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Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2001;18(2):94-98.
Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar.16(1):9-15.
Producción
• 70% plexos coroideos
• 30% flujo transependimal
Absorción
• Vellosidades y granulaciones
subaracnoideas
Ritmo de producción
• 0.30ml/min  20ml/hr 
400-500ml/día
Distribución
• Volumen total: 150ml
• Volumen en sistema
ventricular: 25%
• Volumen en espacio
subaracnoideo: 75%
Presión
• 5-15 mmHg (65-195
mmH2O)
Irani DN, ed. Cerebrospinal Fluid in Clinical Practice. Philadelphia, Pa: Saunders; 2009.
Netter: Atlas de anatomía humana. Ed. Elsevier. Ed. 6°. 2015.
La dinámica del LCR se puede alterar
cuando:
• Aumento en la producción
• Aumento de la resistencia u obstrucción del flujo
• Disminución en la absorción
Conforme
aumenta el
volumen de LCR
aumenta la PIC
Breve período de
compensación en
la absorción
Dilatación de
cuernos
temporales y
frontales
Arqueamiento del
cuerpo calloso
Septum
Pellucidum
adelgazado o
perforado
Herniación
amigdalina por
hipertensión
intracraneal
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Temporal
Aguda  Días
Subaguda 
Semanas
Crónica Meses o
años
Funcional
• Comunicante
• No comunicante
(obstructiva)
Otras
• Normotensiva
• Externa
benigna del
lactante
• Congénita
• Ex-vacuo
Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar.16(1):9-15.
Incidencia de 3 cada 1,000 nacidos vivos en USA
En la niñez  60% de los casos (malformaciones congénitas)
En la adultez  40% de los casos
• 50% de las hidrocefalias comunicantes en niños
75% de los pacientes requerirá de un sistema de derivación o drenaje
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Congénitas
Estenosis del acueducto de Silvio
• Síndrome de Dandy-Walker
• Síndrome de Chiari
• Agenesia del foramen de Monro
• Toxoplasmosis congénita
• Sindrome de Bickers-Adamns
Adquiridas
Lesiones en masa:
Tumores, quistes, abscesos y
hematomas
• Hemorragia:
• Intraventricular por prematurez,
traumatismos y ruptura de
malformaciones vasculares
• Infecciones:
• Meningitis bacteriana y
cisticercosis
• Aumento en la presión de senos
venosos:
• Acondroplasia, craniosinostosis o
trombosis venosa
• Idiopático
En el Adulto
Hemorragia subaracnoidea
• Idiopático
• Traumatismo craneoencefálico
• Tumores:
• Ependimoma, astrocitoma de
células gigantes subependimal,
papiloma de plexo coroideo,
craniofaringioma, adenoma
pituitario y metástasis
• Meningitis bacteriana
Garne E. Congenital hydrocephalus - prevalence, prenatal diagnosis and outcome of pregnancy in four European regions. Eur J Paediatr Neurol. 2009 Apr 30.
Síntomas
• Pobre alimentación
• Irritabilidad
• Poca actividad
• Vómitos
Signos
• Macrocefalia (> Percentil 98)
• Diastasis de suturas craneales
• Dilatación venosa en piel cabelluda
• Abombamiento de fontanelas
• Signo del sol naciente
• Espasticidad en miembros inferiores
• Parálisis del VI NC
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Síntomas
• Cefalea
• Dolor en cuello o nuca
• Vómitos matutinos
• Visión borrosa
• Diplopía
• Somnolencia
• Incontinencia
• Náusea
Signos
• Papiledema
• Imposibilidad para mirar hacia
arriba
• Signo de Macewen
• Marcha inestable
• Aumento del perímetro cefálico
• Parálisis del VI NC
• Espasticidad de miembros
pélvicos
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
No hay pruebas específicas recomendadas
Pruebas genéticas en hidrocefalias con componente hereditario
Evaluación del líquido cefalorraquídeo
Hidrocefalia posthemorrágica
Hidrocefalia postmeningítica  Excluir infecciones residuales
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Tomografía computada  Determinación del tamaño de ventrículos y otras
estructuras
Resonancia magnética  Valorar malformaciones de Chiari o tumores de
fosa posterior
• Cisternografía con radionúclidos
• Resonancia magnética cinemática
• Resonancia magnética por tensor de difusión
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Criterios para hidrocefalia aguda
 Tamaño de ambos cuernos temporales
es mayor de 2mm
 Relación entre la longitud de los cuernos
frontales con el diámetro máximo
biparietal es mayor del 30% (0.3) en
hidrocefalia (Índice de Evans)
 Hipoatenuación (TC) o hiperintensidad
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dando imagen de “Mickey mouse” 
Obstrucción en acueducto de Silvio
• Arqueamiento hacia arriba del cuerpo
calloso en corte sagital en RM
Criterios para hidrocefalia crónica
 Cuernos temporales pueden no ser tan
prominentes
 El tercer ventrículo puede herniarse
dentro de la silla turca
 Silla turca puede estar erosionada
 Macrocranio (> percentil 98 de
circunferencia occipitofrontal)
• Cuerpo calloso atrofiado
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Walchenbach R. The value of temporary external lumbar CSF drainage in predicting the outcome of shunting on normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg
Psychiatry. 2002 Apr. 72(4):503-6.
Para retrasar la
intervención quirúrgica
Prematuros con
hidrocefalia
posthemorrágica (no
aguda)
No efectiva en hidrocefalia
crónica por efectos
metabólicos
No se debe de utilizar
cuando ya hay derivaciones
colocadas
Cambios en dinámica del
LCR
• Disminución de secreción de
LCR: Acetazolamida y furosemida
• Aumentando la absorción de
LCR: Isosorbide
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Hamilton MG. Treatment of hydrocephalus in adults. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar. 16(1):34-41.
Derivación
ventriculoperitoneal
• La más utilizada
• De ventrículo lateral hasta
peritoneo
Derivación
Ventriculoatrial (vascular)
• De ventrículos a la aurícula
derecha
• Cuando hay anormalidades
abdominales
Derivación
lumboperitoneal
• En hidrocefalia
comunicante, fistula de LCR
o pseudotumor cerebri
Derivación Torkildsen y
derivación
ventrículopleural
• Utilizada cuando el resto
están contraindicadas
Plexectomía coroidea o ablación del plexo coroideo
Acueductoplastía  Estenosis segmentaria del acueducto de Silvio
o estenosis membranosa
Resección de tumores tiene tasas de curación de hasta 80%
Ventriculostomía del 3er ventrículo  Fenestración endoscópica
del piso del tercer ventrículo
Punciones lumbares repetidas  hidrocefalia posthemorrágica o
en hidrocefalias comunicantes
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Punción
Ventricular en
lactantes
Drenaje
ventricular
abierto en niños y
adultos
Punción lumbar
en hidrocefalia
posthemorrágica
y postmeningítica
Derivaciones
ventriculares
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Progresión de la hidrocefalia
Cambios visuales
Disfunción cognitiva
Incontinencia
Alteraciones de la marcha
Terapia médica
Alteraciones electrolíticas
Acidosis metabólica
Terapia quirúrgica
Síndrome de hipertensión intracraneal
Hematoma subdural o higroma
Convulsiones
Infección de derivación
Daño a la piel cabelluda por válvula
Peritonitis, hernia inguinal, perforación de órganos,
obstrucción intestinal, vólvulos y ascitis por LCR
Septicemia, émbolos, endocarditis e hipertensión
pulmonar
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
50% de pacientes con
hemorragia
intraventricular
desarrollan hidrocefalia
permanente y requieren
de derivaciones
20% de pacientes con
resección de tumor tienen
hidrocefalia persistente
En niños hay mas
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Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016

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Hidrocefalia

  • 1.
  • 2. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2001;18(2):94-98. Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar.16(1):9-15.
  • 3. Producción • 70% plexos coroideos • 30% flujo transependimal Absorción • Vellosidades y granulaciones subaracnoideas Ritmo de producción • 0.30ml/min  20ml/hr  400-500ml/día Distribución • Volumen total: 150ml • Volumen en sistema ventricular: 25% • Volumen en espacio subaracnoideo: 75% Presión • 5-15 mmHg (65-195 mmH2O) Irani DN, ed. Cerebrospinal Fluid in Clinical Practice. Philadelphia, Pa: Saunders; 2009.
  • 4. Netter: Atlas de anatomía humana. Ed. Elsevier. Ed. 6°. 2015.
  • 5. La dinámica del LCR se puede alterar cuando: • Aumento en la producción • Aumento de la resistencia u obstrucción del flujo • Disminución en la absorción Conforme aumenta el volumen de LCR aumenta la PIC Breve período de compensación en la absorción Dilatación de cuernos temporales y frontales Arqueamiento del cuerpo calloso Septum Pellucidum adelgazado o perforado Herniación amigdalina por hipertensión intracraneal Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 6. Temporal Aguda  Días Subaguda  Semanas Crónica Meses o años Funcional • Comunicante • No comunicante (obstructiva) Otras • Normotensiva • Externa benigna del lactante • Congénita • Ex-vacuo Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar.16(1):9-15.
  • 7. Incidencia de 3 cada 1,000 nacidos vivos en USA En la niñez  60% de los casos (malformaciones congénitas) En la adultez  40% de los casos • 50% de las hidrocefalias comunicantes en niños 75% de los pacientes requerirá de un sistema de derivación o drenaje Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 8. Congénitas Estenosis del acueducto de Silvio • Síndrome de Dandy-Walker • Síndrome de Chiari • Agenesia del foramen de Monro • Toxoplasmosis congénita • Sindrome de Bickers-Adamns Adquiridas Lesiones en masa: Tumores, quistes, abscesos y hematomas • Hemorragia: • Intraventricular por prematurez, traumatismos y ruptura de malformaciones vasculares • Infecciones: • Meningitis bacteriana y cisticercosis • Aumento en la presión de senos venosos: • Acondroplasia, craniosinostosis o trombosis venosa • Idiopático En el Adulto Hemorragia subaracnoidea • Idiopático • Traumatismo craneoencefálico • Tumores: • Ependimoma, astrocitoma de células gigantes subependimal, papiloma de plexo coroideo, craniofaringioma, adenoma pituitario y metástasis • Meningitis bacteriana Garne E. Congenital hydrocephalus - prevalence, prenatal diagnosis and outcome of pregnancy in four European regions. Eur J Paediatr Neurol. 2009 Apr 30.
  • 9. Síntomas • Pobre alimentación • Irritabilidad • Poca actividad • Vómitos Signos • Macrocefalia (> Percentil 98) • Diastasis de suturas craneales • Dilatación venosa en piel cabelluda • Abombamiento de fontanelas • Signo del sol naciente • Espasticidad en miembros inferiores • Parálisis del VI NC Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 10. Síntomas • Cefalea • Dolor en cuello o nuca • Vómitos matutinos • Visión borrosa • Diplopía • Somnolencia • Incontinencia • Náusea Signos • Papiledema • Imposibilidad para mirar hacia arriba • Signo de Macewen • Marcha inestable • Aumento del perímetro cefálico • Parálisis del VI NC • Espasticidad de miembros pélvicos Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 11. No hay pruebas específicas recomendadas Pruebas genéticas en hidrocefalias con componente hereditario Evaluación del líquido cefalorraquídeo Hidrocefalia posthemorrágica Hidrocefalia postmeningítica  Excluir infecciones residuales Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 12. Tomografía computada  Determinación del tamaño de ventrículos y otras estructuras Resonancia magnética  Valorar malformaciones de Chiari o tumores de fosa posterior • Cisternografía con radionúclidos • Resonancia magnética cinemática • Resonancia magnética por tensor de difusión Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 13. Criterios para hidrocefalia aguda  Tamaño de ambos cuernos temporales es mayor de 2mm  Relación entre la longitud de los cuernos frontales con el diámetro máximo biparietal es mayor del 30% (0.3) en hidrocefalia (Índice de Evans)  Hipoatenuación (TC) o hiperintensidad (RM T2 o FLAIR) periventricular  Expansión de cuernos frontales en ventrículos laterales y tercer ventrículo dando imagen de “Mickey mouse”  Obstrucción en acueducto de Silvio • Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso en corte sagital en RM Criterios para hidrocefalia crónica  Cuernos temporales pueden no ser tan prominentes  El tercer ventrículo puede herniarse dentro de la silla turca  Silla turca puede estar erosionada  Macrocranio (> percentil 98 de circunferencia occipitofrontal) • Cuerpo calloso atrofiado Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17.
  • 18. Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 19. Walchenbach R. The value of temporary external lumbar CSF drainage in predicting the outcome of shunting on normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002 Apr. 72(4):503-6.
  • 20. Para retrasar la intervención quirúrgica Prematuros con hidrocefalia posthemorrágica (no aguda) No efectiva en hidrocefalia crónica por efectos metabólicos No se debe de utilizar cuando ya hay derivaciones colocadas Cambios en dinámica del LCR • Disminución de secreción de LCR: Acetazolamida y furosemida • Aumentando la absorción de LCR: Isosorbide Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 21. Hamilton MG. Treatment of hydrocephalus in adults. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar. 16(1):34-41. Derivación ventriculoperitoneal • La más utilizada • De ventrículo lateral hasta peritoneo Derivación Ventriculoatrial (vascular) • De ventrículos a la aurícula derecha • Cuando hay anormalidades abdominales Derivación lumboperitoneal • En hidrocefalia comunicante, fistula de LCR o pseudotumor cerebri Derivación Torkildsen y derivación ventrículopleural • Utilizada cuando el resto están contraindicadas
  • 22.
  • 23. Plexectomía coroidea o ablación del plexo coroideo Acueductoplastía  Estenosis segmentaria del acueducto de Silvio o estenosis membranosa Resección de tumores tiene tasas de curación de hasta 80% Ventriculostomía del 3er ventrículo  Fenestración endoscópica del piso del tercer ventrículo Punciones lumbares repetidas  hidrocefalia posthemorrágica o en hidrocefalias comunicantes Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 24.
  • 25. Punción Ventricular en lactantes Drenaje ventricular abierto en niños y adultos Punción lumbar en hidrocefalia posthemorrágica y postmeningítica Derivaciones ventriculares Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 26. Progresión de la hidrocefalia Cambios visuales Disfunción cognitiva Incontinencia Alteraciones de la marcha Terapia médica Alteraciones electrolíticas Acidosis metabólica Terapia quirúrgica Síndrome de hipertensión intracraneal Hematoma subdural o higroma Convulsiones Infección de derivación Daño a la piel cabelluda por válvula Peritonitis, hernia inguinal, perforación de órganos, obstrucción intestinal, vólvulos y ascitis por LCR Septicemia, émbolos, endocarditis e hipertensión pulmonar Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 27. Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016
  • 28. 50% de pacientes con hemorragia intraventricular desarrollan hidrocefalia permanente y requieren de derivaciones 20% de pacientes con resección de tumor tienen hidrocefalia persistente En niños hay mas probabilidades de mejoría cognitiva que en los adultos (casi nula) Nelson E. Hydrocephalus. Medscape reference article. Apr 13, 2016