El documento describe el proceso de beta oxidación de los ácidos grasos, el cual ocurre en cuatro etapas cíclicas en la mitocondria y resulta en la formación de acetil-CoA. La beta oxidación es importante para producir energía cuando los niveles de glucosa son bajos. Primero, los ácidos grasos son transportados a la mitocondria y activados. Luego, cada ciclo de las cuatro reacciones (oxidación, hidratación, oxidación, tiolisis) acorta la cadena del ácido graso en dos carbonos formando

1. BETA OXIDACIÓN
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE QUERÉTARO
CAMPUS SAN JUAN DEL RÍO
FACULTAD DE ENFERMERÍA
LICENCIATURA EN ENFERMERÍA
 DOCENTE: L.N. DIANELLI OLYENKA FÉLIX SONDA
 BIOQUÍMICA
 CASTILLO URIBE JUDITH ALONDRA

2. CONJUNTO DE LA DEGRADACIÓN DE LOS
LIPIDOS
 La degradación de los lípidos es el proceso por el que se eliminan de modo secuencial dos
unidades de carbono de la molécula de un acido graso, produciendo acetil CoA que puede
entonces ser oxidado a CO2 y H2O por el ciclo del ATC.

3. ESTADIOS DE LA DEGRADACIÓN DE LÍPIDOS
 La degradación de lípidos puede dividirse en cuatro estadios
principales:
 LIPOLISIS
 ACTIVACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS
 TRANSPORTE A LA MITOCONDRIA
 BETA-OXIDACIÓN

4. BETA-OXIDACIÓN
 Es un proceso catabólico en el que los ácidos grasos se degradan por
una secuencia cíclica de cuatro reacciones: oxidación, hidratación,
oxidación, tiolisis.
 El resultado es el acortamiento de la cadena del acido graso en dos
átomos de carbono por secuencia. Los dos carbonos son eliminados
como acetil CoA. Para ácidos grasos saturados de número par esto es
la regla, pero se necesitan otras enzimas para la oxidación de los
ácidos grasos insaturados y los de número impar.

5. BETA-OXIDACIÓN

6. ACTIVACIÓN DEL ÁCIDO GRASO
 Antes de que la beta-oxidación puede ocurrir, los
ácidos grasos necesitan ser activados, es decir reciben
"más energía" a través de la unión a la Co A. La
reacción del ácido graso con la coenzima A para
formar Acil-CoA la cataliza la enzima Acil-CoA-sintetasa
que se encuentra en la membrana externa de la
mitocondria.
 MedicinABC - Blog de Medicina para Estudiantes: La beta
oxidación de los ácidos grasos

7. TRANSPORTE AL INTERIOR DE LA MITOCONDRIA
 Para transportar los ácido grasos a la matriz se precisa alguna molécula
transportadora ya que la Coenzima A no puede pasar la membrana interior.
Para ello, el ácido graso es transferida a un aminoácido llamado carnitina a
través de la carnitina palmitoiltransferasa I que a su vez libera la CoA al
exterior.
En la membrana mitocondrial interior se encuentra la carnitina
palmitoiltransferasa II que efectúa este proceso al revés: transfiere el resto acil
de la carnitina a otra Coenzima A, pero esta vez en la matriz mitocondrial.
 La lanzadera de la carnitina consta de tres enzimas: una translocasa, y dos
carnitina acil transferasas
 MedicinABC - Blog de Medicina para Estudiantes: La beta oxidación de los ácidos grasos

8. TRANSPORTE AL
INTERIOR DE LA MITOCONDRIA

9. FUNCIÓN
 Producir Acetil-CoA para el ciclo de Krebs y equivalentes reductores para el
transporte electrónico en condiciones de ayuno.

10. BETA- OXIDACIÓN
LOCALIZACIÓN
 Especialmente el hígado, riñón y
el músculo. Algunos tejidos son
incapaces de oxidar ácidos
grasos, en concreto el cerebro,
los glóbulos rojos, la cápsula
suprarrenal, porque no disponen
de las enzimas necesarias.
ZONA
 Matriz mitocondrial

11. BETA- OXIDACIÓN
SUSTRATO INICIAL
 Acil CoA
PRODUCTO FINAL
 Acetil CoA
 FADH2
 NADH

12. ENZIMAS CLAVE
 Acil CoA deshidrogenasa
 Enoil CoA hidratasa
 Β-hidroxiacil CoA deshidrogenasa
 Tiolasa

13. PASOS DEL CICLO
1.- OXIDACIÓN
FADH2
FAD
 La oxidación del acil CoA introduce un doble
enlace entre los átomos C2 y C3. El FADH2
formado entra en la cadena transportadora
de electrones para producir 1,5 moléculas de
ATP. En la mitocondria hay tres tipos de acil
CoA deshidrogenasa, que actúan en los
ácidos grasos de cadena larga, media y corta,
respectivamente

14. 2.- HIDRATACIÓN
 La hidratación es la adición de agua
a través del doble enlace entre C2 y
C3 mediante la ∆2 enoíl CoA
hidratasa

15. 3.- OXIDACIÓN POR EL NAD+
 La β-hidroxiacil CoA deshidrogenasa convierte el grupo OH en C3 en un
grupo ceto. El NADH resultante entra a la cadena transportadora de
electrones para producir 2,5 moléculas de ATP. Estas tres reacciones de
oxidación (deshidrogención), hidratación y oxidación se parecen a las tres
últimas reacciones del ciclo de ATC, que convierten succinato en
oxalacetato

16. 4.- ESCISIÓN TIOLÍTICA POR EL COA
 La tiolasa rompe la molécula para
liberar acetil CoA y el acil CoA se
acorta en dos átomos de carbono. El
acil CoA acortado esta listo para sufrir
otra secuencia de β-oxidación. Se
repiten los cuatro pasos hasta que el
ácido grasos queda completamente
oxidado a acetil CoA. El ultimo paso
de la oxidación produce dos átomos
de acetil CoA

17. REGULACIÓN DE LA DEGRADACIÓN DE LOS LÍPIDOS
LANZADERA DE LA CARNITINA
 El malonil CoA inhibe la carnitina acil transferasa I, inhibiendo de
este modo la entrada de grupos acilo en la mitocondria. Durante
la síntesis de ácidos grasos se produce un aumento en el malonil
CoA, asegurándose que los ácidos grasos recién sintetizados no
sean transportados a la mitocondria para ser oxidados nada más
creados
INHIBICIÓN DE LA BETA-OXIDACIÓN POR EL NADH Y FADH2
 Las reacciones de oxidación requieren un aporte de FAD y NAD+,
que se regeneran a través de la cadena transportadora de
electrones. Las enzimas de la beta-oxidación tienen que competir
con las enzimas deshidrogenasa del ciclo del ATC por el NAD+ y el
FAD porque ambas vías suelen estar activas al mismo tiempo
2
3

18. RESUMEN
 Proceso catabólico en el que los ácidos grasos saturados se degradan por una secuencia cíclica
de cuatro reacciones: oxidación, hidratación, oxidación, tiolisis.
 Por cada ciclo, se forma una molécula de FADH2, una de NADH (cadena transportadora de
electrones) y una de acetil-CoA(ciclo de Krebs)
 Tiene lugar en la Mitocondria
 Enzima Transportadora a la membrana mitocondrial: Carnitina
 Sustrato inicial: Acil CoA
 Producto final: Acetil CoA
 Enfermedades: Vomito jamaiquino, Deficiencia de carnitinpalmitoiltransferasa hepática I,
Deficiencia de Carnitina

20. RELACIONES CLÍNICAS
DEFICIENCIA DE CARNITINA
 Se da principalmente en recién nacidos prematuros, también en pacientes con
Aciduria.
 Al no haber carnitina, que participa en la transferencia de ácidos grasos al
interior de las mitocondrias, para su oxidación, presentan debilidad muscular
e intolerancia al ejercicio por su incapacidad para lograr suficiente cantidad
de energía derivada de la B- oxidación, también contribuye al acumulo de
aciltrigliceridos en los músculos de los pacientes

21.  Trastorno de la oxidación de ácidos grasos que conlleva a debilidad
muscular recurrente, Mioglobinuria, Hipoglicemia y baja
concentración plasmática de cuerpos cetónicos
RELACIONES CLÍNICAS
DEFICIENCIA DE CARNITINPALMITOILTRANSFERASA HEPÁTICA I

22.  Causada por ingestión de frutas verdes, contiene la toxina Hipo glicina
que inactiva la Acil-CoA deshidrogenasa inhibiendo así la B- oxidación
y causando Hipoglucamia.
RELACIONES CLÍNICAS
VOMITO JAMAIQUINO

23. INTEGRACIÓN

24. BIBLIOGRAFÍA
 Murray, R., Bender, D., Botham, K., Kennelly, P., & Rodwell, V. (2009). HARPER BIOQUÍMICA
ILUSTRADA. Mc Graw Hill.
 Roach, B. (s.f.). Lo esencial en metabolismo y nutrición. cursos CRASH.
 Silva, P. (5 de diciembre de 2013). Medicina ABC. Obtenido de
http://www.medicinabc.com/2013/12/la-beta-oxidacion-de-los-acidos-
grasos.html#axzz3KsAkVZ9q
 Tortora, G., & Derrickson, B. (s.f.). Principios de Anatomía y Fisiología. Médica Panamericana.
 Vázquez, E. (17 de septiembre de 2003). Bioquímica y biología molecular en línea. Obtenido
de laguna.fmedic.unam:
http://laguna.fmedic.unam.mx/~evazquez/0403/beta%20oxidacion1.html