Cirrosis Biliar primaria

1. “UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS”
Francisco García Salinas
MEDICINA HUMANA Y CIENCIAS DE LA SALUD
CAMPUS FRESNILLO
DR. CARLOS ROCHAMAURITANIA MEDINA M.

2. CBP
Es una enfermedad crónica del hígado,
caracterizada por una inflamación y
destrucción progresiva de los
conductillos biliares intrahepáticos,
dando lugar a un cuadro clínico de
colestasis.

3. Inflamación de
conductos
Bloquea flujo
biliar
Acumulo de bilis
daña células
hepáticas
conductos
Cicatrización

4. CAUSAS
 Trastorno inmunitario- El sistema de
defensa ataca por error tejido sano.
PUDIENDO ESTAR RELACIONADO CON:
 Fenómeno de Raynaud
 Síndrome de Sjogren
 Enfermedades Tiroideas
 Factores Genéticos
 Artritis reumatoide

5. ETAPAS DE ENFERMEDAD

6.  Algunos pacientes tienen AMA
 No cambios químicos
 No síntomas de colestasis

7.  AMA elevado
 Cambios químicos
 No síntomas de colestasis

8.  AMA elevado
 Cambios químicos
 Síntomas de colestasis

9. AMA =0
FA= 44-147 UI/L
BILIRRUBINA T. 0.3-1.9mg/dl
B.I = 0.1-0.5mg/dl
B.D= 0-0.3mg/dl

10. Prurito- En extremidades o
generalizada.
Astenia

11. Ictericia
Xantomas
Xantelasmas
Hepatomegalia

12. DEFICIT EN ABSORCION DE VITAMINAS
LIPOSOLUBLES:
Vitamina K- Fragilidad Capilar
Vitamina D- Osteoporosis, Dolores óseos
Vitamina E- Dermatitis

13. ETAPAAVANZADA
ENCEFALOPATIA HEPATICA HIPERTENSION PORTAL

14. LABORATORIO
Fosfatasa alcalina
Lípidos
ColesterolAlbumina
Protombina
B- Disminuye en
etapas avanzadas.
A Y P- Disminuyen.
Bilirrubina

15. DX
Presencia de AMA + Biopsia hepática = Confirmación de CBP
Incluso en pacientes asintomáticos y con químicas normales.

16. BILIRRUBINA
+ 10mg/dl = Supervivencia media de 1 año y medio
+ 6mg/dl = Expectativa de supervivencia de 2 años y medio
-2 mg/dl = Expectativa de supervivencia de 4 años

17. TX
Ácido urodesoxicólico
Mejoría significativa de la
supervivencia sin trasplante:
Mejoría clínica y química.
13-15mg/kg/dia

18. 1) http://www.endo-
gastrosantafe.com.ar/publicaciones/cirrosis_biliar_primaria.pdf
2) https://www.aegastro.es/sites/default/files/archivos/ayudas-
practicas/66_Cirrosis_biliar_primaria_Colangitis_esclerosante_primari
a.pdf
3) http://www2.ucsg.edu.ec/dmdocuments/medicina-Cirrosis-biliar-
primaria-124-131.pdf
BIBLIOGRAFIA

19. Paciente de sexo femenino, 65 años de edad, Hace 8 meses
aproximadamente presenta ictericia, pérdida de peso progresivo,
astenia y coluria intermitente, razón por la cual acude al servicio de
Medicina Interna.
AMA= 20 U/ml
AST 210IU/l
ALT 112 IU/l
Fosfatasa alcalina 575 IU/l
Bb. total 4.3 mg/dl
Bb directa 2.6 mg/dl
Bd indirecta 1.7 mg/dl
Proteínas totales 7.9 g/dl
Albúmina 2.9 g/dl
Colesterol 288 mg/dl
Tiempo de protrombina 16.7
AMA =0
AST=10-34 UI/L
ALT= 10-40 UI/L
FA= 44-147 UI/L
BILIRRUBINA T. 0.3-1.9mg/dl
B.I = 0.1-0.5mg/dl
B.D= 0-0.3mg/dl
Albumina = 3.4-5.4 g/dl
Colesterol =200-240mg/dl