ACV en pediatria 2016

1. 28/08/16
ACV en pediatría
Dr. Eduardo López Ferrada, residente neurocirugía.
Dra. Verónica Baltzer Inostroza. Neuróloga Infantil.

2. Tópicos
✤ Introducción
✤ Epidemiología
✤ Clasificación
✤ Ictus neonatal
✤ Ictis isquémico arterial en niños.
✤ Ictus isquémico venoso en niños
✤ Ictus hemorrágico en niños

3. Introducción
✤ La OMS lo define :“el inicio abrupto de signos neurológicos focales de
origen vascular que dura más de 24 h”
✤ En la población infantil es una patología grave pero subdiagnosticada.
✤ Está entre las 10 primeras causas de mortalidad infantil y se describe
hasta un 60% de secuelas motoras y cognitivas con impacto durante
muchas década.
✤ Enfermedad de difícil diagnóstico por poca sospecha clínica,
presentación variada e inespecífica, ademas de una amplia gamma de
diagnósticos diferenciales y múltiples factores de riesgo.

4. Epidemiología
✤ Similar a los tumores del SNC.
✤ Incidencia anual: 3 a 13 casos por 100000 2 a 14 años (Ped
Clin N Am:2008)
✤ 17 veces más frecuente en período fetal y neonatal :17 a
93/100.000 RN (Wu, Y: Sem. Neurol. 2005)
✤ Isquémico 55%/Hemorrágico 45%(Roach, Stroke 08)
✤ Relación ACV isquémico Art/Ven : 3/1 > 1m y 2/1 en RN

5. Epidemiología
✤ 20% Recurrencias
✤ 10% Mortalidad
✤ 70% Deficit Neurológicos (convulsiones, deficit
motores y cognitivos)
✤ Costo anual niño con ACV promedio U$S 50.000
(Amlie,C; Sèbire,G; Fullerton H: Recent developments inc childhood Arterial
ischaemic stroke. Lancet Neurol. 2008,7:425-35.)

6. Epidemiología
✤ Sexo masculino 60%. (golomb et al 2009). Se desconoce causa.
✤ Más frecuentes en raza negra. ( + vasculopatía y anemia
falciforme) (fullerton et al 2009)
✤ Mas alta incidencia en el 1 año de vida (especialmente
neonatal). —> ictus neonatales 63/100.000 ( laugesaar et al
2007).
✤ ACV Isq 2-8/100.000, TVSC 0,4-0,6 /100.000, ACV Hem
1,5-5,1/ 100.000. (pavlaskis et al 2009)

7. Clasificación
Según el momento de aparición:
✤ Ictus neonatal: Ictus que ocurre en los pacientes menores de 28 días de
vida.
✤ Ictus postnatal: Aquel que ocurre en los niños mayores de 28 días de
vida.
✤ Ictus probablemente pre o perinatal (PPERI): Ictus diagnosticado en
el periodo postnatal debido a sintomatología compatible (espasticidad
ó disminución de la motilidad en un hemicuerpo generalmente)
desconociendo el momento en que se generó el mismo, con sospecha
de periodo pre o perinatal.

8. Clasificación
Según el mecanismo o tipo de lesión que se
produzca:
✤ Ictus arterial isquémico (AIS): Déficit neurológico focal
de comienzo agudo de más de 24 horas de duración con
evidencia en la neuroimagen de infarto cerebral. Si clínica
es d de menos de 24 horas con signos neurorradiológicos
de infarto también se considera AIS . Si no se considera
un AIT.
✤ Trombosis de senos venosos: Aparición de forma aguda
de síntomas sistémicos o neurológicos focales con
evidencia en la neuroimagen de trombosis en venas
cerebrales o en senos venosos.
✤ Ictus hemorrágico: Comienzo agudo de síntomas
neurológicos focales que duran más de 24 horas, con
evidencia en la imagen de hemorragia intracraneal no
asociada a infarto isquémico.

9. Ictus neonatal.
✤ Es multifactorial, encontrándose en el 75% de los casos uno o más factores de riesgo.
(Chalmers E.A, 2005, Raju TNK, 2007).
80% infartos isquémicos. El 85% de los infartos hemorrágicos se dan en neonatos a
término.

10. Factores de riesgo.
✤ Factores de riesgo maternos:
Drogadicción materna (consumo cocaína)/ corioamnionitis o infecciones/ alteraciones
inmunológicas (anticuerpos antifosfolípido) y protrombóticas / diabetes/ historia de infertilidad/
complicaciones en el parto/ abruptio de placenta/ preeclampsia/ bolsa rota prolongada/ pre-
eclampsia.
✤ Factores de riesgo fetal y neonatal. muy numerosos:
Trombosis de vasos placentarios determinando embolia fetal/ trombofilias heredadas/ transfusión
gemelo-gemelo/ infección/ asfixia neonatal/ cardiopatía congénita/ hipoglucemia/ caterizaciones,
policitemia/ deshidratación/ infecciones neonatales/ ECMO/ acabalgamiento de suturas.
No se llega a ningún diagnóstico en el 26% de los ictus arteriales isquémicos
neonatales.

12. Clínica
✤ Sospecha clínica del ictus neonatal: sospechar ante las siguientes condiciones:
1. Exploración neurológica anormal de comienzo brusco: convulsiones, hipotonía,
asimetría movimientos, posturas anormales, alteración de la conciencia).
2. Hallazgos radiológicos: área de diferente ecogenicidad en ecografía transfontanelar o
hidrocefalia.
3. Punción lumbar hemorrágica
4. Factores de riesgo protrombóticos: necesidad ECMO, cardiopatías congénitas o
diátesis hemorrágica/protrombótica.
(Alfonso I, et al. 2006)

13. Clínica
Manifestaciones clínicas:
1. Crisis convulsivas: Es una de las causas más frecuentes de crisis en neonatos. 85% de
los neonatos con AIS presentan crisis focales, mayoría el primer día de vida.
2. Signos de afectación focal: Hemiparesia o asimetría de movimientos espontáneos,
paresia de pares craneales.
3. En lesiones bilaterales: cuadriparesia, déficits sensoriales, hiperreflexia, mal control
de temperatura y de ciclos sueño-vigilia.
4. Alteraciones de conciencia: más frecuente en trombosis senovenosa.

14. Diagnóstico
Neuroimagen:
✤ TAC o RM. RM superior a TAC.
✤ En trombosis senovenosa: eco-doppler y venografía. ( RM pueden detectar ausencia de flujo
venoso con alta S y E.)
Laboratorio:
✤ Analítica: hemograma, coagulación básica (INR, TP, TTPA), cultivo de LCR y sangre,
bioquímica (glucemia, electrolitos), tóxicos, serología VIH, sífilis VDRL.
✤ Estudios metabólicos: láctico y pirúvico en suero y LCR, aminoácidos y ácidos orgánicos
en sangre y orina, amoniaco.
✤ Estudio de coagulación: *

15. Diagnóstico.
Otros estudios complementarios
✤ EEG: puede demostrar un foco epiléptico que localice el
infarto o una disminución de la actividad de fondo en infartos
extensos.
✤ Ecocardiograma: para descartar cardiopatías congénitas con
shunts derecha-izquierda.
En infartos isquémicos con componente vascular se debe realizar estudio cardiológico,
doppler transcraneal, analítica de sangre y orina, estudio de LCR y angiografía cerebral
si la etiología persiste desconocida.
En infartos isquémicos con patrón no vascular en la que la sospecha sea trombosis
venosa central se debe hacer estudio de coagulación, estudio de enfermedad metabólica
y RM venosa o angiografía cerebral.

16. Tratamiento
✤ Soporte de funciones vitales y prevenir daño adicional.
Dada la escasez de estudios, el manejo se basa en extrapolaciones
de los estudios de adulto y en opiniones de expertos.
✤ Se han publicado dos guías:
- La de la American Heart Association (AHA) (Roah 2008)
- American College of Chest Physicians Evidence Based Clinical Practice
Guidelines (Monagle 2008).

17. Tratamiento
A) Ictus arterial isquémico.
En general: Ninguno (dado que es raro que recidiven)
Embolias por cardiopatías: HNF, HBPM. (Fcos anti vitamina K no se utilizan hasta los 3 meses de edad )
Embolias múltiples:. HNF, HBPM (anti Vitamina K sólo pasados los 6 meses)
Factores protrombóticos y otros factors de riesgo (cardiopatía congénita , deshidratación
hipernatrémica ): HNF, HBPM.
• Si homocisteina elevada: Folato +vt B6 y B12.
• Si recurrencia: HNF, HBPM ó aas
B) Trombosis de senos venosos.
Si no hay hemorragia o esta no es significativa: HNF ó HBPM
Si hay hemorragia significativa: Esperar 5-7 días y repetir neuroimagen: Si hay progresión de la
trombosis, administrar HNF ó HPBP.

18. Pronóstico
✤ Supervivencia de neonatos con TSVC es alta (97%). De
ellos pueden desarrollar déficits neurológicos (60%) y
crisis (20%).
✤ Factores de mal pronóstico (Chalmers E.A, 2005):
• Infartos extensos y bilaterales
• Afectación del área de Broca, área de Wernicke, cápsula interna o ganglios basales
• Alteración del EEG en la primera semana tras el infarto.
• Neonatos diagnosticados más allá del periodo neonatal.
El riesgo de recurrencia es bajo alrededor del 1.2 a 3.3% según las series en el infarto isquémico. Dependerá
fundamentalmente de la causa subyacente.

19. Ictus hemorrágico neonatal
✤ Se describe una prevalencia de 6,2 por 100.000 recién nacidos vivos. (Armstrong-Wells J et al, 2009)
ETIOLOGÍA
Cabe a destacar:
1. Ruptura de aneurisma o malformación arteriovenosa: causa rara en periodo neonatal. Afecta a los siguientes
territorios: 40% a la arteria cerebral media, 25% al sistema vertebrobasilar, 15% arteria cerebral anterior, 10% carótida
interna y 10% polígono de Willis. La localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas es la vena de
Galeno manifestándose con fallo cardiaco (Volpe JJ et al, 2008b).
2. Diátesis hemorrágica: La trombocitopenia neonatal aloinmune se describe en el 20% de los infartos hemorrágicos
(Armstrong-Wells J et al, 2009).
3. En los niños sometidos a ECMO una complicación es la hemorragia intracraneal de etiología múltiple (Volpe 2008)
4. Sin embargo, hasta en un 75% de los casos la causa permanece desconocida incluso tras realizar un estudio de
extensión (Armstrong-Wells J et al, 2009).

20. Clínica / Diagnóstico
CLINICA
Es variada: Desde la aparición de síntomas focales neurológicos focales sobre todo crisis
comiciales, a aparición de síntomas y signos de afectación de pares y/o de hipertensión
intracraneal cuando la sintomatología afecta a la fosa posterior. Cuando la hemorragia es grande, a
estos síntomas puede asociarse un shock hipovolémico.
-DIAGNOSTICO
Ecografía y TAC ó resonancia magnética cerebral.
Habrá que hacer siempre un estudio completo de la coagulación y si no se demuestra una discrasia
sanguínea habrá que completar el estudio mediante angiorresonancia.

21. Tratamiento
TRATAMIENTO
✤ Se debe atender en un primer momento a las manifestaciones clínicas agudas
del paciente: tratamiento de la hipertensión arterial, fiebre, crisis convulsivas
e hipertensión intracraneal.
✤ Se debe corregir la trombopenia, remplazar el déficit de factores de la
coagulación (Vitamina K o plasma fresco congelado). Se debe colocar un
drenaje ventricular si evoluciona a hidrocefalia.
✤ Algunos estudios (Roach ES et al, 2008) proponen la evacuación de la
hemorragia para reducir la presión intracraneal sobretodo en el caso de
hemorragia moderada o grande y empeoramiento clínico; aunque no está
claro si mejora el pronóstico. **

22. Ictus isquémicos arteriales postnatales
Clínica
Síntomas determinados por la aparición de un ictus dependen obviamente de la zona afectada.
Sin embargo, la sintomatología pueden ser poco aparentes ó pasar desapercibida sobre todo si el ictus
afecta a la circulación posterior y en niños mas pequeños. 71% Anterior, 21% Posterior, 8 % Bilateral
En los Recién nacidos la sintomatología suelen ser crisis focales del hemicuerpo contralateral al infarto,
con ó sin hemiparesia posterior (que suele ser transitoria). Otras veces la sintomatología es mas
inespecífica: Letargia ó crisis.
Mientras mas mayores son los niños, la sintomatología se va pareciendo mas a la del adulto. En los
niños pequeños es relativamente frecuente la presentación con crisis convulsivas, en general repetidas,
y normalmente focales.
La sintomatología secundaria a un ictus de la circulación posterior suele dar síntomas difusos y con
frecuencia pasan desapercibidos.

23. Clínica
Debe sospecharse con sintomatología de comienzo agudo consistente en:
• Déficits neurológicos focales (motores, sensitivos, del lenguaje, visión, pares craneales…)
• Déficits neurológicos no focales (alteración del nivel de conciencia, irritabilidad –sobre
todo en lactantes o neonatos-)
• Cefalea intensa y aguda que se asocie a un cortejo vegetativo (náuseas, vómitos, palidez),
con alteración del nivel de conciencia y/o signos de focalidad neurológica (síntomas motores,
sensitivos, visuales), con la excepción de la existencia de un diagnóstico previo claro de migraña.
• Crisis convulsivas repetidas sobre todo si son focales en un corto espacio de tiempo.
• Ataxia aguda o vértigo asociados a diplopia o síntomas o signos de afectación de tronco
cerebral o cerebelo.
(RafayMF, 2009)

24. Severidad y pronóstico
Escalas clínicas adaptadas a la edad del paciente. Para niños con una
edad comprendida entre los 4 meses y los 18 años de edad se usa
fundamentalmente una versión del NIHSS adaptada a Pediatría.
Otras escalas útiles para predecir el pronóstico del ictus infantil son la
escala de la Paediatric Stroke Outcome Measure (DeVeber GA, 2000) y
para conocer el grado de afectación la escala Rankin modificada
(Feliciano CE, 2008)

25. Diagnóstico
En los niños no se puede hacer un diagnóstico de ictus sin una confirmación
radiológica, tras una correcta estabilización clínica del paciente.
✤ TAC: primera prueba diagnóstica a la que se someten los niños, (con
excepción de los neonatos). permite excluir la existencia de hemorragia o de
patología neurológica no vasculocerebral (tumores, hematomas, abscesos,
malformaciones..). TAC normal en las primeras horas no excluye patología
isquémica y se deberán llevar a cabo otras pruebas de neuroimagen.
TAC no es teóricamente la técnica de elección para el diagnóstico del ictus isquémico
infantil.

26. Diagnóstico
✤ Ecografía transfontanelar
Primera linea en neonatos y lactantes con fontanela abierta con sospecha de ictus, se
puede emplear (de manera portátil) en pacientes inestables. La lesiones iquémicas
parenquimatosas aparecen como áreas hiperecogénicas con un grado variable de
efecto masa.
Menos sensible que RM en la detección de lesiones isquémicas. Sin embargo su uso
está muy extendido para la identificación de hemorragia parenquimatosa e
intraventricular en neonatos.
El Doppler transcraneal permite detectar cambios en las velocidades de flujo cerebral en
lactantes con encefalopatía isquémica moderada-severa. Permite también detectar estenosis
arteriales en pacientes con anemia falciforme, que se confirman con angiografía por resonancia
magnética.

27. Diagnóstico
✤ RM
Prueba de imagen más sensible para el diagnóstico de lesiones isquémicas en las horas siguientes a la
instauración de la clínica, permiten identificar lesiones isquémicas en los primeros 45 minutos
La angioRMN permitirá la visualización del árbol vascular en las primeras 24 horas del cuadro en
aquellos pacientes (de cualquier edad, incluyendo neonatos) con TAC normal y con sospecha clínica
alta de Ictus.
Inconveniente adicional es la sedación necesaria en los niños pequeños.
Realización de RMN es enormemente útil para afinar el diagnóstico.
✤ Angiografía convencional
Sólo se utiliza en determinados casos, dados los inconvenientes derivados de la anestesia y de los
riesgos de lesión arterial, disección por catéter, trombosis, o efectos adversos ligados al contraste.

28. Factores de riesgo
✤ En el período postneonatal los factores de riesgo más frecuentes
son las Arteriopatías en el 50% (infecciosa, disección,
inflamatoria, no inflamatoria), Cardiopatías Congénitas o
adquiridas en 24% (durante la cirugía, cateterismo o en forma
espontánea) y Estados protrombóticos en 20-50% (de Veber 06)
✤ En las trombosis venosas las causas más comunes son la
deshidratación, estados protrombóticos e infecciones sistémicas
o regionales.
✤ Factores riesgo identificados: 50%:1, 75%>1FR, 25%:0 (de Veber 06)

29. Factores de riesgo

30. Factores de riesgo

31. Cardiopatías
✤ Incidencia de pacientes con cardiopatías congénitas se estima en 10-14
por cada 1000 nacidos vivos.
✤ Se consideran responsables de un 10-30% de los ictus en la edad
pediátrica (Kirton A et al; 2007. Kirkham FJ et al; 2004)
✤ Lo habitual que en el momento del diagnóstico se conozca el
antecedente de la enfermedad cardiaca
✤ Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las crisis convulsivas
focales y la hemiparesia, pero ante todo paciente con cardiopatía y
clínica neurológica aguda se debe sospechar la posibilidad de un ictus.

32. Cardiopatías
Factores de riesgo asociados a mayor incidencia de Ictus:
✤ Cardiopatias complejas + riesgo que siemples. Ventriculo único sometido a Cx de
Fontan.( 2,8-9% en primer mes postop)
✤ Cortocircuito Dº->Iº.
✤ Cateterismo (Rashkind)
✤ Cirugías cardiacas con circulación extracorporea y parada cardiaca. ( 0,54%)
✤ Uso de ECMO o dispositivo de Berlin Heart.
✤ Cardiopatía cianótica. ( hiperviscosidad)
✤ Endocarditis, disecciones vasculares.

33. Anemia de células falciformes
✤ Causada por una alteración de la cadena ß de la globina, generando hematíes rígidos que
provocan oclusiones de los vasos arteriales (William Arenas B et al; 2007)
✤ Incidencia de enfermedad cerebrovascular en pacientes con anemia drepanocítica es de un 8 a
un 11%, con un punto máximo de incidencia entre los 6-12 años (Driscoll C et al; 2007. William
Arenas B et al; 2007. Carrizosa J et al; 2003)La incidencia de ictus isquémicos es del 75%
respecto a un 25% de ictus hemorrágicos. (Driscoll C et al; 2007)
✤ El área más frecuentemente afectada es la ACI distal y segmentos proximales de la arteria
cerebral media (William Arenas B et al; 2007)
✤ La terapia de transfusión crónica manteniendo la hb S por debajo del 30% previene la
aparición de un segundo episodio en un 80% de los pacientes pediátricos (Driscoll C et al;
2007)
✤ La realización de ecografía doppler transcraneal puede identificar a pacientes con mayor riego
de sufrir un episodio agudo,a pesar de encontrarse asintomáticos, cuando la velocidad es
mayor de 200cm/seg.

34. Vasculitis
✤ Causa relativamente frecuente de ictus en pediatría. Se sitúa como la cuarta
casa de ictus isquémico debido a arteriopatía en niños, por detrás de la
arteriopatía focal cerebral, Moyamoya y disección arterial. (Amlie-Lefond et
al, 2009)
✤ Difícil de diagnosticar, no todos tienes signos clínicos y analíticos de
inflamación, y la angiografía no siempre muestra hallazgos.
✤ Siempre debe considerarse, especialmente en ictus de repetición o ante la
presencia de encefalopatía, si se asocia a fiebre, lesiones cutáneas
inexplicadas, glomerulopatía, aumento de velocidad de sedimentación
globular o focalidad neurológica múltiple.

35. Vasculitis
✤ Causas infecciosas de vasculitis:
Se producen fenómenos de vasculitis en la mayoría de las infecciones intracraneales (se estima que
ocurre en un 25% de las meningitis purulentas). Producida por:
• Bacterias: neumococo, meningococo, salmonella, treponema pallidum, M. tuberculosis, etc.
• Bacterias atípicas: Borrelia burgdorferi, Brucella, Bartonella henselae, mycoplasma,
rickettsia, leptospira.
• Virus: virus varicela zoster, cytomegalovirus, virus de Epstein Barr, virus hepatitis C, VIH,
parvovirus B 19, enterovirus, sarampión, paramixovirus, West Nile Virus, California encephalitis
virus…
• Hongos: Actinomyces, candida, aspergillus.
• Amebas, parásitos (toxoplasma, plasmodium, neurocisticercosis…).

36. Vasculitis
✤ Causas post-infecciosas:
Vasculitis postvaricela: asociación epidemiológica ampliamente
reconocida, que se define como la presencia de un infarto cerebral
secundario a vasculitis de causa desconocida (no explicada) y
antecedente de haber padecido la varicela en los últimos 12 meses
(Sébire et al; 1999).
(ACA>ACM>ACP proximales).
En la biopsia se aprecia invasión de la pared vascular por el virus con presencia
de células multinucleadas gigantes e infiltrado linfocitario.

37. Vasculitis
✤ Vasculitis primarias del sistema nervioso central:
a) Vasculitis primaria del sistema nervioso central:
Es una vasculitis granulomatosa necrotizante con afectación exclusiva del sistema nervioso central.
Clínicamente se caracteriza por cefalea asociada o no a alteración del nivel de conciencia. La VSG así como
los reactantes de fase aguda suelen ser normales. Análisis de LCR suele mostrar aumento de proteínas y
Pleocitosis linfocitaria (Benseler et al; 2005).
La arteriografía muestra estenosis u oclusión arterial, aneurismas periféricos, áreas avasculares o puede
ser completamente normal. La biopsia cerebral cortico-leptomeníngea es el examen más específico, pero es
muy agresivo y poco sensible (debido a la afectación focal).
b) Arteriopatía cerebral focal (FCA) del niño ó Arteriopatía Cerebral Transitoria (TCA) del niño.
Caracterizado por la presencia de una estenosis unilateral focal o segmentaria de arteria carótida distal o de
los vasos próximos al polígono de Willis.
Suele afectar a los vasos lentículoestriados, con afectación característica de ganglios basales y cápsula
interna. No existe tratamiento específico.

38. Vasculitis
✤ Vasculitis secundarias a procesos sistémicos:
- Vasculitis sistémicas: panarteritis nodosa, Kawasaki, Takayasu,
vasculitis asociadas a ANCAS
- Conectivopatías: Lupus eritematoso sistémico (varios mecanismos
implicados), esclerodermia, enfermedad de Behçet.
- Neoplasias, síndromes paraneoplásicos, enfermedad injerto contra
huésped.

39. Síndrome o Enfermedad de Moya-
Moya
✤ Síndrome de Moyamoya:
Estenosis progresiva de la arteria carótida interna intracraneal o de la porción proximal de la
arteria cerebral anterior y cerebral media, de la arteria basilar o de las arterias cerebrales
posteriores. La estenosis induce la neoformación de vascularización colateral frondosa.
Cuando existe una causa conocida hablamos de Síndrome de Moyamoya, y, cuando no existe,
hablamos de enfermedad de Moyamoya.
En Japón existe una prevalencia 3/100.000 habitantes (Wakai K, 1997), primera causa de ECV en
niños.
Existen dos picos de incidencia: en la primera década de la vida y entre los 30 y 40 años de edad.
El moyamoya (síndrome y enfermedad) es causante del 6% de los ictus en pediatría en países
occidentales (Nagaraja D, 1994).

40. Síndrome o Enfermedad de Moya-
Moya
✤ En niños se manifiesta como Ictus isquémicos
recurrentes. ( diferencia de adulto que se manifiesta
como Ictus hemorrágico).
✤ Diagnóstico: Imagenes que muestren la estenosis y
circulación colateral. Angiografía Gold Standard.
(estadios de Suzuki y Takaku).

41. Estado protrombóticos
El término “estados protrombóticos” engloba una serie de patologías en los que existe una
alteración de la regulación del sistema de coagulación, con una predisposición anormal a la
formación de trombos.
Un metaanálisis reciente (Kenet G, 2010) indica que las trombofilias son factor de riesgo para el
ictus, especialmente en niños y pacientes jóvenes, pero subraya que el impacto en el riesgo de
recurrencia del ictus aún está por determinar.
El odds ratio hallado en dicho estudio de ictus en las distintas trombofilias es el siguiente:
déficit de antitrombina 7.06,
déficit de proteína C 8.76,
Factor V de Leyden 3.26,
Factor II mutación G20210A: 2.43,
mutación MTHFR C667T: 1.58,
ACs antifosfolípidos 6.95,
lipoproteína A elevada: 6.27.
Si se asocian 2 o más trombofilias: 11.86

42. Estado protrombóticos
✤ Se identifica al menos un estado protrombótico en un 20-50% de pacientes
pediátricos que han sufrido ictus isquémico, y en un 33-90% de aquellos con
trombosis de seno venoso (Barnes C, 2006). Se relaciona directamente como causa
del ictus un 1-4% de los mismos (Furie K, 2004).
✤ Es recomendable incluir al menos los trastornos protrombóticos más frecuentes en el
estudio etiológico.
✤ La incidencia de ictus en pacientes con trombofilias es relativamente baja (difícil de estimar
con exactitud debido a la baja prevalencia de estas patologías en la infancia, y aún menor de
ictus). Sin embargo el riesgo aumenta cuando se asocia con otros factores de riesgo. No
obstante, parece que determinadas entidades conforman en sí mismas un factor de riesgo
independiente para ictus arterial isquémico, como déficit de proteína C, factor V de
Leyden, mutaciones del gen de la protrombina o la forma termolábil del gen MTHFR
(Fields MC, 2005).

43. Análisis retrospectivo de una cohorte de niños con AVE isquémico, reclutado
desde el año de 2003 a febrero de 2012.
156 niños con AVE isquémico, 50 recién nacidos (RN) y 106 mayores de 28 días.

46. Trombosis venosa cerebral
✤ Aparecen de forma aguda síntomas sistémicos ó neurológicos focales compatibles y con evidencia en la neuroimagen
de trombosis en venas cerebrales o senos venosos. Se produce una obstrucción del drenaje venoso cerebral, que
aumenta la presión venosa favoreciendo la aparición de edema cerebral, hemorragia e infarto venoso.
✤ Su incidencia en niños es del 0.4 al 0.6 por 100.000 por año. El 50% ocurren en menores de 1 año, y es el doble de
frecuente en varones.
✤ Clínica: A menudo es sutil. Suelen existir signos neurológicos difusos como cefaleas, irritabilidad, descenso del nivel
de conciencia y crisis convulsivas. Los signos de hemiparesia solo se ven en el 6% de los neonatos y en el 20% de los
niños mayores. Estos últimos suelen tener signos de hipertensión intracraneal.
✤ Diagnóstico: Mediante neuroimagen, eco doppler, TAC, (aunque tiene entre un 10 y un 40% de falsos negativos),
TAC con contraste y fundamentalmente RM cerebral convencional, RM con venografía y angiografía.
✤ FR:

47. Hemorragia cerebral en niños.
Se define como el comienzo agudo de síntomas neurológicos focales que duran más de 24 horas con evidencia
en la neuroimagen de hemorragia intracraneal no asociada a infarto isquémico.
La frecuencia se estima entre 1,5 a 5,1 por 100.000 niños por año.
Clínica: Depende de la localización de la hemorragia. Lo más frecuente es la presencia de una hipertensión
intracraneal de comienzo agudo o subagudo, con cefaleas, vómitos, signos de localidad neurológica,
descenso del nivel de conciencia y crisis convulsivas.
Diagnóstico: Mediante TAC, RM, RM con angiografía y angiografía convencional. En los niños con ACV
hemorrágico de causa no clara debe realizarse una angiografía de los 4 vasos.
Tratamiento: El manejo agudo es el tratamiento agresivo de la tensión arterial, de la fiebre, de las crisis
convulsivas y de la hipertensión intracraneal. El tratamiento quirúrgico del hematoma es controvertido en
adultos, pero se recomienda en general en niños con hemorragia moderada o grande que clínicamente
empeoran. El tratamiento para las malformaciones vasculares incluye cirugía, embolización vascular y
radiocirugía.