Estenosis pulmonar congenita

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE CHIAPAS
ESCUELA DE MEDICINA HUMANA
DR. MANUEL VELASCO SUAREZ
ESTENOSIS PULMONAR
CONGENITA
Catedrático
• Dr. Juan Segundo Huembes
Ponente
• López Ramírez Kevin Esteban

¨La Medicina Cura Unas Veces, Alivia Otras & Consuela
Siempre¨

Introducción
La Estenosis Pulmonar es un defecto
del que ocurre debido al desarrollo
anormal del corazón del feto durante las
primeras 8 semanas de embarazo.
Defecto en las Valvas Sigmoideas de la válvula pulmonar.
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

Etiología
Originado principalmente por la fusión de las valvas sigmoideas
pulmonares lo cual causa una estrechez del orificio valvular.

Clasificación
Estenosis Pulmonar
Valvular
Subvalvular
/Infundibular
Supravalvular/Ramas
Distales

Factores De Riesgo
Historia Familiar
Alteraciones Cromosómicas (Sx Turner)
Abortos Espontáneos
Infecciones Virales Durante El Embarazo

Anatopatologia
Estrechez Valvular
Dilatacion posteroestenotica
del Tronco Arterial Pulmonar
Hipertrofia del ventriculo
Hipertrofia del Infundibulo
(estenosis de larga
evolucion)
Hipertrofia Auricular
Derecha (Estenosis
importantes de muy larga
evolucion)

Diagnostico Clinico (Semiologia)
• Fragilidad
Mareos
Lipotimia o Sincope
Fatiga
oEstenosis Apretada
• Dolor Precordial
• Angina de pecho
Estenosis Grave
• ingurgitación Yugular
• Hepatoesplenomegalia
• Edema en miembros inferiores
• Ritmo en galope
• Cardiomegalia
Insuficiencia Cardiaca
Generalmente pueden ser pacientes asintomáticos

Exploración Física
Inspección, Palpación
• Onda ¨a¨ gigante en el pulso
venoso yugular
• Levantamiento paraesternal
derecho bajo
– Por hipertrofia Ventricular derecha

Exploración Física
Auscultacion
• Frémito sistólico en el foco pulmonar
• CHASQUIDO PROTOSISTOLICO
PULMONAR
– En foco pulmonar
– Patognomónico
• Soplo sistólico expulsivo
• Desdoblamiento del segundo ruido
– Mientras mas apretada la estenosis
pulmonar al grado de como un único
ruido.

Auxiliares Diagnostico
Electrocardiograma
Radiografia De Torax
Fonomecanograma
Ecocardiograma
Cateterismo Cardiaco

Electrocardiograma
o Signos de hipertrofia ventricular derecha, asociada a una sobrecarga sistólica
o Signos de crecimiento auricular derecha
 Signos clásicos o presencia de QR en V1
o En estenosis ligeras
 Aumento discreto del voltaje de la R
 Ondas T oisutuvas
 Ondas S en precordiales izquierdas mayor a lo normal
 aORS Rotación ligeramente desviada a la derecha

Electrocardiograma

Radiografía De Tórax
• Tamaño del corazón
– Normal
• Cardiomegalia indica Insuficiencia Cardiaca
• Prominencias del cono de Arteria pulmonar
– Debido a la salida de flujo por el orificio estrecho y excéntrico lo hace con gran
fuerza y dilata el sitio.
• Vascularizad pulmonar, disminuida (o normal)
• Arco medio excavado con vascularizad disminuida e hipertrofia
ventricular derecha
– En estenosis pulmonar Infundibular.

Radiografia De Torax

Ecocardiograma
o Ecocardiografía Modo M
 No es de utilidad
o Ecocardiografía Bidimensional
 Engrosamiento de válvula pulmonar
 Durante su apertura sistólica adquiere una morfología de cúpula.
o Doppler
 Mide el flujo de la raíz de la arteria pulmonar
 Flujo turbulento sistólico
o Estenosis Valvular, por ende
o Doppler de onda continua
 Permite medir gradiente transpulmonar
 Con esto se cuantifica la gravedad de la estenosis

Ecocardiograma: Bidimensional

Ecocardiograma: Doppler

Cateterismo Cardiaco
Esta indicado en el caso de duda diagnostica cuando se sospecha de la presencia de
malformaciones relacionadas o cuando hay que analizar la hemodinamia del ventrículo
derecho para la valoración preoperatoria.
Tensiómetros
Presión sistólica del ventrículo derecho estará aumentada en
relación directa con la gravedad de la estenosis.
A mayor presión sistólica mayor grado de estrechez:
< 50 mm Hg – ESTENOSIS LEVE
50 - 69 mm Hg - ESTENOSIS MODERADA
> 70 mm Hg - ESTENOSIS GRAVE
El gradiente tansvalvular pulmonar mayor grado de
estrechez:
< 40 mm Hg – ESTENOSIS LEVE
40 - 50 mm Hg - ESTENOSIS MODERADA
> 50 mm Hg - ESTENOSIS GRAVE
Angiocardiografia
Disparo de medio de contraste en VD demostrara la hipertrofia
Infundibular

Tratamiento
Tratamiento
Valvuloplastia
Pulmonar
Percutánea
Valvulotomia
Pulmonar

Valvuloplastia Pulmonar
Percutánea
Indicaciones
• Estenosis con presión Sistólica > 70 mmHg
• Estenosis con gradiente transpulmonar >40 mmHg.
Complicaciones
Perforación de VD
Extrasístole Ventricular

Valvuloplastia Pulmonar
Percutánea

Valvulotomia Pulmonar
Indicaciones
• Pacientes en los que no se obtenga a un resultado satisfactorio
• Hipoplasia del anillo valvular pulmonar
• Estenosis valvular critica del neonato en la que no sea a podido usar
Valvuloplastia

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