pediatria

1. ANOMALIAS CONGENITAS
DEL TUBO DIGESTIVO
POR MEDICO INTERNO BELKIS CHAVEZ
DOCENTE: ME VALLADARES

2. ATRESIA ESOFAGICA (AE) Y FISTULA
TRAQUEOSOFAGICA (FTE)
• Es la anomalía congénita mas frecuente
del esófago y su prevalencia es de
1,7/10.000 recién nacidos vivos, de los
cuales mas del 90% presentan fistula
traqueoesofagica asociada.
• En la forma mas frecuente de AE, el
esófago superior finaliza en un fondo de
saco ciego y la FTE se conecta con el
esófago distal (tipoC).

3. CAUSAS…
• La causa aún se desconoce, las características
asociadas son:
• Edad materna elevada
• Etnicidad europea
• Obesidad
• Nivel socioeconómico bajo
• Tabaquismo
Tiene supervivencia superior al 90%. Los niños
con peso

4. PRESENTACIÓN
• El RN con AE suele presentar hipersalivación y
babeo por la boca y la nariz después del
nacimiento, así como episodios de tos, cianosis
y dificultad respiratoria.
• La alimentación acentúa estos síntomas,
provoca regurgitación y puede causar
aspiración. La aspiración del contenido gástrico
a través de una fístula distal provoca una
neumonitis.

5. DIAGNOSTICO
• Hay que sospechar una AE en el recién
nacido si aparece una dificultad
respiratoria de instauración precoz y existe
una incapacidad para pasar la sonda
nasogástrica u orogástrica.
• Los hallazgos en las pruebas de imagen de
ausencia de la burbuja gástrica fetal y la
presencia de un polihidramnios materno
pueden orientar hacia el diagnóstico de AE
antes del parto.

7. TRATAMIENTO
• Mantener una vía aérea permeable
• Descomprimir la bolsa proximal en el preoperatorio para
evitar la aspiración de las secreciones y administrar
antibióticos para evitar neumonías.
• La colocación del niño en decúbito prono minimiza el
movimiento de las secreciones gástricas al interior de
una fístula distal, y la aspiración esofágica
• Evitar la intubación endotraqueal con ventilación
mecánica si es posible
• La ligadura quirúrgica de la FTE y la anastomosis primaria
término-terminal del esófago a través de una
toracotomía derecha constituye el tratamiento
quirúrgico estándar.

8. PRONÓSTICO
• La mayoría de los niños con AE y FTE crecen
normalmente y pueden llevar vidas sin alteraciones; a
veces aparecen complicaciones, sobre todo durante los
primeros 5 años de vida.
• Las complicaciones quirúrgicas incluyen:
• fístula de la anastomosis
• Refistulización
• Estenosis en la anastomosis.

9. HENDIDURAS LARINGOTRAQUEOESOFAGICO
• Aparece cuando el tabique entre el
esófago y la traquea no se desarrolla
totalmente, lo que provoca una
incompetencia del cierre laríngeo durante
la deglución o el reflujo.
• La gravedad de los síntomas depende del
tipo de hendiduras

10. TIPOS Y MANEJO
• En las etapas precoces de la vida el lactante presenta estridor, asfixia, cianosis,
aspiración de las tomas, e infecciones pulmonares recidivantes.
• se caracteriza por un defecto en la pared posterior de la laringe que puede
extenderse hasta la tráquea. Puede asociar alteraciones cardíacas,
urogenitales y craneofaciales

11. ESTENOSIS ESOFAGICA CONGENITA
• Es una anomalía rara del esófago.
• El defecto se debe a la separación incompleta entre el tracto
respiratorio y el intestino primitivo.
• Hay 3 tipos histológicos: Membranas esofágicas, vestigios bronquiales
totales y vestigios fibromusculares.
• Las lesiones altas presentan síntomas respiratorios y las bajas: disfagia
y vómitos.
• Diagnosticos: esofagograma,TC,RM y ecografía endoscópica.

13. ESTENOSIS PILORICA Y OTRAS
ANOMALIAS CONGENITAS DEL
ESTOMAGO

14. ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO
• Es más común en personas de raza blanca
con ascendencia del norte de Europa,
menos habitual en personas de raza negra
e infrecuente en asiáticos.
• Afecta unas 4-6 veces más a los niños (en
especial a los primogénitos)
• FR: descendiente de una madre y de un
padre que hayan sufrido estenosis del
píloro.
• Su incidencia es mayor en lactantes con los
grupos sanguíneos B y O.

15. ETIOLOGÍA
• Se desconoce la causa de la estenosis pilórica. Por lo
general, no está presente al nacimiento y es más
concordante en gemelos monocigóticos.
• Se ha relacionado con la gastroenteritis eosinofílica, el
síndrome de Apert, la trisomía 18, el síndrome de
Smith-Lemli-Opitz y el síndrome de Cornelia de Lange.
• Se ha observado una asociación variable entre el uso
de eritromicina cuando el fármaco se administra en las
primeras 1-2 semanas de vida.

16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• El vómito no bilioso es el síntoma inicial de la estenosis
pilórica, puede ser proyectivo o no, ocurre justo después
de la toma, comienzan después de la 3.ª semana de edad,
aunque los síntomas pueden desarrollarse ya en la 1.ª
semana de vida o hasta en el 5.° mes.
• Tras el vómito, el lactante está hambriento y quiere
alimentarse de nuevo. A medida que siguen los vómitos,
conduce a alcalosis metabólica hipoclorémica.
• La hiperbilirrubinemia es la asociación clínica más
frecuente, lo que se denomina síndrome icteropilórico,
suele resolverse con cirugía de la estenosis pilórica.

17. DIAGNOSTICO
• El diagnóstico se ha establecido al palpar la masa pilórica, desplazable, en forma
de aceituna, dura, se palpa mejor desde el lado izquierdo y se localiza por encima
y a la derecha del ombligo en la zona mesoepigástrica bajo el reborde hepático.
• La ecografía .Entre los criterios diagnósticos: grosor del píloro de 3-4mm, una
longitud pilórica global de 15-19mm y un diámetro pilórico de 10-14mm.
• DX DIFERENCIAL El reflujo gastroesofágico, con o sin hernia de hiato, la
insuficiencia suprarrenal del síndrome genitosuprarrenal. La estenosis duodenal
proximal a la ampolla de Vater produce signos clínicos de estenosis pilórica.

18. TRATAMIENTO
• El tratamiento preoperatorio está dirigido a la
corrección de las pérdidas hídrica, acidobásica
y de electrólitos. L
• a corrección de la alcalosis es esencial para
prevenir la apnea postoperatoria, que puede
asociarse con la anestesia. Se puede rehidratar
satisfactoriamente a la mayoría de los
lactantes en 24 horas.
• El procedimiento quirúrgico de elección es la
piloromiotomía.

20. SEUDOOBSTRUCCIÓN INTESTINAL CRÓNICA
• Los síntomas son compatibles con los de una
obstrucción intestinal en ausencia de una
obstrucción mecánica.
• La causa más frecuente de la seudoobstrucción
aguda es el síndrome de Ogilvie
(seudoobstrucción aguda del colon).
• La seudoobstrucción adquirida puede ser
secundaria a episodios de gastroenteritis aguda,
presumiblemente debido a la lesión del plexo
mientérico.
• En la seudoobstrucción congénita, en la mayoría
de los casos se observan anomalías de la
musculatura o de los nervios.

22. OTRAS PATOLOGIAS DIGESTIVAS
• ENCEFALOMIOPATÍA NEUROGASTROINTESTINAL MITOCONDRIAL
• Encopresis y estreñimiento funcional
• MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO (ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG)
• DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL
• SÍNDROME DE LA ARTERIA MESENTÉRICA SUPERIOR (SÍNDROME DE WILKIE,
SÍNDROME DEL YESO CORPORAL, SÍNDROME DE COMPRESIÓN DUODENAL
ARTERIOMESENTÉRICA

23. GRACIAS!