Anemias en pediatría.

1. ANEMIAS EN PEDIATRIA

2. DEFINICION
La anemia es una situación biológica en la
que la concentración de hemoglobina y/o el
número de hematíes están disminuidos
respecto a los valores considerados como
normales. Se sitúa generalmente, en dos
desviaciones estándar por debajo de la
media para el sexo y la edad.

3. EDAD <1000 gr 1001-1500 gr 1501-2000 gr >2000 gr
2 sem 16 (13,6) 16,3 (11,3) 14,8 (11,8) 16, 6 (13,4)
1 mes 10 (6,8) 10,9 (8,7) 11,5 (8,2) 13,9 (10,0)
2 meses 8 (7,1) 8,8 (7,1) 9,4 (8,0) 11,2 (9,4)
3 meses 8,9 (7,9) 9,8 (8,9) 10,2 (9,3) 11,5 (9,5)
TABLA I
Valores de referencia promedio de hemoglobina (g/dl)
en los primeros meses de vida de acuerdo a peso de
nacimiento
Los valores entre parentesis expresan el límite inferior de referencia normal ( media –2DS)

4. TABLA II
Valores de referencia de acuerdo a la edad al nivel del mar
EDAD Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM (pg) CHCM (g/l)
3 meses 11,5 (9,5) 35 (28) 95 (84) 30 (27) 318 (283)
6 meses 11,5 (9,5) 35 (29) 76 (68) 27 (24) 350 (327)
12 meses 11,7 (10,0) 36 (31) 78 (71) 27 (24) 343 (321)
2 años 12,0 (10,5) 36 (33) 81 (75) 27 (24) 340 (310)
6 años 12,5 (11,5) 37 (34) 86 (77) 29 (25) 340 (310)
12 años 13,5 (11,5) 40 (35) 89 (78) 30 (25) 340 (310)
> 18 años
varon
14,5 (13,0) 43 (37) 90 (80) 30 (26) 340 (310)
> 18 años
mujer
14,0 (12,0) 41 (36) 90 (80) 30 (26) 340 (310)
embarazo 12,5 (11,0) 38 (33)
Los valores entre parentesis expresan el límite inferior de referencia normal ( media –2DS)

5. CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS
• CLASIFICACION FISIOLOGICA BASADA EN LA ETIOLOGIA:
A. POR PERDIDAS
B. POR AUMENTO EN LA DESTRUCCION ERITROCITARIA :
1- Alteración Intracorpuscular e intrínseca generalmente hereditaria:
a. Alteración en la membrana
b. Alteración en la Hb
c. Déficit enzimático
2- Factores Extracorpusculares:
a. Inmunes
b. No inmunes
C- ALTERACIONES EN LA PRODUCCIÓN ERITROCITARIA

6. • CLASIFICACION BASADA EN LA MORFOLOGIA:
A.ANEMIA NORMOCITICA Y NORMOCROMICA
A.ANEMIA MICROCITICA Y NORMOCROMICA
A.ANEMIA MICROCITICA E HIPOCROMICA
A.ANEMIA MACROCITICA Y NORMOCROMICA

7. CLASIFICACION FISIOLOGICAS BASADAS EN
SU ETIOLOGIA
A. Pérdidas sanguíneas (anemia posthemorragia)
agudas y crónicas
1. Interna
2. Externa
CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS

8. B. Aumento de la destrucción eritrocitaria
● 1. Alteraciones intracorpusculares e intrínsecas,
● generalmente hereditarias.
● a.) Alteraciones de la membrana eritrocitaria:
● Esferocitosis hereditaria, Eliptocitosis etc.
● b) Alteraciones de la hemoglobina:
● 1b. Anomalías estructurales, anemia de células
● falciformes, enfermedad de la Hemoglobina C,
● hemoglobinopatías inestables.
● 2b. Anomalías de síntesis: Síndromes Talasémicos.
● c) Déficit enzimáticos
●

9. ● 2. Factores extracorpusculares:
● a. Mecanismos Inmunes
● a1- Isoaglutininas (reacción transfusionales
● anti A y anti B).
● a2- Anticuerpos adquiridos: Factor Rh, anemia
● hemolítica autoinmune (idiopática o adquirida)
● b. Mecanismos no Inmunes
● b1. Agentes infecciosos
● b2. Agentes químicos
● b3. Trauma físico, microangiopatía, SUH
● b4. Anemia hemolítica asociada a infecciones,
● enfermedad renal, enfermedades inflamatorias

10. c. Alteraciones en la producción eritrocitaria
● 1. Déficit de sustancias requeridas para formación de
hemoglobina y hematíes: hierro, vitamina B12.
● 2. Depresión o inhibición de la médula ósea.
● a. Infección, agentes químicos o físicos, producción metabólicos,
● mecanismo inmunes.
● b. Depresión idiopática, fracaso medular y aplasia con o sin
● anomalías congénitas.
● 3. Interferencia mecánicas y desplazamiento por células
● anormales.
● a.Osteoporosis, Mielofibrosis.
● b.Enfermedades malignas: Leucemia, Linfoma no Hodgkin,
● enfermedad de Hodgkin, tumores sólidos.
● 4. Fallo medular adquirido, asociado a infección, enfermedad
● inflamatoria crónica, hepática.

11. ● CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
A. ANEMIA NORMOCÍTICA Y NORMOCRÓMICA
● (VCM 80-100 fl y CHCM 32-36 g/dl)
● 1. Pérdida sanguínea aguda.
● 2. Anemias hemolíticas: intracorpusculares,
extracorpusculares
B. ANEMIA MICROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA
● (VCM 60-80 fl y CHCM 32-36 g/dl)
● 1. Enfermedades crónicas, agentes tóxicos, enfermedades
malignas, esplenomegalia, trastornos endocrinológicos.

12. C. ANEMIA MICROCÍTICA E HIPOCRÓMICA
● (VCM 60-80 fl y CHCM 20- 30 g/dl)
● 1. Déficit de hierro
● 2. Envenenamiento crónico por plomo.
● 3. Síndrome Talasémicos
● 4. Miscelánea: Anemia Sideroblástica
D. ANEMIA MACROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA
● (VCM 101-160 fl y CHCM 32-36 g/dl)
● 1. Anemia megaloblástica: congénita, endocrinopatía,
● malabsorción, resecciones quirúrgica, déficit de Vit B12,
● acido fólico,VitC.
● 2. Ingestión anticonvulsivantes, aplasia.

13. ANEMIA FERROPENICA
● La deficiencia de hierro es el deficit nutricional de
mayor prevalencia en todas las edades y constituye
la principal causa de anemia, observandose en mayor
medida en edad prescolar especialmente entre los 6
y 24 meses
● Los niños son especialmente susceptibles, debido a
su rápido crecimiento y a que sus depósitos de hierro
son escasos.
● Ha sido asociada con déficit cognoscitivos en niños y
disminución de la capacidad laboral en el adulto.

14. ● Periodos de riesgos son los primeros meses de vida,
sobre todo en niños bajo peso y la pubertad
● Lo primero que disminuye es el hierro de depósito
(Ferritina) , después el hierro circulante (disminuye la
ferremia y aumento de la transferrina) y por último
disminuye el hierro del eritrón, que se traduce en
disminución de la hemoglobina
● La primera alteración es la disminución de la Ferritina
menor de 12 ug/ml indica disminución de los depósitos
y una disminución de 7 ug/ml, franca depleción

15. CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE
HIERRO
1. Absorción insuficiente:
Ingesta dietética insuficiente o inadecuada
Síndrome de malabsorción
Resección intestinal
2 . Depósitos diminuídos
Prematuros
Gemelares
Hemorragia intrauterina
3. Aumento de requerimientos
Crecimiento acelerado
Lactantes
Adolescentes
Embarazo
Lactancia
4. Pérdidas Aumentadas
Hemorragia Perinatal
Hemorragia Digestiva
Pérdida menstrual excesiva
Epistaxis
Pérdidas de sangre por otros órganos

16. CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE
HIERRO
La ingesta inadecuada es la principal causa
● Incremento de los requerimientos fisiológicos:
- Crecimiento: Durante el primer año de vida el peso
corporal se triplica y la masa de hemoglobina circulante se
duplica.
- Los recién nacidos pretérmino experimentan un
crecimiento mayor, sextuplican su peso y triplica su masa.
- En la fase puberal el incremento en la masa circulante
de hemoglobina es casi dos veces mayor en niños que en
las niñas.
● Dieta pobre en hierro: Leche de vaca menor
biodisponibilidad y puede producir microhemorragias.

17. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Astenia
● Alteraciones gastrointestinales (estomatitis
aguda, glositis, cambios funcionales en el
intestino delgado) y en los dedos (uñas
cóncavas)
● Manifestaciones cutáneas: alopecia, prurito y
alteraciones linguales.
● Alteraciones neurológicas (cognoscitivas) e
incluso hipertensión intracraneal benigno.
● La pica consumen sustancias no nutritivas
como el hielo, arcilla, almidón etc.

18. DIAGNOSTICO
Debe basarse:
1.Interrogatorio:
- Tipo de dieta: déficit en la ingesta de alimentos ricos en hierro,
exceso de carbohidratos y leche, suplemento de de hierro y tipo
de suplementación
- Antecedentes de prematurez, embarazos múltiples y déficit de
hierro en la madre
- Antecedentes de patología Neonatal
- Pérdida de sangre: color de MF; epistaxis, hematuria, etc
- Procedencia geográfica: zona de parasitosis endémica
- Hábitos de pica
- Trastornos cognitivos: bajo rendimiento escolar
2. Examen físico completo
3. Estudios de laboratorio

19. Estudios de Laboratorio: ( ver tabla 3 y 4)
-Hemograma y Frotis:
•Morfología Eritrocitaria: hipocromía, microcitosis, ovalicitosis,
policromatofilia, ocasionalmente punteado basófilo
•VCM disminuido
•Recuento reticulocitario: se espera un resultado normal o bajo.
Si está aumentado investigar pérdidas por hemorragia u otro
diagnóstico
- Pruebas que evalúan el estado del hierro: (ver tabla 4)
• Hierro del compartimiento funcional: Ferremia, % de Saturación
de Transferrina, Transferrina, Protoporfirina libre eritrocitaria,
Receptores solubles de Transferrina
• Hierro del compartimiento de Depósito: Ferritina sérica,
Hemosiderina en médula ósea

20. PRUEBA ESTADIO I
Depleciön de
Depösitos
ESTADIO II
Eritropoyesis
ferropénica
ESTADIO III
Anemia
Ferropénica
Hb N N D
VCM N N D
Ferremia N D D
% de
Saturación
N D D
Protoporfirina
Libre
N N A
Ferritina sérica D D D
Hemosiderina D D D
Tabla 3. Secuencia de la depleción de Hierro
N: Normal; D: DismunuÍdo; A: Aumentado

21. Tabla 4. Pruebas confirmatorias para deficiencias
de hierro. Valores de corte recomendados
EDAD FERREMIA*
(ug/L)
% SATURACION*
(%)
FERRITINA
SERICA
(ng/ml)
6 meses a 2 años ---- --- <10
2 a 4 años <60 <12 <10
5 a 10 años <60 <14 <10
11 a 14 años <60 <16 <10
>15 años <60 <16 <12
* No se recomienda estas determinaciones antes de los 2 años de vida debido al amplio rango
de distribución de los valores de referencia normales para la edad

22. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Tabla 5: Diagnósticos diferenciales de anemias microcíticas
hipocrómicas
ESTUDIO A. F A.I TALASEMIAS A.S IRIDA A.I+
DEFICIT
HIERRO
TALAS+
DEFICIT
HIERRO
FERREMIA D N/D N A D D D
% SAT D N/D N A D D D
FERRITINA D A N/A A N N/A D
RECEPTO
RES
SOLUBLES
A N A A N/A A A
Hb A2 N/D N A, N/D (alfatala) N N N/D N/D
Hb F N N N/A N N N A/N/D
HEMOSID
ERINA
D N/A N A D D D
Prueba
terapeutica
+ - - - - -/+ -/+
N: Normal; D: Disminuído; A: Aumentado
IRIDA ( Anemia por deficiencia de hierro refractaria al hierro)

23. PREVENCIÓN
● La disminución de la vida media del GR lleva al
desarrollo de la anemia fisiológica.
● Los lactantes poseen depósitos tisulares de
hierro adquiridos durante el tercer trimestre
de la gestación
● Por el rápido crecimiento, aproximadamente al
4to mes duplican el peso, los recién nacidos a
término pueden agotar los depósitos si no
reciben hierro adicional.

24. TRATAMIENTO
• El tratamiento debe apuntar a corregir
la anemia
• Almacenar hierro en los depósitos
• Corregir la causa primaria

25. DOSIS DE PROFILAXIS DE
SULFATO FERROSO (vía oral)
- RNT: 1 mg/Kg/d desde el cuarto mes hasta los 18 meses.
� RNPT (1500- 2500 gr): 3-6 mg/Kg/d desde el primer mes hasta los
18 meses.
� RNPT DE MUY BAJO PESO (750-1500 gr): 4-6 mg/kg/día desde
el primer mes hasta los 18 meses
� RNPT DE PESO EXTREMADAMENTE BAJO (<750 gr): 6
mg/kg/día comenzando durante el primer mes de vida
DOSIS TRATAMIENTO DE
SULFATO FERROSO (vía oral)
- 3- 6 mg/Kg/d hasta 3-4 meses luego de normalizada la Hb.

26. TRATAMIENTO
DE HIERRO PARENTERAL
• Se utilizara en casos de intolerancia severa al hierro oral, patología
digestiva que contraindique la via oral o presunción firme de tratamiento
oral insuficiente o inadecuado
• La dosis total a administrar para corregir la anemia y reponer los depósitos
se calcula con la siguiente fórmula:
(Hb teórica (g/dl)- Hb real (g/dl)/ 100 x volemia (ml)x 3,4x1, 5= mg de hierro
3,4= Factor de conversión de g de Hb a mg de hierro
1,5= Hierro de depósito
• La cantidad total de hierro se fracciona en dosis que no superen los 1,5
mg/kg/día cada 2 o 3 días. El preparado es hierro dextran para la
administración IM y para la administración EV el mismo o hierro sacarato
• Complicaciones: dolor en el sitio de inyección, linfadenitis regional,
hipotensión arterial, shock anafiláctico, cefalea, malestar general, urticaria,
fiebre, mialgias, artralgias

27. CONTROL DEL TRATAMIENTO Y
ALTA HEMATOLOGICA
• Pacientes con Hb < 8gr/dl al diagnóstico se controlaran cada 7 días
y luego cada 30 días hasta alcanzar valores normales para la edad
• Pacientes con Hb >8 gr/dl al diagnóstico se controlaran cada 30 días
hasta alcanzar valores normales para al edad
• Se dará el alta hematológica luego de haber completado un período
de tratamiento igual al que se empleo para normalizar la Hb
• Se debe considerar la necesidad de dejar al paciente con dosis
profilactica de acuerdo a edad, tipo de dieta o patología de base
• Se recomienda realizar un hemograma de control a los 3 meses
suspendido el tratamiento

28. Causas de fallo terapeútico más frecuentes son:
•Error diagnóstico
•Incumplimiento del tratamiento
•Prescripción inadecuada
•Falta de resolución de la causa primaria
•Malabsorción especialmente enfermedad celíaca
Transfusión de sangre en pacientes con anemia
ferropénica es una decisión clínica que debe adoptarse
dentro del contexto clínico del paciente

29. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
INTRODUCCION
•Es una manifestación de un defecto en la síntesis de
ADN que compromete a todas las células del organismo
con capacidad proliferativa
•La expresión clínica de este defecto se hace evidente
en forma precoz en los territorios celulares de
renovación más rápida: MO, epitelios mucosos y gonadas
•La síntesis defectuosa de ADN conduce a la activación
de la apoptosis y a la hemólisis causantes de la
hematopoyesis inefectiva y del acortamiento en la
sobrevida eritrocitaria

30. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
CAUSAS
● Se origina fundamentalmente por déficit de
vitamina B12 y folatos que participan en el
trasporte de metilos indispensables para al
proliferación y división celular
● La vitamina B12 también es necesaria para la
síntesis de mielina
● Puede ser adquirida o congénita siendo más
frecuente la primera

31. NIÑOS Aporte insuficiente (folatos)
Malabsorción (enfermedad celíaca)
Parasitosis
Genéticas
EMBARAZADAS Aumento de la demanda
Aporte insuficiente
Malabsorción/ Parasitosis
Medicamentos (TMS)
Vegetarismo estricto (deficiencia Vit B12)
ADULTOS Aporte insuficiente
Interferencia metabólica
Anemia Perniciosa( FI/vit B12)
Consumo prolongado de inhibidores de la bomba de protones
Enfermedades crónicas y cirugías del tubo digestivo
ADULTOS Aporte insuficiente
AÑOSOS Gastritis crónica atrófica
Tabla 6 Causas frecuentes de magaloblastosis

32. SINTOMAS SIGNOS FISICOS
Debilidad
Cansancio
Somnolencia
Disnea de esfuerzo
Palpitaciones
Edemas
Glositis
Anorexia
Vómitos
Diarrea
Adelgazamiento
Parestesias
Cambios de carácter
Amenorrea
Impotencia
Infertilidad
Palidez de piel y mucosas
Melanodermia
Subictericia
Lengua lisa y brillante
Pirexia
Síndrome Purpúrico
Taquicardia
Hipotensión
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Alteraciones de la sensibilidad
Ataxia (ocasionalmente)
Tabla 7. Manifestaciones Clínicas en la Anemia Megaloblástica

33. • Eritrocitos son anormalmente grandes y
ovalados. VCM es siempre alto, entre 96 y
146 fl. Anisocitosis y poiquilocitosis
• HCM está aumentada, en tanto que la
CHCM suele ser normal
• Los leucocitos PMN aumentado de tamaño
e hipersegmentados.
ANEMIA MEGALOBLASTICA

34. ● Médula ósea : Células precursoras aumentados de
tamaño e hiperplasia eritroide.
● Existe una importante destrucción intramedular de
precursores eritropoyéticos, lo que provoca una
eritropoyesis ineficaz y un acortamiento de la vida
media del hematíe.
● Las alteraciones celulares no se limitan a la sangre y a la
médula ósea.
● Aparecen alteraciones celulares, especialmente de
tamaño, en los tejidos epiteliares, sobre todo en las
mucosas de boca, vagina, estómago y lengua.
ANEMIA MEGALOBLASTICA

35. ● Las alteraciones neurológicas son características del
déficit de vitamina B12. Parestesias, irritabilidad y
rechazo al alimento.
● Progresivamente aparecen signos de degeneración de la
médula espinal, que en la fase florida se manifiestan
con hiperreflexia, clonus y signo de Babinski positivo
● También los déficit de folatos, pueden producir
alteraciones neurológicas.
ANEMIA MEGALOBLASTICA

36. ANEMIA MEGALOBLASTICA
TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
•Prevenir las complicaciones graves como la IC, la hipokalemia,
las alteraciones neurologica y psiquiátricas, corregir la anemia,
la leucopenia y la trombocitopenia
TRATAMIENTO:
• Requerimiento fisiológico diario de Vit B12 es de 5ug y de
folato es de 400ug
•Profilaxis con acido fólico: 1 a 5 mg/día vía oral
• Dosis tratamiento de ácido fólico: 5mg/dia, VO. por 3 semanas
•Tratamiento con Vitamina B12: 100 mcg. Por semana por 6 semanas
y mantenimiento con 100mcg cada 6 meses. IM.
• La transfusión de GRD está indicada en pacientes con anemia
severa sintomática y lenta para prevenir descompensación cardíaca

37. ANEMIA DE LA INFLAMACION
• La anemia de los procesos crónicos es una anemia leve a moderada,
normocítica, que se instala en el contexto de patologías
autoinmunes
(AR), infecciosas (HIV) o neoplasias
• El común denominador es el componente inflamatorio
• Dos son sus mecanismos patogénicos principales:
- Freno de la Eritropoyesis: tanto por una menor producción de EPO
inducida por IL-1 y por FNT alfa, como menor respuesta de los
precursores eritroides al IFN
- Secuestro del hierro: por aumento de la expresión de hepcidina
regulada por IL6, con aumento de la absorcion de hierro en TD y
disminución de la utilización del hierro de deposito.

38. ANEMIA DE LA INFLAMACION
DIAGNOSTICO
• Es de descarte a veces avalado por un perfil de
hierro típico:
-Transferrina normal o baja
- Ferritina normal o aumentada
- hemosiderina en médula ósea normal o aumentada
- Ferremia baja
-% Saturación normal o ligeramente disminído
- Protoprofirina eritrociatria libre aumentada
- Sideroblastos negativos en médula ósea

39. ANEMIAS HEMOLITICAS
• Las anemias hemolíticas son aquellas que se producen por
destrucción excesiva de los hematíes, manifestándose por un
acortamiento en la sobrevida de los GR
Vida media Cr51
(días)
Sobrevida eritrocitaria
(días)
ADULTO 30,5 (26-35) 90-120
RNT 23,3 (13-35) 60-70
RNPT 16,6 (9-26) 35-50
TABLA 8. Vida media Eritrocitaria

40. ANEMIAS HEMOLITICAS
GENERALIDADES
• CORPUSCULARES ( la mayoría hereditarias)
- Trastornos de la Hemoglobina
- Membranopatías
- Enzimopatías
• EXTRACORPUSCUARES (adquiridas)
- Inmunes
- No Inmunes

41. ALGORITMO PARA ESTUDIOS DE
ANEMIAS HEMOLITICAS
Hb disminuida + Reticulocitos aumentados
HEMOLISIS INTRAVASCULAR HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
LDH Bilirrubina total y indirecta
Haptoglobina Estercobilinogeno fecal
Hemoglobinuria y hemosiderinuria Urobilina en orina
PRUEBA DE COOMBS DIRECTA
NEGATIVA POSITIVA
Historia familiar
FROTIS (morfologia GR) AHAI
Esferocitos Inespecifica Dianocitos, falciformes
Eliptocitos
Investigar TODAS LAS Investigar
MEMBRANOPATIAS DETERMINACIONES HEMOGLOBINOPATIAS

42. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
● Defecto estructural de la membrana del GR
tendencia a tomar una forma esferocítica
dificultad para deformarse y atravesar
sinusoides del Bazo.
● La mayoría se hereda AD, un 20 % AR, esta suele
clínicamente ser mas manifiesta.

43. DIAGNOSTICO
- sospecha clínica
- frotis de SP
frag osmótica: mas sensible a
- pruebas especificas los medios hipotónicos. > dest.
autohemólisis: aumen a las 48
hs.

44. CLINICA
● Forma Neonatal: se asocia a ictericia prolongada
en 50 % de los casos, no suele haber crisis hemolíticas
severas, no hay esplenomegalia. Difícil dg, los GR
fetales compensan la fragilidad osmótica.
● Forma Standard o Común: más frecuente Crisis
hemolíticas frente a cuadros virales, las crisis son
leves con reticulocitosis, no suelen tener hto menores
a 30% excepto en las crisis.
● Forma Severa: importantes crisis hemolíticas con o
sin factores desencadenantes, Hto < 30 %.

45. TRATAMIENTO
- ESPLENECTOMIA:
Previamente vacunado con 1 dosis Haemophilus
influenzae, 1 dosis Neumococo y 2 dosis de Meningococo,
revacunar cada 5 años. Profilaxis infecciosa con Amoxi o
Penicilina.
- Tratamiento de las Complicaciones:
Crisis Hemolíticas ( inf. V), ac. Fólico.
Crisis Aplásicas. Parvov. B 19
Litiasis Vesicular

46. TALASEMIA
● Es la disminución de las cadenas de globina normales.
(Hemoglobinopatias : HB estructuralmente anormal)
● Dependiendo la cadena de globina disminuida:
ALFA TALASEMIA
BETA TALASEMIA (fte en nuest. Pobla
-cion)

47. ● HB: HB A: > 95% alfa 2 – beta 2
● HB A 2: < 3,5 % alfa 2 – delta 2
● HB Fetal: < 2 % alfa 2 –gamma 2

48. ● El diagnóstico se realiza entre los 6 meses y los
2 años
● Clínica:
-Talasemia <: Anemia leve o ausente, asintomático,
antecedente de flia origen mediterránea, VCM disminuido
en ausencia de ferropenia. No requiere TFS.
- Talasemia intermedia: > sintomatología, HB > 7,5 gr./dl,
se presenta durante la 1ra infancia, después de los 2 años.
Requiere TFS ocasionales.
leve: < a 1 TFS/año o > 1 TFS/año después de los
10 años.
moderada
severa: < 4 TFS/año o < 10 después de 4 años
edad.

49. � Talasemia >: HB < 7,5 gr./dl., se presenta
después de los 6 meses de edad, requiere
TFS periódicas, generalmente se acompaña de
esplenomegalia, detención del crecimiento, aumento
de las estructuras óseas
● DIAGNOSTICO:
Electroforesis de HB: persistencia de HB fetal
( normal: < 2 % ) , aumento de HB A2 (normal 3,5%) y
disminución de HB A ( normal alfa-beta: > 95 % ): beta
talasemia.

50. Diagnóstico:
El diagnostico se realiza entre los 6 meses y los 2
años.
HMG : Hto y Hb
VCM
Reticulocitos
Perfil de hierro normal.
Electroforesis de Hb:
Disminución de Hb A ( normal alfa-beta: > 95 % )
Aumento de A 2 ( normal menor a 3.5 )
Persistencia de Hb fetal ( normal: < 2 % )

51. TRATAMIENTO
●Talasemia menor: Ac. Fólico, consejo genético.
●Talasemia Mayor:
Régimen de Hipertransfusión: > 10 gr./dl de HB.
Monitoreo de Ferritina: 1000 ug/ml tratamiento de
quelación del hierro para evitar hemocromatosis.
Tratamiento curativo: TAMO .
Esplenectomía: Hiperesplenismo severo con pancitopenia.
alto requerimiento TFS ( > 200ml/Kg/año).

52. ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE
AHI:
Acortamiento de la VM del GR por presencia de
Ac en la sup. Sin especificidad antieritrocitaria,
lesión en forma pasiva. (sist inmune sano)
AHAI:
Acortamiento de la VM de GR por un clarence
aumentado por SRE, adhesión de Ac a la
membrana GR, el Ac tiene especificidad contra
Ag memb, lesión activa (sist. inmune enfermo)

53. IGG 90 % ( calientes)
IGM 10 % (fríos)
muy raramente es por Ac IgA.
Luego que el Ac se pega, el GR opsonizado se
pone en contacto en SRE con Macrófagos
del mismo y lo fagocitan.

54. Pueden tener también otras manifestaciones
inmunes:
PTI
Neutropenia Inmune
Aplasia Eritroblastica
Sme. Antifosfolipidico
Enf. Autoinmunes: AR, LES, Enf. Graves.
OJO: el cuadro hemolítico puede ser al inicio
de la enfermedad o aparecer luego de muchos
años.

55. Clínica:
Puede variar desde ligera hemólisis hasta lisis
ev masiva.
Alteraciones del Laboratorio:
PCD
LDH: muy sensible, para diag y seguimiento.
Hemoglobinuria
BT-BI aumentada.
Frotis: Esfer, hemolisis
Reti: elemento pronostico.

56. TTO
Corticoides:
Prednisona 1 -2 mg/kg/día. ┼ Acido
Fólico de 5 a 20 mg día.
X 7 días
No negativiza la PCD rápidamente
.
Rta no Rta
(60 -70 %)
aumentar ds
Pred. a
mantener min 21 días 60/mg/m2
o pulsos ev.

57. ɣGB: 1gr/kg/día por 2 días, en la urgencia,
como tratamiento asociado al corticoides.
Segunda línea:
Inmunosupresores: Ciclofosfamida, vo 100
mg/día, tarda 15 días en hacer efecto por eso
no se usa de primera línea.
Esplenectomía: ideal en las formas crónicas.
Ac Monoclonales: Anti CD 20
Inmunomoduladores: CsA

58. ANEMIAS EN RN
Los valores Hematológicos normales varían
en función de la edad cronológica y de la
edad gestacional.
Valores de Hb:
Sema de vida RNT RNPT(1200-2500) RNPT ≤ 1200
0 17 16 16
1 18. 16 14
3 15. 13 9
10 11 9 8
20 12 10 9
50 12 11.5 11

59. ● Tener en cuenta:
- el valor de la Hb capilar es 10% superior
al venoso.
- la vida media del GR esta reducida un 20-
25% en el RNT y hasta un 50% RNPT.
- la Hb del RN es más sensible al estrés
oxidatívo que la del adulto, pero más
resistente a la lisis osmótica.
- frotis es frecuente y normal encontrar
eritroblastos, esferocitos y células diana.

60. Clasificacion :
A- Anemias por pérdidas sanguíneas.
B- Anemias por disminución en la producción
de hematíes.
C- Anemias por aumento en la destrucción de
los hematíes.

61. A- Anemias por pérdidas sanguíneas:
Las pérdidas agudas o crónicas son una causa
muy frecuente de anemia neonatal.
Anemia sin ictericia y sin evidencia de
hemólisis.
- Transfusión feto materna (aguda o crónica)
- Transfusión gemelo-gemelo.
Causas - Causas obstétricas: placenta previa, incisión
accidental, pinzamiento precoz del cordón, parto
traumático.
- Sangrado patológico del RN.

62. B – Anemias por disminución de la producción.
Son de curso lento, con desarrollo de
mecanismos de compensación fisiológicos,
pocos signos clínicos.
reticulocitos ↓
normocítica y normocrómica.
● Anemia Fisiológica: por acortamiento de VM y
déficit relativo de EPO.
● Anemia del RNPT: entre los 2-4 meses
● Anemias Hipoplásicas Congénitas.
● Infecciones Congénitas: PV B19,CMV,Toxo.

63. C- Anemia por aumento de la destrucción de
hematíes.
Triada característica: Hto ↓, reti ↑,
bilirrubina ↑
● Anemia Hemolítica inmune: GR fetales con
Ag diferentes a los maternos estimulan la
producción de Ac IgG
3 Enf. Hemolítica RH.
TIPOS Enf. Hemolítica ABO.
Incompatibilidad de otros grupos ( 43 Ag )

64. ● Alteraciones hereditarias que se
manifiestan en periodo neonatal.
Esferocitosis H.: mas del 50% tienen ictericia
en los primeros día de vida que requiere
LMT.

65. Muchas Gracias !!