Enfermedad de Parkinson - Teorico Dr. Rey

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002 A Neurología – Síndrome Extrapiramidal – Parkinson
La enfermedad de Parkinson fue descrita por un médico norteamericano llamado James
Parkinson que describió con claridad los dos componentes de la enfermedad y la llamó
“Parálisis Agitante”. Esto es muy interesante porque explica la sintomatología de la
enfermedad (rigidez y temblor, los 2 elementos más significativos de la enfermedad).
No se sabe por qué se produce. Hay distintas hipótesis que han ido cambiando con el tiempo.
Hasta ahora sigue catalogada como una enfermedad degenerativa del sistema nervioso.
Algunos dicen que es producida por priones, otros dicen que es producida por virus aún no
identificados, otros dicen que es producida por un envejecimiento prematuro. Algunos dicen
que es por los radicales libres del oxígeno (grandes cantidades), pero en sí, no se sabe con
certeza. Hay una predisposición genética y se han identificado algunos genes que podrían
predisponer a una mayor incidencia de la enfermedad.
Aparece entre los 50 y los 60 años y esto es importante para diferenciarla de los
parkinsonismos, que –en general– son más comunes los pacientes añosos ateroscleróticos
que suelen aparecer después de los 70 años. Es importante recordar que la enfermedad de
Parkinson es una enfermedad de gente joven y tiene ciertos pródromos. El paciente, durante
años, puede sentir cierto malestar general. También, hay pacientes que notan que su voz se
torna más baja que lo habitual y más monótona. Otro pródromo es que la letra se torna cada
vez más pequeña (micrografía). En muchos pacientes puede aparecer sintomatología
psiquiátrica, se sienten irritables o deprimidos, sin que haya causas externas que lo
justifiquen. Algunos pacientes tienen alteraciones del olfato que preceden en varios años a la
aparición de la enfermedad.
Después de varios años de los pródromos, se constituye la enfermedad de Parkinson con los
síntomas básicos de la enfermedad:
- Temblor:es un temblor de reposo y no está presente en todos los casos.Hay un 30%
que no presenta temblor. Son aproximadamente 3 oscilaciones por minuto, rítmico,
suele comenzar en un brazo (contando monedas o rolando píldoras). Empieza en un
lado del cuerpo y como al paciente le da vergüenza, intenta ocultarlo y mete la mano
en el bolsillo para disimular (signo del bolsillo). A veces, el temblor se hace bilateral y
pueden agregarse temblores en los muslos y en las piernas. Y pueden aparecer
temblores en la cabeza. Un 20-30% pueden tener también un cierto temblor
intencional, cuando intentan agarrar un objeto, hasta que lo toman. Cuando el temblor
es muy importante e intenso puede ser incapacitante.
- Rigidez: está producido por un aumento del tono colinérgico. Esta rigidez se expresa
en todo el cuerpo, y en la cara produce una pérdida de la mímica. Se dije que tiene
facies del jugador de Póker. Se muestra rígido, serio, sin mímica. También es común,
en esta facies, que el paciente no tenga parpadeo. Pasan muchos minutos hasta que
parpadea. Va a tener una gran rigidez en los músculos del cuello, que están
agarrotados o rígidos. Al acostarlo en una camilla, su cabeza queda a 2 o 3 cm de la
camilla y no la puede apoyar, queda como flotando en el aire. Esto se llama signo del
almohadón invisible. El paciente también tiene los brazos rígidos y no los mueve
cuando camina, no acompañan el movimiento de la marcha normal. El paciente da
pasos muy cortos y arrastra los pies al caminar, y también le cuesta mucho girar, lo
hace en pivote, y desdobla el giro en varios movimientos. Con el tiempo, la rigidez de
brazos y piernas va a la flexión, y esto hace que el paciente tenga los brazos
ligeramente flexionados, y las piernas y las caderas también flexionados. Vemos que
camina inclinado hacia adelante y con la cabeza para adelante y media ladeada. La
rigidez en flexión de los miembros inferiores hace que llegue un momento que el
paciente no puede caminar y queda en silla de ruedas porque pierde la capacidad de

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la marcha. Llega un momento que está tan rígido, flexionado en brazos y piernas que
queda postrado en posición fetal porque ya no se puede mover ni levantar de la cama.
Suelen morir por las complicaciones de la postración: escaras,neumonías aspirativas,
infecciones urinarias, etc.
Clínica del paciente con Parkinson
Si le tomamos el brazo e intentamos vencer la rigidez, vemos que va cediendo como si fuera
un engranaje (signo de la rueda dentada). Nos permite diferencial entre la rigidez piramidal
(signo de la navaja) y la rigidez extrapiramidal o parkinsoniana (signo de la rueda
dentada).
Cuando el parkinsoniano camina siempre trata de agarrarse de la pared o cuando pasa por
una puerta se agarra del marco (signo del marco). Le cuesta mucho levantarse de la silla (le
cuesta iniciar y terminar los movimientos). Primero se mueve varias veces, hasta que
finalmente se levanta.
También tiene bradiquinesia: es uno de los aspectos más incapacitantes porque tiene que
ver con la lentitud y la dificultad con la que se ve enfrentado el paciente al hacer actividades
cotidianas: caminar, vestirse, comer, etc. El paciente está lento, y a veces, llega un punto en
que el paciente se queda como congelado. Está como unos minutos congelados en una
actitud y luego vuelve a moverse. El paciente no puede prevenir esta bradiquinesia. Interfiere
en su velocidad de reacción, también. Quiere hacer algo en 1 minuto y le lleva 5 minutos.
No todas las partes del cuerpo responden de la misma manera al mismo mando. Son
pacientes que se caen mucho porque tiran el cuerpo hacia adelante para caminar, pero las
piernas no les responden de la mismamanera que el tronco, y por ende, se van para adelante
y se caen. Esto se llama marcha festinante, el eje del tronco se desplaza por delante de las
piernas y esto lo obliga a acelerar mucho y se cae.
El 30% tiene depresión. No es una depresión reactiva, es endógena por los trastornos en la
neurotransmisión y es una depresión que responde mal a los IRS. Responde bien a un
antidepresivo que se llama Mirtazapina.El otro problema es que se calcula que más o menos
el 40%, con el tiempo, van a la demencia. Van a tener trastornos de la memoria, cognitivo,
agnosias, apraxias, trastornos del lenguaje (afasias), del reconocimiento de las personas y
se van demenciando en forma progresiva y lenta, y esto agrega gravedad al cuadro. Dentro
de este contexto, muchas veces aparecen alucinaciones y delirios. En general, el mejor
antipsicótico, por sus efectos en estos pacientes, es la Quetiapina.
En algunos pacientes se agregan trastornos del sistema autónomo: cierta tendencia a la
hipotensión ortostática, síncope, trastornos de la vejiga (orina a cada rato o hace retenciones
urinarias) y en tubo digestivo puede tener constipación. Son alteraciones autonómicas que se
agregan al cuadro clínico.
Cuando habla tiene un habla apagada, monótona, con una voz en un tono bajo. La piel de la
cara y del cuero cabelludo suele ser muy grasosa (aspecto untuoso, aceitoso, o pomada) y
suelen tener caspa en el cuero cabelludo.
Pronóstico
Estos pacientes, a pesar de recibir el mejor tratamiento farmacológico, suelen fallecer entre
los 8 y 10 años desde el inicio de la enfermedad. Evolucionan a la postración y al quedar
postrados en cama, mueren por las complicaciones ya citadas. Muchas veces tienen rigidez
en la zona de la laringe y faringe que les trae dificultades para tragar y cuando tragan saliva
o líquidos se broncoaspiran. Hacen neumonías aspirativas que suele ser la causa de muerte.
Por los problemas urinarios necesitan ser sondados; y por la demencia, se vuelven más
autistas, tienen mutismo, se encierran en sí mismos, no conocen a la familia; están postrados
en cama y eso les causa sufrir de escaras múltiples que se pueden infectar. Mueren de
complicaciones en relación con la postración. Para saber si se está broncoaspirando se le da

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un vaso de agua a beber y cuando traga, tose mucho. Se broncoaspiran con la saliva y dan
las neumonías que suelen ser la causa de muerte.
Fisiopatología
Hay una zona del SNC que es la sustancia nigra, donde hay neuronas que fabrican
dopamina y serían las primeras atacadas en la enfermedad. Estas neuronas, al ser
destruidas, ya no fabrican dopamina y la enfermedad aparece cuando hay una destrucción
aproximada del 80% de las neuronas. Estas neuronas destruidas van a mostrar unos cuerpos
eosinófilos que se conocen con el nombre de cuerpos de Lewy. Están formados por una
proteína anormal que estaría relacionada con los priones.
Cuando disminuyen los niveles de dopamina se pierde el efecto inhibitorio y regulador sobre
el cuerpo estriado. Al quedar desregulado, el cuerpo estriado libera una gran cantidad de
acetilcolina. Esta gran cantidad de acetilcolina es la responsable de la rigidez, el temblor y
las alteraciones de la enfermedad.
También se describieron otras áreas que pueden estar afectadas como el Locus Coeruleus,
ciertas zonas del hipotálamo, el núcleo de Meiner (alteraciones demenciales) y ciertas vías
mesocórtico-límbicas.
No hay estudiospor imágenes tan sensibles que nos permitan ver el deterioro de la sustancia
nigra, por ejemplo, sólo podemos basarnos en el cuadro clínico (no hay muchametodología
de estudio).
Tratamiento: se enfoca más bien en la prevención de la enfermedad, ya que no puede ser
curada. Se aconseja que el paciente consuma mucho antioxidante (resveratrol, vitamina B6,
coenzima Q, té verde y mantener buenos niveles de vitamina D). La vitamina D participa de
la HTA, la obesidad, enfermedad coronaria, infecciones, enfermedades neurológicas, etc. es
fundamental para acción curativa del macrófago, por eso cuando ponían a la gente con TBC
a tomar sola, tenía un efecto curativo gracias al aumento de la vitamina D. Se dosa la Hidroxi
vitamina D, la falta de vitamina D también produce cansancio, dolores musculares, etc. Son
cuadros comunes en personas añosas. Tener buenos niveles de vitamina D también hace
que las personas tengan buen trofismo muscular en la vejez, y esto ayuda a que los ancianos
no se caigan. En el Parkinson, en la vía que sintetiza dopamina, el paso previo a la síntesis
requiere vitamina D, de lo contrario no hay precursor de la dopamina. Por eso la tendencia
en el mundo, hoy, es tomar antioxidantes y mantener buenos niveles de vitamina D para evitar
el Parkinson.
Parkinsonismo
Es un cuadro indistinguible clínicamente y en su evolución, de la enfermedad de Parkinson,
pero acá sí conocemos la causa. Las causas son:
- Parkinsonismos secundarios a las encefalitis (virales) causadas por distintos virus y
se han constatado en epidemias de virus de gripe (la gripe Española de 1920). Muchos
afectados hicieron encefalitis y una minoría se curó con parkinsonismo. (Eran
pacientes jóvenes 20-30 años)
- Parkinsonismo de drogas y tóxicos (drogas de adicción como MTPT, polvo del ángel,
éxtasis) y por eso desarrollan parkinsonismo a edad joven (Michael Fox). Tóxicos:
intoxicación con monóxido de carbono (personas que se quedan dormidas con algún
brasero o estufa que liberan monóxido de carbono). Intoxicación con cianuro,
manganeso (que tiende a depositarse en los ganglios de la base), enfermedad de
Farh (depósito masivo de calcio en los ganglios de la base).
- Parkinsonismopugilístico: de los boxeadores por los golpes que reciben en la cabeza
(Cassius Clay).

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- Parkinsonismo ateroesclerótico: se tapan los vasos de la zona de la sustancia nigra,
que sufre un proceso de isquemia y necrosis y el paciente hace un cuadro de
parkinsonismo, se ve con mucha frecuencia en pacientes añosos (80 años).
- Parkinsonismo por neurolépticos: los antipsicóticos típicos como el haloperidol, la
clorpromazina (tranquilizantes mayores, de alta o baja potencia, años ’60 en
adelante), producen rigidez y temblor como efectos colaterales. Por eso hay que
usarlos asociados a drogas anticolinérgicas para evitar los efectos colinérgicos. Lo
ideal es reemplazarlos por los nuevos antipsicóticos (los atípicos). La risperidona
todavía tiene un poco de efecto (rigidez), pero los nuevos olanzapina, etc., tienen baja
incidencia de efectos parkinsonianos.
- Parkinsonismos por otras drogas: Reserpina, alfa metil dopa, anfotericina B,
metoclopramida, litio, amiodarona, etc. Pueden tener un efecto parkinsoniano.
- Parkinsonismo por enfermedad de Wilson: da cirrosis y depósitos de cobre en el
hígado y núcleos lenticulares (ganglios de la base).
- Puede haber también algunos síndromes paraneoplásicos que den cuadros de
parkinsonismo.
Síndromes “Parkinson Plus”
Es un paciente que presenta un cuadro que parece un Parkinson, pero o tiene asociado otro
síndrome al Parkinson o no responde a la medicación a la que responden todos los pacientes
con Parkinson, que es la levo-dopa, y se dividen en 2 grupos:
- Enfermedad multisistémica o atrofia sistémica neuronal: que a su vez,
comprende 3 enfermedades:
o Atrofia olivo-ponto-cerebelosa: tiene afectada la oliva, la protuberancia y el
cerebelo y cursa con un síndrome cerebeloso.
o Atrofia estriato-nígrica: atrofia de la sustancia nigra y del cuerpo estriado. Es
indistinguible del Parkinson, sólo que no responde bien a la levodopa.
o Síndrome de Shry-Dragger: es un paciente que tiene Parkinson, pero con
signos muy graves del sistema autónomo (hipertensión ortostática severa,
taquicardias o bradicardias inexplicables, trastornos en la sudoración – no
tienen sudor y hacen cuadros de hipertermia, pueden tener constipación o
diarrea, retención urinaria, aumento de la frecuencia urinaria, trastornos de
erección y eyaculación, etc.).
- Enfermedad por cuerpos de Lewy (demencias)
Hay dos más:
- Parálisis supranucleary progresiva:son pacientes que presentan un cuadro similar
al Parkinson, pero con un compromiso mucho mayor de la mirada, queda fija hacia
adelante y no puede mirar hacia abajo, ni para los costados.
- Apraxia con rigidez progresía + atrofia cortical: es un Parkinson con marcada
atrofia de la corteza,rigidez y apraxias y agnosias, por el compromisocortical(además
del Parkinson).