1. Enfermedad de Kawasaki
NICOLE FABIOLA LÓPEZ MORALES
E s t u d i a n t e d e M e d i c i n a
U n i v e r s i d a d d e P a n a m á
C á t e d r a d e I n t r o d u c c i ó n a l a s C i e n c i a s d e l a S a l u d
c a t e d r á t i c o - J o r g e S i n c l a i r Á v i l a M . D . F C C M , F A C P , F C C P
a d j u n t o - F l o r i n A n d r e i R o t a r M . D .
P r o f e s o r e s :

2. Introducción
 La enfermedad de Kawasaki (síndrome linfonodular
mucocutáneo) es una vasculitis generalizada de pequeños
y medianos vasos, de etiología no bien definida que ocurre
más en niños entre 3 y 5 años, la cual fue descrita por
primera vez en Japón por el Dr. Tomosaku Kawasaki en
1967. Su importancia reside en que durante la fase aguda
puede producir aneurismas arteriales, valvulitis y
miocarditis. Es la mayor causa de anomalías cardiacas
adquiridas en los países occidentales.

3. Epidemiología
 Es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en
países desarrollados.
 Tiene cierto comportamiento estacional, aumentando el
número de casos y de hospitalizaciones en invierno y
primavera.
 Es predominante en varones; 1.4-1
 Por edades; el 80% de los casos se da en niños
menores de 8 años y más de la mitad en menores de 5
años.
 En Japón es de 134 casos por 100 000 niños menores
de cinco años y en EEUU entre el 6 y el 15 por 100000.

4. Etiología
 Desconocida.
 Si bien los datos clínicos y epidemiológicos sugieren
fuertemente la etiología infecciosa.
 Medicamentos, toxinas, pesticidas, químicos y metales
pesados.
 Por su tendencia a predominar en la población asiática,
se ha estudiado la posibilidad de que esta enfermedad
sea de carácter genético.

5. Enfermedad de
Kawasaki
Patogénesis:
Las lesiones arteriales
que presentan los
pacientes con
enfermedad de
Kawasaki tienen una
progresión
característica según la
duración de la misma.
Se clasifican en varios
estadios, en los que
según el tiempo
transcurrido se produce
una respuesta
inflamatoria en las
arterias coronarias y en
los tejidos adyacentes.
Estadio Duración Enfermedades asociadas
I 0-9 días Perivasculitis en las arterias de pequeño calibre
Pericarditis
Miocarditis
Inflamación del sistema de conducción
atrioventricular
Endocarditis
Valvulitis
II 12-25 días Panvasculitis característica de los vasos de
mediano calibre
Formación de aneurismas
Trombosis de las arterias musculares
Miocarditis
Pericarditis
Endocarditis con valvulitis
III 28-31 días Proliferación mio-intimal en las coronarias y en
otras arterias de mediano
calibre.
Desaparición de la inflamación en la
microvasculatura
IV Más de 40
días
Cicatrización de las arterias estenosadas.

6. Enfermedad de
Kawasaki
Diagnóstico:
El diagnóstico de la
enfermedad de
Kawasaki es clínico y
no existe un examen
específico. Desde su
descripción se
establecieron criterios
clínicos, posteriormente
modificados, para
ayudar al clínico en su
diagnóstico.
 Criterios diagnósticos de la enfermedad de
Kawasaki completa o típica:
Criterio
Inyección conjuntival Bilateral.
Bulbar.
No purulenta.
Poco después de la aparición de la fiebre y se resuelve
rápidamente.
Exantema polimorfo
generalizado
Aparece exantema eritematoso usualmente al día
cinco de inicio de la fiebre, el rash toma varias formas,
usualmente máculo-papular difuso.
En un estadio temprano se encuentra en la ingle
En estadios más avanzados se encuentra en el tronco
y las extremidades.
Descamación, eritema
y
edema de palmas y
plantas
Puede ser doloroso, ocurre en la fase aguda, puede ir
acompañado de induración.
Eritema orofaríngeo Excoriaciones en labios.
Lengua en frambuesa.
Eritema difuso.
Linfadenopatías
cervicales
Unilateral.
Mayor de 1,5 cm.

7. Enfermedad de
Kawasaki
Diagnóstico:
Las formas incompletas
de la enfermedad
parecen ser más
frecuentes en los niños
más pequeños.
 Criterios diagnósticos para enfermedad de
Kawasaki incompleta.
Criterios
Por lo menos dos de los criterios clínicos para
EK completa o típica
Ausencia de otra alteración que pudiera
producir la enfermedad
Exámenes de laboratorio consistentes con
inflamación sistémica severa
Fiebre de por lo menos cinco días de duración
Ectasia de las arterias coronarias o disfunción
del ventrículo izquierdo diagnosticados por
ecocardiografía.

8. Enfermedad de
Kawasaki
Hallazgos de
laboratorio:
 Leucocitosis con neutrofilia y formas inmaduras.
 Aumento de la velocidad de sedimentación
globular.
 Aumento de la proteína C reactiva.
 Anemia.
 Alteraciones de los lípidos plasmáticos.
 Hipoalbuminemia.
 Hiponatremia.
 Trombocitosis después de la semana uno
(ocasionalmente trombocitopenia, PTI).
 Piuria estéril.
 Elevación de transaminasas séricas.
 Elevación de gamma glutamil transpeptidasa
sérica.
 Pleocitosis en LCR.
 Leucocitosis en el líquido sinovial.

9. Distribución
mundial
Por cada 100,000
niños <5 años
Se observa
claramente
en el mapa la
gran cantidad
de casos en
Japón y
Estados
Unidos.

10. Pruebas Complementarias:
o Electrocardiograma: de manera rutinaria.
o Ecocardiografía: en cuanto se sospeche de la
enfermedad.
o Pruebas de estrés miocardio: físicas o
farmacológicas.
o Coronariografía: define aneurismas , estenosis,
trombosis con limitación de solo mostrar la luz
intracoronaria y no la pared.

11. Cuadro Clínico Típico
• Fiebre al menos cinco días y cuatro de los siguientes hallazgos
:
 Cambios en extremidades
 Eritema de plantas y palmas
 Edema de manos y pies
 Descamación manos, pies, periné
 Surcos transversos en uñas de los dedos.
 Conjuntivitis bilateral no exudativa
 Exantema polimorfo
 Cambios en labios o mucosa oral
 Labios rojos, secos, fisurados
 Lengua afrombuesada
 Boca y faringe eritematosas
 Adenopatías cervicales no supurativas
 Al menos un ganglio superior >1.5 cm de diámetro
usualmente unilateral.

12. Formación de aneurismas y sitios de
estenosis

13. Cuadro Clínico
Hallazgos clásicos
encontrados en el examen
físico en los pacientes con
enfermedad de Kawasaki.
Se puede observar la
inyección bilateral no
exudativa de las escleras
(A), labios rojos agrietados
con una lengua de fresa (B),
eritema palmar (C), eritema
difuso en planta de pies (D),
y el exantema polimorfo (E).
Forma difusa del eritema
palmar en la enfermedad de
Kawasaki (C) es distinto de
los hallazgos palmares
observados en otras
enfermedades virales como
las lesiones maculares
discretas en las palmas de
este niño con sarampión (F).

14. Cuadro Clínico
Incompleto
Por lo
menos dos
de los
criterios
clínicos
para EK
completa o
típica. Niño con lengua en fresa característica de la
enfermedad de Kawasaki.

15. Manifestaciones
Cardiovasculares
Aneurismas
coronarios
diagnosticados
por eco o
coronariografía.

16. Enfermedad
de Kawasaki
Complicaciones
Cardiovasculares:
 La EK es la primera causa de cardiopatía
adquirida en niños en Norteamérica y Japón.
 Las dos secuelas más comunes son los
aneurismas coronarios y el infarto del
miocardio.
 Otras complicaciones incluyen miocarditis,
derrame pericárdico con pericarditis, valvulitis
mitral y estenosis de las arterias coronarias.
 Los aneurismas coronarios ocurren del 20 al
25 % en todos los pacientes que no reciben
tratamiento con inmunoglobulina intravenosa
.

17. Disfunción
del
ventrículo
derecho
Es localizado
como un
globo bulge lleno
de sangre en las
paredes de
los vasos
sanguíneos.

18. Tratamiento
 La terapia principal en la enfermedad es la
inmunoglobulina intravenosa (IGIV) junto con la
administración de ácido acetil salicílico (AAS).
 Ig IV 1 g/kg para infusión de 12 hrs.
 Aspirina 30-50 mg/kg/día en 4 dosis.
 Por si no funciona se le aumenta la dosis y se le
da esteroides: metilprednisolona 30 mg/kg para 2-
3 hrs, una vez al día por 2-3 días.

19. Enfermedad de Kawasaki en Panamá
 Poco se conoce de su comportamiento
epidemiológico en Panamá, en una investigación se
estudiaron casos diagnosticados en el Hospital del
Niño (HDN) y su presentación clínica en el cual su
método fue el análisis descriptivo retrospectivo de
los pacientes con diagnóstico de egreso de
Enfermedad de Kawasaki en el HDN desde enero
1993 hasta septiembre de 2003. Se estudiaron las
variables: edad, sexo, procedencia, fecha de ingreso,
presencia o no de los criterios diagnósticos de la
enfermedad, hallazgos de laboratorio y evolución.

20. Resultados
 Se encontró un total de 29 casos diagnosticados, un
promedio de 3 casos por año, sólo 22 casos lograron
ser analizados, 3 / 4 fueron en los últimos 4 años.
 La relación niño/ niña fue 4.5 a 1 y todos los casos se
presentaron en menores de 3 años de edad.
 La mayor frecuencia de casos se observó en los
meses diciembre-enero y agosto-septiembre.

21. Resultados
 El 99% de los pacientes cumplían con los criterios
internacionales para ser clasificados enfermedad de
Kawasaki completa.
 Sólo 2 de cada 5 pacientes acudió a control posterior
con cardiología, en ninguno se encontró hallazgo
ecocardiográfico compatible con aneurisma de las
coronarias.

22. Conclusiones
 Es importante conocer la forma en que
se presenta, sus manifestaciones
clínicas y complicaciones, para hacer
correctamente la parte de los
diagnósticos diferenciales, y así poder
llevar a cabo un tratamiento oportuno y
adecuado, evitando así posibles
complicaciones.

23. Conclusiones
 La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad
de distribución mundial y afecta particularmente a
lactantes y niños menores de 5 años.
 Etiología desconocida relacionado con muchos
factores.
 Ecocardiograma es vital para diagnóstico,
tratamiento y pronóstico.
 Gamaglobulina y aspirina en etapa aguda.
 Convalescencia y etapa tardía aspirina.
 Su seguimiento es prolongado.

24. Bibliografía
1. Son, M.B., Newburger, J.W. “Kawasaki Disease”. En: Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. [En línea],
Capítulo 160. W. B. Saunders Comany, Elsevier 2011. [Consulta: 25 Mayo 2013]. Disponible en:
http://www.mdconsult.com/books/page.do?eid=4-u1.0-B978-1-4377-0755-7..00160-3&isbn=978-1-4377-0755-
7&sid=1444015805&uniqId=412035874-5#4-u1.0-B978-1-4377-0755-7..00160-3.
2. Stone, J.H., “The Systemic Vasculitides”. En: Goldman: Goldman's Cecil Medicine, 24th ed. [En línea], Capítulo 278.
W. B. Saunders Comany, Elsevier 2011. [Consulta: 25 Mayo 2013]. Disponible en:
http://www.mdconsult.com/books/page.do?eid=4-u1.0-B978-1-4377-1604-7..00278-5&isbn=978-1-4377-1604-
7&sid=1444015805&uniqId=412035874-5#4-u1.0-B978-1-4377-1604-7..00278-5--s0115
3. Langford C.A., Fauci A.S. “Síndromes de las Vasculitis”. En: Harrison Principios de Medicina Interna 17a edición [En
línea], Capítulo 319. McGraw-Hill Global Education Holdings, LLC. [Consulta: 25 Mayo 2013].Disponible en:
http://www.harrisonmedicina.com/content.aspx?aID=3743523&searchStr=s%C3%ADndrome+ganglionar+mucocut%C
3%A1neo+febril+agudo%2c+sin+otro+diagn%C3%B3stico#3743523
4. Scuccimarri, R. “Kawasaki Disease”. Pediatric Clinics of North America- Volume 59, Issue 2 (April 2012), p. 425-
445.
5. Troitiño Marisol , Norte Geraldine, Sáez Llorens Xavier ,CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS DE LA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI EN LOS NIÑOS
PANAMEÑOS http://www.revistasmedicas.org/articulo.php?code=&email=&revid=RSPP&artid=L1BKX1JTUFAvUEpfU
lNQUF8yMDAzXzAzMl8wMDJfNw==