El documento describe el síndrome VACTERL, el cual consiste en una combinación de anomalías congénitas que afectan las vértebras, el ano, el corazón, la tráquea, el esófago, los riñones y las extremidades. Estas anomalías ocurren debido a un defecto en el desarrollo del embrión entre la cuarta y sexta semana de gestación y afectan estructuras derivadas del mesodermo. El diagnóstico requiere la presencia de al menos tres de estas anomalías. El pronóstico depende de la

1. VACTERL,VATER O VATERS
MARÍA FERNANDA ACEVEDO RAMÍREZ 5TO SEMESTRE GRUPO:A

2. ¿Qué es?
 El Vacterl designa un conjunto de múltiples
anomalías, que no pueden ser catalogadas como un
síndrome, cada una de ellas producida por causas
distintas, que afecta a varias estructuras del organismo y
se debe a un trastorno producido entre la cuarta y la
sexta semana del desarrollo embrionario.

3. SIGNIFICADO
El acronimo VACTERL es una útil regla nemotécnica para
denominar los órganos con las principales alteraciones:
 V VERTEBRAS
 A ANO
 C CORAZON
 T TRAQUEA
 E ESOFAGO
 R RIÑON
 L LIMB(EXTREMIDADES)

4. VERTEBRAS
 Generalmente consisten en vértebras hipoplásicas o
hemivértebras. El desarrollo anormal de los huesos también
puede ir acompañado de anomalías de los músculos y nervios
asociados a estos huesos.
ANO
 La atresia anal o ano imperforado se ve en el
55% de los pacientes, requiere cirugía
inmediata.

5. CORAZON
 Casi el 75% tiene defectos congénitos de corazón. Los más
comunes son CIV (comunicación interventricular), CIA
(comunicación interauricular) y Tetralogía de Fallot; También
puede presentar persistencia del conducto arterioso y
Trasposición de los grandes Vasos.
TRAQUEA Y ESÓFAGO
 La atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica se ve en el
70%, aunque puede presentarse como un defecto aislado.

6. RIÑON
 Los defectos renales o urológicos se ven aproximadamente en
el 50%, El sistema más comúnmente involucrado es el
urinario, se presenta: agenesia bilateral, agenesia unilateral ó
hipoplasia renal
LIMBS (EXTREMIDADES)
 Incluyen polidactilia, sindactilia y aplasia o displasia radial, esta
anomalía hace que, en forma característica, la mano esté
alineada en un ángulo recto con el antebrazo.

7. CAUSAS
 Las causas de esta Asociación son muy debatidas, la
mayoría de los casos ocurren por causas
desconocidas. La asociación VACTERL aparece de
forma esporádica o de novo, pero el hecho de que se
hayan descrito varios casos en la misma familia, hace
sospechar factores genéticos implicados que se
heredan como un rasgo genético autosómico
dominante.
 PATOGENIA: desarrollo defectivo del mesodermo
FACTORES DE RIESGO
 Se sabe que existen factores de riesgo, como la diabetes
materna.

8. DIAGNOSTICO
 Para la confirmación del padecimiento es necesario que
existan tres o más anormalidades (esto no es en sí un
diagnóstico pero ayuda a los médicos a saber qué
buscar y qué esperar).
TRATAMIENTO
 Se puede ofrecer la interrupción del embarazo
 El tratamiento dependerá de las malformaciones con las
que cuente el paciente

9. PRONOSTICO
 Desgraciadamente, el síndrome tiene mal pronóstico,
causando una alta mortalidad en el primer año de vida
(50-85 por ciento de los casos). Sin embargo depende
fundamentalmente de la severidad de las
malformaciones asociadas. En la actualidad la mayoria
de estos niños sobreviven
INCIDENCIA
 INFRECUENTE. Se han descrito poco más de 300 casos.
 Se presenta más en el sexo masculino que en el femenino
(proporción de 2,6 a 1).

11. “ALÉJATE DE LA GENTE QUE
TRATA DE EMPEQUEÑECER TUS
AMBICIONES. LA GENTE
PEQUEÑA SIEMPRE HACE
ESO, PERO LA GENTE
REALMENTE GRANDE TE HACE
SENTIR QUE TÚ TAMBIÉN PUEDES
SER GRANDE”
MARK TWAIN