La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad autoinmune crónica causada por la intolerancia permanente al gluten que produce daño en la mucosa intestinal. Afecta principalmente a personas genéticamente predispuestas y requiere una dieta estricta sin gluten de por vida. La EC puede presentarse de forma clásica con síntomas digestivos o de forma silenciosa, latente o potencial. Su diagnóstico se basa en análisis serológicos, biopsia intestinal y respuesta a la dieta sin gluten.

1. ENFERMEDAD CELÍACA
Benemérita Universidad Autónoma de Puebla
Facultad de Medicina
DHTIC
Profesora: Mtra. Bertha Eloina Castillo Gonzales
Alumnos:
López Morales Mario Gerardo
Muratalla Chavarría Agustín
Ortiz Espinosa Jhoselyn
Pérez Pérez Jimena
Otoño 2013

2. Contenido
Justificación .................................................................................................................................... 2
Introducción..................................................................................................................................... 2
Definición ......................................................................................................................................... 4
Epidemiología ................................................................................................................................. 5
Patología ........................................................................................................................................... 5
Patogénesis ..................................................................................................................................... 6
Manifestaciones clínicas .............................................................................................................. 7
Diagnostico ...................................................................................................................................... 9
Tratamiento .................................................................................................................................... 11
Pronóstico ...................................................................................................................................... 13
Conclusión ..................................................................................................................................... 14
Referencias .................................................................................................................................... 15
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3. Justificación
El presente trabajo está dirigido a todo tipo de personas debido a que la EC es
una enfermedad que afecta a todas edades y ambos géneros y se revisan los
conceptos clínicos actuales sobre la enfermedad celíaca. Se definen con precisión
los términos enfermedad celíaca activa, silente, latente y potencial.
Introducción
La Enfermedad Celíaca (EC) es una compleja enteropatía autoinmune que, por
un lado, afecta el intestino delgado de individuos genéticamente predispuestos, y
por otra parte, es el resultado de una inapropiada respuesta inmune mediada por
células T. Este padecimiento se describió por primera vez por Arataeus en Grecia,
en el año 100 a.C., en un adulto con síndrome de malabsorción. Celíaca proviene
de la palabra griega que significa abdominal. A finales del siglo XIX, es descrita en
la monografía de Samuel Gee, en 1950, Willem Dicke3 observa la asociación de
ingestión de trigo y la presencia de esteatorrea, y en la Segunda Guerra Mundial
comprueban que al suspender el pan, existe mejoría de los síntomas. Dicke y Van
de Kamer son los primeros en realizar ensayos clínicos controlados en niños con
EC.
Es una patología subdiagnosticada, ya que la mayor parte de los médicos no
piensan en ella. En los últimos años, su frecuencia se ha incrementado, así como
el de otras enfermedades asociadas a ésta. Se calcula que en Estados Unidos
(EU), existen alrededor de dos a tres millones de personas que la padecen, sin
embargo, sólo se han diagnosticado entre 70,000 y 80,000 casos. En un estudio
multicéntrico, se encontró una prevalencia del 1% muy similar a los países del este
de Europa. Existen áreas en donde su prevalencia es mayor al 1% como
Argentina, Italia e Irlanda.
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4. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, en los datos serológicos
positivos, principalmente anticuerpos antitransglutaminasa IgA e IgG, así como en
los hallazgos histopatológicos, aunque éstos no son patognomónicos: atrofia de
vellosidades, hiperplasia de las criptas, infiltración de la lámina propia con células
inflamatorias crónicas, incremento de linfocitos intraepiteliales (más de 40 LIE/100
células epiteliales) y enterocitos reducidos en tamaño y de forma cuboidal.
Un grupo de pacientes no tienen una presentación clásica de la enfermedad, a
éstos se les considera silentes, latentes o asintomáticos, mientras que otros se
presentan con sintomatología extraintestinal.Al diagnosticarse se debe instaurar
una dieta libre de gluten. Por otro lado, su pronóstico depende del momento en
que se diagnostique, ya que a largo plazo se ha visto asociada a linfomas
intestinales, por lo cual es necesario un seguimiento y control estricto de la dieta
para disminuir el riesgo de malignidad. Su manejo es multidisciplinario (pediatra,
gastroenterólogo pediatra, licenciado en nutrición, psicólogo, trabajadora social,
etc.).
La enfermedad celíaca (EC) se caracteriza por la intolerancia permanente al
gluten, una proteína que forma parte de algunos cereales (trigo, cebada, centeno y
avena) y sus derivados, y que produce una lesión severa en la mucosa del
intestino delgado que ocasiona una inadecuada absorción de los nutrientes; ello
provoca retraso del crecimiento, diarreas, vómitos y alteraciones psicológicas, etc.
Es una enfermedad crónica que requiere del enfermo el mantenimiento de una
dieta exenta de gluten, de por vida, como único tratamiento efectivo. Igualmente
aumenta el riesgo, a largo plazo, de padecer de linfoma de intestino delgado,
carcinoma esofágico o faríngeo, de no seguir de una forma estricta la dieta.La
frecuencia familiar es alta, sobre todo en familiares de primer grado. Aunque el
medio de herencia no ha sido bien aclarado, se ha señalado la asociación con el
sistema HLA, y también con la herencia de tipo mendeliano con penetrancia
incompleta. Geográficamente la incidencia varía según los diferentes países, y
3

5. estudios epidemiológicos más recientes permiten establecer una incidencia media
en Europa de 1 por 1000 a 1500 nacidos vivos.
Definición
Es una compleja enteropatía autoinmune desencadenada por las proteínas del
gluten (gliadinas, secalinas, hordeínas y, posiblemente, aveninas) que afecta a
personas predispuestas genéticamente y cursa con atrofia severa de la mucosa
del intestino delgado. Se postula que es el resultado de una inapropiada respuesta
inmune mediada por células T.
La EC presenta un gran polimorfismo desde el punto de vista clínico, bioquímico,
biológico e histopatológico. Fergunsony otros hablan de diferentes formas clínicas
de EC. En la actualidad podemos reconocer cuatro formas de presentación:
CLINICAS: en sus cuatro formas clásicas, tres floridas y una oligosintomática.
Florida: SMA Agudo:Las 3 “D”: Diarrea, Distensión, Desnutrición.
Florida: SMA Crónico: Baja Talla Comparativa (BTC) y Signos Carenciales
(SC) en piel, mucosas y faneras.
Florida: EC y Enfermedades Asociadas: inmunodeficiencias, enfermedades
autoinmunes,del colágeno y genéticas.
Mono u oligosintomáticas.
SILENTE: Asintomáticos. Familiares directos y hallazgos de screening.
LATENTE:
Haber
sido
celíaco
confirmado
mediante
biopsias,
pruebas
terapéuticas y desafíos y no presentar en la actualidad atrofia vellositaria con la
ingesta regular de gluten, manteniendointegridad del epitelio intestinal y buen
estado general.
POTENCIAL: Tener los marcadores genéticos, el ambiente para desarrollar y no
padecerla.
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6. Epidemiología
En la actualidad, existe un mejor reconocimiento de esta patología y otras
enfermedades asociadas. Una búsqueda serológica en Estados Unidos, en niños
y adolescentes entre 2.5 y 15 años, registró una prevalencia de 3-13 casos por
cada 1,000 niños.Otros registros llevados a cabo también en EU, mostraron una
prevalencia similar a la de algunos países europeos, es decir, un caso por cada
250 personas. Asimismo, se encontró una mayor incidencia entre la cuarta y sexta
década, con 20% a los 60 años y 6% en la niñez; con un predominio en mujeres.
En países como Italia, Argentina e Irlanda, su prevalencia es muy elevada; en
Irlanda, por ejemplo, se registra un caso por cada 122 personas.
En México, su frecuencia se desconoce, sin embargo, en los últimos dos años
se han encontrado 30 casos en el Servicio de Gastroenterología y Nutrición en el
Instituto Nacional de Pediatría (datos aún no publicados).
Patología
La lesión intestinal asociada con la enfermedad celíaca se caracteriza por una
combinación de las siguientes alteraciones: inflamación en el epitelio intestinal,
atrofia de vellosidades intestinales, aplasia de las criptas de Lieberkuhn y grados
variables de inflamación crónica en la lámina propia.
Es recomendable ser muy cauteloso antes de diagnosticar enfermedad celíaca
en enfermos con lesiones intestinales sin atrofia. La linfocitosis duodenal definida
por la presencia >25 linfocitos intraepiteliales por cada 100 células epiteliales es
un hallazgo frecuente en biopsias de intestino delgado y que puede ser el
resultado de distintas enfermedades. La enfermedad celíaca explica una minoría
de los casos de linfocitosis duodenal. Otras condiciones a considerar incluyen:
5

7. infección por Helicobacter pylori, uso de aspirinas o antiinflamatorios no
esteroideos, parasitosis y sobrepoblación bacteriana.
Patogénesis
La enfermedad celíaca es el resultado de la interacción de tres elementos
indispensables: gluten, genes permisivos y el sistema inmunitario. La ingesta de
gluten en personas genéticamente susceptibles resulta de la activación de ambas
ramas del sistema inmunitario innato y adaptativo.
Sistema inmunitario innato
La activación del sistema inmunitario innato en el epitelio intestinal produce
destrucción tisular y es mediado por linfocitos epiteliales con potencial citotoxico
que expresan receptores de las células NK en la superficie y se reconocen
moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad tipo I presentes en la
superficie de los eritrocitos como consecuencia de la inflamación. Esta interacción
produce la activación de los mecanismos efectores de los linfocitos. Este proceso
es perpetuado por la interleucina 15 y otras citocinas.
Sistema inmunitario adaptativo
El sistema inmunitario adaptativo ha sido extensamente estudiado en la
enfermedad celíaca e incluye la compleja interacción de linfocitos de la lámina
propia, células plasmáticas, células presentadoras de antígenos, células
dendríticas y la transglutaminasa tisular, entre otros componentes. Las células T
reconocen péptidos específicos del gluten que son presentados por células
presentadoras de antígenos que expresan moléculas DQ2 y DQ8. Esta interacción
conduce a la producción de interferón-Y y otros mediadores de una respuesta
inmunológica que entre otras cosas activa a la célula B con la producción de
anticuerpos
contra
transglutaminasa
tisular
posteriormente ingresa al torrente sanguíneo.
6
tipo
2
en
el
intestino
que

8. Manifestaciones clínicas
La presentación clínica clásica de la enfermedad celíaca es el síndrome de
absorción intestinal deficiente (diarrea crónica, pérdida de peso y/o esteatorrea)
sin embargo, en la actualidad la enfermedad celíaca es vista como proceso
inflamatorio sistémico que puede afectar diversos órganos extra intestinales. El
espectro de posibles manifestaciones clínicas es muy amplio e involucra
prácticamente a todas las ramas de la medicina.
Es muy importante destacar dos puntos:
La enfermedad celíaca no sólo afecta a niños sino también a adultos.
Sus síntomas pueden ser muy variados y distintos entre diferentes enfermos.
Dado que la forma de presentación es muy variable de un enfermo a otro para
hacerlo más sencillo la agruparemos en dos formas:
Enfermedad celíaca con síntomas: Aunque clásicamente se consideraba que la
enfermedad celíaca únicamente producía síntomas digestivos, en la actualidad
son cada vez más numerosos los síntomas que se atribuyen a esta enfermedad.
Por eso, podemos distinguir dos grupos importantes:
Enfermedad celíaca clásica: En la enfermedad celíaca clásica predominan los
síntomas digestivos. Aparece especialmente en niños menores de dos años, y en
adultos entre los treinta y los cuarenta años.
Los síntomas más frecuentes son: diarrea con heces voluminosas, malolientes y
brillantes, los vómitos, la falta de apetito y la pérdida de peso. El niño suele
mostrar un aspecto desnutrido, triste, con distensión o abultamiento del abdomen
y nalgas aplanadas.La gravedad de la enfermedad dependerá de la edad de
presentación y del tiempo que transcurra hasta el diagnóstico y tratamiento. Por
7

9. este motivo y para evitar formas graves, en todos los niños pequeños se
recomienda retrasar la introducción del gluten, por lo menos, hasta los seis meses
de edad.
Enfermedad celíaca atípica: Incluye a aquellas formas de presentación de la
enfermedad en las que predominan los síntomas no digestivos. Puede aparecer a
cualquier edad pero según la edad predominaran unos u otros síntomas:
El retraso del crecimiento: Puede ser el único síntoma de presentación de la
enfermedad celíaca. Por eso, en el estudio de los niños con talla baja se
debe descartar esta enfermedad.
El retraso del desarrollo y pubertad.
La anemia por falta de hierro que no responde al tratamiento.
Lesiones en la boca: La más conocida es una alteración del esmalte de los
dientes (hipoplasia), pero, también son frecuentes las úlceras o aftas de
repetición (pequeñas heridas dolorosas en la lengua, encías y paladar) y
otras.
Otras formas de presentación de la enfermedad celíaca mucho menos frecuentes
son:
Formas neurológicas: Se han descrito epilepsias con calcificaciones
cerebrales, ataxia o inestabilidad en la marcha y otros trastornos
neurológicos menos frecuentes.
Formas psiquiátricas: Con alteraciones de la conducta, depresión, etc.
Otros síntomas como osteoporosis (huesos débiles) y dolores óseos, abortos
de repetición y esterilidad, dolores articulares, alteraciones de las pruebas
hepáticas ("hepatitis"), estreñimiento, edemas.
Enfermedad celíaca asintomática y enfermedad celíaca latente.¿Por qué se hace
un estudio de enfermedad celíaca e incluso una biopsia intestinal a una persona
que no tiene síntomas? Dos son los motivos fundamentales:
8

10. Como ya hemos dicho la enfermedad celíaca aparece con más frecuencia entre
miembros de la misma familia.
Se sabe que ciertos problemas o enfermedades, se asocian con más frecuencia
a un riesgo aumentado de presentar la enfermedad celíaca. Los más frecuentes
son: la dermatitis herpetiforme, considerada en la actualidad como una forma de
enfermedad celíaca, la diabetes mellitus, y el síndrome de Down. A su vez, la
enfermedad celíaca se asocia con una gran variedad de procesos, especialmente
enfermedades autoinmunes (producidas por el propio sistema de defensas del
organismo).
En el seguimiento de los procesos anteriormente citados y con especial
importancia en el caso de los familiares de primer grado de un enfermo celíaco
(padres, hermanos e hijos) se deben hacer controles periódicos que incluyan
marcadores serológicos e incluso una biopsia porque:

Sin tener síntomas evidentes pueden tener lesión intestinal (Enfermedad
celíaca asintomática).

Inicialmente pueden tener una biopsia intestinal normal, incluso con
síntomas, y con el tiempo presentar la atrofia intestinal (Enfermedad celíaca
latente).
En la actualidad se piensa que estas formas sin síntomas pueden ser muy
frecuentes e incluso superar a las formas sintomáticas.
Diagnostico
Cuando sospechamos que una persona puede tener la enfermedad celíaca
deberemos realizar:
Análisis general de sangre: Este estudio puede poner de manifiesto ciertas
alteraciones como una anemia por falta de hierro, alteraciones en el
9

11. colesterol, déficits de vitaminas, etc., que pueden indicar una alteración en la
función del intestino.
Marcadores en sangre de la enfermedad celíaca:Existen en la sangre una
serie de "marcadores" (análisis alterados) de la enfermedad celíaca. Los más
conocidos y utilizados son los anticuerpos antigliadina y los anticuerpos
antiendomisio. También son utilizados los anticuerpos antirreticulina y más
recientemente, los anticuerpos antitisulares antitransglutaminasas tisular
(AtTg). Aunque las características son diferentes para cada uno de ellos, en
general, podemos decir que:

Permiten "detectar" un gran número de posibles casos de enfermedad
celíaca.

Son útiles para el seguimiento de la enfermedad, ya que se normalizan
progresivamente cuando se inicia el tratamiento, y vuelven a elevarse sí
se reintroduce el gluten.

Sin embargo, no detectan todos los casos de enfermedad celíaca y
además, pueden elevarse en otras enfermedades. Por eso, para
establecer el diagnóstico de enfermedad celíaca, es imprescindible
realizar una biopsia intestinal.
Biopsia intestinal:

¿Qué es la biopsia intestinal?: La biopsia intestinal consiste en la
extracción de un trocito de la zona más superficial del intestino (sin dolor
alguno), para estudiar con el microscopio posibles alteraciones en su
forma y en las células que se encuentran habitualmente. En los niños, se
suele realizar con una pequeña cápsula que lleva una pequeña pinza
unida a un hilo que se tragan y se extrae tirando del mismo. También se
puede hacer la biopsia con un endoscopio "tubo" que se introduce por la
boca y que tiene una pequeña pinza con la que se extrae la muestra.

¿Cuándo debe realizarse una biopsia intestinal?:La biopsia intestinal debe
realizarse siempre que se sospeche la enfermedad celíaca y antes de
10

12. retirar el gluten de la dieta. La biopsia pondrá de manifiesto la atrofia de
las vellosidades del intestino.

Aunque esta lesión es muy sugestiva de enfermedad celíaca, no es
exclusiva de la misma, aunque si tiene una característica que la define y la
distingue, y es que es reversible, es decir, puede normalizarse con la dieta
exenta de gluten. Por eso, se debe realizar una segunda biopsia o biopsia
de "control", fundamental para asegurar la normalización de la mucosa
intestinal con el tratamiento.
Además, tenemos que recordar que muchos enfermos, pueden no presentar
síntomas, y sin embargo, presentar la lesión intestinal. Por eso, como muchas
veces no podemos basarnos en la clínica para el seguimiento de los enfermos
debemos realizar esta biopsia.
Aunque, el momento de realizar esta biopsia depende de cada paciente, en
general, se realiza unos dos años después del inicio del tratamiento. Algunos
gastroenterólogos, recomiendan realizar una nueva biopsia, en casos muy
concretos, después de dar al paciente de nuevo gluten.
Tratamiento
Los aspectos fundamentales del tratamiento son:
1. El tratamiento se basa en una dieta sin gluten.
2. La dieta sin gluten debe mantenerse durante toda la vida.
Dieta sin gluten:
Se debe eliminar de la dieta cualquier producto que lleve trigo y otros cereales,
como el centeno, cebada y avena a los que puede existir intolerancia. También se
deben excluir aquellos productos que contengan triticale (híbrido o cruce de trigo y
centeno) y /o productos derivados. Pueden comer arroz y maíz que no contienen
gluten.
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13. Esta dieta que puede parecer sencilla en apariencia puede resultar difícil en la
práctica diaria por varios motivos:
En las etiquetas de los productos no tiene por qué figurar el término gluten y
sí figurar ingredientes que lo contengan: espesantes, almidones modificados,
malta, hidrolizados de proteínas, etc.
Muchos productos elaborados, manufacturados, elaborados artesanalmente,
en conserva o de venta a granel pueden contener gluten y no figurar en la
etiqueta. Así pueden contener gluten embutidos, helados, golosinas, algunas
bebidas alcohólicas, medicamentos, etc.
La lista de alimentos que pueden contener gluten es muy amplia y debe ser
proporcionada por el especialista que realiza el seguimiento del enfermo.
También, existen asociaciones de celíacos a nivel regional que proporcionan estas
listas actualizadas y que ofrecen consejos sobre los términos empleados en las
etiquetas de los alimentos, las comidas en restaurantes, colegios, etc.
En general, podemos decir que el paciente celíaco:
Puede comer frutas, verduras, hortalizas, tubérculos, leche, carne y
pescados frescos, arroz y maíz, grasas comestibles y azúcar.
No debe comer ningún alimento que le plantee dudas por su composición o
elaboración.
Por supuesto, inicialmente, deben corregirse otras alteraciones que puedan
existir de forma secundaria a la lesión intestinal: anemia, déficits de
vitaminas, intolerancias, especialmente a la lactosa, etc. La resolución de los
síntomas suele ser rápida incluso en la primera semana de exclusión del
gluten, aunque la normalización de los marcadores serológicos y de la
mucosa intestinal es más lenta.
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14. La dieta debe ser permanente:
Este es uno de los aspectos más importantes y que puede ser difícil de seguir en
determinadas etapas de la vida como la adolescencia. Es importante insistir que
muchos enfermos inicialmente o durante el seguimiento pueden no tener
síntomas, incluso comiendo gluten, y sin embargo, presentar lesión intestinal. Es
esta lesión intestinal la que puede dar complicaciones y por tanto, hay que evitar.
Mantener la dieta sin gluten permite normalizar la lesión intestinal, normalizar su
función y prevenir complicaciones.
Pronóstico
Existen pocos estudios relacionados al pronóstico a muy largo plazo para la E.C,
hay relatos sobre complicaciones nomalignas de la misma, por ejemplo esterilidad,
osteoporosis, disturbios neurológicos y psiquiátricos.HOLMES y Col. demostraron
que el cumplimiento de la dieta exenta de gluten, reduce el riesgo de Linfoma y
otras enfermedades malignas.
Cuando comparamos con la población general, los pacientes con E.C tienen
riesgo aumentado de desarrollar enteropatías asociadas a Linfoma de células T,
carcinoma de esófago, y adenocarcinoma de intestino delgado.Por eso es
incuestionable aconsejar a los pacientes con E.C la adhesión a la dieta exenta de
gluten.
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15. Conclusión
La EC presenta intolerancia permanente a proteínas del gluten (trigo, cebada,
avena y centeno). Cabe señalar que es necesario tener suspicacia clínica para
diagnosticarla, ya que no existe un test de su diagnóstico por lo que este debe ser
una integración clínica, serológica e histopatológica. En este sentido existen
manifestaciones extra intestinales en donde se sospecha de enfermedad celiaca
como problema de base y no olvidar que existen enfermedades asociadas. Un
diagnostico precoz nos lleva a un mejor pronóstico y calidad de vida.
La malignización es la complicación más grave (se disminuye su riesgo tras 10
años de dieta libre de gluten). Así mismo se debe recordar que existen dos grupos
de riesgo: 10% familiares primer grado y 50% comparten HLA, diabetes mellitus y
síndrome de Down.
No hay tratamiento farmacológico excepto en condiciones especiales en donde
se indiquen esteroides.
No se debe olvidar, por un lado la necesidad del seguimiento serológico de la
dieta, y por otra parte que la lactancia juega un papel protector importante. el
manejo debe ser multidisciplinario.
Están en proceso nuevas expectativas de tratamiento y cabe mencionar que la
frecuencia de enfermedad celiaca se ha incrementado gracias a una mayor
sospecha clínica y mejores métodos diagnósticos.
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16. Referencias
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