Este documento describe la anomalía del drenaje venoso pulmonar total, incluyendo su clasificación, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. Existen varios tipos dependiendo de si el drenaje es supracardíaco, cardíaco o infracardíaco. Puede causar desde cianosis leve hasta distrés respiratorio severo y edema pulmonar. El diagnóstico incluye radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiografía. El tratamiento es médico con oxígeno y

1. DRENAJE VENOSO PULMONAR
ANOMALO TOTAL
Dra. Ana Ojeda

2. DRENAJE VENOSO PULMONAR
ANOMALO
• Malformación en la cual las
venas pulmonares en lugar de
llegar a la AI lo hacen en la AD o
en sus afluentes venosos.
• Total o parcial
• La clasificación se basa en
criterios anatómicos y
embriológicos:
▫ Supracardíaco (50%)
▫ Cardíaco (30%)
▫ Infracardíaco (obstructivo)
(15%)
▫ Tipo mixto (5%)

3. SALUD PUBLICA
• 1% de las cardiopatías congénitas
• Preponderancia masculina 4:1 (tipo infracardiaco)
• Forma aislada o asociado a otros defectos cardiacos
o sistémicos (30%)

4. FISIOPATOLOGIA
• Retorno venoso pulmonar llega a AD
• mezcla de sangre venosa sistémica y pulmolnar
AI (CIA) Desaturación arterial
VD sistémica
• Saturación de oxígeno arterial es proporcional a la
cantidad de FSP
- Sin obstrucción de FSP: desaturación mínima
- Con obstrucción de FSP: cianosis extrema

5. FISIOPATOLOGIA

6. CUADRO CLINICO
• DVATVP sin obstrucción:
▫ Cianosis leve
▫ Precordio hiperactivo
▫ 2º ruido desdoblado y reforzado
▫ Soplo sistólico eyectivo G2-3/6 en BESI
▫ Pulsos periféricos normales
▫ ICC, retraso del crecimiento y neumonías de
repetición a partir de los 6 meses
▫ Rx : cardiomegalia (AD y VD), a partir de los 4
meses imagen de “muñeco de nieve”

7. CUADRO CLINICO
• DVATVP con obstrucción:
▫ Cianosis marcada desde el nacimiento
▫ Distrés respiratorio
▫ Ruidos cardiacos:
 R2 fuerte y único
 Ritmo de galope
 Sin soplo
• Rx:
▫ Tamaño del corazón normal
▫ Campos pulmonares con datos de edema

8. CUADRO CLINICO
• Drenaje venoso anómalo parcial:
▫ Las alteraciones hemodinámicas son similares a las
observadas en la CIA
▫ Generalmente asintomática

9. DIAGNOSTICO
DVATVP
RADIOGRAFIA

10. RADIOGRAFIA
DVAPVP
Signo de la Cimitarra

11. DIAGNOSTICO
• Electrocardiograma:
▫ Ritmo sinusal
▫ Eje eléctrico del complejo QRS desviado a la derecha
(+90+180 grados)
▫ Crecimiento de la AD con ondas P altas acuminadas en
D2, V4R y V1.
▫ Hipertrofia del VD por sobrecarga diastólica o mixta.
▫ Puede haber ondas T negativas en las derivaciones
precordiales izquierdas.
▫ Se observan con frecuencia arritmias auriculares
▫ Puede haber bloqueo AV de 1º grado o BRDHH

12. DIAGNOSTICO
• Ecocardiografía:
• Dilatación cavidades derechas
• AI y VI pequeños
• Arteria pulmonar dilatada
• Resonancia magnética
• Cateterismo cardiaco
• Precisa desembocadura de VP
• Hipertensión pulmonar
• Tamaño de CIA, AI, VI

13. TRATAMIENTO DVATVP
• 1. Médico:
▫ Tipo no obstructivo: medidas anticongestivas
intensivas con digital y diuréticos
▫ RN con tipo obstructivo: oxígeno y diurético para
edema pulmonar, apoyo ventilatorio
• 2. Quirúrgico:
▫ Septostomía auricular con balón durante cateterismo
▫ Tipo no obstructivo: a los 4-12 meses de edad
▫ Tipo obstructivo: al momento del diagnóstico
▫

14. TRATAMIENTO DVAPVP
• Médico: no es
necesario si es
asintomática
• Quirúrgico: cirugía
correctiva a los 2-5 años
de edad o antes en caso
de hipertensión
pulmonar

15. PRONOSTICO
• Sin tratamiento 50% fallece a los 3 meses de edad y
80% al primer año de vida
• Sin tratamiento 10% llega a edad adulta
• Con el adecuado tratamiento médico y quirúrgico
85% llega a edad escolar
• Factores pronósticos negativos: HAP, obstrucción
• Factores pronósticos positivos: CIA amplia,
resistencias pulmonares bajas