Fases Aguda: 1-2 sem, Hay presencia de fiebre y los otros signos clásicos. A nivel CV puede presentarse miocarditis y disfunción cardiaca la cual se manifiesta como taquicardia (aún sin fiebre). , rara vez hay signos de ICC, arritmias, efusión pericárdica; en presentaciones atípicas puede ocurrir shock, el cual aumenta el riesgo de lesión. Subaguda: 3-6 sem. Comienza con la desaparición de la fiebre y de otros signos agudos, pero todavía puede haber irritabilidad, anorexia y conjuntivitis. Es común la trombocitosis. Convaleciente: Aquí desaparecen todos los signos y síntomas de la enfermedad, los índices inflamatorios vuelven completamente a la normalidad. Descrita por primera vez en 1967 por Tomisaku Kawasaki, la Enfermedad o Síndrome de Kawasaki, es también conocido como; Síndrome linfonodular mucocutáneo o Poliarteritis nodosa infantil. Es una vasculitis sistémica aguda autolimitada, afecta a las arterias de pequeño y mediano calibre, afecta de forma característica las arterias coronarias por lo que es la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en niños. Cuatro o cinco criterios: Cambios en extremidades: En el momento agudo las extremidades están eritematoso, edematoso y que luego comienza a descamar. Exantema polimorfo: El más frecuente el EMPE Inyección conjuntival: ‘’Ojo rojo’’ Bilateral, sin secreciones, sin dolor. Cambios en la boca: Labios rojos agrietados, lengua aframbuesada. Adenopatías: ≥1.5 cm Enfermedad de Kawasaki Incompleta Caracterizada por la presencia de fiebre ≥ 5 días pero que no cumple con el número suficiente de criterios clínicos (descritos para la forma clásica) con o sin afectación coronaria. Enfermedad de Kawasaki Resistente a Inmunoglobulina Cuando la fiebre no resuelve post infusión de Inmunoglobulina, ocurre en aproximadamente el 10% al 20% de los pacientes. Enfermedad de Kawasaki Atípica Caracterizada por la presencia de fiebre ≥ 5 días, pero acompañado de síntomas diferentes a los de los criterios clínicos (descritos para la forma clásica), como, por ejemplo: Convulsiones, parálisis facial, meningitis, dolor abdominal agudo, artritis, pancreatitis, ictericia, neumonía, injuria renal, etc. Con o sin afectación coronaria.

1. ENFERMEDAD
DE
KAWASAKI

2. ➢ Descrita por primera vez en 1967 por Tomisaku Kawasaki,
la Enfermedad o Síndrome de Kawasaki, es también conocido
como;
○ Síndrome linfonodular mucocutáneo o Poliarteritis
nodosa infantil.
➢ Es una vasculitis sistémica aguda autolimitada, afecta a
las arterias de pequeño y mediano calibre, afecta de forma
característica las arterias coronarias por lo que es la causa
más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en niños.
➢ Etiología: Desconocida
➢ Epidemiología, más
frecuente en;
○ Pacientes orientales
○ <5 años (Excepto <6
meses)
○ Varones
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

3. FASES
1. Aguda: 1-2 sem, Hay presencia de fiebre y los otros signos clásicos. A
nivel CV puede presentarse miocarditis y disfunción cardiaca la cual se
manifiesta como taquicardia (aún sin fiebre). , rara vez hay signos de
ICC, arritmias, efusión pericárdica; en presentaciones atípicas puede
ocurrir shock, el cual aumenta el riesgo de lesión.
2. Subaguda: 3-6 sem. Comienza con la desaparición de la fiebre y de
otros signos agudos, pero todavía puede haber irritabilidad, anorexia y
conjuntivitis. Es común la trombocitosis.
3. Convaleciente: Aquí desaparecen todos los signos y síntomas de la
enfermedad, los índices inflamatorios vuelven completamente a la
normalidad.
FIEBRE ≥ 5 Días

4. EPIDEMIOLOGÍA
De 2015 al 2019, registramos 297
hospitalizaciones por la EK en
instituciones de salud de Perú. El
59,9% fueron varones. Hubo mayor
registro en menores de cinco años y el
16,2% fue en menores de un año.
Según el lugar del registro, la región
de la costa tuvo mayor hospitalización
con 268 (90,3%)
Atamari Anahui, N., Cabello Coca,
S., & Alvarado Gamarra, G. (2023).
Características, estacionalidad y tendencia
de las hospitalizaciones por enfermedad de
Kawasaki en niños de Perú, 2015-2019.
Lima: Scielo.

5. Evolución de las manifestaciones clínicas
Fuente: Unidad de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu. Enfermedad DeKawasaki.

6. Enfermedad de Kawasaki Clásica o Típica
CRITERIOS:
➔ Fiebre: ≥5 días
Cuatro o cinco criterios:
1. Cambios en extremidades: En el momento
agudo las extremidades están eritematoso,
edematoso y que luego comienza a descamar.
2. Exantema polimorfo: El más frecuente el EMPE
3. Inyección conjuntival: ‘’Ojo rojo’’ Bilateral, sin
secreciones, sin dolor.
4. Cambios en la boca: Labios rojos agrietados,
lengua aframbuesada.
5. Adenopatías: ≥1.5 cm

7. ➔ Caracterizada por la presencia de fiebre
≥ 5 días pero
➔ que no cumple con el número suficiente
de criterios clínicos (descritos para la
forma clásica) con o sin afectación
coronaria.
➔ Caracterizada por la presencia de fiebre ≥ 5 días, pero acompañado de síntomas
diferentes a los de los criterios clínicos (descritos para la forma clásica), como, por
ejemplo:
◆ Convulsiones, parálisis facial, meningitis, dolor abdominal agudo, artritis,
pancreatitis, ictericia, neumonía, injuria renal, etc. Con o sin afectación coronaria.
➔ Cuando la fiebre no resuelve post
infusión de Inmunoglobulina, ocurre
en aproximadamente el 10% al 20%
de los pacientes.
Enfermedad de Kawasaki Incompleta
Enfermedad de Kawasaki Atípica
Enfermedad de Kawasaki Resistente
a Inmunoglobulina

8. EXAMENES DE LABORATORIO:
➔ Leucocitosis
➔ Trombocitosis
➔ PCR elevado
➔ VSG elevado
➔ Anemia normocitica
normocromica
➔ Piura Esteril
➔ Pleocitosis en LCR
➔ No existe una prueba de laboratorio patognomónica para el diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki,
➔ el diagnóstico de se basa en la presencia de una constelación de signos y síntomas clínicos
Ecocardiografía:
➔ Importante herramienta diagnóstica; Se debe realizar la
primera evaluación, ni bien se establece el diagnóstico, de no
ser así, no debe retrasar el inicio del tratamiento.
➔ Un estudio normal no excluye el diagnóstico. El primer
estudio establece una línea de base, para el subsiguiente
monitoreo tanto de arterias coronarias, función cardiaca,
movimiento de la pared ventricular izquierda, regurgitación
valvular y efusión pericárdica

9. Recomendaciones para el diagnóstico

10. Manejo en la Fase Aguda
➔ El principal objetivo del
tratamiento en la fase aguda
de la EK es suprimir la
reacción inflamatoria y
minimizar el riesgo de
desarrollar alteración
coronaria.
➔ En todo momento se tendrá
en cuenta la posibilidad de
shock que requerirá inotrópico
y los eventos trombóticos
coronarios en relación a la
severidad de daño agudo.

11. Corticoides

12. GRACIAS