La β-oxidación es el proceso de oxidación de ácidos grasos en la mitocondria para generar energía. Los ácidos grasos son activados en el citosol y transportados a la matriz mitocondrial, donde son degradados en ciclos de reacciones que remueven progresivamente grupos de dos carbonos para producir acetil-CoA. La enzima carnitina aciltransferasa I regula este proceso de oxidación de ácidos grasos.

1. Tema: ß-Oxidación
Introducción
Concepto
Localización celular y tisular
Activación del ácido graso
Transporte del ácido graso activado
Reacciones
Regulación
Balance global
Aspecto Clínico: deficiencia de la L-carnitina

2. Introducción
Los ácidos grasos almacenados en los tejidos
son utilizados por la célula para la producción
de energía. La utilización de esta energía, varía
de tejido a tejido, además de estar
directamente relacionada con el estado
metabólico del organismo. El músculo cardiaco
y el esquelético son los que más dependen de
los ácidos grasos como fuente de energía.

3. La principal oxidación de ácidos grasos que se
efectúa en los tejidos, proviene de los
triacilgliceridos almacenados en el tejido
adiposo, los cuales son liberados por la acción
de la Lipasa Sensible a las Hormonas.

4. Una vez liberados de los adipositos, los ácidos
grasos, son transportados por el torrente
sanguíneo en el complejo albúmina-ácidos
grasos hasta el citoplasma de los hepatocitos, en
donde son activados por la Acil-CoA sintetasa
reacción dependiente de ATP. Una vez en la
matriz mitocondrial, el Acil-CoA se degrada
para obtener una molécula de 2 carbonos, el
Acetil-CoA.

5. Concepto
Es el proceso de remoción sucesiva de
dos carbonos del extremo carboxilo de la
Acil CoA en forma de Acetil CoA.
Se llama ß-Oxidación, porque todos los
cambios ulteriores acontecen en el
carbono ß-del ácido graso.

6.  Localización celular: Mitocondrias
◦ Localización tisular: todos los tejídos
u órganos que poseen mitocondrias a
excepción del Sistema Nervioso, por
no poder atravezar la barrera
hematoencefálica.

7. ACTIVACION DE LOS ACIDOS GRASOS
Paso 1:
O O
RCO- + A TP RC- AMP + PPi
acil adenilato
intermediario
Paso 2:
O O
RC- AMP + CoA -SH RC- SCoA + A MP
Acil-CoA
Acil-CoA
O
sintetasa O
-
RCO + A TP + CoA -SH RC- SCoA + A MP + PPi

8. Sistema de Transporte de los ácidos grasos
activados-La carnitina

9. Explicación del esquema
El Acil-CoA no puede atravezar la
membrana interna mitocondria y se
transfiere por la carnitina.
 El grupo acilo se transfiere desde el
átomo del S del CoA al OH de la
carnitina formando acil-carnitina.
Acil-CoA + carnitina acilcarnitina
CAT I ( Carnitina Acil Transferasa)

10. La acilcarnitina actúa como un lanzadera por
acción de una TRANSLOCASA y de este
modo ingresa a la matriz mitocondrial.
El grupo acilo se transfiere de nuevo a una
CoA por CAT II formándose el acil CoA y se
libera la carnitina.
De nuevo la translocasa regresa la carnitina a la
cara citosólica

11. REACCIONES
 Deshidrogenación: Reacción catalizada por la Acil-
CoA deshidrogenasa , requiere FAD , genera FADH2 y
un AG insaturado
 Hidratación: Reacción catalizada por la Enoil-CoA
hidratasa que forma B-hidroxiacil-SCoA
 Deshidrogenación: Reacción catalizada por la B-
hidroxiacil deshidrogenasa , usa NAD y genera NADH y
B-cetoacil-CoA
 Rompimiento tiólico: catalizada por la Beta-
cetotiolasa, libera Acetil CoA y un Acil CoA con 2 C
menos

12. REACCIONES
DE LA ß-
OXIDACION
MITOCONDRIAL

14. Resumen de las reacciones

15. REGULACION DE LA OXIDACION DE LOS ACIDOS
GRASOS
•Enzima reguladora: CARNITINA ACIL-TRANSFERASA
I (CAT-I)
• ↑ Malonil-CoA
(cuando hay un exceso de carbohidratos)
•Acil Co A estimula a la CAT-I
•Hormonalmente es favorecida por el glucagón,
cortisol, hormona del crecimiento, tiroideas.
•La insulina inactiva al proceso.
•Recuerda las condiciones que se aumentan en
ayuno, ejercicio, diabetes tipo I, hipertiroidismo

16. Balance global
 Palmitato + 7FAD + 7NAD + 7H2O + 8CoA
8Acetil-CoA + 7FADH2 + 7NADH + 7H
 8 Acetil CoA 8 x 12 = 96
 7 FADH2 7 x 2 = 14
 7 NADH 7 x 3 = 21
total = 131 ATP
- 2 ATP=
-129 ATP

17. Aspecto clínico
Deficiencia de carnitina

18. Fuente de carnitina: productos cárnicos.
Aminoácidos precursores: Metionina y
lisina.
Se sintetiza en hígado y riñón pero no en
músculo esquelético y cardiaco.

19. La deficiencia de la carnitina da por
resultado disminución de la capacidad de
los tejidos de emplear los ácidos grados
como moléculas combustible y puede ser
causa además de acumulación de
cantidades tóxicas de ácidos grasos libres.

20. Causas
Enfermedades hepáticas
Malnutrición proteica (Kwashiorkor)
Dietas vegetarianas
Deficiencias congénitas de las enzimas
CAT -I

21. CONCLUSIONES
 La ß-Oxidación es una ruta de emergencia que nos
provee de acetil Co A para su ulterior oxidación en
el Ciclo de Krebs.
 La enzima reguladora es la CAT-I.
 Es un proceso que se da en la matriz mitocondrial.
 En condiciones de diabetes Tipo I se aumenta tanto
que conlleva al proceso de cetogenesis.
 La deficiencia de carnitina conlleva a hipoglicemia.