1. La atresia biliar es una enfermedad rara que ocurre en 1 de cada 5000-19000 recién nacidos y es más común en madres de raza negra. 2. Se presenta como ictericia que comienza después del cuarto día de vida y persiste, acompañada de acolia y coluria. 3. El diagnóstico se realiza con ecografía, gammagrafía, resonancia magnética y biopsia hepática, y el tratamiento es la portoenteroanastomosis para restaurar el flujo biliar.

2. EPIDEMIOLOGÍA
• 1 caso : 5000 – 19000 nacidos vivos.
• Mas comun en madres de raza negra.
• No factores ambientales.
• 20% se asocian a anomalias anatómicas.

3. ETIOPATOGENIA

4. ETIOPATOGENIA

5. TIPOS DE ATRESIA BILIAR
• TIPO I:
Atresia del conducto hepático
común, con cístico permeable
• TIPO II:
Atresia del conducto Hepático
común, con vesícula, c. cístico y
VB distal permeables.
• TIPO III:
• Atresia de todo el conducto
extra hepático.

6. VARIANTES EN ATRESIA BILIAR

7. PRESENTACION (20%)
• AISLADA
• BASM
• MULTIPLES
MALFORMACIONES

8. CUADRO CLÍNICO
ICTERICIA:
 Después del cuarto día de nacido y persiste.
 Ocasionalmente después de la segunda semana de
nacido.
 Incremento progresivo
COLURIA:
ACOLIA:

9. CUADRO CLÍNICO
• ASCITIS E HTP:
• Rara vez se presenta antes de los 10 semanas de edad.
• FALLA HEPÁTICA:
• Síndrome hemorrágico, edema, circulación colateral.
• EXAMEN FÍSICO:
• Ictericia de piel y escleras
• Abdomen con discreta a moderada hepatoesplenomegalia.

10. DIAGNÓSTICO PRECOZ
 ESCALA COLORIMETRICA
Matsui y Dodoriki en 1994 (Japón)

11. CUADRO CLÍNICO
Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)
1. “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”
2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.
3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.
4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.
Tipo perinatal (80-90% de los casos)
1. “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)
2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.
3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.

12. DIAGNÓSTICO
 Antecedentes.
 Cuadro clínico.
 Exámenes de Apoyo Diagnostico.

13. PARACLÍNICOS

14. ESTUDIOS DE IMÁGEN
 Ecografia abdominal y eco doppler.
 Gamagrafia.
 CPRMN.
 Colangiografia intraoperatoria.
 ERCP.

15. BIOPSIA HEPÁTICA
INDICACIONES:
• Identificar cambios histológicos pronósticos
• Diferenciarlo de otras causas de colestasis intrahepática.
HALLAZGOS:
• Expansión de los conductos portales con proliferación del conducto biliar
• Edema del tracto portal
• Fibrosis e inflamación.
“Cambios iniciales pueden ser relativamente inespecíficos: falso negativo. Puede ser
necesario repetir la biopsia”

16. ALGORITMO

17. TRATAMIENTO
1. Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)
2. Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)
3. Prevención y tratamiento: colangitis ascendente
4. Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío, falla del
Kasai, complicaciones de la cirrosis

23. CRITERIOS DE BUEN PRONÓSTICO
• Diagnóstico y tratamiento precoz ( < 8 semanas de vida)??.
• Bilis al cortar la placa biliar.
• Disminución o desaparición de la acolia.
• Disminución o ausencia de ictericia después de la cirugía.
• Normalización de bilirrubinas y transaminasas.
• Poco daño hepático previo a la cirugía.
• Variedad con atresia de vías biliares distal y conductos proximales normales.

24. • Diagnóstico tardío, (por encima de los tres meses de edad)??
• Ausencia de restos de conductos biliares durante el acto quirúrgico (anatomía desfavorable).
• Ausencia de bilis durante el acto quirúrgico.
• Persistencia de la acolia, coluria e ictericia después de la cirugía.
• Elevación progresiva de las cifras de bilirrubina y transaminasas.
• Daño hepático previo a la cirugía.
• Evolución hacia la cirrosis hepática después de la cirugía.
• Pobre seguimiento POP
CRITERIOS DE MAL PRONÓSTICO

25. COMPLICACIONES QUIRÚRGICAS
 Dehiscencia.
 Estenenosis.
 Colangitis.
 Hipertension portal.

26. RESULTADOS

27. RESULTADOS