1. Cirrosis Biliar
Primaria
Int.Jose Manuel Andrade Antelo
HOSPITAL METODISTA
UNIVERSIDAD TECNICA DE ORURO

2. Introduccion.-
Mujeres de edad media
Trans.Tipo Inmune
No todos tienen Cirrosis

3.  La enfermedad se caracteriza por
producir colestasis(disminución de la
excreción de la bilis).
colangitis esclerosante
primaria.

4. ETIOPATOGENIA
 Se desconoce
 Alteracion HUMORAL y AUTOINMUNE
 Atribuye a causas -GENETICAS
-AMBIENTALES
Inducen a Linfocitos T a atacar
conductos biliares
intrahepaticos,Produciendo una
destruccion progresiva

5. Agente externo
(Microbiano o quimico)
Autoantigeno celulas presentadoras
de Antigeno
MIMETISMO MOLECULAR
Receptores de
Linfocitos T
Linfocito T Inflamacion
Citotoxicidad Destruccion
Conductillo Biliar
Linfocito B Anticuerpos

7.  varios agentes infecciosos que podrían
gatillar la enfermedad
 Chlamydophila pnumoniae
 Propionibacterium acnes
 retrovirus

8. Anatomia Patologica

9. Cuadro Clinico
 Mujeres (35-60) 9:1 m:h
 Examenes de Laboratorio :Fosfatasa Alcalina
 MANIFESTACIONES MAS CARACTERISTICAS:
 Fatiga
 Prurito (picazón):
 Ictericia
 Osteoporosis
 Síndrome de Sjögren
 Crisis de Raynaud
 Sind.Crest (Calcinosis)
 Hipercolesterolemia

10.  Síndrome CREST: Es una forma
de esclerodermia localizada caracterizada
entre otras cosas por trastornos de la
motilidad esofágica y por fenómeno de
Raynaud (cambio de coloración de las
manos, pies, punta de la nariz y/o
pezones al exponerse al frío o, en menor
grado, en situaciones de estrés
emocional).

13. Examenes de Laboratorio
 Fostasa Alcalina
 Glutamil-transpeptidasa
 Lipidos Totales
 Colesterol
 Acidos Biliares
 Bilirrubina Conjugada


14. Diagnostico
DIAGNOSTICO DIFERTENCIAL DEBE PLANTEARSE CON
COLESTASIS OBSTRUCTIVA EXTRAHEPATICA
,SARCOIDOSIS, Y DUCTOPENIA IDIOPATICA DEL ADULTO

15. Pronostico
 La cirrosis biliar primaria tiene una evolución
sumamente variable. Muchas veces tiende a
avanzar en forma lenta pero progresiva en
períodos de tiempo variable, habitualmente
años. El tratamiento puede retrasar esta
evolución, pero no siempre es capaz de
detener o revertir el daño. Debido a esto en
algunos casos en que la enfermedad ha
progresado, es necesario plantear
el trasplante hepático.

16. Tratamiento
 ácido ursodesoxicólico (ursodiol) 13/15
mg/kg
 Transplante Hepatico (mal pronostico)
 Prurito
 Colestasis (tratamiento nutricional)

17. S:.F:.U:.