Características del LCR
Sistema ventricular y circulación del LCR
Fisiopatología
Clasificación
Epidemiología
Etiología
Cuadro clínico en niños y adultos
Pruebas de laboratorio y gabinete
Criterios tomográficos y de resonancia magnética para hidrocefalia
Otros estudios
Tratamiento médico
Tratamiento quirúrgico
Derivaciones ventriculares
Complicaciones
Seguimiento
Pronóstico y educación del paciente
2. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2001;18(2):94-98.
Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar.16(1):9-15.
3. Producción
• 70% plexos coroideos
• 30% flujo transependimal
Absorción
• Vellosidades y granulaciones
subaracnoideas
Ritmo de producción
• 0.30ml/min 20ml/hr
400-500ml/día
Distribución
• Volumen total: 150ml
• Volumen en sistema
ventricular: 25%
• Volumen en espacio
subaracnoideo: 75%
Presión
• 5-15 mmHg (65-195
mmH2O)
Irani DN, ed. Cerebrospinal Fluid in Clinical Practice. Philadelphia, Pa: Saunders; 2009.
5. La dinámica del LCR se puede alterar
cuando:
• Aumento en la producción
• Aumento de la resistencia u obstrucción del flujo
• Disminución en la absorción
Conforme
aumenta el
volumen de LCR
aumenta la PIC
Breve período de
compensación en
la absorción
Dilatación de
cuernos
temporales y
frontales
Arqueamiento del
cuerpo calloso
Septum
Pellucidum
adelgazado o
perforado
Herniación
amigdalina por
hipertensión
intracraneal
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
6. Temporal
Aguda Días
Subaguda
Semanas
Crónica Meses o
años
Funcional
• Comunicante
• No comunicante
(obstructiva)
Otras
• Normotensiva
• Externa
benigna del
lactante
• Congénita
• Ex-vacuo
Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar.16(1):9-15.
7. Incidencia de 3 cada 1,000 nacidos vivos en USA
En la niñez 60% de los casos (malformaciones congénitas)
En la adultez 40% de los casos
• 50% de las hidrocefalias comunicantes en niños
75% de los pacientes requerirá de un sistema de derivación o drenaje
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
8. Congénitas
Estenosis del acueducto de Silvio
• Síndrome de Dandy-Walker
• Síndrome de Chiari
• Agenesia del foramen de Monro
• Toxoplasmosis congénita
• Sindrome de Bickers-Adamns
Adquiridas
Lesiones en masa:
Tumores, quistes, abscesos y
hematomas
• Hemorragia:
• Intraventricular por prematurez,
traumatismos y ruptura de
malformaciones vasculares
• Infecciones:
• Meningitis bacteriana y
cisticercosis
• Aumento en la presión de senos
venosos:
• Acondroplasia, craniosinostosis o
trombosis venosa
• Idiopático
En el Adulto
Hemorragia subaracnoidea
• Idiopático
• Traumatismo craneoencefálico
• Tumores:
• Ependimoma, astrocitoma de
células gigantes subependimal,
papiloma de plexo coroideo,
craniofaringioma, adenoma
pituitario y metástasis
• Meningitis bacteriana
Garne E. Congenital hydrocephalus - prevalence, prenatal diagnosis and outcome of pregnancy in four European regions. Eur J Paediatr Neurol. 2009 Apr 30.
9. Síntomas
• Pobre alimentación
• Irritabilidad
• Poca actividad
• Vómitos
Signos
• Macrocefalia (> Percentil 98)
• Diastasis de suturas craneales
• Dilatación venosa en piel cabelluda
• Abombamiento de fontanelas
• Signo del sol naciente
• Espasticidad en miembros inferiores
• Parálisis del VI NC
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
10. Síntomas
• Cefalea
• Dolor en cuello o nuca
• Vómitos matutinos
• Visión borrosa
• Diplopía
• Somnolencia
• Incontinencia
• Náusea
Signos
• Papiledema
• Imposibilidad para mirar hacia
arriba
• Signo de Macewen
• Marcha inestable
• Aumento del perímetro cefálico
• Parálisis del VI NC
• Espasticidad de miembros
pélvicos
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11. No hay pruebas específicas recomendadas
Pruebas genéticas en hidrocefalias con componente hereditario
Evaluación del líquido cefalorraquídeo
Hidrocefalia posthemorrágica
Hidrocefalia postmeningítica Excluir infecciones residuales
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12. Tomografía computada Determinación del tamaño de ventrículos y otras
estructuras
Resonancia magnética Valorar malformaciones de Chiari o tumores de
fosa posterior
• Cisternografía con radionúclidos
• Resonancia magnética cinemática
• Resonancia magnética por tensor de difusión
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13. Criterios para hidrocefalia aguda
Tamaño de ambos cuernos temporales
es mayor de 2mm
Relación entre la longitud de los cuernos
frontales con el diámetro máximo
biparietal es mayor del 30% (0.3) en
hidrocefalia (Índice de Evans)
Hipoatenuación (TC) o hiperintensidad
(RM T2 o FLAIR) periventricular
Expansión de cuernos frontales en
ventrículos laterales y tercer ventrículo
dando imagen de “Mickey mouse”
Obstrucción en acueducto de Silvio
• Arqueamiento hacia arriba del cuerpo
calloso en corte sagital en RM
Criterios para hidrocefalia crónica
Cuernos temporales pueden no ser tan
prominentes
El tercer ventrículo puede herniarse
dentro de la silla turca
Silla turca puede estar erosionada
Macrocranio (> percentil 98 de
circunferencia occipitofrontal)
• Cuerpo calloso atrofiado
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
19. Walchenbach R. The value of temporary external lumbar CSF drainage in predicting the outcome of shunting on normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg
Psychiatry. 2002 Apr. 72(4):503-6.
20. Para retrasar la
intervención quirúrgica
Prematuros con
hidrocefalia
posthemorrágica (no
aguda)
No efectiva en hidrocefalia
crónica por efectos
metabólicos
No se debe de utilizar
cuando ya hay derivaciones
colocadas
Cambios en dinámica del
LCR
• Disminución de secreción de
LCR: Acetazolamida y furosemida
• Aumentando la absorción de
LCR: Isosorbide
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
21. Hamilton MG. Treatment of hydrocephalus in adults. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar. 16(1):34-41.
Derivación
ventriculoperitoneal
• La más utilizada
• De ventrículo lateral hasta
peritoneo
Derivación
Ventriculoatrial (vascular)
• De ventrículos a la aurícula
derecha
• Cuando hay anormalidades
abdominales
Derivación
lumboperitoneal
• En hidrocefalia
comunicante, fistula de LCR
o pseudotumor cerebri
Derivación Torkildsen y
derivación
ventrículopleural
• Utilizada cuando el resto
están contraindicadas
22.
23. Plexectomía coroidea o ablación del plexo coroideo
Acueductoplastía Estenosis segmentaria del acueducto de Silvio
o estenosis membranosa
Resección de tumores tiene tasas de curación de hasta 80%
Ventriculostomía del 3er ventrículo Fenestración endoscópica
del piso del tercer ventrículo
Punciones lumbares repetidas hidrocefalia posthemorrágica o
en hidrocefalias comunicantes
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26. Progresión de la hidrocefalia
Cambios visuales
Disfunción cognitiva
Incontinencia
Alteraciones de la marcha
Terapia médica
Alteraciones electrolíticas
Acidosis metabólica
Terapia quirúrgica
Síndrome de hipertensión intracraneal
Hematoma subdural o higroma
Convulsiones
Infección de derivación
Daño a la piel cabelluda por válvula
Peritonitis, hernia inguinal, perforación de órganos,
obstrucción intestinal, vólvulos y ascitis por LCR
Septicemia, émbolos, endocarditis e hipertensión
pulmonar
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
28. 50% de pacientes con
hemorragia
intraventricular
desarrollan hidrocefalia
permanente y requieren
de derivaciones
20% de pacientes con
resección de tumor tienen
hidrocefalia persistente
En niños hay mas
probabilidades de
mejoría cognitiva que en
los adultos (casi nula)
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016