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Drenaje venoso pulmonar anómalo
El documento describe el drenaje venoso pulmonar anómalo, una cardiopatía congénita en la que las venas pulmonares drenan anormalmente en la aurícula derecha en lugar de la izquierda. Se clasifica en supracardiaco, cardiaco e infracardiaco según el nivel de conexión anómala y puede asociarse a otras anomalías cardíacas. Puede causar hipertensión pulmonar y falla cardiaca si existe obstrucción al retorno venoso pulmonar. El diagnóstico se realiza con ecocardiograma y
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Drenaje venoso pulmonar anómalo
- 1. Drenaje Venoso PulmonarAnómalo Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología CMN SXXI
- 2. Definición ♥ Defecto deldesarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda. ♥ Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha. ♥ Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular
- 3. Sinónimos ♥ Drenaje ♥ Retorno ♥Desembocadura ♥ Conexión
- 4. Incidencia ♥ 1-2 %de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%) ♥ Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1) ♥ El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)
- 5. Aspectos históricos ♥ Descritopor primera vez por Wilson en 1798 ♥ La forma aislada fue descrita por Friedlowski en 1868 ♥ Bien reconocida en 1942, por Brody ♥ Diagnóstico ante mortem en 1950 por Friedlich y cols.
- 6. Desarrollo de venas pulmonares A. Horizonte XIII de Streeter (27-29 días) diferenciación pulmonar, lecho esplácnico forma la red vascular pulmonar B. Horizonte XV de Streeter (30-32 días) conexiones venosas
- 7. Desarrollo de venas Desarrollo de venas pulmonares pulmonares A. Horizonte XVI y XVII (37 días) desaparecen las conexiones venosas pulmonares primitivas B. La vena pulmonar común se incorpora a la aurícula izquierda
- 8. Embriología ♥ La faltade desarrollo de la vena pulmonar común puede deberse a: Agenesia (ausencia de aparición) Involución (desaparición) Atresia (desaparición pero quedan vestigios)
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- 11. Clasificación y tipos ♥Darling propone según el nivel en que se haga la conexión anómala: 2. Supracardiacos 3. Cardiacos 4. Infracardiacos 5. Mixtos (conexión anómala en más de un nivel)
- 12. Clasificación simplificada ♥ DeSmith y cols 2. Supradiafragmáticos (sin obstrucción al retorno venoso) 3. Infradiagragmáticos (con obstrucción al retorno venoso)
- 13. Clasificación anatomoembriológica ♥ Propuesta por Neill 2. Drenaje a la aurícula derecha 3. Drenaje al sistema cardinal común derecho (vena cava superior, vena ácigos) 4. Drenaje al sistema cardinal común izquierdo (vena inominada izquierda, seno coronario) 5. Drenaje al sistema umbilicovitelino (vena
- 14. Frecuencia según lugarde desembocadura anómala ♥ Supracardiacos 50% Vena inominada 40% Vena cava superior derecha 10% ♥ Cardiacos 30% Seno coronario 20% Aurícula derecha 10% ♥ Infracardiacos 15% Vena porta 8% Conducto venoso 4% Vena cava inferior 2% Vena hepática 1% ♥ Mixtos 5%
- 15. Tipos de drenajeparcial
- 16. Tipos de drenajetotal
- 17. Anatomía Macroscópica ♥ Cavidadesderechas dilatadas e hipertróficas ♥ Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos **
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- 20. Anatomía patológica Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
- 21. Supracardiacos ♥ Es el tipo más frecuente ♥ Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos ♥ Vena vertical (vena pulmonar común)
- 22. Cardiacos ♥ Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente)
- 23. Infracardiacos ♥ El menosfrecuente ♥ La conexión anómala se realiza por debajo del diafragma ♥ Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias
- 24. Mixtos ♥ El tipomenos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores ♥ Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro
- 25. Localización de laobstrucción ♥ Influye en la evolución clínica ♥ Localizaciones más frecuentes En trayecto venoso anómalo Infradiafragmáticos: en hiato esofágico, luz estrecha del conducto venoso y estrechamientos en lugares de conexión con vasos infradiafragmáticos o sinusoides. Supracardiacos: raro pero en el trayecto venoso anómalo si pasa detrás de arteria pulmonar izquierda y rarísimo en aurícula derecha. En la comunicación interauricular Según el tamaño de CIA es la mortalidad
- 26. Histología ♥ Se descartamiocardiopatía ♥ Se confirma la hipertrofia parietal del VD ♥ Reducido tamaño de cavidad del VI e hipertrofia con disminución de distensibilidad ♥ Engrosamiento de paredes alveolares por edema
- 27. Histología Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
- 28. Anomalías asociadas ♥ Intracardiacos Necesaria: la CIA, pero la tercera ♥ Extracardiaco parte tienen: Sx de Klippel-Feil Ventrículo único Agenesia del Transposición de grandes arterias pulmón derecho Tronco común Siameses Atresia mitral Sx de Holt-Oram Tetralogía de Fallot Focomelia Atresia tricuspídea Doble cámara del VD Drenaje anómalo de venas sistémicas Síndrome de heterotaxia y asplenia
- 29. Fisiopatología ♥ Aurícula derecharecibe todo el retorno venoso del corazón: venas cavas (baja cantidad de oxígeno) y el pulmonar (alta cantidad de oxígeno) ♥ Depende de: Presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar Tamaño de la comunicación interauricular
- 30. Fisiopatología Gasto cardiaco Venas Pequeña Presión AD Cavas Resistencias Aurícula Aurícula Pulmonares CIA Derecha Izquierda Venas Flujo Pulmonares Amplia Resistencias Pulmonares Flujo
- 31. Casos sin obstrucción ♥En RN RPT=RST, luego y esto Qp (3-5 veces más) ♥ Cuando no hay obstrucción la saturación de la AD es igual a la de VD, AP y Aorta ♥ El hiperflujo lleva a dilatación e hipertrofia de cavidades derechas ♥ La HAP es por proliferación de arterias pulmonares
- 32. Casos con obstrucción ♥A cualquier nivel, presión del lecho capilar pulmonar y lleva a edema agudo de pulmón ♥ Mecanismos compensadores: capacidad de drenaje de linfáticos Apertura o amplificación de comunicaciones venosas pulmonares-sistémicas Alteraciones en permeabilidad de pared del capilar pulmonar Vasoconstricción arteriolar pulmonar (como en EM) ♥ Hay HAP que lleva a CVD ♥ Hay desaturación significativa en AD, TAP y Aorta
- 33. Cuadro clínico Casos sin obstrucción ♥ Sin tratamiento mortalidad ♥ Insuficiencia cardiaca en los del 80-90% mayores ♥ Asintomáticos al nacimiento ♥ Latido hiperdinámico ♥ Taquipnea ♥ Soplo sistólico moderado en ♥ Dificultad en la alimentación foco pulmonar o tricuspídeo ♥ y 2° ruido desdoblado y Disnea con el llanto reforzado ♥ Retraso pondoestatural ♥ Retumbo mitral en 50% ♥ Infecciones respiratorias de ♥ Cuarto ruido en adultos repetición ♥ Soplo continuo en 2° EIC ♥ Cianosis mínima o leve izquierdo ♥ hepatomegalia
- 34. Cuadro clínico Casos con obstrucción ♥ Son siempre ♥ Hepatomegalia infradiafragmáticos ♥ Edema periférico ♥ Síntomas graves desde ♥ Hallazgos físicos el nacimiento, sobre escasos o mínimos todo al alimentarse ♥ No cardiomegalia por ♥ Disnea fallecimiento precoz ♥ Dificultad para la ♥ No soplos cardiacos o alimentación de mínima intensidad ♥ Cianosis ♥ 2° P reforzado ♥ Insuficiencia cardiaca ♥ Estertores basales ♥ Cianosis media o mínima
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- 36. Radiografía Drenaje total ♥ Supracardiacos Cardiomegalia Aumento de flujo pulmonar “Muñeco de nieve” ♥ Cardiacos No hay imágenes típicas ♥ Infracardiacos No cardiomegalia Congestión venosa pulmonar Líneas B de Kerley
- 37. Electrocardiograma ♥ No haydiferencias si ♥ HCVD: R alta en tienen o no precordiales derechas obstrucción y S profundas en ♥ Crecimiento de izquierdas cavidades derechas ♥ Ausencia electrocardiográfica de VI ♥ P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas ♥ Eje P +60°
- 38. Ecocardiograma Propósitos ♥ Establecer el diagnóstico ♥ Determinar el tamaño de las venas pulmonares individuales ♥ Que hay 4 venas principales y no hay alguna vena que drene en forma separada ♥ Determinar la confluencia de las venas pulmonares y su relación con la aurícula izquierda ♥ Determinar el curso de la vena vertical, su conexión con venas sistémicas y relación con estructuras vecinas ♥ Determinar si hay obstrucción al flujo venoso y sus mecanismos ♥ Evaluar la CIA ♥ Tener un análisis anatómico-funcional completo de todas las estructuras cardiovasculares y descartar otras anomalías cardiacas
- 39. Ecocardiograma Datos típicos ♥ Dilatación de cavidades derechas ♥ Movimiento septal paradójico ♥ AI y VI pequeños ♥ Arteria pulmonar dilatada ♥ Imagen del colector venoso por detrás de la aorta ♥ Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana supramitral
- 40. Ecocardiograma Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
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- 42. Cateterismo cardiaco Objetivos ♥ Confirma diagnóstico y precisa si la desembocadura anómala se hace a uno o más niveles ♥ Demuestra la presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar ♥ Permite conocer si hay o no hipertensión arterial pulmonar ♥ Delimita el tamaño de AI y VI con fines pronósticos y quirúrgicos ♥ Considera el tamaño de CIA
- 43. Cateterismo cardiaco Ann Thorac Surg 2000;70:971–3
- 44.
- 45. Oximetrías ♥ Salto oximétricosignificativo por cortocircuito de izquierda a derecha a diferentes niveles según el lugar de conexión ♥ La saturación de AD es igual que AI, VI, aorta y TAP
- 46. Presiones ♥ Si hayobstrucción al retorno venoso pulmonar no se puede medir la presión venosa pulmonar y se registra la cuña que puede ser mayor de 25 mmHg ♥ En AD normal o ligeramente elevada ♥ Si hay obstrucción la PAP es igual que la sistémica ♥ La D2 VI está aumentada
- 47. Angiocardiogramas ♥ TAP yramas con recirculación ♥ Inominada, vena vertical, vena cava superior ♥ Seno coronario ♥ Aurícula derecha ♥ Infradiafragmático
- 48. Diagnóstico diferencial ♥ Sinobstrucción Cardiopatías con flujo pulmonar incrementado e insuficiencia cardiaca: CIV, PCA, canal AV, ventana AoP, fístulas AV, tronco comun, DVSVD sin EP, VU, AT y TCGV sin EP. ♥ Con obstrucción Cardiopatías con insuficiencia cardiaca precoz: VI hipoplásico, coartación aórtica, atresia aórtica, cor triatriatum, estenosis de venas pulmonares.
- 49. Historia natural ♥ Sintratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos ♥ Factor pronóstico negativo HAP ♥ Depende de la obstrucción y CIA ♥ Les va mejor a los que tienen CIA amplia con resistencias pulmonares bajas
- 50. Tratamiento ♥ Paliativo Atrioseptostomía de Rashkind ♥ Quirúrgico Supracardiaco Cardiaco Infracardiaco Mixto
- 51. Tx Qx Supracardiacos ♥Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI ♥ Se cierra la CIA
- 52. Tx Qx Intracardiacos ♥ Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario
- 53. Tx Qx Infracardiacos ♥Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI ♥ Se cierra la CIA con puntos sueltos o
- 54. Tx Qx Mixtos ♥ Se debe individualizar siempre ♥ La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares ♥ Si solo abarca un segmento no se corrige Ann Thorac Surg 2001;71:723–5
- 55. Sobrevida actuarial despuésde cirugía Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
- 56. Factores adversos Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
- 57. Factores que afectanla sobrevida después de cirugía Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
- 58. Factores de riesgopara muerte operatoria Ann Thorac Surg 1999;68:155–9
- 59.
- 60. Tx Qx sinDCP Ann Thorac Surg 2001;72:249 –51
- 61. Desplazamiento del septum interauricular Ann Thorac Surg 1998;65:1110–4