Presentación del Caso Clínico de Cirrosis Biliar Primaria y breve descripción de la enfermedad

1. CASO CLÍNICO
GASTROENTEROLOGIA
Pavón Camila del Rosario
Comisión 7 – Dra. Mónica de la Vega
Htal. Padilla
3ra Cátedra de Clínica MÉdica – Facultad de Medicina - UNT

2. Paciente de sexo femenino que comienza a los 49 años con episodio de dolor en
epigastrio, con características de cólico, sin irradiación, acompañado de escalofríos
y posterior fiebre de 38° C, coluria, prurito y astenia.
•Sin antecedentes patológicos, tóxicos ni farmacológicos.
•Al examen físico leve tinte subictérico y resto del examen sin hallazgos
patológicos.
•Todo el cuadro cede a las 24 hs habiendo sido medicada únicamente con
antitérmicos.
Laboratorio:
FAL 1373 U/l. GGT 1215 U/l. BT 2 a predominio de la directa.
GOT 155 U/l. GPT 200 U/l.
Al cabo de 2 semanas se normalizan
El cuadro se repite a los dos años y en forma periódica con algunos intervalos de un
par de meses, pero sin ictericia ni coluria. Laboratorio con elevación de FAL, GGT y
transaminasas con bilirrubina normal.
CASO CLÍNICO

3. Diagnósticos
diferenciales ??

4. Enfermedad colestásica
Litiasis biliar
Hepatitis virales
Enfermedad autoinmune
Cirrosis biliar primaria (CBP)
Colangitis esclerosante
primaria (CEP)
Hepatitis autoinmune

5. Ecografía hepatobiliopancreática
normal.
Eco doppler hepático normal.
Colangio RMN normal. Ganglios que se
interpretan como reactivos.
Diagnóstico por imágenes

6. Marcadores virales: hepatitis A, B y C
negativos. Ac anti HBs positivo
Ig G CMV positivo, con Ig M negativo.
Marcadores tumorales negativos.
Laboratorio serológico

7. Anticuerpos anti núcleo citoplasmáticos (FAN
/ANA)
anti nucleares: Positivo
Patrón: Centromérico Título: 1/ 640
anti citoplasmáticos: Positivo
Patrón: Moteado Reticulado Título: 1/ 80
Anticuerpos anti DNA nativo: Negativo
Anticuerpos anti centrómero: Positivo
Anticuerpos anti músculo liso: Negativo
Laboratorio inmunológico

8. Anticuerpos anti músculo liso: Negativo
Anticuerpos anti mitocondriales: Positivo
título: 1/ 320
Anticuerpos anti M2: Positivo
Laboratorio inmunológico

9. PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO
∗PROTEINAS SERICAS TOTALES: 7.10 gr% V.Ref: 6,00 a 8,00
∗ALBUMINA: 4.33 gr% V.Ref: 3.39 - 4.63
∗ALFA1 GLOBULINA: 0.35 gr% V.Ref: 0.18 - 0.44
∗ALFA2 GLOBULINA: 0.79 gr% V.Ref 0.50 - 0.95
∗BETA1 GLOBULINA: 0.45 gr% V.Ref 0.32 - 0.54
∗BETA2 GLOBULINA: 0.31 gr% V.Ref 0.20 - 0.46
∗GAMMA GLOBULINA: 1.86 gr% V.Ref 0.61 - 1.66
∗RELACION ALBUMINA/ GLOBULINAS 1.56
∗(Método: electroforesis capilar)
Laboratorio inmunológico

10. Biopsia hepática
Microscopía:
En los cortes se observan hasta 6 espacios Porta. A ese nivel existe un
leve infiltrado inflamatorio que no forma acúmulos linfoides. Existe hepatitis de interfase
leve y focal. En el espacio porta de mayor tamaño se observa el Conducto Biliar
interlobular, con leve daño en el epitelio y leve daño linfocitario y fibrosis
periductal Periférica.
No existen lesiones ductales floridas ni proliferación Ductal periférica. En los acinos hay
aislados focos necroinflamatorios y una esteatosis Predominantemente macrovascular.
Los hallazgos son de un hepatopatía crónica con leve actividad inflamatoria y
fibrosis inicial (Estadio 2) . Es compatible con una CBP aunque no existen lesiones
diagnósticas de esta enfermedad
Diagnóstico: HEPATOPATÍA CRÓNICA CON LEVE ACTIDAD EN ESTADIO 2

11. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Diagnóstico definitivo

12. ∗ La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestásica crónica,
de patogenia autoinmune, que aparece generalmente en
mujeres de mediana edad y tiene un curso lento y progresivo,
con el desarrollo final de cirrosis.
∗ Poco Frecuente
∗ La enfermedad tiene tres formas de presentación: silente,
asintomática y sintomática.
∗ La forma silente se caracteriza por la presencia de anticuerpos
antimitocondriales (AMA) como única anomalía.
Definición

14. Síndromes Asociados
Pavón Camila del Rosari0

15. ∗ Laboratorio
- Marcadores de Colestasis (FA, gammaGT)
- Proteinograma (Hipergammaglobulinemia – igM)
- Marcadores Inmunológicos (AMA)
∗ Ecografía, Ecodopler, Colangioresonancia (diag.
Diferenciales)
∗ Biópsia Hepática
Diagnóstico

16. Diagnósticos diferenciales

17. Ácido Ursodesoxicólico
13-15 mg/kg/día
Tratamiento

18. MUCHAS GRACIAS!