Este documento describe varias cardiopatías congénitas cianóticas que involucran un flujo pulmonar aumentado, incluyendo la transposición de los grandes vasos, el tronco arterioso y el retorno venoso pulmonar anómalo total. Estas cardiopatías comparten la característica de que la sangre desoxigenada se bombea a la circulación sistémica, causando cianosis. El documento explica los hallazgos clínicos, diagnósticos y opciones de tratamiento para cada una de estas condiciones.

1. Cardiopatías
Congénitas 2
Cardiopatías cianóticas
con flujo pulmonar
aumentado

2. Cardiopatias congenitas
cianoticas
Flujo Pulmonar
Aumentado

3. Cianosis
 Sangre desoxigenada en vasos capilares
 Cianosis central:
 Mucosas
 Extremidades
 Se requieren 4 g o más de Hb reducida
que corresoponde a SaO2 de 80-85%
 Cianosis periférica transitoria aislada
(acrocianosis) no es de etiología
cardiaca

4. Cianosis Neonatal: causas
 Disfunción pulmonar
 Hipoventilación (central o muscular)
 Choque
 Cardiopatías

5. Cardiopatías Congénitas
Cianóticas
 Cianosis:
 Flujo pulmonar insuficiente
 Sangre desoxigenada bombeada a
circulación sistémica y alto porcentaje de
sangre oxigenada bombeada de regreso a
pulmones

6. Transposicion de grandes
vasos

7. Transposición de Grandes
Arterias
 Causa más frecuente de cardiopatía cianótica
en recién nacidos
 5% de cardiopatías congénitas
 Aorta se origina de Ventículo derecho
 Arteria pulmonar no siempre se origina de
Ventrículo Izquierdo
 Factores agregados: atresia pulmonar, doble
salida de VD)
 Cardiopatía compleja que suele asociarse a otros
defectos
 Saturación de oxígeno en AP principal es > que
en AO

8. Normal
TGA

10. TGA
 PCA presente al nacimiento y debe
mantenerse permeable.
 Foramen oval permeable o CIA permite
mezcla de sangre
 Frecuentemente existe CIV que permite
mezcla de sangre
 Puede haber estenosis pulmonar valvular
o subvalvular generalmente con CIV

11. TGA con CIV y estenosis pulmonar subvalvular

12. TGA
 VD bombea sangre desoxigenada a la AO
 VI bombea sangre oxigenada a pulmones
 Circuitos paralelos incompatibles con la vida
 Mezcla de sangre a través de PCA o foramen
oval permite sobrevida neonatal
 En pocas horas el conducto arterioso se
contrae y cianosis se hace más obfia. Si tienen
CIA o CIV permite la mezcla de sangre

13. TGA
 No se asocia a síndrome específicos ni a
anormalidad cromosómica
 Predominio en sexo masculino 2:1
 Mayor incidencia en hijos de madres
diabéticas.

14. Cuadro Clínico
 Mayoría tienen peso adecuado a la edad
gestacional
 Cianosis al nacimiento que incrementa con
actividad o llanto
 Si coexiste con CIA, CIV o PCA hay mezcla
por lo que la cianosis se detecta después de
algunos días
 No suele haber mayor esfuerzo respeiratorio a
menos que existe gran CIV con aumento del
flujo pulmonar

15. Cuadro Clínico
 VD maneja presión sistémica impulso en VD
palpabe en borde esternal izquierdo inferior
 No hepatomegaila.
 Pulsos normales o ligeramente aumentados si hay
PCA
 2º ruido intenso y único
 En la mayoría no hay soplo o hay soplo suave de
eyección inespecífico en borde esternal inferior
izquierdo
 Si hay CIV, al disminuir las resistencias plmonares
aparece soplo holosistólico en borde esternal
inferior izquierdo

16. Diagnóstico
 Rx tórax
 Silueta cardiaca normal o discreta cardiomegalia
 Mediastino superior angosto por relación
anteroposterior de AO y AP
 Flujo pulmonar aumentado
 Arco aórtico a la izquierda
 EKG
 Ritmo sinusal, eje cardiaco a la derecha, fuerzas
derechas prominentes (como en RN sano)
 EcoKG
 Estándar de oro diagnóstico

17. Tratamiento
 Objetivo:
 Corregir el flujo sanguíneo
 Diagnóstico médico y estabilización
inmediatos
 Cirugía
 Seguimiento
 Si no existe CIA de tamaño adecuado
puede ser necesario mantener
permeablidad del conducto arterioso:
 Infusión de PGE1 0.05 mcg/Kg/min

18. Tratamiento
 Si infusión de PGE1 no permite mezcla
adecuada de sange septostomía
auricular con balón
 Cirugía

19. Tronco arterioso

20. Tronco Arterioso
 1-3% de cardiopatías congénitas
 Sólo una de las grandes arterias se origina del
corazón de la que se originan las arterias
coronarias, aorta y arterias pulmonares
 Sólo se forma una válvula semilunar, la
válvula troncal, generalmente displásica con
2 a 7 valvas
 Válvula troncal
 Regurgitante en 50% de casos
 Estenótica en 33% de casos

21. Tronco Arterioso Tipo 1
 AP se origina de AO
posterior izquierda y
se bifurca en AP
derecha e izquierda

22. Tronco Arterioso
 Tipo 2:
 Origen separado
de AP derecha e
izquierda, de la
AO posterior

23. Tronco Arterioso
 Tipo 3:
 Origen separados
de AP derecha e
izquierda, de los
lados laterales de
la AO

24. Tronco Arterioso
 Tipo 4:
 Pequeñas
arteriolas múltiples
colaterales que se
origina de AO
descendente, que
puede definires
más
apropiadamente
como atresia
pulmonar

25. Tronco Arterioso
 Siempre existe una
gran CIV (en región
membranosa o en
salida) que iguala
presiones en VD y VI
 Sobrecarga de
volumen y presión en
VD causa
crecimiento e
hipertrofia del mismo
 La gran arteria única
está crecida porque
tanto flujo aortico
como pulmonar se
expulsa a través de
ella

26. Tronco Arterioso
 Como AO y AP se originan de la misma
gran arteria, manejan misma presión
sistólica  hipertensión pulmonar
 Arco aórtico derecho en 33% de los casos
 Síndrome de DiGeorge en 33% de
pacientes con tronco arterioso
 Asociado a deleción cromosómica 22q11
 Mezcla de sangre oxgienada y no
oxigenada por gran CIV

27. Cuadro Clínico
 Soplo aparece después de algunos día de
nacido de eyección en borde
medioesternal izquierdo. Puede haber soplo
diastólico si hay insuficiencia de vávula
troncal
 Cianosis leve
 Taquipnea y diaforesis, especialmente al
comer, por incremento de flujo pulmonar
 Pulsos saltones por derivación diastólica a
arterias pulmonares
 2º ruido único

28. Diagnóstico
 Rx tórax:
 Cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado
 Puede haber arco aórtico a la derecha
 Aumento en marcas vasculares pulmonares
 EKG:
 Hipertrofia biventricular
 EcoKG:
 Estándar de oro diagnóstico

29. Tratamiento
 Diuréticos y digoxina mejoran síntomas de
sobrecirculación pulmonar
 Inhibidores de ACE pueden disminuir
resistencias periféricas para disminuri flujo
pulmonar
 Reparación quirúrgica a las 6-8 semanas

30. Retorno venoso pulmonar
anomalo total

31. Retorno Anómalo de VP
 1% de cardiopatías congénitas
 Venas pulmonares no conectan a la AI
 Drenan a otras estructuras venosas que
generalmente involucionan si las VP
drenaran a la AI
 Dos formas:
 Total
 Parcial

32. Retorno Parcial Anómalo de
VP
 Algunas venas pulmonares drenan
normalmente a la AI y algunas venas
pulmonares anómalas drenan a ostras
estructuras venosas en tórax

33. Drenaje Anómalo Total de VP
 Ninguna vena pulmonar drena a la AI
 Hay 4 formas:
 Supracardiaca
 Cardiaca
 Infracardiaca
 Mixta

34. DATVP
 Supracardiaca
 Venas llegan vía
una “vena
vertical” a la vena
innominada
Vena cava
superior

35. DTAVP
 Cardiaca
 Venas pulmonares
drenan al seno
coronario que se
vacía en la AD

36. DTAVP
 Infracardiaca
 Venas cursan vía
una “vena
descendente” a
través del
diafragma hacia
el sistema porta
que drena a las
venas hepática y
cava inferior

37. DTAVP
 Mixta:
 Diversos retornos
pulmonares mixtos:
más
frecuentemente las
VP izquierdas drenan
a una vena vertical
hacia la vena
innominada y las VP
derechas a la AD o
seno coronario

38. DTAVP
 Sangre no oxigenada y oxigeana
regresan a la AD
 Se requiere una CIA para que lleguen a
la AI, VI y AO
 Si existe CIA amplia, la supracardiaca y
cardiaca comparte fisiopatología con
CIA  > flujo pulmonar a través de AP
 Sangre fluye de AD a AI (cc der-
izq)cianosis

39. DTAVP
 Infracardiaco:
 Flujo venoso pulmonar se obstruye en
conexiones hepáticasmarcada
congestión pulmonar oxigenación
difícilinestabilidad cardiopulmonar
 Presentación similar a hipertensión plmonar
 Aumento de retorno de sangre (oxigenada
y desoxigenada) a AD  dilatación de AD,
VD y AP con estructuras izquierdas
normales

40. Cuadro Clínico
 RN con DTAVP supracardiaco y cardiaco:
 Cianosis leve a moderada
 Al disminuir resistencias pulmonares, aumenta el
flujo pulmonar taquipnea más prominente,
diaforesis al comer
 Impulso de VD palpable en borde esternal
izquierdo
 2º ruido disociado, acentuado
 Soplo de eyección en borde esternal medio y
alto izquierdo
 Puede haber hepatomegalia

41. Cuadro Clínico
 DTAVP infracardiaco
 RN con pobre alimentación
 Hemodinámicamente inestables
 Dificultad respiratoria que suele requerir
intubación
 Impulso prominente de VD
 No soplo o pequeño
 Hepatomegalia

42. Diagnóstico
 EKG
 Voltajes de VD prominentes
 Eje QRS a la drecha
 Crecimiento AD
 Rx:
 Supracardiaco y cardiaco: cardiomegalia con
flujo pulmonar aumentado
 Supracardiaco: imagen de muñeco de nieve
 Infracardiaco: congestión pulmonar difícil de
diferenciar de infiltrados o aspiración
 EcoKG: estándar de oro diagnóstico

43. Tratamiento
 DVAPT cardiaco y supracardiaco se
comporta como CIA tiene CIA amplia:
Aumento en circulación pulmonar pero
con cianosis leve o moderada
 Diuréticos y digoxina
 Cirugía
 Si la CIA es restrictivaSeptostomía
auricular con balón

44. Tratamiento
 DAVPT infracardiaco
 La obstrucción venosa pulmonar obliga a
reparación quirúrgica pronto
 No debe pretenderse lograr SaO2 >90%; es
cardiopatía cianótica
 DVAPT es la única cardiopatía cianógena en que
puede ser perjudicial la infusión de PGE1
aumenta el flujo pulmonar a través de PCA
 El DAVPT infradiafragmático sí puede beneficiarse
con PGE1 porque aumenta flujo sistémico a través
de cc der-izq por el conducto y puede
descomprimir la obstrucción infradiafragmática

45. FIN