El pénfigo es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas, causada por anticuerpos que afectan la adhesión intercelular. Existen varias formas de pénfigo, incluyendo el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo, cada uno con características específicas de lesiones cutáneas y mucosas. El tratamiento incluye glucocorticoides y demás inmunodepresores, así como cuidados para la piel afectada.

1. PÉNFIGO
Juan Meléndez Estrada
Sexto Semestre
Universidad del Norte- Hospital Universidad del Norte

2. PÉNFIGO
•Enfermedad autoinmunitaria, caracterizada por
ampollas intraepidermicas en piel y mucosas. Con la
acantólisis como elemento causal.

3. Causas y patogénesis
En el pénfigo hay pérdida de la
adhesión intercelular en la
epidermis (acantólisis).
Surge como consecuencia de
anticuerpos circulantes de la clase IgG
que se unen a desmogleínas,
glucoproteínas transmembrana en los
desmosomas, miembros de la
superfamilia de cadherinas.

4. Causas y patogénesis

5. Clasificación
Pénfigo
Formas
clásicas
Superficial
Foliáceo
Eritematoso
Profundo
Vulgar
Vegetante
Formas
Raras
Herpetizante
Paraneoplasico

6.  PÉNFIGOVULGAR
Suele comenzar en la mucosa de la boca y transcurren meses antes de que
aparezcan las lesiones de la piel.
No hay prurito, pero sí ardor y dolor en las zonas con erosión.

7.  PÉNFIGOVULGAR
Se advierten vesículas y
ampollas de contenido
seroso, flácidas que se
rompen con facilidad y
son exudativas.
Aparecen en la piel
normal dispersas, sin
orden y circunscritas.
• Lesiones cutáneas

8.  PÉNFIGOVULGAR

9. Piel cabelluda
Cara
Tórax
Axilas
Ingle
Ombligo
En pacientes encamados hay afectación extensa del dorso
 PÉNFIGOVULGAR
• Se localiza principalmente en:

10. • Signo de Nikolsky.
 PÉNFIGOVULGAR
Desalojamiento de epidermis de
aspecto normal mediante una
presión lateral con el dedo, muy
cerca de las lesiones, lo que
produce una erosión. La presión
sobre las ampollas conduce a la
extensión lateral de ellas.

11.  PÉNFIGO FOLIÁCEO
• No incluye lesiones de la mucosa y comienza con alteraciones descamativas
y encostradas sobre una base eritematosa, en un principio en áreas
seborreicas.

12.  PÉNFIGO FOLIÁCEO
• En la enfermedad temprana o localizada, hay una delimitación
clara en áreas seborreicas.
• La lesión inicial también es una ampolla flácida, pero rara vez se
le identifica por su ubicación superficial
• Lesiones cutáneas

13.  PÉNFIGO FOLIÁCEO
• Se localiza principalmente en:
Cara
Piel cabelluda
Mitad superior del tórax
Abdomen.

14.  PÉNFIGO FOLIÁCEO

15. Datos de laboratorio
• Dermopatología:
Pénfigo vulgar:
Practicar
microscopia
habitual
Pénfigo foliáceo:
Forma superficial con
acantólisis en la capa
granulosa de la
epidermis

16. Datos de laboratorio
•Imnunopatologia:
Mediante la tinción por inmunofluorescencia directa
(IF), se advierten depósitos de IgG y a menudo de C3
en la piel lesionada y paralesional en la sustancia
intercelular de la epidermis.

17. Diagnóstico
Surgen aftas, liquen plano de la mucosa y eritema multiforme.
Los datos de la biopsia de la piel y de la membrana mucosa, los
obtenidos por IF directa, así como la demostración de autoanticuerpos
circulantes, confirman la fuerte sospecha por parte del médico.

18. Tratamiento
• Glucocorticoides.
• Administración concomitante de inmunodepresores:
Azatioprina, a razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporal
Metotrexato, por vía oral o IM en dosis de 25 a 35
mg/semana.
Ciclofosfamida, 100 a 200 mg al día.

19. Tratamiento
• Baños de limpieza, aplicación de apósitos húmedos
• Glucocorticoides tópicos e intralesionales
• Antimicrobianos contra infecciones bacterianas corroboradas.
• También se corregirán los desequilibrios hidroelectrolíticos

20. Paciente

21. Bibliografía
• FITZPATRICK. ATLAS DE DERMATOLOGÍA CLÍNICA. Séptima edición. Parte I.
Sección 6.
• ARENAS. DERMATOLOGIA. ATLAS, DIAGNOSTICOYTRATAMIENTO. Quinta
edición. Capitulo 43
• http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v25n2/original2.pdf
• http://www.actasdermo.org/es/penfigo/articulo/13078495/