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CAMPUS COATZACOALCOS
FISIOPATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLECENTE
MASC. LAURA HERNANDEZ SALVADOR
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DEL APARATO
DIGESTIVO
HIPERTROFIA CONGENITA DEL PILORO
• La estenosis hipertrófica infantil representa la condición más común que requiere resolución
quirúrgica en la infancia temprana
• La función y motilidad del píloro está guiada por distintos sistemas que involucran sistema
nervioso entérico, hormonas gastrointestinales y las células intersticiales de Cajal, es así como
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de la fisiopatogenia de la enfermedad.
GASTROSQUISIS
Defecto congénito de la pared abdominal en el cual el contenido de la cavidad se hernia y queda
exteriorizado en contacto con el líquido amniótico
El tratamiento es multidisciplinario entre obstetras, neonatólogos y cirujanos infantiles,
consiste en cesárea electiva, reducción de los órganos exteriorizados y cierre del defecto en
forma primaria o diferida, nutrición parenteral y cuidados intensivos hasta obtención de
tránsito intestinal y alimentación enteral
Bajo porcentaje de asociación con otras
malformaciones pero una larga internación y alta
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UCIN
• Analizar la experiencia durante 30 meses en los resultados de pacientes con
gastrosquisis internados en un servicio de alta complejidad
• Materiales y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, observacional basado en
historias clínicas de pacientes con defectos de pared anterior
• Se observa elevado aumento de embarazos complicados con gastrosquisis, con una
tendencia ascendente en el tiempo. Predomina las madres jóvenes y primigestas, en
asociación con restricción del crecimiento intrauterino. Las complicaciones
quirúrgicas asociadas son las que se relacionaron en forma significativa con la
mortalidad.
ONFALOCELE
• El onfalocele forma parte de un síndrome de malformaciones congénitas
múltiples en más del 40% de los casos. Localizado en la porción central de la
pared abdominal, su tamaño puede variar de una simple hernia umbilical hasta
grandes defectos que afectan incluso la cara anterior del tórax y la pelvis.
ENFALOCELE
• La falla en el cierre de las hojas laterales de la pared abdominal genera
alteración en la formación y cierre del cordón umbilical y del anillo umbilical
ocasionando las manifestaciones clínicas.4
REFLUJO GASTROESOFÁGICO
• La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) se define como una condición
que se desarrolla cuando el reflujo del contenido gástrico causa síntomas
molestos para el paciente y/o complicaciones, la pirosis y la regurgitación ácida,
de tal forma que su presencia es un criterio diagnóstico de la enfermedad,
especialmente si se alivian con tratamiento antisecretor.
ATRESIA DE ESÓFAGO
Malformación congénita incompatible con la vida, que tiene una frecuencia variable en Chile y en el resto
del mundo.
Falta de continuidad del lumen del esófago combinada, en la mayoría de los casos con la existencia de
una comunicación, a través de una fístula, con la tráquea. Es un defecto congénito incompatible con la
vida, que con tratamiento quirúrgico eficaz y oportuno se logra su sobrevivencia.
El primer caso bien documentado y confirmado con
estudio post-mortem fue descrito por Gibson en
16971. Ciento cincuenta años después Hill2 fue el
primero en presentar un caso con otra malformación
asociada, Imperforación anal.
MALFORMACIONES ANO RECTAL.
Los primeros antecedentes sobre el tema, son las aportaciones de la intervención quirúrgica de Paul de
Aegina, quien vivió entre los años 625 y 690 DC.
Este cirujano, operó a un niño que nació con ano imperforado; haciéndole apertura rectal obtenida
mediante el empleo a ciegas de una guía y un bisturí y le hizo dilataciones mediante la introducción de
bujías.
 Ésta fue la piedra angular en la historia del tratamiento de las malformaciones anorrectales.
• Las malformaciones ano-rectales (MAR)
son la causa más frecuente de
obstrucción intestinal congénita.
• Las MAR se originan por la interrupción
del normal desarrollo caudal del
embrión en sus primeras semanas de
vida
En las lesiones altas el recto no ha descendido a través de la musculatura pélvica y
frecuentemente se comunican por medio de fistulas al tracto genitourinario.
FISTULA RECTOPERIANAL
A. Mujer
B. B. Varón
Orificio fistuloso, en general de pequeño
calibre, ubicado por delante de la zona
correspondiente al ano teórico y rodeado
por piel perineal. (AT: ano teórico)
AUSENCIA DE ORIFICIO
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ELIMINACIÓN DE MECONIO
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Malformación anorrectal sin
fistula
Fistula Rectobulbar
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Fístula rectourológica
BIBLIOGRAFÍA
http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1409-00152014000100007
http://www.msssi.gob.es/biblioPublic/publicaciones/docs/reflujo.pdf
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/330_IMSS_10_Estenosis_Hipertrofica
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Malformaciones congenitas del aparato digestivo

  • 1. UNIVERSIDAD VERACRUZANA ESCUELA DE ENFERMERIA CAMPUS COATZACOALCOS FISIOPATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLECENTE MASC. LAURA HERNANDEZ SALVADOR MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO DIGESTIVO
  • 2. HIPERTROFIA CONGENITA DEL PILORO • La estenosis hipertrófica infantil representa la condición más común que requiere resolución quirúrgica en la infancia temprana • La función y motilidad del píloro está guiada por distintos sistemas que involucran sistema nervioso entérico, hormonas gastrointestinales y las células intersticiales de Cajal, es así como distintos factores que afecten dichos componentes se ven involucrados en las distintas hipótesis de la fisiopatogenia de la enfermedad.
  • 3. GASTROSQUISIS Defecto congénito de la pared abdominal en el cual el contenido de la cavidad se hernia y queda exteriorizado en contacto con el líquido amniótico El tratamiento es multidisciplinario entre obstetras, neonatólogos y cirujanos infantiles, consiste en cesárea electiva, reducción de los órganos exteriorizados y cierre del defecto en forma primaria o diferida, nutrición parenteral y cuidados intensivos hasta obtención de tránsito intestinal y alimentación enteral Bajo porcentaje de asociación con otras malformaciones pero una larga internación y alta tasa de complicaciones relacionadas a los cuidados en UCIN
  • 4. • Analizar la experiencia durante 30 meses en los resultados de pacientes con gastrosquisis internados en un servicio de alta complejidad • Materiales y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, observacional basado en historias clínicas de pacientes con defectos de pared anterior • Se observa elevado aumento de embarazos complicados con gastrosquisis, con una tendencia ascendente en el tiempo. Predomina las madres jóvenes y primigestas, en asociación con restricción del crecimiento intrauterino. Las complicaciones quirúrgicas asociadas son las que se relacionaron en forma significativa con la mortalidad.
  • 5. ONFALOCELE • El onfalocele forma parte de un síndrome de malformaciones congénitas múltiples en más del 40% de los casos. Localizado en la porción central de la pared abdominal, su tamaño puede variar de una simple hernia umbilical hasta grandes defectos que afectan incluso la cara anterior del tórax y la pelvis.
  • 6. ENFALOCELE • La falla en el cierre de las hojas laterales de la pared abdominal genera alteración en la formación y cierre del cordón umbilical y del anillo umbilical ocasionando las manifestaciones clínicas.4
  • 7. REFLUJO GASTROESOFÁGICO • La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) se define como una condición que se desarrolla cuando el reflujo del contenido gástrico causa síntomas molestos para el paciente y/o complicaciones, la pirosis y la regurgitación ácida, de tal forma que su presencia es un criterio diagnóstico de la enfermedad, especialmente si se alivian con tratamiento antisecretor.
  • 8. ATRESIA DE ESÓFAGO Malformación congénita incompatible con la vida, que tiene una frecuencia variable en Chile y en el resto del mundo. Falta de continuidad del lumen del esófago combinada, en la mayoría de los casos con la existencia de una comunicación, a través de una fístula, con la tráquea. Es un defecto congénito incompatible con la vida, que con tratamiento quirúrgico eficaz y oportuno se logra su sobrevivencia. El primer caso bien documentado y confirmado con estudio post-mortem fue descrito por Gibson en 16971. Ciento cincuenta años después Hill2 fue el primero en presentar un caso con otra malformación asociada, Imperforación anal.
  • 10. Los primeros antecedentes sobre el tema, son las aportaciones de la intervención quirúrgica de Paul de Aegina, quien vivió entre los años 625 y 690 DC. Este cirujano, operó a un niño que nació con ano imperforado; haciéndole apertura rectal obtenida mediante el empleo a ciegas de una guía y un bisturí y le hizo dilataciones mediante la introducción de bujías.  Ésta fue la piedra angular en la historia del tratamiento de las malformaciones anorrectales.
  • 11. • Las malformaciones ano-rectales (MAR) son la causa más frecuente de obstrucción intestinal congénita. • Las MAR se originan por la interrupción del normal desarrollo caudal del embrión en sus primeras semanas de vida
  • 12.
  • 13. En las lesiones altas el recto no ha descendido a través de la musculatura pélvica y frecuentemente se comunican por medio de fistulas al tracto genitourinario.
  • 14.
  • 15. FISTULA RECTOPERIANAL A. Mujer B. B. Varón Orificio fistuloso, en general de pequeño calibre, ubicado por delante de la zona correspondiente al ano teórico y rodeado por piel perineal. (AT: ano teórico)
  • 16.
  • 17. AUSENCIA DE ORIFICIO ANAL Y AUSENCIA DE ELIMINACIÓN DE MECONIO POR GENITALES Malformación anorrectal sin fistula