La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune crónica que se manifiesta con erupciones dolorosas y pruriginosas en las superficies de extensión. Se relaciona con la enfermedad celiaca y la sensibilidad al gluten. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunológicos. El tratamiento consiste principalmente en una dieta sin gluten y medicamentos como la dapsona.

1. Dermatitis Herpetiforme
Bramwel Mendoza Barrera MPI

2. Definición
Dermatosis autoinmune con predisposición genética, crónica y por
brotes eruptivos, polimorfa, que predomina en las superficies de
extensión y suele ser simétrica.
También llamada Enfermedad de Dühring-Brocq, dermatosis polimorfa
y dolorosa, y se relaciona a enfermedad celiaca y enteropatía por
gluten.

3. Se caracteriza
• Placas eritematosas con
papulovesículas y costras
hemáticas, que se acompañan
de dolor y prurito.
• Se manifiesta por una ampolla
subepidérmica por
microabscesos con neutrófilos, y
por depósitos granulares de IgA
en la dermis papilar

4. Datos epidemiológicos
• Predomina en la raza blanca y en el norte de Europa.
• Menos frecuente en la raza negra, y es muy rara en los japoneses.
• Afecta a ambos sexos, con ligero predominio en varones (20 – 40ª).

5. Etiopatogenia
• Se desconoce la causa.
Existe predisposición genética
80 a 90% de los pacientes con depósitos granulares en
la inmunofluorescencia directa y enteropatía por
gluten se encuentra HLA-DQ2 (90%) y HLA-DQ8.
El gluten es un antígeno exógeno capaz de
desencadenar las lesiones cutáneas.
La DH puede ser paraneoplásica y relacionarse
con neoplasias malignas, entre ellas linfoma.

6. • Se cree que una inmunoglobulina producida por la mucosa podría
pasar hacia la piel y causar las lesiones cutáneas.
• En los pacientes con enfermedad celiaca y dermatitis herpetiforme
parecen mejorar cuando se corta el suministro de pan, y empeoran
cuando se restaura.
• En la enfermedad celiaca la transglutaminasa epidérmica parece ser
el autoantígeno dominante, que modifica la gliadina.
• Se cree que la IgA activa la vía alterna del complemento, con
liberación consiguiente de factores quimiotácticos, que originan
infiltrado celular inflamatorio, el cual induce las lesiones dérmicas.
Etiopatogenia

7. Cuadro clínico
• Se distribuye de manera simétrica en
las superficies de extensión (codos, las
rodillas, las nalgas, regiones sacras,
hombros, nuca y piel cabelluda)
• Las lesiones son eritema, pápulas,
placas urticarianas, vesículas o
ampollas tensas.
• Se presentan aisladas o agrupadas en
placas arciformes.
• Aparecen costras hemáticas,
exulceraciones, costras melicéricas y
manchas purpúricas, hiperpigmentadas
o hipopigmentadas secundarias

8. • El padecimiento es crónico.
• No afecta al estado general.
• Hay prurito o ardor.
• Persiste por tiempo indefinido.
• Intensidad variable.
• Los brotes que pueden
desencadenarse por yoduro de
potasio y traumatismos.
• En 60% hay enteropatía por
sensibilidad al gluten. (13%
presenta síntomas digestivos).
Cuadro clínico

9. Datos histopatológicos
• En lesiones tempranas hay
infiltrados de neutrófilos en la
dermis papilar, que se acompañan
de eosinófilos, fibrina y edema.
• Dermis media y superior los vasos
pueden estar rodeados de
infiltrados linfohistiocitarios
• En lesiones tardías hay vesículas
subepidérmicas, con predominio
de neutrófilos intravesiculares y en
la dermis adyacente

10. Datos de laboratorio
• Los estudios ordinarios de laboratorio no son de utilidad
para el diagnóstico de la dermatitis herpetiforme.
• Pueden encontrarse altas las inmunoglobulinas, la
sedimentación eritrocítica y los reactantes de fase aguda.

11. Diagnóstico diferencial
• Eritema polimorfo
• Penfigoide ampollar
• Herpes gestacional

12. • Dermatosis acantolítica transitoria
• Excoriaciones neuróticas
• Escabiasis
• Urticaria
Diagnóstico diferencial

13. Tratamiento
• En general hay buena respuesta a la dapsona o diaminodifenilsulfona
(DDS), 100 a 200 mg inicialmente, con disminución progresiva hasta
encontrar la dosis mínima que evite las lesiones.
• Antes de prescribir medir la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa.
• El tratamiento debe durar meses o años para evitar recidivas.
• Una dieta sin gluten, hace desaparecer los síntomas y las secuelas de
malabsorción cuando existen, y muchas veces permite disminuir la
dosis de los fármacos, se permiten arroz, maíz y avena.
• Si el prurito es muy intenso puede usarse cualquier antihistamínico.

14. Bibliografía
• Arenas R. Dermatología Atlas, diagnóstico y tratamiento.
5ta ed. McGraw-Hill. 2013.

15. Gracias por su atención.