Acalasia

UNIVERSIDAD DE PANAMA
FACULTAD DE MEDICINA
Catedra de Cirugía General
Jelani Quarless X SEMESTRE

Definición
World J Gastroenterol. 2013 Sep 21; 19(35): 5806–5812.
Published online 2013 Sep 21. doi: 10.3748/wjg.v19.i35.5806
PMCID: PMC3793135
La pérdida del
peristaltismo
esofágico
El fracaso de la
relajación del
esfínter esofágico
inferior,
particularmente
durante la
deglución
ACALASIA
es un trastorno de
motilidad del esófago, de
etiología desconocida,
que resulta en la
degeneración del plexo
del nervio mioentérico
de la pared del esófago.
Las anomalías resultantes y
las características
diagnósticas de la acalasia
incluyen:

La acalasia es un trastorno motor
primario causado por la desaparición de
las motoneuronas inhibitorias del plexo
mientérico esofágico, que ocasiona el
incremento de la presión basal y la
relajación incompleta del esfínter
esofágico inferior y la desaparición de
la persitalsis del cuerpo esofágico
Los síntomas de la acalasia son:
disfagia persistente a sólidos y
líquidos, regurgitaciones y sus
complicaciones respiratorias, dolor
torácico, pérdida de peso y pirosis.
Para realizar el
diagnóstico precoz
de la enfermedad es
necesario un elevado
grado de sospecha.
El período desde la
aparición de los
primeros síntomas
hasta el diagnóstico
de la enfermedad
suele ser largo.
ACALASIA, Estrategia diagnóstica, P. Clavé y J.M. Castellví
GH CONTINUADA. MARZO-ABRIL 2004. VOL. 3 N.o 2

Clasificación
• La DISFAGIA es el síntoma cardinal de la
acalasia.
• El diagnóstico requiere un alto índice de
sospecha y exclusión de otras causas.
• El diagnóstico se confirma mediante
investigaciones manométricas,
endoscópicas y radiográficas.
• Con la introducción de la manometría de
alta resolución, junto con la topografía de
presión, trazar el diagnóstico de la acalasia
ahora se puede clasificar en tres subtipos;
• Acalasia clásica tipo 1,
• Acalasia tipo 2 con efectos de compresión y
presurización, y
• Acalasia espástica tipo 3
PMCID: PMC3793135
Este proceso de clasificación puede
ayudar a las decisiones de tratamiento,
siendo la acalasia tipo 2 la que más
responde a la dilatación neumática, la
miotomía de Hellers y la toxina
botulínica y, por tanto, el mejor
resultado.

MANOMETRÍA ESOFÁGICA
se considera como el estándar
de oro en el diagnóstico de la
acalasia, clásicamente
mostrando aperistalsis y el
fracaso de la relajación de la
parte inferior del esfínter
esofágico.
ENDOSCOPIA
Los hallazgos endoscópicos
típicos de la acalasia son la
dilatación y atonía del cuerpo
esofágico, frecuentemente con
tortuosidad, y el aspecto de
“roseta” de la unión
gastroesofágica, como
consecuencia de la
convergencia de los pliegues de
la mucosa, así como la
dificultad de apertura del
esfínter esofágico inferior
durante la insuflación, que
obliga a ejercer cierta presión
para atravesarlo.
ESÓFAGO DE BARIO
a menudo puede mostrar el
aspecto patognomónico "pico
del pájaro" del esófago distal
con la dilatación del esófago
proximal. Sin embargo, esto es
a menudo un hallazgo en
enfermedad establecida y por
lo tanto un trago normal de
bario no descarta el diagnóstico
de acalasia.
Diagnóstico

Manometría esofágica que
demuestra contracciones
simultáneas dentro del
esófago y un esfínter esofágico
inferior no relajante.
El vaciado esofágico está
determinado por la
distensibilidad de la unión
esófago-gástrica.
Esto puede evaluarse
utilizando una sonda de
imágenes luminal funcional
endoscópica (EndoFLIP).
Esfínter esofágico
inferior: Sin
relajación
Presión
gástrica:
normal
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3793135/figure/F1/
Estándar
deOro

Manometría esofágica, acalasia inicial. Aperistalsis del cuerpo esofágico (canal2-3) y ausencia
de relajación del esfínter esofágico inferior (canal 4) durante ladeglución. En el cuerpo
esofágico alternan ondas esofágicas de escasa amplitud (< 20mmHg) con algunas de amplitud
más conservada, pero todas ellas se registran de forma
simultánea (aperistalsis esofágica).

Acalasia Vigorosa
La variante más conocida
y aceptada de la
acalasia, se caracteriza
por contracciones
aperistálticas del cuerpo
esofágico de amplitud
elevada.
Es habitual que
concurran episodios de
dolor torácico. La
distinción entre acalasia
vigorosa y DES es
complicada. En ambas
afecciones, los estudios
videorradiográficos
revelan deformidad “en
sacacorchos” del esófago
y formación de
divertículosManometría esofágica. Acalasia vigorosa. Contracciones esofágicas de elevada amplitud (> 100
mmHg), repetitivas y simultáneas asociadas (canal 2-4) a alguna relajación aparentemente
adecuada de un esfínter esofágico inferior hipertenso (canal 5).

Patogénesis
 No se conoce bien, no se han encontrado
pruebas de relación viral o genética
 Ataque inflamatorio neurodegenerativo.
 Los cambios inflamatorios dentro del
esófago después del insulto causante dan
lugar a la pérdida de neuronas inhibidoras
posganglionares en el plexo mioentérico y
una consiguiente reducción de los
transmisores inhibidores, óxido nítrico y
péptido intestinal vasoactivo.
 Las neuronas excitatorias no se ven
afectadas, con el desequilibrio resultante
entre las neuronas excitadoras e inhibidoras
prevención de la relajación del esfínter
esofágico inferior
PMCID: PMC3793135
Regurgitación,
especialmente en la
noche, con la aspiración
de alimentos no digeridos
y la pérdida de peso.
Puede ser similar a la del
reflujo gastro-esofágico,
incluyendo dolor torácico
retroesternal, típicamente
después de comer y acidez
falta de peristaltismo y un
esfínter esofágico inferior
no relajante causan
disfagia progresiva
Sintoma cardinal:
DISFAGIA

F. Charlses Brinicardi
(9na Ed.) (2010),
Schwartz Principios de
Cirugia, McGrawHill
Diagrama: Jelani
Quarless Universidad de
Panama

Epidemiologia
• Es considerada una enfermedad
relativamente rara.
• Los estudios han demostrado un
aumento en la incidencia de la
enfermedad, pero no se ha
podido dilucidar si es en efecto
un aumento de incidencia o que
por el aumento de
concientización ahora se este
dando un mejor diagnóstico.
• La mayoría de las muertes de
pacientes con acalasia, son por
razón no relacionadas a la misma.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3793135/figure/F3/

Etiología
Ha habido mucho debate acerca de la etiología de la acalasia, con varios posibles
factores desencadenantes para la destrucción inflamatoria de las neuronas
inhibitorias en el plexo mientérico esofágico está implicado. Estos incluyen las
respuestas autoinmunes, agentes infecciosos y factores genéticos.

Etiologia
Se ha postulado que una etiología
multifactorial acalasia puede incorporar
con un suceso iniciador tal como un
insulto viral o ambiental que resulta en
la inflamación del esófago plexo
mientérico. Esta reacción inflamatoria
puede entonces iniciar una respuesta
autoinmune en un grupo susceptible de
personas genéticamente predispuestas,
causando la destrucción de las neuronas
inhibidoras.
PMCID: PMC3793135
F. Charlses Brinicardi (9na Ed.) (2010),
Schwartz Principios de Cirugia, McGrawHill

Condiciones Autoinmunes
• Un estudio reciente observó que los pacientes con acalasia
eran 3,6 veces más propensos a sufrir una enfermedad
autoinmune, en comparación con la población general.
• Síndrome de Sjogren, lupus eritematoso sistémico y la uveítis
fueron significativamente más frecuentes en los pacientes la
acalasia.
• El estudio también encontró la presencia de un infiltrado de
células T y anticuerpos en el plexo mientérico de muchos
pacientes con acalasia y una mayor presencia de 2 antígenos
de clase antígeno leucocitario humano.
• Otro estudio observó una mayor prevalencia global de
autoanticuerpos neuronales en pacientes con acalasia en
comparación con un grupo control sano.
• Aunque no autoanticuerpos específicos identificados, esto
apoya además la teoría de que la acalasia tiene una base
autoinmune.
PMCID: PMC3793135

Agentes Infecciosos
• El papel de un agente infeccioso
en el desarrollo de esta afección
ha sido ampliamente debatido con
varios agentes virales están
implicados.
• La evidencia actual para un
agente infeccioso causal es
contradictoria y todavía no se ha
establecido una relación causal
clara.
Enfermedad
de Chagas
Presenta muchas
similitudes
Varicela
Zoster
Precede acalasia
asociada a Snd Guillian
Barre
Aumento de
titulos de
Herpes y
Sarampion
Relación con virus de
Herpes Simplex
PMCID: PMC3793135

Predisposición Genética
• La base genética de la acalasia no se ha
investigado ampliamente debido a su
baja prevalencia.
• Un síndrome, conocido como el síndrome
de triple "A", que consiste en una tríada
de acalasia, alacrimia y la insuficiencia
suprarrenal resistente hormona
adrenocorticotrópica es un trastorno
autosómico recesivo conocido causada
por mutaciones genéticas en el
cromosoma 12.
calasia
Insuficiencia suprarrenal
resistente a hormona
drenocorticotropica
lacrimia
PMCID: PMC3793135

Avances: Uso de Nitratos como tratamiento
• Los nitratos se pueden utilizar en pacientes con síntomas leves, pero en
las que no es necesario realizar un procedimiento invasivo como la
cirugía o si el paciente no es un candidato adecuado para la cirugía por
alguna otra razón.
• Los nitratos también se pueden utilizar si no hay respuesta a las
inyecciones de toxina botulínica para relajar los músculos del esófago.
• Otra opción ampliamente utilizado para el tratamiento de la acalasia es
la dilatación del esófago utilizando métodos endoscópicos.
• No hay suficiente evidencia de ensayos para demostrar si los nitratos son
un tratamiento efectivo para aliviar la acalasia.
26 January 2004 Authors: Wen Z, Gardener E, Wang Y
Primary Review Group: Upper GI and Pancreatic Diseases Group
http://www.cochrane.org/CD002299/UPPERGI_nitrates-medicines-for-achalasia-impaired-swallowing

Resumen
1. La disfagia persistente a sólidos y líquidos es el síntoma
más frecuentede la acalasia. Las regurgitaciones y sus
complicaciones respiratorias, el dolor torácico, la pérdida
de peso y la pirosis son también síntomas frecuentes.
2. Aunque la esofagoscopia es la prueba con mayor
rendimiento diagnóstico en pacientes con disfagia
esofágica, su papel en el diagnóstico de la acalasia es el
de exclusión de lesiones orgánicas, en particular de las
que pueden originar un cuadro de seudoacalasia.
3. La manometría esofágica es el método diagnóstico con
mayor sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de
acalasia; es el único método capaz de diagnosticar la
enfermedad en sus fases iniciales.
4. La ausencia de peristalsis en el cuerpo esofágico es el
único signo manométrico obligado para el diagnóstico
manométrico de acalasia.
5. El tránsito esofágico es la prueba radiológica más útil en
el estudio de los pacientes con acalasia. Debe incluir una
evaluación tanto dinámica (fluoroscopia) como
morfológica y puede ser normal en más de un tercio de los
pacientes.
Esófago
Estomago
Esfínter
esofágico
Inferior

Bibliografía
• World J Gastroenterol. 2013 Sep 21; 19(35): 5806–5812. Published online
2013 Sep 21. doi: 10.3748/wjg.v19.i35.5806 PMCID: PMC3793135
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3793135/
• ACALASIA, Estrategia diagnóstica, P. Clavé y J.M. Castellví, GH
CONTINUADA. MARZO-ABRIL 2004. VOL. 3 N.o 2
• F. Charlses Brinicardi (9na Ed.) (2010), Schwartz Principios de Cirugia,
McGrawHill
• 26 January 2004 Authors: Wen Z, Gardener E, Wang Y Primary Review
Group: Upper GI and Pancreatic Diseases Group
http://www.cochrane.org/CD002299/UPPERGI_nitrates-medicines-for-
achalasia-impaired-swallowing

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