1) La transposición de los grandes vasos es una malformación cardíaca congénita en la que las conexiones ventrículo-arterial son discordantes, con la aorta naciendo del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo. 2) Sin tratamiento, la mortalidad en el primer mes es del 50% debido a que la sangre no puede oxigenarse adecuadamente. 3) El tratamiento incluye cirugía para corregir la conexión anómala de los vasos o crear comunicaciones que permitan la circulación hasta la corrección.

1. Universidad Juárez Autónoma de Tabasco
División Académica de Ciencias de la Salud
Escuela de Medicina
Alumno: Francisco Eduardo García Ramos
Catedrático: Dr. Efrén Arquimides Hernández
Asignatura de Cardiología
Ciclo: Agosto - Diciembre 2015
• Transposición de
grandes vasos

2. Definición:
Conexión ventrículo-arterial discordante en la que las grandes arterias están conectadas con ventrículos
inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que tengan las grandes arterias entre sí y con los
ventrículos.
En mayoría de los casos :
- La aorta es anterior y derecha;
- La arteria pulmonar posterior e izquierda
Transposición de los grandes vasos - Cardiología

3. Aspectos anatómicos
1. La aorta nace del ventrículo derecho.
2. La pulmonar nace del ventrículo izquierdo.
3. Cortocircuito: comunicación interauricular
y/o comunicación interventricular y puede
existir conducto arterioso persistente.
4. Hipertrofia y dilatación del ventrículo
derecho.
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4. Periodo prepatogenico
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con
Tx Qx adecuado se llega a disminuir hasta el 10%.
• Agente: se ha asociado con ingesta de anfetaminas,
trimetadiona, hormonas sexuales.
• Huésped: frecuente en sexo masculino. Se transmite
genéticamente por un patrón poli génico.
• Ambiente: maternidad en madres añosas y/o diabéticas.
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5. Fisiopatología.
Sangre venosa llega a
cavidades derechas
Sangre pasa a la Aorta
traspuesta llevando
nuevamente la sangre a
circulación sistémica sin
oxigenarse en pulmón.
Sangre oxigenada
proveniente del
pulmón llega a
cavidades izquierdas
Sangre pasa sale a la
arteria pulmonar, la
cual la hace recircular
nuevamente por el
pulmón.
 Sangre venosa recircula sin pasar
por el pulmón.
 Sangre arterial recircula por el circuito
menor sin alcanzar la sistémica.
En estas
condiciones la
vida es imposible.
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6. Fisiopatología.
La presencia de un cortocircuito a nivel auricular (CIA),
ventricular (CIV) o entre los grandes vasos (PCA) es
obligado para que la vida sea posible.
- La sangre venosa alcanza el pulmón a través de estas
comunicaciones (cortocircuito venoarterial).
- La sangre oxigenada llega a periferia por las mismas
comunicaciones (cortocircuito arteriovenoso).
• Si los defectos septales son grandes, aseguran la
oxigenación de la sangre en el pulmón y su paso a
la periferia.
• Si son defectos pequeños, la insaturación arterial
será muy importante y con ello la cianosis y
gravedad de la clínica.
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7. Presentación clínica:
SÍNTOMAS.
1.- Cianosis universal desde el nacimiento.
Dependiente del tamaño de los defectos septales.
2.- La insuficiencia cardiaca aparece frecuentemente
en el RN.
Causa más frecuente de IC del RN cianótico.
Depende del tamaño del defecto (cuando son grandes
permiten grandes cortocircuitos mixtos con consecuente
sobrecarga volumétrica biventricular y la IC.
SIGNOS.
1.- Cianosis desde nacimiento
2.- Clínica de Insuficiencia cardiaca.
- Taquipnea
- Taquicardia
- Cardiomegalia
- Ritmo de galope
- Hepatomegalia congestiva
- Casos graves, anasarca.
3.- Deformación precordial por abombamiento debido
a dilatación del VD.
4.- Posibles soplos de CIV, estenosis pulmonar o CAP.
Transposición de los grandes vasos - Cardiología

8. Transposición de los grandes vasos - Cardiología

9. • Los grandes cortocircuitos mixtos provocan sobrecarga volumétrica de ambos
ventrículos, hiperflujo pulmonar y llegan fácil a insuficiencia cardiaca.
• El ventrículo derecho presenta hipertrofia ventricular por enfrentarse a
resistencias sistémicas y rápido hace insuficiencia, lo que da dilatación
progresiva.
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10. EKG
Al inicio puede ser normal, pero evoluciona a una hipertrofia ventricular derecha.
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11. Radiografía de Tórax
1.- Cardiomegalia global.
2.- Hiperflujo pulmonar.
3.- Arco medio excavado.
4.- Pedículo vascular estrecho.
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12. Ecocardiograma bidimensional
Actualmente, el diagnostico de trasposición clásica de los
grandes vasos, se establece mediante estudio
ecocardiografico en mayoría de casos y el cateterismo
cardiaco es un procedimiento terapéutico.
- La aproximacion paraesternal usando eje corto a nivel
de grandes vasos: Encuentra que el vaso posterior es
el que se bifurca en dos ramas, lo que corresponde a
la arteria pulmonar traspuesta.
- Por aproximación subcostal o apical es posible
demostrar que la arteria pulmonar nace del VI.
- La inyección de contraste en vena periférica
demostrara que el vaso anterior (Aorta) es el
conectado a VD.
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13. Historia natural
• El 50% de pacientes con transposición completa de grandes vasos de todas las variedades fallece en 1er
mes de edad.
• De sobrevivientes no tratados, el 15% sobrevive seis meses y 10% un año.
• Los sobrevivientes generalmente tienen grandes comunicaciones interauriculares pero en el curso de la
1ra década aparece cianosis progresiva, policitemia secundaria por que desarrollan estenosis pulmonar y
la grave insaturación arterial termina con su vida.
• Los pacientes con grandes defectos septales que sobreviven el 1er año, desarrollaran insuficiencia
cardiaca e hipertensión pulmonar.
• Si los efectos no son muy graves y la hipertensión pulmonar no es acentuada, pueden alcanzar la 2da o
quizá 3ra década.
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14. Tratamiento
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1.- Trasposición de las grandes arterias con septum
interventricular intacto.
Practicar septotomía, especialmente si la CIA es pequeña
(el RN estará muy cianótico) por la técnica de Rashkind.

15. 2.- Trasposición de las grandes arterias con comunicación interventricular
Corrección total.

16. 3.- Trasposición de las grandes
arterias con comunicación
interventricular
Corrección anatómica tipo Jatene con
translocación coronaria. Se considera
la solución ideal de la TGV.
Inconveniente principal es la
dificultad de la técnica que implica el
reimplante de las arterias coronarias.

17. Transposición “CORREGIDA”
de las Grandes Arterias.
Transposición de las grandes arterias en
la que la circulación de la sangre se
“CORRIGE” al haber Inversión
Ventricular y conectarse anormalmente
el Ventrículo Izquierdo a la Aurícula
Derecha y el Ventrículo Derecho a la
Aurícula Izquierda.
Transposición “corregida” de los grandes vasos - Cardiología

18. Datos anatómicos:
• AD recibe las venas cavas y seno coronario.
AI recibe las venas pulmonares.
• Inversión ventricular:
a) Ventrículo anatómicamente izquierdo
situado a la derecha y posterior.
b) Ventrículo anatómicamente derecho situado
a la izquierda y anterior.
• Discordancia atrioventricular
a) AD conectada a VI
b) AI conectada a VD
• Transposición de grandes arterias
a) Aorta anterior
b) Pulmonar posterior
• Discordancia ventrículo-arterial
a) VD conectado a la Aorta traspuesta
b) VI conectada a Pulmonar posterior
• Defectos asociados
a) Comunicación IV 75% casos
b) Estenosis subpulmonar 30% casos
c) Displasia de válvula tricúspide (frecuente)
d) Raro comunicación IA, PCA, atresia aortica.
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19. 1.- Sangre venosa llega a través de
venas cavas a la AD.
2.- Pasa a Ventrículo anatómicamente
Izquierdo que esta a la derecha, al cual
se encuentra conectado y este a su vez,
impulsa la sangre venosa a la arteria
pulmonar traspuesta.
3.- Sangre va al pulmón a oxigenarse y
regresa por venas pulmonares, que se
encuentran normal conectadas a la
aurícula izquierda, de allí pasa al
ventrículo anatómicamente derecho (que
esta a la izquierda) .
4.- La sangre oxigenada pasa a
la aorta para ser llevada a todos
los órganos de la economía.
Fisiopatología
“ A pesar de profundas alteraciones en
anatomía cardiovascular, la circulación
de la sangre se “corrige”.
La TGA es corregida por la “inversión
ventricular” sin cambiar el situs atrial.
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20. Clínica
Síntomas:
- Si no tiene malformaciones asociadas, el paciente puede encontrarse completamente
asintomático y característicamente no presenta cianosis.
Signos:
- La EF puede ser completamente normal y el único signo constante en estos casos es la presencia
del II ruido particularmente intenso en el 2do espacio IC izq. (Debido a que la aorta ocupa una
posición anterior e izquierda; este ruido es en ocasiones palpable).
- En el ápex se puede escuchar un soplo regurgitante, que es un soplo de insuficiencia tricuspidea.
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21. Diagnostico
Si no tiene malformaciones agregadas el diagnostico clínico no es fácil.
No existe un patrón EKG especifico, puede asemejar otras cardiopatías congénitas.
La Rx de tórax puede orientar mucho mas para sospechar el diagnostico.
- Encontrar arco medio excavado (tronco pulmonar no esta en su sitio)
- Pedículo vascular estrecho (el tronco de Art. Pulmonar tiene posición en la que esta dentro de la silueta cardiaca
y el borde superior izquierdo del corazón hacen un “hombro” que corresponde al infundíbulo del VD.
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22. Ecocardiograma
bidimensional
Es uno de los métodos de estudio
mas útil en clínica para conocer las
conexiones atrioventriculares.
La aproximación apical de 4 cámaras
permite la visualización de las vías
de entrada de ambos ventrículos y las
cavidad auriculares con las que se
encuentran conectadas cada uno.
Demuestra:
Discordancia atrioventricular.
Discordancia Ventriculoarterial.
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23. Evolución Natural.
• Los pacientes que no tienen malformaciones asociadas, pueden vivir hasta la 3ra
década de la vida sin problemas.
• El 35% de ellos presenta bloqueo AV de 1er grado.
• El 17% tiene bloqueo AV de 2do grado.
• 1/3 de casos tiene Bloqueo AV completo.
• Ocasionados por las anormalidades en la distribución del sistema de conducción
originadas por la inversión ventricular.
• El ventrículo morfológicamente derecho es el que se enfrenta a presión aortica y
condiciona que alrededor de la 3ra década aparezca falla contráctil en el, que se
acompaña de Ins. Valvular tricúspide, culminando en Insuficiencia Cardiaca Global.
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24. Tratamiento
• Si el paciente no tiene malformaciones asociadas requiere solo vigilancia periódica.
• La aparición de Bloqueo AV en jóvenes comúnmente es bien tolerado, no da síntomas
y por ello no requiere tratamiento.
• Si es bloqueo AV de 2do grado o completo produce lipotimias o crisis de Stoke-Adams
– Requiere implantación de marcapasos definitivo que debe ser epicardico.
• Cuando la Ins. Tricuspidea es hemodinamicamente importante, se requiere sustitución
valvular por prótesis mecánica.
• Recientemente, se ha intentado una corrección anatómica con técnica que se ha
llamado “Doble intercambio” : Operación de Jatene que restablece la concordancia
ventrículo-arterial combinada con tecnica de Mustard para restablecer la concordancia
Atrio-Ventricular. Es muy riesgosa y no tiene informes que avalen una indicación clara
para esta enfermedad.
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