El documento describe la ruta metabólica de la beta oxidación para la oxidación de ácidos grasos. La beta oxidación consiste en una secuencia de cuatro reacciones que separan fragmentos de dos carbonos del extremo carboxilo del ácido graso, resultando en la formación de una acil-CoA acortada. Este proceso se repite hasta que el ácido graso se oxida completamente en acetil-CoA, liberando una gran cantidad de energía en forma de ATP.

2. 1.- Activación de los ácidos grasos
 Activación del grupo carbonilo
por el ATP para producir un acil
adenilato, con la liberación
simultánea de pirofosfato.
 A continuación, el grupo
carbonilo activado es atacado por
el grupo tiol de la CoA, con lo
que desplaza al AMP y forma el
derivado acil-CoA

3.  Es importante señalar que el ATP se transforma en
AMP y PPi.
 El pirofosfato se hidroliza a 2Pi.
 La hidrólisis de dos enlaces fosfato de alta energía
suministra energía para la activación del ácido graso y
equivale al uso de dos ATP.

5. 2.- Transporte en la membrana
 Las acil-CoA se forman en la
membrana mitocondrial externa.
 Debe desplazarse a través de la
membrana mitocondrial interna para
oxidarse.
 La transferencia la realiza un
transportador denominado
carnitina.
 La reacción la cataliza la carnitina
aciltransferasa I, y su resultado es
un derivado, acil carnitina, que
puede atravesar la membrana
interna.

6.  La enzima carnitina aciltransferasa II, situada en el lado
de la matriz de la membrana interna, completa el proceso
de transferencia intercambiando acil carnitina por
carnitina libre.

7. Ruta metabólica de la beta oxidación (ß-oxidación)
Cada paso comparte cuatro reacciones .La ruta es cíclica,
cada paso termina con la formación de una acil- CoA
acortada en dos carbonos.
Reacciones:
1º Deshidrogenación inicial
2º Hidratación
3ºDeshidrogenación
4º Escisión o Tiólisis

8. Ruta metabólica de la beta oxidación (ß-oxidación)

9. Ruta metabólica de la beta oxidación
(ß-oxidación)

11. Reacción Producción de ATP
Activación del
palmitato a palmitiol
CoA
-2
Oxidación de 8 acetil-
CoA
8X12=96
Oxidación de 7 FADH2 7X2=14
Oxidación de NADH 7X3=21
129

12.  Dado que los ácidos grasos son moléculas muy
reducidas, su oxidación libera mucha energía.
 La β-oxidación es una secuencia de cuatro
reacciones en que se separan fragmentos de
dos carbonos desde el extremo carboxilo(-
COOH).

15.  5 NADH + H 3 ATP 15 ATP
 5 FADH2 2 ATP 10 ATP
 6 Ac-CoA 12 ATP 72 ATP
97 ATP -2 ATP
95 ATP

16. Este proceso en la última vuelta produce propionil-CoA el cual
es convertido a succinil-CoA para entrar al ciclo del ácido
cítrico. El succinil-CoA también es producido por la oxidación
de aminoácidos como la isoleucina, valina y metionina.

18. •En la mayoría de las células el control depende de la
disponibilidad de sustrato
•En animales superiores esta disponibilidad está
determinada por acción de hormonas. La insulina aumenta
la síntesis de ácidos grasos, mientras que el glucagón o la
adrenalina inhiben dicha síntesis.
•En el hígado el malonil-CoA inhibe a la carnitina acil
transferasa I y por tanto la β-oxidación.

19. Oxidación de los ácidos grasos en los
peroxisomas
• Se caracterizan por poseer elevadas
concentraciones del enzima catalasa, que
cataliza la reacción de dismutación del
peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno
molecular.
• La oxidación de los ácidos grasos en estos
orgánulos, que acaba en octanoil-CoA puede
servir para acortar las cadenas largas y
hacerlas mejores sustratos para la β-
oxidación mitocondrial.

20. Difiere de la ß-oxidación en:
 La primera etapa de oxidación inicial. En los
peroxisomas, una deshidrogenasa de Flavoproteina
transfiere los electrones al O2, produciendo H2O2 a
diferencia de capturarlos en FADH2, como ocurre en la ß-oxidación
mitocondrial. Este peróxido es eliminado
posteriormente por la catalasa. El resto de reacciones son
idénticas a las que se producen en la mitocondria aunque
son llevadas a cabo por isoformas diferentes de los enzimas