- El canal auriculoventricular es una falla en el desarrollo embriológico de los cojinetes endocardicos que causa alteraciones en la formación de las válvulas auriculoventriculares, el septo interauricular y el septo interventricular. - Si no se trata quirúrgicamente, los pacientes con canal auriculoventricular completo fallecen entre los 2 y 3 años de edad debido al desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar. - El tratamiento quirú

1. Canal AV
Sofía Medina Peña

2. Definicion
• Falla en el desarrollo
embriológico de los
cojinetes
endocardicos
Alteraciones en la formacion de
las valvulas auriculoventriculares,
septum interauricular y septum
interventricular

3. Epidemiologia
• 4-5% de las CC
• Incidencia 0.19/1000 RNV
• 18% de las cardiopatias detectadas por
ecocardiografia fetal
• Mujeres >hombres
• Asociado:
-Diabetes gestacional, pregestacional y
obesidad y uso de ac retinoico

4. Sindromes genéticos asociados
• Sd Down: 45-40% CAV 75% CAV completo
-genes involucrados: COLA1, COL6A2, CRELD1,
FBLN2, FRZZB y GAT5.
• Ellis- van- creveld: atrio común
• CHARGE
• Sd Noonan
• VACTER
• Sd Holt-Oram, Sd Smith Lemli Optiz

5. Otras anomalías
• No sindromicos, frecuentemente asociados a otras
cardiopatias
• Heterotaxia:
-Varidad Asplenica: Canal AV completo 90%
-Variedad Poliesplenica: Canal AV parcial 60-70%
• Cromosomopatia asociada a otros defectos cardiacos 8%
-Excepto estenosis subaortica, CoAo
• 5% de Canal AV completo DSVD
• 14% doble orificio en valva izquierda
• Musculo papilar único
• 75% tienen anormalidades en otros órganos

6. Embriologia

8. Genes: via VEGF-A
(factores de crecimiento
vascular endotelial, y
factor de crecimiento
placentario

10. •

13.  Dependerá del cortocircuito a través de la CIV y de la CIA y
de la funcionalidad de las valvas auriculoventriculares que
con frecuencia es insuficiente y de la posibilidad de
comunicación del VI con la AD, el cortocircuito se produce
por la insuficiencia de la porción izquierda de la válvula y del
defecto interauricular lo que permite que el flujo vaya del VI
a la AD, es decir estos defectos originan cortocircuitos
dependientes por la CIV y la CIA y cortocircuito obligatorio
por el VI y la AD
FISIOPATOLOGÍA

14. Fisiopatologia

15.  En los pacientes con canal AV completo la ICC aparece
al cabo de 1 a 2 meses del nacimiento
 Historia de neumonía recurrente
 Sin cirugía fallecen a los 2 a 3 años de edad
 En la segunda mitad del 1 año de vida los
supervivientes empiezan a desarrollar una
vasculopatía pulmonar obstructiva
 Otro factor a tener en cuenta son los cambios en el
sistema de conducción ya que estos pacientes sufren
con frecuencia arritmias
HISTORIA NATURAL

17.  Historia de fracaso de crecimiento, infecciones
respiratorias a repetición y los signos de ICC
 Ex físico: neonatos malnutridos, taquicardico,
taquipneicos (ICC)
 Precordio hiperactivo, frémito sistólico en el borde inferior
del BEI
MANIFESTACIONES CLINICAS

18.  R1 aumentado, R2 desdoblado y aumentado de
intensidad. Soplo Holo sistólico G 3-4/6 zona inferior
del BEI. El soplo sistólico puede transmitirse bien a la
zona izquierda de la espalda y se ausculta en la punta
 Pude haber signos de ICC (hepatomegalia, ritmo de
galope)
MANIFESTACIONES CLINICAS

19.  ECG:
 Eje entre -40 y -150
 Pr prolongado (bloqueo de 1 grado)
 HVD o BRD y muchos pacientes también presentan HVI
MÉTODOS AUXILIARES

22.  Radiología: siempre existe cardiomegalia que afecta a
las cuatro cámaras cardiacas. La vascularización
pulmonar esta aumentada y destaca el segmento de
la arteria pulmonar principal

25.  Evaluar el tamaño de la CIV
 La extensión del defecto septal ventricular
 Anatomía de la válvula atrio ventricular común y de
sus cuerdas tendinosas y como se relaciona ellas con
los ventrículos
 Tamaño de las cavidades ventriculares y relación
entre ellas
 Porcentaje de regurgitación de la válvula AV
 Defectos asociados
 Hipertensión pulmonar
ECOCARDIOGRAFÍA

26.  Medico: tratamiento anti congestivo, digoxina,
diurético, enalapril
 Atb y otras medidas de apoyo cuando hay infecciones
 Profilaxis antibióticas contra la EBA
TRATAMIENTO

27.  Quirúrgico: antes de los 6 meses de edad
 Manejo quirúrgico incluye:
 Cierre del defecto interauricular
 Cierre del defecto interventricular
 Evitar daño del has de his
 Conseguir que la válvula mitral sea competente y
evitar su estenosis

29.  La tasa de mortalidad ha sido del 3 al 10 %, es la misma
para pacientes con y sin Sx de Down. Los factores que
incrementan el riesgo quirúrgico son la edad juvenil,
la intensa insuficiencia de la válvula
auriculoventricular, la hipoplasia del VI, la resistencia
vascular pulmonar aumentada y los síntomas
preoperatorios graves. Otros defectos (válvula mitral
con doble orifico, musculo papilar único izq., CIV
muscular adicional) aumentan el riesgo quirúrgico. La
tasa de mortalidad hospitalaria es cercana al 10%
MORTALIDAD