Colestasis neonatal

Caracas, Julio 2013
Dra. Adriana Peña
Cirujano Pediatra

EMBRIOLOGÍA HÍGADO Y VB
 Esbozo hepático
 4ta sem diverticulo en cara ventral del intestino anterior, craneal
cond. intrahepatico
 caudal VB y conducto cístico
 Celulas endodermica  Cordones hepaticos
 Sist biliar extrahepatico obstruido por cel. epiteliales
 Formación bilis 12ma sem
Anatomia y embriologia del arbol biliar, ELSEVIER SAUNDERS, clinicas quirurgicas de norteamrica Surg Clin N Am 88, (2008) 1159-
1174

EMBRIOLOGÍA HÍGADO Y VB
Anatomia y embriologia del arbol biliar, ELSEVIER SAUNDERS, clinicas quirurgicas de norteamrica Surg Clin N Am 88, (2008) 1159-
1174

ANATOMÍA
hepatocitos  Canalículo biliar  conductillos
intralobulillares  conductos intrahepáticos
 Hepáticos D e I
 Conducto común.

ANATOMÍA
Vena Porta
Arteria Hepática

VARIACIONES ANATÓMICAS DEL CONDUCTO
CÍSTICO
MedULA, Revista de Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes. Vol. 7 Nº 1-4. 1998. Mérida. Venezuela.

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
S
F
M

COLESTASIS
 El término “colestasis” define la presencia de una
alteración en el flujo biliar. Se caracteriza por la
retención de bilirrubina, ácidos biliares y otros
componentes de la bilis.
 Síndrome de disfunción hepática con alteraciones
en el flujo biliar, definido analíticamente por
elevación de ácidos biliares séricos y de bilirrubina
directa(> 2 mg/dl).
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP, Hospital Infanti
l Universitario La Paz. Madrid.

CLINICA
 Cuadro de ictericia con decoloración parcial
(hipocolia) o total (acolia) de las deposiciones y
coluria.

INCIDENCIA
 Se observa colestasis neonatal en 1/5.000 RN
 Inmadurez hepática asociada a diferentes noxas
(cardiopatía,infección, cirugía, nutrición parenteral)
 En el RN sin patología neonatal las causas más
frecuentes son atresia biliar extrahepática, déficit de
alfa-1-antitripsina, síndrome de Alagille y CIFP
(colestasis intrahepática familiar progresiva).

CAUSAS DE ICTERICIA NEONATAL
 Infecciosas
 Viral
 Citomegalovirus, Rubeola, Hepatitis, Herpes, Reovirus 3, coxsackie
B, HIV, echovirus.
 Bacterial
 Toxo, sifilis, TBC
 Estructurales
 Atresia biliar, perforación espontanea vías biliares, quiste del
colédoco.
 Metabólicas
 Deficiencia alfa 1 antitripsina, hipotiroidismo, fibrosis quística.
 Sistémicas
 Sepsis, shock, hipoperfusión

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES
Obliteración y esclerosis progresiva de los conductos
biliares.
 Incidencia: 1 en 10000-15000 NC
 Predominio sexo femenino.
 Mayor frecuencia pacientes asiáticos
Obliteración
Ictericia
Colestática
Cirrosis
biliar

ETIOLOGIA
 Accidente embriogénico congénito
 Exposición agentes nocivos (drogas 20%)
 Reovirus tipo 3

FORMAS DE PRESENTACION
 Tipo embrionaria o fetal: 25 y 35%
 Poliesplenia, malrotación, vena porta preduodenal, situs
inverso y ausencia de v. cava inferior.
 Tipo perinatal: 65 y 75 %
Remanente de los conductos biliares

TIPOS DE ATRESIA BILIAR
 Tipo I: atresia del coledoco
 Tipo II atresia del conducto hepatico
 Tipo III atresia de la porta hepatis
 Tipo IV: atresia proximal

DIAGNÓSTICO
 Ictericia neonatal > 2 semanas.
 Hepatomegalia
 Hiperbilirrubinemia BD>2 mg/dl
 Bilirrubina conjugada 50-80%
 TGO, TGP, FA
 GGT
 PT

DIAGNÓSTICO
 Ecografia abdominal
 Ausencia de vesícula biliar
 Vesícula biliar, anatomía ductal, parénquima hepático
 Cordón triangular periportal 3 mm >

DIAGNÓSTICO
 Colangioresonancia
 Colangiografia transvesicular percutanea:
opacificacion del arbol biliar por puncion directa a la VB
 CEPRE
 Cintigrama nuclear DISIDA con tecnecio 99
 Biopsia percutánea
 Proliferación ductos biliares y fibrosis.

LAPAROTOMÍA DIAGNÓSTICA + COLANGIOGRAMA
OPERATORIO
 Incisión subcostal derecha
 Colangiograma a través de la VB
 Biopsia hepática

PROCEDIMIENTO DE KASAI
Spur Valve Válvula intussepción

MANEJO POSTOPERATORIO
 Oxihood
 Nutrición parenteral total
 Descompresión gástrica
 ATB amplio espectro PO inmediato y durante 1er mes.

MANEJO POSTOPERATORIO
 Prednisolona 10 mg BID luego 7mo día x 4 días
 Prednisona VO 2mg/Kg/d
 Vigilancia deposiciones
 Manejo nutricional  Inicio VO 5-6to dia PO
 Formulas triglicéridos cadena mediana
 Suplementos vitaminas liposolubles A, D, K, E

COMPLICACIONES
1. Colangitis 90%. Colestasis biliar y bacterias
2. Cese del flujo biliar
3. Hipertensión portal: varices esofagicas,
hiperesplenismo y ascitis
4. Mal absorcion de acidos grasos esenciales
5. Deficiencia de vitaminas liposolubles A, D, K y E

PRONOSTICO
 EDAD *<2 meses*
 Sin tto  <5%
 Kasai 50%
 <20% luego 5 años sin trasplante
 Trasplante  90%

QUISTE DEL COLEDOCO
Etiopatogenia
 Desigualdad en la proliferacion epitelial durante la
etapa embrionaria de oclusion del coledoco
 Quistes extrahepáticos se asocia a anormalidades
en el conducto biliopancreático en el 92% de los
pacientes,

CLINICA
 Triada clasica: ictericia, dolor abdominal y masa en
hipocondrio derecho en el 8% de los pacientes
 complicaciones: colangitis, pancreatitis,
hemorragias digestivas, varices esofágicas,
hipertensión portal y peritonitis biliar por rotura del
quiste.

DIAGNOSTICO
 ecografía abdominal: más del 92% de los casos
 Eco -Doppler
 CPRE: la técnica de elección para el estudio
preoperatorio
 Colangiografia por RMN
 Endoscopia virtual intraluminal: TC helicoidal + software
que crea una imagen similar a la endoscopica

TRATAMIENTO
 resección del quiste y la anastomosis biliodigestiva
con Y de Roux
 El tiempo quirúrgico debe ser a los 6 meses de
edad en los pacientes asintomáticos, y antes de los
2 meses en pacientes sintomáticos
Choledochal cyst in pediatrics: A Review of the Literature. Revista pediatrica electronica Vol 4, N° 3, Diciembre 2007

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