2. Definicion
• Falla en el desarrollo
embriológico de los
cojinetes
endocardicos
Alteraciones en la formacion de
las valvulas auriculoventriculares,
septum interauricular y septum
interventricular
3. Epidemiologia
• 4-5% de las CC
• Incidencia 0.19/1000 RNV
• 18% de las cardiopatias detectadas por
ecocardiografia fetal
• Mujeres >hombres
• Asociado:
-Diabetes gestacional, pregestacional y
obesidad y uso de ac retinoico
5. Otras anomalías
• No sindromicos, frecuentemente asociados a otras
cardiopatias
• Heterotaxia:
-Varidad Asplenica: Canal AV completo 90%
-Variedad Poliesplenica: Canal AV parcial 60-70%
• Cromosomopatia asociada a otros defectos cardiacos 8%
-Excepto estenosis subaortica, CoAo
• 5% de Canal AV completo DSVD
• 14% doble orificio en valva izquierda
• Musculo papilar único
• 75% tienen anormalidades en otros órganos
13. Dependerá del cortocircuito a través de la CIV y de la CIA y
de la funcionalidad de las valvas auriculoventriculares que
con frecuencia es insuficiente y de la posibilidad de
comunicación del VI con la AD, el cortocircuito se produce
por la insuficiencia de la porción izquierda de la válvula y del
defecto interauricular lo que permite que el flujo vaya del VI
a la AD, es decir estos defectos originan cortocircuitos
dependientes por la CIV y la CIA y cortocircuito obligatorio
por el VI y la AD
FISIOPATOLOGÍA
15. En los pacientes con canal AV completo la ICC aparece
al cabo de 1 a 2 meses del nacimiento
Historia de neumonía recurrente
Sin cirugía fallecen a los 2 a 3 años de edad
En la segunda mitad del 1 año de vida los
supervivientes empiezan a desarrollar una
vasculopatía pulmonar obstructiva
Otro factor a tener en cuenta son los cambios en el
sistema de conducción ya que estos pacientes sufren
con frecuencia arritmias
HISTORIA NATURAL
16.
17. Historia de fracaso de crecimiento, infecciones
respiratorias a repetición y los signos de ICC
Ex físico: neonatos malnutridos, taquicardico,
taquipneicos (ICC)
Precordio hiperactivo, frémito sistólico en el borde inferior
del BEI
MANIFESTACIONES CLINICAS
18. R1 aumentado, R2 desdoblado y aumentado de
intensidad. Soplo Holo sistólico G 3-4/6 zona inferior
del BEI. El soplo sistólico puede transmitirse bien a la
zona izquierda de la espalda y se ausculta en la punta
Pude haber signos de ICC (hepatomegalia, ritmo de
galope)
MANIFESTACIONES CLINICAS
19. ECG:
Eje entre -40 y -150
Pr prolongado (bloqueo de 1 grado)
HVD o BRD y muchos pacientes también presentan HVI
MÉTODOS AUXILIARES
20.
21.
22. Radiología: siempre existe cardiomegalia que afecta a
las cuatro cámaras cardiacas. La vascularización
pulmonar esta aumentada y destaca el segmento de
la arteria pulmonar principal
23.
24.
25. Evaluar el tamaño de la CIV
La extensión del defecto septal ventricular
Anatomía de la válvula atrio ventricular común y de
sus cuerdas tendinosas y como se relaciona ellas con
los ventrículos
Tamaño de las cavidades ventriculares y relación
entre ellas
Porcentaje de regurgitación de la válvula AV
Defectos asociados
Hipertensión pulmonar
ECOCARDIOGRAFÍA
26. Medico: tratamiento anti congestivo, digoxina,
diurético, enalapril
Atb y otras medidas de apoyo cuando hay infecciones
Profilaxis antibióticas contra la EBA
TRATAMIENTO
27. Quirúrgico: antes de los 6 meses de edad
Manejo quirúrgico incluye:
Cierre del defecto interauricular
Cierre del defecto interventricular
Evitar daño del has de his
Conseguir que la válvula mitral sea competente y
evitar su estenosis
28.
29. La tasa de mortalidad ha sido del 3 al 10 %, es la misma
para pacientes con y sin Sx de Down. Los factores que
incrementan el riesgo quirúrgico son la edad juvenil,
la intensa insuficiencia de la válvula
auriculoventricular, la hipoplasia del VI, la resistencia
vascular pulmonar aumentada y los síntomas
preoperatorios graves. Otros defectos (válvula mitral
con doble orifico, musculo papilar único izq., CIV
muscular adicional) aumentan el riesgo quirúrgico. La
tasa de mortalidad hospitalaria es cercana al 10%
MORTALIDAD
Notas del editor
Por esa cardiopatia defectos en los cojinetes endocardicos,
NO EXISTE UNA CLARA PREDISPOSICION DE GENERO, Factores maternos asociados, esta tambien relacionada con sindromes geneticos
COMO LOS GENES QUE ESTAN AHÍ, EN EL SINDROME DE DOWN Y FAVORECEN A ESTA CARDIOPATIA
Sd DOWN RAZA NEGRA SE ASOCIA MAS A ESTA CARDIOPATIA
Heterotaxia: anomalia de alineacion incorrecta de las estructuras cardiacas entre si o bien en relacion a otros organos
DOBLE SALIDA DE VENTRICULO DERECHO
Embriologia recordar embriologia: en el tubo cardiaco primitivo, el conducto o el canal auriculoventricular, que el inicio la auricula primitiva, con ventriculo primitivo, al final de la 4ta semana 4 almohadillas endocardicas, tejido mesenquimal, izq derecha, dorsal sup, ventral inferior, el conducto del canal auriculo ventricular al principio, solo se ve acceso al ventriculo izquierdo primitivo, al vulvo arterial al bulbo ventricular, el borde extenso al borde la almohadilla , que el conducto se haga mas plano y con direccion a la derecha, y que la sangre pase del ventriculo primitivo izquierdo y al derecho, estas se proyectan al centro para generar los dos orificios, y van a contribuir al ventriculo y la formacion de las valvulas av,
Ventricular vista, auriculo ventriculares, cada orificio va a quedar circuncidado, mesenquimatoso, como el flujo llega, va a ir adelgazando proliferaciones mesenquimales, y va a formar las valvulas av, por los cordones musculares, va a degenerar y va a ser sustituido por tejido conectivo denso, a los musculos papilares, por las cuerdas tendinosa, valva tricuspide derecho, mitral 2 valvas izquierdo
Canal av, formacion auriculo ventriculares, formacion de valvulas, forma parte de la formacion del tabique interauricular ostium primium, tabique y porcion membrano del tabique de entrada interventricular, al haber una alteracion, justamente vamos a tener estos defectos, canal auriculo ventricular, un solo anillo, el cia op y civ de entrada Genes: via VEGF-A (factores de crecimiento vascular endotelial, y factor de crecimiento placentario, corazon normal, tabiques vertical y horizontal por valvas
La insercion de las valvas, en un corazon normal, la valva tricuspide, mas bajo que la mitral, en esta malforamacion se forman al mismo nivel
Los musculos papilares, posicion oblicua (AI y PS)
Pero en canal av rotacion antihoraria supero inferior (ventriculo izq)
Ventr der posicion habitual, musculo papilar puede ser variable, pequeños fusionarse, hipoplasicos, unico o estar ausentes
Relacion con valvula aortica, debe cumplir criterios, valvulas izq mitral, der tricusp, cuerpo fibroso central trigono derecho y el tabique membranoso, relacion mitroaortica: la continuidad ant mir, cupide ncoronaria izq y la cuspide no coronaria de la valvula aorticula, relacion microaortica
Todas estas caracteristicas, forman encajadas,
En el canal y sus 5 valvas, caracteristica, tejido de aposicion entre valva superior e inferior que son las llamadas hendiduras, va a presentar un anillo y aveces 2, hay ausencia del cuerpo fibroso, en esta zona no esta, el anillo mitral tendra un reposicion central y anterior, DESENCUÑAMIENTO, genera que el tracto de salida sea mas largo y el de entrada mas corto
Conducccion electrica, nodo AV en triangulo de Koch en la base AD,
Hemifasciulo izquierdo esta hipoplasico, genera la alteracion en el electrocardiograma
