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Javier Humberto Riveros Vega
Fellow de Gastroenterología
Universidad Nacional de Colombia
Síndromes de
Sobreposición
Introducción
Dos enfermedades distintas en
un solo paciente
Cirrosis Biliar Primaria + HAI
En adultos
Colangitis Esclerosa...
Espectro de la Enfermedad
Cirrosis Biliar Primaria
• Enfermedad Hepática Colestásica
• Ductos de mediano y pequeño tamaño son
destruidos por inflama...
Cirrosis Biliar Primaria: Laboratorio
• Elevación de la FA sobre la ALT
• Salvo en CBP temprana
• ALT > 500 es muy rara
• ...
Cirrosis Biliar Primaria: Criterios Dx
• EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx
Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938
1.FA > 2 ...
Cirrosis Biliar Primaria: Histología
• No es necesaria si clínica y bioquímicamente es
claro
• Colangitis destructiva no s...
Cirrosis Biliar Primaria: Histología
Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938
Hepatitis Autoinmune
• La prevalencia actual es desconocida
• Boberg el al en Noruega incidencia 1,9 casos
por 100.000 per...
Elevación de transaminasas
con FA normal
Interfaz
Porta-
hepática
Aumento
de niveles
de Ig G
ASMA (+)
Hepatitis Autoinmune...
•ANAS
•ASMA
Tipo I
•Anti LKM – 1
•Anti LC - 1
Tipo II
Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos
Vergani D. Journal of Autoimmunity...
Hepatitis Autoinmune: Histología
Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
Pre tto > 15 definitivo
10 -15 probable
Post tto > 17 definitivo
12 – 17 probable
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6 -7 Probable
> 7 definitivo
Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados
Hennes E. Hepatology. 2008; 48: 169 - 176
Colangitis Esclerosante Primaria
• Cuarta década de la vida
• 60 – 70% son hombres
• EII se presenta en el 75%
• Colestasi...
• Colangio RM o CPRE
• Acortamiento y estenosis biliar multifocal con segmentos
normales de la vía biliar intra y extrahep...
CEP: CPRE
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
• Imágenes en corte de cebolla
CEP: Histología
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
Epidemiología
• 7 a 13% de pacientes con HAI tienen CPB
• 6 a 11% de pacientes con HAI tienen CEP
Czaja A. Can J Gastroent...
Diagnóstico
Hennes EM. Hepatology 2008;48(1):169–76.
Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301
S 92% E 97%
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• CEP 33% tienen criterios de HAI probable y 2%
definitivo
• Clínica Mayo 19 -2 % respectivamente
• HAI se realiza colangi...
Síndrome de Overlap: Criterios Dx
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
Dx Diferencial: Enfermedad por Ig G4
• Causa desconocida
• Colangitis esclerosante y hepatitis
• Infiltración linfoplasmoc...
• ANAS positivos
• Colangitis
• Predominancia femenina
• Hepatitis de Interface
• Alfa metil dopa, nitrofurantoina,
minoci...
Tratamiento
• HAI la terapia principal son esteroides
• CPB el tto es UDCA
• Respuesta a corticosteroides: FA < 2 veces
• Progresión m...
Respuesta Bioquímica
Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9
Progresión Histológica
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No mejoría en
• Prurito
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Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1...
HAI – CBP
Criterios de Paris
Fosfatasa alcalina
> 2
Esteroides +
UDCA
Mejora FA y
ALT
Previene
progresión a
fibrosis
Fosfa...
CEP en Sobreposición con HAI
• Mejoría con corticoides +
UDCA + AZA en algunos
reportes
• Mayor respuesta en niños
EASL Cl...
Conclusiones
1. El S. Overlap es una interposición entre CPB o CEP
con HAI
2. Se debe sospechar en pacientes con HAI y col...
Gracias
Síndrome de Sobreposición. Hepatitis Autoinmune, Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante
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Síndrome de Sobreposición. Hepatitis Autoinmune, Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante

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Revision esencial sobre el síndrome de overlap en las enfermedades autoinmunes del hígado, como enfocarlo, desde el diagnóstico hasta la terapéutica

Publicado en: Salud y medicina
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Síndrome de Sobreposición. Hepatitis Autoinmune, Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante

  1. 1. Javier Humberto Riveros Vega Fellow de Gastroenterología Universidad Nacional de Colombia Síndromes de Sobreposición
  2. 2. Introducción Dos enfermedades distintas en un solo paciente Cirrosis Biliar Primaria + HAI En adultos Colangitis Esclerosante Primaria + HAI En niños Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
  3. 3. Espectro de la Enfermedad
  4. 4. Cirrosis Biliar Primaria • Enfermedad Hepática Colestásica • Ductos de mediano y pequeño tamaño son destruidos por inflamación • Edad media 52 años • 90% mujeres • 15 – 20% CREST Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
  5. 5. Cirrosis Biliar Primaria: Laboratorio • Elevación de la FA sobre la ALT • Salvo en CBP temprana • ALT > 500 es muy rara • AMA: 95% de individuos • Ig M elevada Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
  6. 6. Cirrosis Biliar Primaria: Criterios Dx • EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938 1.FA > 2 veces el límite superior o GGT > 5 veces 2.AMA positivos 3.Biopsia Hepática con lesión ductal florida
  7. 7. Cirrosis Biliar Primaria: Histología • No es necesaria si clínica y bioquímicamente es claro • Colangitis destructiva no supurativa • La biopsia debe tener por lo menos 10 triadas porta • 30% tienen hepatitis de interface • Debe haber hepatitis de interface en el overlap EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51(2):237–67
  8. 8. Cirrosis Biliar Primaria: Histología Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938
  9. 9. Hepatitis Autoinmune • La prevalencia actual es desconocida • Boberg el al en Noruega incidencia 1,9 casos por 100.000 personas / año • Prevalencia de 16,9 casos por 100.000 • España incidencia de 0,83 casos por 100.000 • Mujer / Hombre 3,6/1 • Afecta todas las edades Boberg A. Scand J Gastroenterol 1998;33:99-103
  10. 10. Elevación de transaminasas con FA normal Interfaz Porta- hepática Aumento de niveles de Ig G ASMA (+) Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  11. 11. •ANAS •ASMA Tipo I •Anti LKM – 1 •Anti LC - 1 Tipo II Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  12. 12. Hepatitis Autoinmune: Histología Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  13. 13. Pre tto > 15 definitivo 10 -15 probable Post tto > 17 definitivo 12 – 17 probable Hepatitis Autoinmune: Criterios de Hennes Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  14. 14. 6 -7 Probable > 7 definitivo Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados Hennes E. Hepatology. 2008; 48: 169 - 176
  15. 15. Colangitis Esclerosante Primaria • Cuarta década de la vida • 60 – 70% son hombres • EII se presenta en el 75% • Colestasis: elevación de FA y GGT • Elevación de Ig G • Diferenciar de colangiopatía autoinmune Ig G4 Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
  16. 16. • Colangio RM o CPRE • Acortamiento y estenosis biliar multifocal con segmentos normales de la vía biliar intra y extrahepática • Apariencia en cuentas • Intrahepática 27%, extrahepática 6% • ColangioRM S 85 – 88%; E 92 – 97% CEP: Colangiografía Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
  17. 17. CEP: CPRE Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
  18. 18. • Imágenes en corte de cebolla CEP: Histología Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
  19. 19. Epidemiología • 7 a 13% de pacientes con HAI tienen CPB • 6 a 11% de pacientes con HAI tienen CEP Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
  20. 20. Diagnóstico
  21. 21. Hennes EM. Hepatology 2008;48(1):169–76. Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301 S 92% E 97% CBP en Sobreposición con HAI 2 – 19% de CBP
  22. 22. • CEP 33% tienen criterios de HAI probable y 2% definitivo • Clínica Mayo 19 -2 % respectivamente • HAI se realiza colangiografía prevalencia 10% de CEP • Presencia de colestasis en un pacientes con HAI • En niños se puede considerar la colangiografía rutinaria para dx CEP en Sobreposición con HAI Boberg KM. Hepatology 1996;23(6):1369–76 Kaya M. J Hepatol 2000; 33(4):537–42 Lewin M. Hepatology 2009;50(2):528–37
  23. 23. Síndrome de Overlap: Criterios Dx Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
  24. 24. Dx Diferencial: Enfermedad por Ig G4 • Causa desconocida • Colangitis esclerosante y hepatitis • Infiltración linfoplasmocitaria reactiva a Ig G4 con fibrosis de órganos • Ducto biliar distal • Adultos ancianos • Manejo con Corticosteroides y rituximab Naitoh I. J Gastroenterol 2011;46(2):269–76 Khosroshahi A. Arthritis Rheum 2010;62(6):1755–62
  25. 25. • ANAS positivos • Colangitis • Predominancia femenina • Hepatitis de Interface • Alfa metil dopa, nitrofurantoina, minociclina, hidralazina Dx Diferencial: Enf. Hepática Inducida por Drogas Ozorio G. Med J Aust 2007;187(9):524–6
  26. 26. Tratamiento
  27. 27. • HAI la terapia principal son esteroides • CPB el tto es UDCA • Respuesta a corticosteroides: FA < 2 veces • Progresión más rápida a fibrosos • Los estudios no son conclusivos CBP en Sobreposición con HAI EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
  28. 28. Respuesta Bioquímica Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9
  29. 29. Progresión Histológica Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9
  30. 30. No mejoría en • Prurito • Mortalidad • Mortalidad post trasplante • Eventos adversos Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9
  31. 31. HAI – CBP Criterios de Paris Fosfatasa alcalina > 2 Esteroides + UDCA Mejora FA y ALT Previene progresión a fibrosis Fosfatasa alcalina < 2 Corticosteroides ALT < 5 y FA > 2 UDCA 3 meses Elevación de ALT Corticosteroides Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423 EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
  32. 32. CEP en Sobreposición con HAI • Mejoría con corticoides + UDCA + AZA en algunos reportes • Mayor respuesta en niños EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
  33. 33. Conclusiones 1. El S. Overlap es una interposición entre CPB o CEP con HAI 2. Se debe sospechar en pacientes con HAI y colestasis 3. El dx se hace a través de los criterios Paris 4. Se debe hacer dx diferencial con enfermedad por IgG4 y enfermedad por drogas 5. El tratamiento se da de acuerdo al trastorno predominanate
  34. 34. Gracias

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