Este documento describe las principales cardiopatías congénitas, clasificadas según el flujo sanguíneo pulmonar. Resume las características clínicas, radiológicas y epidemiológicas de defectos del septo ventricular, persistencia del ductus arterioso, defecto del septo auricular y tetralogía de Fallot. Explica que las malformaciones congénitas son la segunda causa de muerte en el primer año de vida y que la incidencia estimada es de 8 a 9 por cada 1,000 nacidos vivos.

1. Cardiopatias Congénitas
Dra. Victoria Huancaya Tejeda
Servicio de Diagnóstico por Imágenes.
Hospital Alberto Sabogal S.

2. ?
• Las malformaciones congénitas son la
segunda causa de muerte en el primer año
de vida.
• La incidencia de malformaciones
cardiovasculares es estimada en
8 a 9 x 1 000 nacidos vivos .
• Se considera que 2 x 1 000 serán
malformaciones complejas de difícil
tratamiento y mal pronóstico.

3. CLASIFICACION
Flujo pulmonar incrementado sin cianosis
Flujo pulmonar incrementado con cianosis
Flujo pulmonar disminuido con cianosis
Flujo pulmonar normal sin cianosis

4. Flujo pulmonar incrementado sin
cianosis
• Defecto del septo ventricular.
• Persistencia del ductus arterioso.
• Defecto del septo auricular.
• Canal Atrioventricular.
• Retorno venoso pulmonar parcialmente anómalo
.
• Comunicación Aortopulmonar.
• Comunicación V. izq. y Aurícula derecha.

5. Defecto del septo ventricular
• Puede presentarse de manera aislada o
asociada a otros defectos congénitos del
corazón (DCC).
• Puede comprometerse la parte
membranosa o muscular del septum.
• Existen 4 localizaciones primarias.

6. • Compromiso del septum membranoso, es el
mas común (80%).
• El compromiso del septum muscular es de 10%
y puede ser múltiple..
• La forma supracrestal es aproximadamente
5%, y se asocia a tetralogía de Fallot. Victor
• La forma posterior se ve típicamente en
comunicación IV, compromete la porción de
ingreso del septum.
El Tamaño del corazón aumenta debido a la
sobrecarga de volumen.

8. • Incidencia : Es el DCC mas frecuente,
20%, coexiste con otras lesiones en 5%.
• Edad de presentación : Es variable
dependiendo del tamaño de la lesión.
• Grande : 2-3 meses con ICC.
• Pequeño a moderado: asintomatico.

9. Clínica.
• Insuficiencia cardiaca congestiva.
• Soplo Pansistolico.
• Vascularizacion pulmonar : Variable.
Hallazgos radiológicos: Depende del
tamaño del defecto
• Pequeño : Silueta cardiaca y vasculatura
pulmonar normal.
• Moderado: Leve cardiomegalia,
hipertrofia AI
Tronco y vasos Pulmonares ligeramente
aumentados.

10. • Severo : Cardiomegalia, tronco pulmonar
aumentado, aumento de los vasos
pulmonares.
• Resistencia pulmonar incrementada.
• Tronco pulmonar aumentado.
• Disminución del tamaño cardiaco.
• Hipertensión pulmonar
• Hipertensión en VD.

11. Radiografía normal, ligera elevación de la punta del
corazón, defecto del septum muy pequeño.

12. Cardiomegalia, incremento de la vasculatura pulmonar,
sugiere Shunt ID, severo defecto del tabique.

13. Se observa opacificacion del VD y VI.

14. Ductus arterioso persistente
• Comunicación fetal persistente, entre arteria
pulmonar izquierda y Aorta descendente.
• Provoca shunt derecha izquierda.
• Edad de presentación:
Infantes prematuros: Baja tensión de O2,
impide el cierre del ductus.
Infantes a termino : 3 meses.
• 10% de todos lo DCC.

15. Cuadro clínico.
• Prematuros : Insuficiencia cardiaca
congestiva.
• A termino : Asintomático, el soplo es
continuo o en maquinaria.
• Flujo pulmonar incrementado.

16. Hallazgos radiológicas.
• Depende del tamaño del shunt.
• Silueta cardiaca normal o aumentada.
• Crecimiento auricular izquierdo.

17. Marcada cardiomegalia, hipertensión pulmonar

18. Cateter, opacifica Aorta y arteria pulmonar izquierda

19. Marcada cardiomegalia e incremento del flujo pulmonar

20. Defecto del Septo auricular
• 10% de los DCC.
• La edad de presentación
es variable, puede ser a
edad adulta.
• Flujo pulmonar incrementado.

21. Hallazgos radiológicos.
• Dependiendo del tamaño del defecto.
• Hilios prominentes.
• Incremento de la vascularidad pulmonar.
• Silueta cardiaca normal o ligeramente
incrementada y pude ser prominente la
aurícula derecha.
• El crecimiento del VD en los adultos se
aprecia por la disminución del espacio
retroesternal.

22. Cardiomegalia leve, hilios prominentes

23. Ligero crecimiento cardiaco y aumento de flujo pulmonar,
pre y postOperatorio.

24. Flujo pulmonar incrementado con
cianosis
• Transposición de grandes vasos
• Tronco arterioso.
• Retorno venoso totalmente anómalo.
• Ventrículo único.
• Atresia tricuspidea sin estenosis
pulmonar.

25. Transposición de grandes vasos
• 8% de todos los DCC.
• Edad de presentación: a las 24 a 48
hs de vida, asociado al cierre del
ductus arterioso.
• Clínica : Cianosis en las primeras
48 hs. Insuficiencia cardiaca.
• Flujo pulmonar : En relacion a
la magnitud del shunt derecha izquierda.

26. Hallazgos radiológicos
Concavidad del borde
mediastinal izquierdo,
en la región de la arteria
pulmonar.
Flujo pulmonar puede
ser normal.

27. Flujo pulmonar normal sin
cianosis
• Coartacion de la Aorta.
• Estenosis aortica.

28. Coartación de Aorta
• 5% del total de DCC.
• Formas : Preductal y postductal.
• Hallazgos radiológicos :
Insuficiencia cardiaca , depende del grado
de coartación, flujo pulmonar normal. En el
esofagrama, 3 invertido. Muescas en los
arcos costales.

29. Silueta cardiaca y vasos pulmonares normales, arco
Aortico prominente.

31. Esofagograma OAI, con la imagen del 3 invertido.

33. Muescas en los arcos
Costales

34. Flujo pulmonar disminuido con
cianosis
• Tetralogia de Fallot.
• Malformacion de Ebstein de la valvula
tricuspidea.
• Atresia tricuspidea con estenosis
pulmonar.
• Estenosis pulmonar o atresia.

35. Tetralogía de Fallot
• 8% del total de los DCC.
• Edad de presentación : usualmente a los
6 meses.
• Clínica : Cianosis.
• Flujo pulmonar : Disminuido,
secundario a estenosis pulmonar.

36. Tetralogía de Fallot :
• Defecto del septo ventricular.
• Estenosis de la arteria pulmonar.
• Cabalgamiento de la aorta
• Gran hipertrofia de ventrículo derecho.

38. Hallazgos radiológicos.
Disminución de los vasos
pulmonares.
Silueta cardiaca normal,
desviación del apex ventricular
debido al la hipertrofia del VD.
Concavidad en la región de la
división de la arteria pulmonar.

39. Elevacion del apex del corazon,disminucion
del flujo pulmonar

40. Cabalgamiento de la Aorta, llenado rápido de la arteria pulmonar
derecha