El documento describe el ciclo de la urea, una ruta metabólica que convierte el grupo amino de los aminoácidos en urea para evitar la acumulación de amoniaco, el cual es tóxico. El ciclo ocurre principalmente en el hígado y consta de varios pasos, incluyendo la transaminación y desaminación de aminoácidos para producir amoniaco, y la formación de carbamil fosfato y citrulina para finalmente producir urea a través de la ornitina y otras enzimas.

1. © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
EL CICLO DE LA UREA
EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE
LOS AMINOÁCIDOS
Bologíía 2º bach - METABOLISMO
Bolog a 2º bach - METABOLISMO 1

2. © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Recuerda…
Bologíía 2º bach - METABOLISMO
Bolog a 2º bach - METABOLISMO 2

3. © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
(En estados
CICLO DE LA UREA el amoniaco es TÓXICO terminales produce
EDEMA CEREBRAL)
es
se produce
una ruta metabólica cíclica que transforma el
en
amoniaco de los aminoácidos en urea.
en
Mitocondria
en
HÍGADO
Citosol
ANIMALES UREOTÉLICOS
otros
AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos
URICOTÉLICOS – P. ej. Aves
Bologíía 2º bach - METABOLISMO
Bolog a 2º bach - METABOLISMO 3

4. © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Requieren fosfato de piridoxal,
PRIMEROS PASOS vitamina B6, como coenzima
TRANSAMINACIÓN: aminotransferasas ez. alostérico α6
DESAMINACIÓN, por L-glutamato deshidrogenasa.
• Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos
• Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia
(↑ NH4+ e hipoglucemia)
Bologíía 2º bach - METABOLISMO
Bolog a 2º bach - METABOLISMO 4

5. © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
o 2º grupo
EJEMPLO amino por
esqueleto carbonado
aspartato
NH2
aminotransferasa
alanina + α-cetoglutarato piruvato + glutamato
glutamato DH
glutamato + NAD+ + H2O α-cetoglutarato + NADH + NH4+
alanina + NAD+ + H2O piruvato + NADH + NH4+
Bologíía 2º bach - METABOLISMO
Bolog a 2º bach - METABOLISMO 5

6. © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
CICLO DE LA UREA
• Paso previo: formación del carbamil fosfato
– Enzima: carbamil fosfato sintetasa
– Aporta: un carbono y un grupo amino.
• Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato
(que puede provenir del glutamato)
• El ciclo de la urea consume ATP.
• Inicio del ciclo:
Ornitina + carbamil fosfato citrulina
ornitina
transcarbimalasa
Bologíía 2º bach - METABOLISMO
Bolog a 2º bach - METABOLISMO 6

7. © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
CICLO DE LA UREA
Conexión C. Krebs
(Observa que se produce tanto en la mitocondria
Bologíía 2º bach - METABOLISMO como en el citosol)
Bolog a 2º bach - METABOLISMO 7

8. © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
CICLO DE LA UREA
Bologíía 2º bach - METABOLISMO
Bolog a 2º bach - METABOLISMO 8