Alteraciones metabolicas

1. ALTERACIONES METABOLICAS DE LOS
MONOSACARIDOS (FRUCTOSA)
DOCENTE: LIC. MIROSLAVA ANGELA CARRILLO PINAYA
INTEGRANTES:
• ALCON MAMANI LUIS DANIEL
• CALLISAYA QUISBERT MARTHA IVONE
• HUANCA QUISPE JOSE ESTEBAN
• POMA HUANCA HAYDET MAYERLY
• VILLCA MAMANI ESTEFANY CARMEN
PARALELO: 1 “D” TURNO TARDE
GESTION: 2022
UNIVERSIDAD PUBLICA DE EL ALTO
AREA CIENCIAS DE LA SALUD
CARRERA DE ENFERMERIA

4. METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
 La fructosa se metaboliza
principalmente en el
hígado, cuando es
absorbida por el hígado, el
ATP disminuye rápidamente
a medida que el fosfato se
transfiere a la fructosa en
una forma que facilita la
conversión a precursores de
lípidos.

5. ALTERACIONES DE LA FRUCTOSA
FRUCTOSURIA ESCENCIAL
Es la deficiencia de (fructoquinasa)
 Incapacidad para convertir la fructosa en fructosa-1-fosfato
 La fructosa se excreta en la orina.
PRESENTACION CLINICA
Es asintomática
DIAGNOSTICO
 Diagnóstico incidental: generalmente durante otra investigación
 Orina: azúcares reductores presentes
 Pruebas genéticas: mutación en el gen KHK
TRATAMIENTO
No requiere

6. INTOLERANCIA
HEREDITARIA A LA FRUCTOSA
Es la deficiencia de (aldolasa
B/fructoaldolasa).
 La fructosa-1-fosfato no se puede
dividir en fosfato de dihidroxiacetona y
gliceraldehído.
 La acumulación de fructosa-1-fosfato
inhibe las vías glucolítica y
gluconeogénica.

7. PRESENTACION CLINICA
Los síntomas aparecen cuando se
introduce fructosa en la dieta.
Sistémicos: Retardo del
crecimiento, Letargo.
Gastrointestinales: Náuseas,
vómitos, ictericia, Hepatomegalia.
Neurológicos: convulsiones, coma.
Endocrinos: hipoglucemia

8. DIAGNOSTICO
Se confirma mediante análisis del DNA, biopsia
hepática.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la deficiencia de fructosa 1
fosfato aldolasa a corto plazo consiste en
glucosa para contrarrestar la HIPOGLUCEMIA
El tratamiento a largo plazo es la exclusión de
fructosa, la sacarosa y el sorbitol de la dieta.
Para los niños pequeños, complementar las
vitaminas en frutas y verduras.

9. INTOLERANCIA INTESTINAL A
LA FRUCTOSA
Es la deficiencia/actividad reducida de los
transportadores de fructosa del intestino
delgado (GLUT5).
 La fructosa no puede ser absorbida por
enterocitos y permanece en la luz del
intestino delgado.
 La flora bacteriana gastrointestinal normal
descompone la fructosa.

10. PRESENTACION CLINICA
Los síntomas son más evidentes
después de la ingestión de una
de fructosa (jugo, fruta).
 Gastrointestinales: Inflamación,
náuseas, vómitos, distensión
abdominal.

11. DIAGNOSTICO
La prueba de hidrógeno en el aliento
detecta el hidrógeno producido por las
bacterias gastrointestinales
TRATAMIENTO
Cambios en la dieta:
 Evitar la fructosa.
 Evitar el sorbitol.
 Evitar los disacáridos y
oligosacáridos (manitol, xilitol).

12. DEFICIENCIA DE LA ENZIMA (FRUCTOSA-1,6-BIFOSFATASA)
Esta deficiencia compromete la gluconeogénesis y causa hipoglucemia en ayunas, cetosis
y acidosis metabólica.
Puede resultar fatal en los recién nacidos. La herencia es autosómica recesiva; se desconoce la
incidencia. La enfermedad febril puede desencadenar episodios.
PRESENTACION CLINICA
En la mitad de los pacientes se presenta desde las primeras horas con grave acidosis láctica e
hipoglicemia. Se produce hiperventilación, disnea, taquicardia, apnea junto a irritabilidad o
somnolencia, letargia y puede conducir al coma y convulsiones.
DIAGNOSTICO
La confirmación diagnóstica se realiza a través de la medición de la actividad de la enzima en
hígado, intestino y riñón.
TRATAMIENTO
El tratamiento agudo de la deficiencia de fructosa-1,6-bifosfatasa se realiza con glucosa oral o
La tolerancia al ayuno suele aumentar con la edad.

13. CONCLUSION
La alimentación con alto contenido de fructosa añadida, puede causar varios
efectos adversos, la fructosa estimula la lipogénesis de novo más que otras
fuentes de carbohidratos. Sin embargo, no está claro si todos los efectos del
exceso de consumo de la fructosa en la dieta, que se han observado en
animales ocurren en humanos. Las dosis relativas de fructosa consumidas en
experimentos con animales son mucho mayores que las que consumen los
humanos diariamente. Entre las recomendaciones realizadas por la OMS, la de
mayor evidencia aconseja reducir la ingesta de azúcares refinados (naturales o
añadidos) a menos del 10 % de la ingesta calórica total en niños y adultos, con
el fin de poder controlar los problemas de salud pública generados
principalmente por el consumo excesivo de fructosa añadida en los alimentos.

14. BIBLIOGRAFIA
 https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-
95022019000301058#:~:text=La%20fructosa%20se%20metaboliza%20principalme
nte,conversi%C3%B3n%20a%20precursores%20de%20l%C3%ADpidos
 https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-
75182004000200003
 https://www.lecturio.com/es/concepts/trastornos-del-metabolismo-de-la-fructosa/
 https://www.msdmanuals.com/es-pe/professional/pediatr%C3%ADa/trastornos-
hereditarios-del-metabolismo/trastornos-del-metabolismo-de-la-fructosa

15. GRACIAS……