Cirrosis Biliar Primaria y secundaria + Enfermedad de Wilson

2. CBP
Es una
enfermedad auto
inmunitaria
La principal
característica es
la destrucción
inflamatoria no
supurada de las
vías biliares
intrahepaticas de
mediano tamaño
Afecta a las vías
biliares
intrahepaticas
Se acompaña de
inflamación
portal ,
cicatrización y
posible desarrollo
de cirrosis e insuf.
Hepática .

3. Mujeres de
mediana
edad .
28-80 años
Relación
mujer
hombre 6:1
Factores
geneticos ,
ambientales

7. Hepatomegalia
Xantelasmas
palpebrales :
Infiltración
de la zona
nasal del
parpado por
macrofagos
Cargados de
colesterol
Hiper-
pigmentación
Por deposito
de melanina
Artropatia
inflamatori
a
Inicio insidioso,
cansancio y prurito
NEVOS EN ARAÑA
En estados tardios

8. Fosfatasa alcalina sérica
• Elevada
Colesterol
• Elevada
Hiperbilirrubinemia
• Signo tardio DESCOMPENSACION DEL HIGADO
Ab anti mitocondriales
• 90 – 95 % de los pacientes lo presentan

9. Patogenia
Transtorno
autoinmunitario
Expresión de
moleculas aberrantes
del MHC ii
Acumulacion de
linfocitos T
autorreactivos
Se desconoce su
patogenia
Reacción de
anticuerpos
antimitocondriales
frente a hepatocitos
Son
caracteristicos
de la CBP .

10. CBP
Cirrosis
De
pequeño y
grande
calibre
Fibrosis de
las vías
biliares

14. Las vías biliares interlobulillares están infi ltradas por linfocitos y pueden
presentar una inflamación granulomatosa no caseificante y sufren una
destrucción positiva.
La obstrucción al flujo biliar intrahepático  a un daño
hepático secundario progresivo.
Los espacios porta proximales de las vías biliares
dañadas muestran la proliferación de los conductillos
biliares, infl amación
Tienen mayor riesgo de generar CHC, LA PRINCIPAL
CAUSA DE MUERTE : insuficiencia hepatica ,
hemorragia varicosa masiva

16. CBS
Obstrucción
prolongada del
árbol biliar
extrahepático
Alteraciones
extrahepaticas
CAUSA + FREC :
Colelitiasis
extrahepaticas
Procesos malignos del
árbol biliar o cabeza del
pancreas y estenosis de
los procedimientos qx
previos

17. Las afecciones
obstructivas en
niños:
Atresia de vias
biliares
Fibrosis quistica
Sx de escasez de
conductos
biliares

20. Acumulación de cobre en los
tejidos
Inflamacion del hígado o bazo
Edema en piernas y abdomen
Vulnerabilidad de sufrir
hematomas
Ictericia y Fatiga
Mutacion del ATP7B