada con la aparición de tumores cerebrales años
posteriores a la radioterapia.
• Los tumores radio-inducidos más frecuentes son los meningiomas, gliomas
y schwannomas.
• El tiempo entre la exposición y la aparición de un glioma o meningioma
radio-inducido son de 9 a 18 años y 17 a 23 años respectivamente.
Neglia JP, Robison LL, Stovall M, et al. New primary neoplasms of the central nervoussystem in survivors of childhood
cancer: a report from the Childhood Cancer Survivor Study. J Natl Cancer Inst 2006;98(21):1528–37.
Walter AW, Hancock ML, Pui CH, et al. Secondary brain tumors in children treated for acute lymphoblastic leukemia at
St Jude Children’s Research Hospital. J Clin Oncol 1998;16(12):3761–7.

11. Causas Ambientales u ocupacionales
• La exposición crónica al cloruro de
vinilo (productos plásticos)
predispone al desarrollo de
glioma.
• En la etiología del linfoma
primario del SNC se ha visto
implicada la infección por el virus
de Epstein-Barr.
• Las personas que reciben un
trasplante y los pacientes
afectados por el síndrome de
inmunodeficiencia adquirida son
intrínsecamente más vulnerables al
linfoma primario del SNC.
Schabet M: Epidemiology of primary CNS lymphoma. J Neurooncol 43 (3): 199-201, 1999.

12. C) Clínica
• Independientemente de si los tumores
cerebrales son primarios, metastásicos,
malignos o benignos, deben diferenciarse de
otras lesiones que ocupan espacio como
abscesos, granulomas, malformaciones
arteriovenosas e infarto, que tienen una
presentación clínica similar.
Hutter A, Schwetye KE, Bierhals AJ, et al.: Brain neoplasms: epidemiology, diagnosis, and prospects for cost-
effective imaging. Neuroimaging Clin N Am 13 (2): 237-50, x-xi, 2003.

13. GUÍA PARA EL
DIAGNÓSTICO
DE TUMORES
DEL SISTEMA
NERVIOSO
CENTRAL EN
NIÑOS
Wilne S, Collier J, Kennedy C, Koller K, Grundy R, Walker D. Presentation of childhood CNS tumours: a
systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol. 2007; 8(8): 685-95

14. Resonancia
magnética sagital
que muestra masa
en fosa posterior
compatible con
meduloblastoma.
El paciente de 13
años presentaba
cefalea y edema de
papila.

15. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL EN FUNCIÓN DE LA LOCALIZACIÓN.
Wilne S, Collier J, Kennedy C, Koller K, Grundy R, Walker D. Presentation of childhood CNS tumours: a
systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol. 2007; 8(8): 685-95

16. Mecanismos de Sintomatología
1) Aumento de la PIC provocada por la masa del tumor, el
edema cerebral o la obstrucción del flujo del líquido
cefalorraquídeo (LCR).
2) Destrucción, compresión o distorsión local del tejido
cerebral, que da lugar a deficiencias neurológicas
específicas.
3) Compresión o distorsión de los nervios craneales, que se
traducen en parálisis características de éstos.
4) Inestabilidad electroquímica local con aparición de
convulsiones.

17. Sintomas
A) No focales:
Aumento de la PIC:
• Cefalea lenta
creciente, opresiva –
explosiva ,
generalizada –
retroorbitaria,
aumenta a maniobra
de valsalva,
acompañado de
vómitos explosivos.

18. Sintomas
B) Focales
Los síntomas focales específicos de cada localización son variables, ya que
dependen de las estructuras neuroanatómicas afectadas, y se caracterizan
por la pérdida gradual y progresiva de funciones neurológicas.
•En aproximadamente 20% de los pacientes con tumores cerebrales
supratentoriales, las convulsiones son un síntoma principal y preceden al
diagnóstico clínico meses o años en los pacientes con tumores de crecimiento
lento.
•De todos los pacientes con tumores cerebrales, 70% con tumores primarios
parenquimales y 40% con tumores cerebrales metastásicos padecen
convulsiones en algún momento durante el curso clínico.
Cloughesy T, Selch MT, Liau L: Brain. In: Haskell CM: Cancer Treatment. 5th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co, 2001, pp
1106-42.

19. • Existen cuatro fontanelas en el
cráneo: la fontanela anterior o
bregmática ( Fontanela Frontal) que
normalmente se cierra antes del año
y medio, la fontanela posterior o
lamboidea (Fontanela Occipital ) es
más pequeña y suele cerrarse antes
de los 4 meses, la fontanela
esfenoidal que cierra
aproximadamente en 3 meses, y la
fontanela mastoidea que cierra en 2
meses aproximadamente.
ANATOMY OF THE HUMAN BODY. Henry Gray - Warren h. Lewis. New York: Bartleby.Com, 2000
FONTANELA

20. Tumores del tejido glial
Tumores de las
meninges
Tumores de
células
germinales
Tumores de la región
selar
Otros
Tumores astrocíticos
Astrocitoma
Glioblastoma multiforme
Tumores
oligodendrogliales
Oligodendroglioma
Tumores ependimales
Ependimoma
Tumores del plexo
coroides
Papiloma
Carcinoma
Tumores embrionarios
Meduloblastoma
Tumores del parénquina
pineal
Meningioma
Hemangiopericitoma
Tumor melanocítico
Hemangioblastoma
Germinoma
Carcinoma
embrional
Teratoma
Tumor del seno
endodérmico
Adenoma pituitario
Carcinoma pituitario
Craneofaringioma
Tumores
metastásicos
Tumores de las
vainas nerviosas
Schwannoma
Neurofibroma
Linfoma primario
del SNC
N Engl J Med., 2001 Jan 11; 344(2):114-123.
D) CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO

21. Clasificación OMS
• El método de la OMS incorpora e interrelaciona morfología,
citogenética, genética molecular y marcadores inmunológicos
en un intento por formular una clasificación celular que se aplique
universalmente y que sea válida desde el punto de vista del
pronóstico.
• Se dejaron de lado intentos anteriores por crear una clasificación
sobre la base de la clasificación TNM: el tamaño del tumor (T) es
menos relevante que su histología y ubicación , el estado nodular
(N) no corresponde porque el cerebro y la médula espinal no tienen
sistema linfático y la diseminación metastásica (M) es aplicable en
raras ocasiones, dado que la vida de la mayoría de los pacientes
con neoplasias del SNC no viven lo suficiente como para que se
presente una enfermedad metastásica.
Brain and spinal cord. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY:
Springer, 2010, pp 593-7.

22. Clasificación por grados de la OMS para los tumores del SNC
• El grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, de
naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la
resección quirúrgica sola.
• El grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltrantes y
de baja actividad mitótica pero que recidivan. Algunos tipos de tumores
tienden a avanzar a grados más altos de degeneración.
• El grado III de la OMS incluye lesiones de neoplasia histológica probada,
en general, en forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración
claramente expresada y anaplasia.
• El grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad mitótica
que las hace propensas a la necrosis y, en general, se relacionan con
evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad.
Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3):
255-68, 1993

23. Clasificación de tumores cerebrales del Instituto
Nacional del Cáncer
I) Tumores neuroepiteliales
A. Tumores neurogliales.
1. Tumores astrocíticos
2. Tumores oligodendrogliales
3. Gliomas mixtos
4. Tumores ependimarios
5. Tumores neuroepiteliales de origen
incierto.
B. Tumores neuronales y mixtos
neurogliales
1. Gangliocitoma
2. Ganglioglioma
3. Astrocitoma y ganglioglioma
desmoplásico infantil
4. Tumor neuroepitelial disembrioplásico
5. Neurocitoma central
6. Liponeurocitoma cerebeloso
7. Paraganglioma.
C. Tumores no neurogliales.
1. Tumores embrionarios
2. Tumores del plexo coroideo
3. tumores pineales parenquimatosos
II) Tumores meníngeos
1. Meningioma
2. Hemangiopericitoma
3. Lesión melanocítica
III) Tumores de células germinativas
1. Germinoma
2. Carcinoma embrionario
3. Tumor del saco vitelino
4. Coriocarcinoma
5. Teratoma
6. Tumor mixto de células germinativas.
IV) Tumores de la región selar
1. Adenoma de la hipófisis.
2. Carcinoma hipofisario.
3. Craneofaringioma
V) Tumores de histogénesis incierta
1. Hemangioblastoma capilar
VI) Linfoma primario del SNC.
VII) Tumores de los nervios periféricos que afectan el
SNC
1. Schwannoma
VIII) Tumores metastásicos

24. Grados de los tumores del SNC de la OMS
I II III IV
Tumores astrocíticos
Astrocitoma subependimario de células gigantes X
Astrocitoma pilocítico X
Astrocitoma pilomixoide X
Astrocitoma difuso X
Xantroastrocitoma pleomórfico X
Astrocitoma anaplásico X
Glioblastoma X
Glioblastoma de células gigantes X
Gliosarcoma X
Tumores oligodendrogliales
Oligodendroglioma X
Oligodendroglioma anaplásico X
Tumores oligoastrocíticos
Oligoastrocitoma X
Oligoastrocitoma anaplásico X
Tumores ependimarios
Subependimoma X
Ependimoma mixopapilar X
Ependimoma X
Ependimoma anaplásico X
Tumores de los plexos coroides
Papiloma de los plexos coroides X
Papiloma de los plexos coroides atípico X
Carcinoma de los plexos coroides X
Otros tumores neuroepiteliales
Glioma angiocéntrico X
Glioma cordoide del tercer ventrículo X
Reproducido con permiso de Louis, DN, Ohgaki H, Wiestler, OD, Cavenee, WK. World Health Organization
Classification of Tumours of the Nervous System. IARC, Lyon, 2007.

25. Grados de los tumores del SNC de la OMS
Tumores neuronales y neuronales gliales mixtos
Gangliocitoma X
Ganglioglioma X
Ganglioma anaplásico X
Astrocitoma y ganglioglioma desmoplásico infantil X
Tumor neuroepitelial disembrioplásico X
Neurocitoma central X
Neurocitoma extraventricular X
Liponeurocitoma cerebelar X
Paraganglioma de la médula espinal X
Tumor glioneuronal papilar X
Tumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto ventrículo X
Tumores pineales
Pineocitoma X
Tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia X X
Pineoblastoma X
Tumor papilar de la región pineal X X
Tumores embrionarios
Meduloblastoma X
tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) del SNC X
Tumor teratoide/rabdoide atípico X
Tumores de los nervios craneales y paraespinales
Schwannoma X
Neurofibroma X
Perineurioma X X X
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP) X X X
Tumores meníngeos
Meningioma X
Meningioma atípico X
Meningioma anaplásico/maligno X
Hemangiopericitoma X
Hemangiopericitoma anaplásico X
Hemangioblastoma X
Tumores de la región sellar
Craneofaringioma X
Tumor de células granulares de la neurohipófisis X
Pituicitoma X
Oncocitoma de células fusiformes de la adenohipófisis X
Reproducido con permiso de Louis, DN, Ohgaki H, Wiestler, OD, Cavenee, WK. World Health Organization
Classification of Tumours of the Nervous System. IARC, Lyon, 2007.

26. CLASIFICACIÓN DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, OMS AÑO 2016

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28. INDICE
• I) GENERALIDADES
A) Epidemiología
B) Etiología
C) Clínica
D) Clasificación
• II) TUMORES
A) Tumores Astrocíticos
B) Meningioma
C) Tumores de Hipófisis
D) Linfoma Primario del
SNC
E) Tumores metastásicos

29. A) Tumores Astrocíticos

30. Astrocitoma Pilocítico
• Es un tumor completamente circunscrito, de
crecimiento lento, que suele ser quístico y que se
manifiesta principalmente en los niños y los adultos
jóvenes.
• Este tumor es el neuroglioma más común en los
niños y representa 10% de los tumores astrocíticos
cerebrales y 85% de los tumores astrociticos
cerebelosos.
• Es el tumor principal del SNC relacionado con la
neurofibromatosis de tipo 1 (NF1).
• Opciones de tratamiento estándar:
1.Cirugía sola, si el tumor es totalmente resecable.
2.Cirugía seguida de radioterapia al tumor residual
real o sospechado
• En algunos reportes se ha demostrado una
sobrevida mayor a 90% a los 7 años cuando se
extirpa el tumor.
La Neurofibromatosis puede comprometer
diferentes regiones del cuerpo
Instituto Nacional del Cancer de los Institutos Nacionales de Salud de los EEUU. http://www.cancer.gov/

31. Astrocitoma Difuso
• Está caracterizado por el crecimiento lento y la infiltración de
estructuras cerebrales vecinas. Por lo general, este tipo de tumor
afecta a los adultos jóvenes y tiende a evolucionar de forma
maligna a astrocitoma anaplásico y, finalmente, glioblastoma. Los
astrocitomas difusos representan 35% de los tumores cerebrales
astrocíticos. Se localizan en cualquier región del SNC pero más
comúnmente se desarrollan en el cerebro.
• Opciones de tratamiento estándar:
• Cirugía más radioterapia, si bien hay cierta polémica. Algunos
médicos tratan a estos pacientes con cirugía solamente si el
paciente es menor de 35 años de edad y si el tumor no se realza
por contraste en tomografía computarizada.
• La mediana de supervivencia después de la intervención
quirúrgica es entre 6 y 8 años, con considerable variación
individual.
Instituto Nacional del Cancer de los Institutos Nacionales de Salud de los EEUU. http://www.cancer.gov/

32. Astrocitoma Anaplásico
• Surgen a raíz de un astrocitoma difuso o se manifiesta de novo sin
indicación de un precursor menos maligno y tienden
intrínsecamente a progresar a glioblastoma.
• La edad promedio en el momento de la biopsia es de
aproximadamente 41 años.
Este tumor afecta principalmente los hemisferios cerebrales.
El tiempo promedio hasta la evolución es de dos años.
Los factores predictivos positivos comprenden juventud, estado de
ejecución alto, y resección tumoral macroscópica total.
• Opciones de tratamiento estándar:
1. Cirugía más radioterapia.
2. Cirugía más radioterapia y quimioterapia.
Instituto Nacional del Cancer de los Institutos Nacionales de Salud de los EEUU. http://www.cancer.gov/

33. Análisis Multivariante de factores pronósticos en los gliomas
anaplásicos (n=38)
Implicación del patrón radiológico en el pronóstico de los tumores oligodendrogliales: correlación con el perfil genético.
Marta Brell y col. Rev Neurol 2011; 52 (8): 465-471

34. Glioblastoma Multiforme
• Se genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma
anaplásico denominándose glioblastoma secundario , pero más
frecuentemente se presenta de novo sin manifestación de un precursor
menos maligno.
• El glioblastoma es el tumor cerebral más frecuente y representa casi de 12
a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50 a 60% de todos los tumores
astrocíticos. La incidencia pico se presenta entre las edades de 45 y 70
años. El glioblastoma afecta principalmente a los hemisferios cerebrales.
• El glioblastoma se encuentra entre las neoplasias humanas más
degenerativas, con una mediana de duración total de la enfermedad
inferior a un año en pacientes con glioblastoma primario. La mutación del
gen PTEN se relaciona con pronóstico deficiente en un subconjunto de
pacientes con gliomas.

35. Opciones de tratamiento estándar
• 1.Cirugía más radioterapia.
• 2.Cirugía más radioterapia y
quimioterapia.
• 3.Un polímero impregnado de
BCNU (oblea de Gliadel)
implantado en el momento de la
cirugía inicial.
• 4.Radioterapia y quimioterapia
simultánea.
Glioblastoma Multiforme
Instituto Nacional del Cancer de los Institutos Nacionales de Salud de los EEUU. http://www.cancer.gov/

36. Supervivencia Global en el estudio de Fase III
EORTC 26981-22981 y NCIC TO
CALIDAD DE VIDA RELACIONADA CON LA SALUD DE TEMODAL®EN EL TRATAMIENTO DEL GLIOBASTOMA MULTIFORME. Carnero
Gómez, R. Rev Esp Econ Salud 2005;4(3):154-160

37. B. Meningioma
• Los meningiomas , por regla general, son tumores
benignos de crecimiento lento. Normalmente, los
meningiomas afectan a los adultos, con un pico
en la sexta y séptima décadas de vida.
• Los meningiomas poseen una gama amplia de
aspectos histopatológicos, entre ellos:
- Grado I de la OMS: meningotelial, fibroso
(fibroblástico), de transición (mixto),
psamomatoso, angiomatoso, microquístico,
secretorio, con abundancia de Linfoplasmacitos y
metaplásico.
- Grado II de la OMS: atípico, cordoide y de células
claras.
- Grado III de la OMS: anaplásico (maligno),
rabdoide y papilar.
Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, et al.: Meningiomas. In: Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of
the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000, 176-84.
Meningioma

38. • Se calcula que los meningiomas comprenden entre 13 y 26% de los
tumores cerebrales primarios. Los meningiomas atípicos (grado II de la
OMS) constituyen 4,7 a 7,2% de los meningiomas, mientras que los
meningiomas anaplásicos (malignos) (grado III de la OMS) representan 1,0
a 2,8% de los meningiomas.
• En los grado I la afección es más predominante entre las mujeres que
entre los hombres, con una razón de mujer a varón que alcanza 2:1. Los
meningiomas de grado más elevado revelan un predominio claro en los
varones.
• Después de la resección quirúrgica, la recidiva de casos es la siguiente:
aproximadamente 7 a 20% en los meningiomas benignos (grado I de la
OMS); 29 a 40% en los meningiomas atípicos (grado II de la OMS) y 50 a
78% en los meningiomas anaplásicos.

39. • Se sabe que estos tipos de
tumores son inducidos por la
radiación ionizante, con un
intervalo de tiempo promedio
hasta la aparición del tumor
de 19 a 35 años, según la
dosis de la radiación.
• En los meningiomas, la
alteración citogénica más
común es la supresión del
cromosoma 22. Los resultados
de los análisis de genética
molecular indican que casi
50% de los meningiomas
tienen pérdidas alélicas que
comprometen la banda q12
del cromosoma 22.

40. Meningiomas Espinales
Meningiomas espinales. M. Gelabert-González; A. García-Allut y R. Martínez-Rumbo. Neurocirugía v.17 n.2 Murcia
abr. 2006
Los meningiomas raquídeos son más comunes en la región torácica.

41. Tratamiento Estándar Meningiomas
• Meningiomas de grado I
1. Vigilancia activa con tratamiento diferido, especialmente para
tumores asintomáticos descubiertos por accidente.
2. Cirugía.
3. Radiocirugía estereotáctica para tumores de menos de 3 cm.
4. Se utiliza cirugía más radioterapia en pacientes seleccionados con
enfermedad residual conocida o sospechada, o con recidiva
después de una cirugía previa.
5. Radioterapia fraccionada para pacientes con tumores irresecables.
• Meningiomas y hemangiopericitomas de grados II y III
• Cirugía más radioterapia.
Yano S, Kuratsu J; Kumamoto Brain Tumor Research Group.: Indications for surgery in patients with
asymptomatic meningiomas based on an extensive experience. J Neurosurg 105 (4): 538-43, 2006.

42. C) Tumores de Hipófisis
• Los tumores hipofisarios representan de 10 a 25% de todos las neoplasias
intracraneales, y se pueden clasificar en tres grupos, de acuerdo a su
comportamiento biológico:
• Adenomas benignos.
• Adenomas invasivos.
• Carcinoma.
• Los adenomas comprenden la mayor parte de las neoplasias hipofisarios, y
con una incidencia general estimada de aproximadamente 17%, pero solo una
minoría es sintomática. Se dividen desde el punto de vista anatómico en:
intrahipofisarios, intraselares, difusos e invasivos. Los adenomas invasivos
que constituyen aproximadamente 35% de todos las neoplasias hipofisarios,
pueden invadir la duramadre, el hueso del cráneo o el seno esfenoide.
• Los carcinomas constituyen 0,1 a 0,2% de todos los tumores hipofisarios.
Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al.: The prevalence of pituitary adenomas: a systematic review. Cancer
101 (3): 613-9, 2004.

43. Relación entre la hipófisis y estructuras anatómicas vecinas.
• La hipófisis asienta dentro
de la silla turca del hueso
esfenoidal.
• Las paredes laterales de la
silla terminan en el seno
cavernoso que contiene
pares craneales III, IV, V
y VI.
• Los tumores hipofisarios
pueden producir defectos
del campo visual,
invasión de los senos
esfenoidal y cavernoso y
parálisis de los pares
craneales.

44. Presentación clínica
• La característica principal de los
adenomas hipofisarios es la secreción
inadecuada de hormonas hipofisarias
y déficits del campo visual.
• Entre los signos y síntomas poco
comunes de la enfermedad hipofisaria
se incluyen:
• Parálisis del nervio craneal.
• Epilepsia del lóbulo temporal.
• Hidrocefalia.
• Rinorrea del líquido cefalorraquídeo.
Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl
3): iii47-52, 2004.

46. D) Linfoma Primario del
SNC
• El linfoma primario del
sistema nervioso central
(SNC) se define como al
linfoma limitado al eje
craneoespinal sin
enfermedad sistémica.
• Se ha visto una mayor
incidencia de esta
enfermedad entre pacientes
con síndrome de
inmunodeficiencia adquirida
(SIDA) y entre otras personas
inmunodeprimidas.
Abrey LE, Ben-Porat L, Panageas KS, et al.: Primary
central nervous system lymphoma: the Memorial Sloan-
Kettering Cancer Center prognostic model. J Clin Oncol
24 (36): 5711-5, 2006. 2

47. • Entre los factores de pronóstico precario se incluyen los
siguientes aspectos:
- Mayor de 50 años de edad.
- Grado de actividad mayor de 1 o grado funcional de Karnofsky
de menos de 70.
- Concentración elevada del suero del lactato-deshidrogenasa.
- Concentración elevada de la proteína del líquido
cefalorraquídeo.
- Compromiso de las áreas no hemisféricas del cerebro
(periventricular, ganglio basal, tronco encefálico y cerebelo).

49. • Cuando el tumor evoluciona suele
limitarse al SNC o al ojo aunque
en 17% se encontró diseminación
meníngea.
• Más de 95% de los pacientes con
linfoma primario del SNC tienen
linfoma con origen en las células
B.

50. E) Tumores metastásicos
• Las metástasis cerebrales superan las neoplasias primarias en por
lo menos 10 a 1 y se manifiestan en 20 a 40% de los pacientes de
cáncer.
• Dado que las metástasis cerebrales no están documentadas en
ningún registro nacional del cáncer, se desconoce su incidencia
exacta, pero calcula que en los Estados Unidos se diagnostican de
98.000 a 170.000 nuevos casos anualmente.
• Esta cifra puede aumentar a raíz de la capacidad de la Resonancia
Magnética Nuclear para detectar metástasis pequeñas y como
consecuencia de una supervivencia prolongada, debido a un
mejor tratamiento sistémico.
Patchell RA: The management of brain metastases. Cancer Treat Rev 29 (6): 533-40, 2003.

51. • Los cánceres primarios más comunes que
se diseminan al cerebro son cáncer del
pulmón (50%), cáncer de mama (15–
20%), cáncer de sitio primario
desconocido (10–15%), melanoma (10%)
y cáncer del colon (5%).
• 80% de las metástasis al cerebro afectan
a los bordes arteriales de los hemisferios
cerebrales,15% se encuentran en el
cerebelo y 3% en los ganglios basales.(+)
• Los que tienen mayor propensión a
diseminarse a metástasis cerebral: seria
el melanoma, seguido por cáncer de
pulmón y mama.(*)
(+) Patchell RA: The management of brain metastases. Cancer Treat Rev 29 (6): 533-40, 2003.
(*) Youmans JR. Neurological Surgery, A Comprehensive Reference Guide to the Diagnosis and
Management of Neurosurgical Problems. Saunders; 1973. Vol 2 pag 1410
Metástasis cerebral en
RMN con Gadolinio

52. Caracterización de pacientes operados de metástasis cerebral en el Instituto de Neurocirugía
Asenjo (INCA) Tomás Poblete P. y col .REV CHIL NEURO-PSIQUIAT 2008; 46 (2): 101-106

53. • De 40 a 50% de las metástasis
intramedulares a la médula espinal
se originan en neoplasias primarias
de pulmón.
• Los cánceres primarios más comunes
que producen compresión epidural
de la médula espinal son cáncer de
mama (22%), cáncer del pulmón
(15%), cáncer de próstata (10%) y
linfoma (10%).
• Las leucemias, linfomas, cáncer de
mama y carcinomas del sistema
gastrointestinal se relacionan con
infiltración difusa de las
leptomeninges

54. Factores pronósticos
• Los factores pronósticos comprenden edad más joven (<60
años), estado de ejecución de Karnofsky alto (>70), número
(<3 lesiones) y ubicación de las metástasis al SNC,
sensibilidad del tumor al tratamiento y evolución de la
neoplasia primaria.
• La mediana de supervivencia para los pacientes con
metástasis múltiples al cerebro tratadas con radiación es
de 3 a 6 meses.
• La mediana de supervivencia de los pacientes con
metástasis únicas al cerebro y enfermedad extracraneal
limitada que son tratados con cirugía y con radioterapia a
todo el cerebro es de prácticamente 10 a 16 meses.
Nelson JS, Von Deimling A, Petersen I, et al.: Metastatic tumours of the CNS. In: Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and
Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000, pp 250-3.

55. Clasificación de la Asociación Oncológica de Radioterapia (RTOG)
para pacientes con metástasis cerebrales
Gaspar L, Scott C, Rotman M, Asbell S, Phillips T, Wasserman T, et al. Recursive partitioning analysis (RPA) of prognostic factors in
three Radiation Therapy Oncology Group (RTOG) brain metastases trials. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1997; 1:745-51

56. Factores a considerar para tratamiento quirúrgico
- Metástasis de < 3 cm,
- Máximo de 3 lesiones simultáneas
- Accesibilidad quirúrgica
- Necesidad de descompresión
- Tumor primario desconocido
- Ubicación en área no elocuente
Klos K J, O'Neill BP Brain metastases. Neurologist 2004;10:31-46

57. TUMORES CEREBRALES MÁS COMUNES SEGÚN
RANGO ETARIO
CBTRUS 2009-2013. Adaptado de Quinn T. Ostrom, Haley Gittleman, Jordan XI, Courtney Kromer, Yingli Wolinsky, Carol
Krinchko, and Jill S. BarnholtzSloan, CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Central Nervous System Tumors
Diagnosed in the United States in 2009-2013, Neuro Oncol (2016) 18 (suppl 5) v1-v75

58. TUMORES CEREBRALES MÁS COMUNES
SEGÚN RANGO ETARIO
CBTRUS 2009-2013. Adaptado de Quinn T. Ostrom, Haley Gittleman, Jordan XI, Courtney Kromer, Yingli Wolinsky, Carol
Krinchko, and Jill S. BarnholtzSloan, CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Central Nervous System Tumors
Diagnosed in the United States in 2009-2013, Neuro Oncol (2016) 18 (suppl 5) v1-v75

59. TASAS DE SOBREVIDA SEGÚN HISTOLOGÍA DE
TUMOR CEREBRAL 1-5 A 10 AÑOS
CBTRUS 2009-2013. Adaptado de Quinn T. Ostrom, Haley Gittleman, Jordan XI, Courtney Kromer, Yingli Wolinsky, Carol
Krinchko, and Jill S. BarnholtzSloan, CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Central Nervous System Tumors
Diagnosed in the United States in 2009-2013, Neuro Oncol (2016) 18 (suppl 5) v1-v75

60. INCIDENCIA DE
TUMORES
SEGÚN
HISTOLOGÍA Y
EDAD
Adaptado de Quinn T. Ostrom, Haley Gitterman, Jordan XI, Courtney Kromer, Yongli Wolinsky, carol Krinchko, and Jill S.
Barholtz-Sloan, CBTRUS Staditical Report: primary Brain and Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United
States in 2009-2013. Neuro Oncol (2016)18 (suppl5) v1-v75.

61. INCIDENCIA DE
TUMORES
CEREBRALES EN
NIÑOS Y
ADOLESCENTES
SEGÚN
HISTOLOGÍA
Adaptado de Quinn T. Ostrom, Haley Gitterman, Jordan XI, Courtney Kromer, Yongli Wolinsky, carol Krinchko, and Jill S.
Barholtz-Sloan, CBTRUS Staditical Report: primary Brain and Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United
States in 2009-2013. Neuro Oncol (2016)18 (suppl5) v1-v75.

62. MORTALIDAD POR TUMOR DE LAS MENINGES, ENCÉFALO Y
OTRAS PARTES DEL SNC EN CHILE SEGÚN EDAD EN 2013
EPIDEMIOLOGÍA DE TUMORES CEREBRALES. LUIS ENRIQUE CONTRERAS. REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(3) 332-338

63. MORTALIDAD POR TUMOR DE LAS MENINGES, ENCÉFALO Y
OTRAS PARTES DEL SNC EN CHILE ENTRE LOS AÑOS 1997 Y 2013
EPIDEMIOLOGÍA DE TUMORES CEREBRALES. LUIS ENRIQUE CONTRERAS. REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(3) 332-338

64. III) SINDROMES PARANEOPLASICOS
Síndromes Paraneoplásicos Neurológicos. L. Nicolás González Castro. Tendencias en
Medicina • Noviembre 2016; Año XXV Nº 49: 46-56

65. SINDROME PARANEOPLASICOS
• Los síndromes paraneoplásicos son entidades nosológicas que se
caracterizan por manifestaciones clínicas independientes a los efectos
clínicos locales derivados de un tumor maligno primario y/o sus
metástasis.
• Los síndromes paraneoplásicos pueden ser detectados antes del
diagnóstico o durante la evolución de una neoplasia confirmada.
• Mundialmente se ha estimado que los síndromes paraneoplasicos son
detectados en 8% de los pacientes oncológicos.
Síndromes paraneoplásicos.Diagnóstico y tratamiento. Otoniel López-Rivero y col. Rev
Hosp Jua Mex 2016; 83(1 y 2): 31-40

66. • Estos síndromes inducen alteraciones que, en función del
sistema que afectan, se agrupan en neurológicos,
endocrinológicos, hematológicos, dermatológicos y renales.
• Los cánceres que con mayor frecuencia se asocian al
desarrollo de síndromes paraneoplásicos son el carcinoma
pulmonar de células pequeñas, mama, neoplasias
ginecológicas y/o hematológicas.
Síndromes paraneoplásicos.Diagnóstico y tratamiento. Otoniel López-Rivero y col. Rev
Hosp Jua Mex 2016; 83(1 y 2): 31-40

67. • La fisiopatología de estos síndromes implica la presencia de al
menos uno de los siguientes mecanismos: aumento o
reducción de la secreción de hormonasfactores de
crecimiento, anticuerpos, péptidos y/o citocinas por el tumor
primario o los tejidos sanos e inducción de respuesta inmune
cruzada entre el tejido normal y la célula tumoral.
• En general, el tratamiento del síndrome se basa en el control
oncológico del tumor primario, así como en la
inmunosupresión.
Síndromes paraneoplásicos.Diagnóstico y tratamiento. Otoniel López-Rivero y col. Rev
Hosp Jua Mex 2016; 83(1 y 2): 31-40

68. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA LOS SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS
Síndromes neurológicos paraneoplásicos (Parte I): Abordaje y características generales Cacho Díaz
Bernardo. Revista Mexicana de Neurociencias Marzo-Abril, 2010; 11(2): 150-159

69. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SÍNDROME
NEUROLÓGICO PARANEOPLÁSICO DEL SNC
Síndromes paraneoplásicos.Diagnóstico y tratamiento. Otoniel López-Rivero y col. Rev
Hosp Jua Mex 2016; 83(1 y 2): 31-40

70. SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS
CLÁSICOS Y NO CLÁSICOS
Síndromes neurológicos paraneoplásicos (Parte I): Abordaje y características generales Cacho Díaz
Bernardo. Revista Mexicana de Neurociencias Marzo-Abril, 2010; 11(2): 150-159

71. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE
ALGUNOS SÍNDROMES
PARANEOPLÁSICOS NEUROLÓGICOS
REPRESENTATIVOS
Síndromes Paraneoplásicos
Neurológicos. L. Nicolás González
Castro. Tendencias en Medicina •
Noviembre 2016; Año XXV Nº 49:
46-56

72. ANTÍGENOS DE
ANTICUERPOS
PARANEOPLÁSICOS,
SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS Y
CÁNCERES ASOCIADOS
Síndromes Paraneoplásicos
Neurológicos. L. Nicolás González
Castro. Tendencias en Medicina •
Noviembre 2016; Año XXV Nº 49:
46-56

73. NEUROPATIAS PARANEOPLASICAS
Síndromes paraneoplásicos. Diagnóstico y tratamiento. Otoniel López-Rivero y col. Rev Hosp Jua Mex
2016; 83(1 y 2): 31-40. Cacho Díaz Bernardo. Rev Mex Neuroci 2010; 11(2): 150-159

75. cristiancarpioacademia@hotmail.com 9 8881 3695
carpioneurologia@gmail.com 9 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramón y Cajal de las
neuronas del cerebelo de una paloma (A)
Célula de Purkinje, un ejemplo de neurona
bipolar (B) célula granular que es multipolar
1899: Instituto Santiago Ramón y Cajal, Madrid.