Este documento describe la estenosis pulmonar congénita, un defecto cardíaco causado por el desarrollo anormal del corazón fetal que resulta en un estrechamiento de la válvula pulmonar. Explica la etiología, clasificación, factores de riesgo, hallazgos de exploración física, pruebas de diagnóstico como electrocardiograma y ecocardiograma, y tratamientos como la valvuloplastia pulmonar percutánea y la valvulotomía pulmonar.

1. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE CHIAPAS
ESCUELA DE MEDICINA HUMANA
DR. MANUEL VELASCO SUAREZ
ESTENOSIS PULMONAR
CONGENITA
Catedrático
• Dr. Juan Segundo Huembes
Ponente
• López Ramírez Kevin Esteban

2. ¨La Medicina Cura Unas Veces, Alivia Otras & Consuela
Siempre¨

3. Introducción
La Estenosis Pulmonar es un defecto
del que ocurre debido al desarrollo
anormal del corazón del feto durante las
primeras 8 semanas de embarazo.
Defecto en las Valvas Sigmoideas de la válvula pulmonar.
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

4. Etiología
Originado principalmente por la fusión de las valvas sigmoideas
pulmonares lo cual causa una estrechez del orificio valvular.
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

5. Clasificación
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
Estenosis Pulmonar
Valvular
Subvalvular
/Infundibular
Supravalvular/Ramas
Distales

6. Factores De Riesgo
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
Historia Familiar
Alteraciones Cromosómicas (Sx Turner)
Abortos Espontáneos
Infecciones Virales Durante El Embarazo

7. Anatopatologia
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
Estrechez Valvular
Dilatacion posteroestenotica
del Tronco Arterial Pulmonar
Hipertrofia del ventriculo
Hipertrofia del Infundibulo
(estenosis de larga
evolucion)
Hipertrofia Auricular
Derecha (Estenosis
importantes de muy larga
evolucion)

8. Diagnostico Clinico (Semiologia)
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
• Fragilidad
Mareos
Lipotimia o Sincope
Fatiga
oEstenosis Apretada
• Dolor Precordial
• Angina de pecho
Estenosis Grave
• ingurgitación Yugular
• Hepatoesplenomegalia
• Edema en miembros inferiores
• Ritmo en galope
• Cardiomegalia
Insuficiencia Cardiaca
Generalmente pueden ser pacientes asintomáticos

9. Exploración Física
Inspección, Palpación
• Onda ¨a¨ gigante en el pulso
venoso yugular
• Levantamiento paraesternal
derecho bajo
– Por hipertrofia Ventricular derecha
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

10. Exploración Física
Auscultacion
• Frémito sistólico en el foco pulmonar
• CHASQUIDO PROTOSISTOLICO
PULMONAR
– En foco pulmonar
– Patognomónico
• Soplo sistólico expulsivo
• Desdoblamiento del segundo ruido
– Mientras mas apretada la estenosis
pulmonar al grado de como un único
ruido.
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

11. Auxiliares Diagnostico
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
Electrocardiograma
Radiografia De Torax
Fonomecanograma
Ecocardiograma
Cateterismo Cardiaco

12. Electrocardiograma
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
o Signos de hipertrofia ventricular derecha, asociada a una sobrecarga sistólica
o Signos de crecimiento auricular derecha
 Signos clásicos o presencia de QR en V1
o En estenosis ligeras
 Aumento discreto del voltaje de la R
 Ondas T oisutuvas
 Ondas S en precordiales izquierdas mayor a lo normal
 aORS Rotación ligeramente desviada a la derecha

13. Electrocardiograma
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

14. Radiografía De Tórax
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
• Tamaño del corazón
– Normal
• Cardiomegalia indica Insuficiencia Cardiaca
• Prominencias del cono de Arteria pulmonar
– Debido a la salida de flujo por el orificio estrecho y excéntrico lo hace con gran
fuerza y dilata el sitio.
• Vascularizad pulmonar, disminuida (o normal)
• Arco medio excavado con vascularizad disminuida e hipertrofia
ventricular derecha
– En estenosis pulmonar Infundibular.

15. Radiografia De Torax
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

16. Ecocardiograma
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
o Ecocardiografía Modo M
 No es de utilidad
o Ecocardiografía Bidimensional
 Engrosamiento de válvula pulmonar
 Durante su apertura sistólica adquiere una morfología de cúpula.
o Doppler
 Mide el flujo de la raíz de la arteria pulmonar
 Flujo turbulento sistólico
o Estenosis Valvular, por ende
o Doppler de onda continua
 Permite medir gradiente transpulmonar
 Con esto se cuantifica la gravedad de la estenosis

17. Ecocardiograma: Bidimensional
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

18. Ecocardiograma: Doppler
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

19. Cateterismo Cardiaco
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
Esta indicado en el caso de duda diagnostica cuando se sospecha de la presencia de
malformaciones relacionadas o cuando hay que analizar la hemodinamia del ventrículo
derecho para la valoración preoperatoria.
Tensiómetros
Presión sistólica del ventrículo derecho estará aumentada en
relación directa con la gravedad de la estenosis.
A mayor presión sistólica mayor grado de estrechez:
< 50 mm Hg – ESTENOSIS LEVE
50 - 69 mm Hg - ESTENOSIS MODERADA
> 70 mm Hg - ESTENOSIS GRAVE
El gradiente tansvalvular pulmonar mayor grado de
estrechez:
< 40 mm Hg – ESTENOSIS LEVE
40 - 50 mm Hg - ESTENOSIS MODERADA
> 50 mm Hg - ESTENOSIS GRAVE
Angiocardiografia
Disparo de medio de contraste en VD demostrara la hipertrofia
Infundibular

20. Tratamiento
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
Tratamiento
Valvuloplastia
Pulmonar
Percutánea
Valvulotomia
Pulmonar

21. Valvuloplastia Pulmonar
Percutánea
Indicaciones
• Estenosis con presión Sistólica > 70 mmHg
• Estenosis con gradiente transpulmonar >40 mmHg.
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita
Complicaciones
Perforación de VD
Extrasístole Ventricular

22. Valvuloplastia Pulmonar
Percutánea
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita

23. Valvulotomia Pulmonar
Indicaciones
• Pacientes en los que no se obtenga a un resultado satisfactorio
• Hipoplasia del anillo valvular pulmonar
• Estenosis valvular critica del neonato en la que no sea a podido usar
Valvuloplastia
Guadalajara J. F.: Cardiologia De Guadalajara. Mendez Editores. 6ª Edición. Pág. 1075 - 1083.
Estenosis Pulmonar Congénita