Este documento resume la información sobre el síndrome nefrótico, incluyendo su definición, epidemiología, causas primarias como la enfermedad de cambios mínimos y la glomeruloesclerosis segmentaria focal, manifestaciones clínicas como edema y proteinuria, evaluación diagnóstica mediante pruebas de orina y sangre, y tratamiento con corticoesteroides y otros fármacos. El síndrome nefrótico es un síndrome clínico caracterizado por proteinuria intensa, hipoalbuminemia y edema, que puede deberse a varias
Nefropatías en el 1er año de nacido con características génicas Katherine Jimenez
Nefropatías en el 1er año de nacido con características génicas
Las mutaciones en cinco genes diferentes son responsables de más del 80 % de los casos de síndrome nefrótico congénito (SNC) por eso es importante el tema a tratar.
facultad de medicina UMSA
La melioidosis, causada por el bacilo de
Burkholderia pseudomallei gramnegativo ,
es una enfermedad infecciosa asociada
con una mortalidad significativa (con
una tasa de mortalidad de hasta el 40%).
Comprende una respuesta
granulomatosa y purulenta mixta que
puede provocar lesiones supurativas o
caseosas de la piel o de cualquier otro
tipo órgano.
Esta es una presentación sobre la Cirrosis hepática, en donde se explica un poco sobre la patología, en especial los factores de riesgo que día a día van aumentando y que nos podrían llevar a desarrollar esta afección.
DIFERENCIAS ENTRE POSESIÓN DEMONÍACA Y ENFERMEDAD PSIQUIÁTRICA.pdfsantoevangeliodehoyp
Libro del Padre César Augusto Calderón Caicedo sacerdote Exorcista colombiano. Donde explica y comparte sus experiencias como especialista en posesiones y demologia.
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puede provocar lesiones supurativas o
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HOSPITAL GENERAL DE ZONA #49
LOS MOCHIS, SINALOA
3. SINDROME NEFROTICO: DEFINICIÓN
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
Es un cuadro clínico resultado de una anomalía de la permeabilidad
glomerular que puede deberse principalmente a una enfermedad renal
intrínseca o secundaria.
Se refiere a una constelación distinta de características clínicas y de
laboratorio de la enfermedad renal.
Se define específicamente por la presencia de proteinuria intensa,
hipoalbuminemia y edema periférico. También se observan con
frecuencia hiperlipidemia y enfermedad trombótica.
4. SINDROME NEFROTICO: EPIDEMIOLOGÍA
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
La nefropatía diabética asociada con el síndrome nefrótico es la más
común, con una tasa estimada de alrededor de 50 casos por millón de
habitantes.
En la población pediátrica, el síndrome nefrótico podría presentarse a razón
de 20 casos por millón.
Enfermedad crónica
importante en los
niños.
-Incidencia anual
estimada en niños
sanos es de 2 a 7
casos nuevos por
cada 100.000 niños
<18 años.
-Es más común en
niños que en niñas a
edades más
tempranas.
-Mayor incidencia y
enfermedades más
graves en las
poblaciones
afroamericanas e
hispanas.
5. SINDROME NEFROTICO: ETIOPATOGENÍA
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
6. SINDROME NEFROTICO: ETIOPATOGENÍA
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
Los cambios glomerulares que pueden conducir a la
proteinuria son el daño a la membrana basal
glomerular, la superficie endotelial o los podocitos
Aparición de proteinuria en el síndrome nefrótico:
7. SINDROME NEFROTICO: ETIOPATOGENÍA
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
Aparición de edema en el síndrome nefrótico:
Hipótesis de relleno insuficiente:
• Permeabilidad glomerular provoca albuminuria ∴ hipoalbuminemia ∴ ↓presión
oncótica del plasma ∴ filtración transcapilar de agua en el cuerpo, en el
contexto de presión hidrostática alta EDEMA.
• Da como resultado ↓del volumen plasmático, con ↑secundario de la retención
de sodio y agua a través de los riñones.
Hipótesis de sobrellenado:
• Defecto intrínseco en los túbulos renales conduce a ↓de la excreción de
sodio. Esto podría ocurrir si la proteína intraluminal provoca directamente la
reabsorción de sodio en el epitelio renal. EDEMA consecuencia de la retención
renal primaria de sodio en los túbulos colectores.
8. SINDROME NEFROTICO: ETIOPATOGENÍA
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
11. SINDROME NEFROTICO: CAUSAS RENALES
PRIMARIAS
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
ENFERMEDAD DE
CAMBIOS MÍNIMOS
90 % de los casos en niños <10 años y más del 50 % de los casos en niños
mayores. En niños se asocia con atopia (asma, eccema, fiebre del heno), y a
menudo seguida de una infección del tracto respiratorio superior.
Puede ocurrir en adultos (20%) como una afección idiopática, en asociación
con AINEs o como un efecto paraneoplásico de una neoplasia maligna, con
mayor frecuencia linfoma de Hodgkin.
“Cambio mínimo”
Microscopía óptica: normal o revela solo una proliferación leve de células
mesangiales o muestra fusión de los procesos del pie podocítico.
Histología: borramiento difuso de los pies de las células epiteliales en el
microscopio electrónico
Inmunofluorescencia y microscopía óptica generalmente no muestran
evidencia de depósito de inmunocomplejos
13. SINDROME NEFROTICO: CAUSAS RENALES
PRIMARIAS
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
GLOMERULOE
SCLEROSIS
SEGMENTARIA
FOCAL (10-15%)
La GEFS no es una enfermedad única, sino un patrón histológico
específico de lesión renal que se caracteriza en el microscopio óptico por
la presencia en algunos pero no en todos los glomérulos (focal) de
áreas segmentarias de colapso mesangial y esclerosis.
Puede presentarse como un síndrome idiopático (GEFS primaria).
Puede estar asociada con infección por VIH, nefropatía por reflujo, lesión
glomerular previa curada u obesidad masiva.
Tres problemas de diagnóstico importantes en FSGS:
-Error de muestreo
-Distinguir GEFS primaria y secundaria
-Identificación de GEFS asociada con glomerulopatía colapsante
Son comunes hematuria, hipertensión y disminución de la función renal.
15. SINDROME NEFROTICO: CAUSAS RENALES
PRIMARIAS
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
GLOMERULONE
FRITIS
MEMBRANOSA
Solo del 2% al 4% de los casos en niños, pero el tipo más común en adultos
Se caracteriza por el engrosamiento de la membrana basal con poca o ninguna
proliferación o infiltración celular, y la presencia de depósitos densos en
electrones a lo largo de la membrana basal glomerular.
Apariencia característica de “punta y cúpula” es visible en microscopía
electrónica, con deposición de membrana que crece alrededor de la
deposición de complejos inmunes subepiteliales
Suele ser un trastorno primario (idiopático) en adultos y secundario en niños. La
mayoría de los casos primarios se deben a autoaAcs vs el receptor de fosfolipasa
A2 (PLA2R) en los podocitos.
Causas secundarias: antigenemia de hepatitis B, enfermedades autoinmunes (p.
ej. LES), tiroiditis, carcinoma y el uso de ciertos medicamentos como AINE,
penicilamina , oro y captopril.
18. SINDROME NEFROTICO: CAUSAS RENALES
PRIMARIAS
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
Implica el depósito de inmunocomplejos que
provoca engrosamiento de las paredes capilares
glomerulares y proliferación mesangial.
La tinción de inmunofluorescencia muestra un
patrón granular. En microscopía de luz, se puede
ver la membrana basal engrosada
GLOMERULONEFRITI
S MEMBRANO-
PROLIFERATIVA
Patología típica de la glomerulonefritis
posinfecciosa, a menudo precedida por una
infección estreptocócica o de otro tipo,
especialmente endocarditis infecciosa.
19. SINDROME NEFROTICO: CUADRO CLINICO
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
CANSANCIO
FALTA DE APETITO
TROMBOSIS (TVP/TEP)
SIGNOS Y SINTOMAS RELACIONADOS A ENFERMEDAD SUBYACENTE
20. SINDROME NEFROTICO: EXAMEN FISICO
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
21. SINDROME NEFROTICO: EVALUACIÓN
DIAGNOSTICA
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
Pruebas de orina:
Tira reactiva: 3+ o 4+ lecturas en la tira
reactiva
-proteínas >3.5 gramos, 40mg/m2 niños en
Recolección de orina de 24 horas.
Cilindros (hialinos, granulares, grasos,
cerosos o de células epiteliales).
La lipiduria, lípidos libres o lípidos dentro de
las células tubulares, dentro de cilindros o
como glóbulos libres.
Albumina baja <3.5-4.5 g/dl
Cr depende del grado LRA
Colesterol y TGC aumentan
Glucosa sérica, HbA1c, ACS ANAs,
VHB Y VHC, electroforesis de
proteínas séricas u urinarias,
crioglobulinas, FR, prueba serológica
para sífilis, VIH, niveles de
complemento (CH50, C3, C4)
cociente en orina
proteínas/creatinina generalmente >
3;
22. SINDROME NEFROTICO: EVALUACIÓN
DIAGNOSTICA
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
ULTRASONIDO: un solo riñón
pueden ser propensas a
desarrollar glomeruloesclerosis
focal, aumento de la
ecogenicidad renal es
consistente con fibrosis
intrarrenal.
BIOPSIA RENAL: síndrome
nefrótico congénito, niños
mayores de ocho años de inicio,
resistencia a esteroides,
recaídas frecuentes o
dependencia de esteroides,
manifestaciones nefríticas
importantes.
RECEPTOR DE FOSFOLIPASA A
(PLA R): un receptor
transmembrana expresado en
la superficie de los podocitos. El
70 % de los casos con nefropatía
membranosa idiopática tienen
autoanticuerpos contra PLA R
23. SINDROME NEFROTICO: TRATAMIENTO
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
Es necesaria una evaluación detallada antes de iniciar los
corticoides.
El registro regular del peso ayuda a controlar la disminución o el
aumento del edema.
Examen físico se lleva a cabo para detectar infecciones y trastornos
sistémicos subyacente.
El tratamiento específico del síndrome nefrótico depende de su
causa.
24. SINDROME NEFROTICO: TRATAMIENTO
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
Tratamiento Específico en Niños
Corticosteroides para niños con SN idiopático.
Los agentes inmunosupresores alternativos necesarios para los niños con SN
dependiente de esteroides o con recaídas frecuentes. P ej. ciclofosfamida,
micofenolato mofetilo (MMF), inhibidores de la calcineurina y levamisol.
En casos de resistentencia a esteroides, la elección de primera línea son los
inhibidores de la calcineurina.
Varía según la etiología, de la siguiente manera:
-Nefropatía por cambios mínimos en adultos generalmente responde a la
prednisona.
-Nefritis lúpica: prednisona combinada con ciclofosfamida o mofetil
micofenolato induce la remisión.
-Amiloidosis secundaria con síndrome nefrótico mejorará con el manejo
antiinflamatorio de la enfermedad primaria.
Tratamiento Específico en Adultos
25. SINDROME NEFROTICO: TRATAMIENTO
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
Tratamiento Específico en Niños
Corticosteroides para niños con SN idiopático.
Los agentes inmunosupresores alternativos necesarios para los niños con SN
dependiente de esteroides o con recaídas frecuentes. P ej. ciclofosfamida,
micofenolato mofetilo (MMF), inhibidores de la calcineurina y levamisol.
En casos de resistentencia a esteroides, la elección de primera línea son los
inhibidores de la calcineurina.
Varía según la etiología, de la siguiente manera:
-Nefropatía por cambios mínimos en adultos generalmente responde a la
prednisona.
-Nefritis lúpica: prednisona combinada con ciclofosfamida o mofetil
micofenolato induce la remisión.
-Amiloidosis secundaria con síndrome nefrótico mejorará con el manejo
antiinflamatorio de la enfermedad primaria.
Tratamiento Específico en Adultos
Restringir el sodio
enla dieta (<2
gr/día)
26. Remisión: albúmina en orina nula o traza en tres muestras consecutivas
temprano en la mañana
Recaída: albúmina en orina 3+ o 4+ (o proteinuria superior a 40 mg/m^2/h) para
tres muestras consecutivas temprano en la mañana, habiendo estado en
remisión previamente
Recaídas frecuentes: dos o más recaídas en los seis meses iniciales o más de
cuatro recaídas en 12 meses.
Dependencia de esteroides: dos recaídas consecutivas cuando toma esteroides
en días alternos o dentro de los 14 días posteriores a su interrupción.
Resistencia a esteroides: Ausencia de remisión a pesar de la terapia con
prednisolona diaria a una dosis de 2 mg/kg por día durante cuatro semanas
Congénita: se presenta dentro de los primeros tres meses de vida y en estos
niños suele haber una mutación genética.
SINDROME NEFROTICO: CONCEPTOS
Fuente: Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 5 de junio de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/
Notas del editor
Los capilares glomerulares están revestidos por endotelio fenestrado, que se asienta sobre la membrana basal glomerular, cubierto por epitelio glomerular (podocitos), que emiten de ellos procesos podologicos. Los cuales se interdigitan con uniones especiales célula-célula llamadas diafragma de hendidura, que juntas forman el filtro glomerular. Normalmente, las proteínas más grandes (más de 69 kD) se excluyen de la filtración. La destrucción de podocitos por encima de una masa crítica también conduce a un daño glomerular irreversible.
Al igual que el glucocáliz de la célula endotelial, las glucoproteínas cargadas negativamente cubren los podocitos y restringen la filtración de aniones grandes.
Los cambios glomerulares que pueden conducir a la proteinuria son el daño a la membrana basal glomerular, la superficie endotelial o los podocitos.
Hay tres tipos básicos de proteinuria: glomerular, tubular y por (sobrecarga) rebosamiento. La pérdida de proteínas en SN se debe a la proteinuria glomerular, que se caracteriza por una mayor filtración de macromoléculas a través de la pared capilar glomerular.
El podocito parece ser el objetivo principal de la lesión en enfermedades que causan síndrome nefrótico idiopático en adultos y niños. El fenotipo ultraestructural común que se observa en estas enfermedades es el borramiento del proceso del pie de los podocitos, la interrupción del diafragma de hendidura y un agotamiento relativo o absoluto de los podocitos
La albúmina es el principal constituyente de la proteinuria (85%). La albúmina lleva una carga neta negativa. La pérdida de carga negativa de la membrana glomerular juega un papel importante en la causa de la albuminuria.
Un defecto generalizado en la permeabilidad glomerular se asocia con proteinuria no selectiva que provoca una pérdida glomerular de diversas proteínas plasmáticas. En los pacientes con síndrome nefrótico, la albúmina es la principal proteína urinaria, pero también pueden perderse otras proteínas plasmáticas, incluidos los inhibidores de la coagulación, la transferrina, las inmunoglobulinas y las proteínas transportadoras de hormonas, como la proteína de unión a la vitamina D
los siguientes puntos apoyan esta hipótesis:
La retención de sodio ocurre incluso antes de que el nivel de albúmina sérica comience a caer.
El volumen intravascular es normal o incluso elevado en muchos pacientes con síndrome nefrótico
Existe una permeabilidad capilar periférica exagerada a la albúmina, como se reporta en la técnica radioisotópica en estudios de 60 pacientes con síndrome nefrótico. [30] Esto conduciría a una mayor presión oncótica intersticial y retención de líquidos en los tejidos periféricos.
Enfermedad nula o nefrosis lipoidea
Enfermedad nula o nefrosis lipoidea
La FSGS primaria es un trastorno del podocito (una podocitopatía).
Los pacientes con GEFS primaria suelen presentar el inicio agudo del síndrome nefrótico y el borramiento difuso del podocitos, mientras que la proteinuria que aumenta lentamente, el deterioro de la función renal con el tiempo y el borramiento segmentario del podocitos son característicos de los trastornos secundarios.
FSGS colapsante es una variante histológica que puede estar asociada con la infección por VIH, la terapia con bisfosfonatos o el lupus eritematoso sistémico. Dos características principales la distinguen de la FSGS primaria: una tendencia al colapso y esclerosis de todo el penacho glomerular, en lugar de una lesión segmentaria; y, a menudo, lesión tubular grave con formación de microquistes proliferativos y degeneración tubular
Hasta 70% de las nefropatías membranosas primarias (MN, membranous nephropathy) se acompaña de anticuerpos contra el receptor de antígeno de la fosfolipasa A2 (PLA2R) de la membrana basal subepitelial integra
Enfermedad nula o nefrosis lipoidea
En condiciones normales, la excreción urinaria de proteínas es menor a 150–300 mg/24 h (< 30 mg/ 24 h de albúmina, < 10 mg/24 h de proteínas de bajo peso molecular que se filtran libremente y < 60 mg/24 h de proteínas tubulares [Tamm–Horsfall e inmunoglobulinas]).
Los resultados de las pruebas pueden alterar el manejo y descartar la necesidad de una biopsia.