La rehabilitación respiratoria y digestiva es un potente aliado en la rehabilitación de los pacientes con el diagnóstico de fibrosis quísticas. Antigaumente los niños con este problema de salud, vivian de forma permanente casi en un hospital, hoy el usos de la fisioterapia respiratoria puede posibilitar la permanencia de estos pacientes sin complicaciones , fuera del hospital, reciendo sus fisioterapia como un medicamento más en su día.

1. FIBROSIS QUISTICA
AUTOR: Dr. Dysmart Ortelio Hernández Barrios
Curso de capacitación para el personal del S.R.C.V.R –CREE –DIF
CHIHUAHUA 2021

2. CONCEPTO

3. CUADRO CLÍNICO

5. DIFERENCIA ENTRE LA FIBROSIS POR NEUMONIAS
DE ORIGEN IDIOPATICO Y LA QUISTICA

6. DIGNÓSTICO CLÍNICO
Actualmente no existe un programa universalmente
aceptado de screening neonatal de FQ (SNFQ), pero
todos utilizan como primer marcador la cuantificación
de tripsinógeno inmunorreactivo (TIR)3,8,9. Los niveles
de TIR están elevados en la mayoría de los pacientes
con FQ, pero también pueden aumentar por otros
motivos, incluidos prematuridad y bajo peso al nacer,
constituyendo causas de falsos positivos y de elevada
ansiedad familiar1,2,8. Para aumentar la especificidad
(E), generalmente se determina un segundo marcador
que puede ser la proteína asociada a pancreatitis
(PAP), una segunda cuantificación de TIR (TIR2) o
determinación de mutaciones de CFTR

7. COMPLICACIONES Y EVOLUCIÓN

8. ASPECTOS GENERALES DE LA
FISIOTERAPIA

9. PROTOCOLO GENERAL DE FISIOTERAPIA
 Terapia de presión positiva espiratoria: es una técnica que debe ser realizada por un
profesional, ya que es necesario que se aplique una presión positiva durante la etapa de
espiración que comprende al proceso respiratorio. Esta intervención ayuda a incrementar la
función pulmonar y así mismo a lograr un correcto intercambio de oxígeno.
 Ejercicios de expansión torácica: consiste en aplicar presión durante la inspiración para
lograr un aumento en el consumo de aire y por lo tanto de oxígeno hacia los pulmones.
 Técnicas de espiración forzada: son intervenciones que ayudan a producir la tos, lo cual es
necesario para eliminar la correcta liberación de las secreciones.
 Ejercicios para controlar la respiración: este proceso es vital para el ser humano, por eso
aprender a controlarlo ayuda a la persona sea consciente de las estructuras que intervienen
allí.
 Técnicas de aspiración de secreciones.
 Ejercicios para aumentar la capacidad pulmonar.
 Ejercicio físico aeróbico: la resistencia cardiopulmonar es una de las funciones que resulta
alterada por la presencia de los trastornos hidroelectrolíticos, por lo tanto es un área que
debe ser trabajada de manera personalizada, de acuerdo a la complejidad y severidad que
presenta la persona.

10. AEROSOL TERAPIA
 Administración del suero fisiológico mediante aerosolterapia (Paso 1)
 El primer paso antes de realizar las técnicas propiamente dichas para la
eliminar el moco es la aerosolterapia consiste en la aplicación de aire a través
de un compresor que hace que al pasar este por un nebulizador el cual
contiene una solución salina o ADNasa normalmente, consigamos unas
partículas con un tamaño suficientemente pequeño para que penetre en las
vías aéreas.
 El objetivo de este primer paso es la fluidificación de las secreciones.
 Previamente a la aerosolterapia, se pueden utilizar broncodilatadores
(atrovent) con el objetivo de abrir las vías respiratorias y ayudar a la
expulsión de las secreciones, según prescripción médica.
 Se le indican realizar inspiraciones profundas para que las partículas penetren
en el interior de la vía aérea. El nebulizador no se retira de la boca hasta que
no queda suero fisiológico en el interior.
 Tiempo aproximado, de 10 a 15 minutos.

11. PEP DE ALTA PRESIÓN
TÉCNICA:
 La técnica de PEP de alta presión emplea maniobras de espiración forzada contra la resistencia de una máscara de PEP para movilizar y transportar
las secreciones intrabronquiales.
 El instrumento utilizado pueden ser los de presiones positivas o maquina de tos, aunque equipado con otro manómetro para monitorear presiones
más elevadas. La terapia se realiza con el paciente sentado, con los codos reposando sobre la mesa, y los hombros próximos al cuello para cubrir y
alzar los vértices pulmonares. La respiración con PEP por ocho a diez ciclos se lleva a cabo respirando un volumen corriente aumentado, y luego el
paciente inhala hasta la capacidad pulmonar total y realiza una maniobra de espiración forzada contra la estenosis.
 La movilización de secreciones efectuada de esta manera por lo general produce tos a un volumen pulmonar bajo. Luego de expectorar el esputo, se
repite la misma secuencia de maniobras respiratorias hasta que no se produzca más esputo. Se debe tener cuidado de no interrumpir estas
espiraciones forzadas antes de alcanzar el volumen residual; las presiones espiratorias ininterrumpidas que se alcanzan generalmente se encuentran
en el rango de 40 a 100 cm H2O.
 Las dimensiones de la resistencia de la espiración y la presión desarrollada en su contra son determinadas individualmente por medio de un método
asistido por espirometría. Con este propósito la salida de la máscara se conecta al espirómetro, y el paciente realiza maniobras de capacidad vital
forzada por medio de una serie de resistencias con diferentes diámetros internos.
 La resistencia para la terapia diaria es seleccionada en base a la homogeneidad en el funcionamiento de las diferentes unidades pulmonares, como es
determinado por la forma de la curva de flujo-volumen.
BASE FISIOLÓGICA:
 A medida que aumenta la resistencia espiratoria se produce una progresiva homogenización del comportamiento espiratorio de las diferentes
unidades pulmonares. Esto es importante sobre todo parapara pacientes con FQ y bronquiectasias generalizadas. La inestabilidad de sus lesiones
bronquiales diseminadas tenderá a ocluir las vías aéreas bronquiales tan pronto como sean sometidas a cualquier presión espiratoria (tos, algunas
técnicas de fisoterapia torácica, hiperventilación durante el ejercicio). Esto interrumpe el flujo aéreo en las unidades pulmonares dependientes, que
se mantendrán insufladas por el gas atrapado mientras las regiones alveolares por detrás de vías aéreas menos dañadas contribuirán al volumen y
flujos espiratorios.

12. LA TÉCNICA DE DRENAJE AUTOGÉNICO
Elegir una posición que estimule la respiración como sentado erguido o recostado.
Limpiar las vías aéreas superiores (nariz y garganta).
3. Ejercicios de la inspiración.
a. lentamente por la nariz el volumen necesario de aire, mantener las vías aéreas superiores para evitar un asincronismo importante
de la ventilación. Si es posible utilizar el diafragma y/o la parte baja del tórax para respirar.
b. Retener el aire por aproximadamente3o4 segundos durante los cuales las vías aéreas superiores se mantienen abiertas, mejorando
así el llenado parejo de todas las partes de los pulmones. Durante esta fase en particular, ingresa suficiente aire por detrás de las
obstrucciones.
c. Dependiendo de la localización del moco, en las vías aéreas periféricas, medias o de gran calibre, el volumen corriente necesario se
ventila a un volumen pulmonar bajo, medio o alto.
4. Ejercicios de la espiración:
a. preferentemente por la nariz si el flujo no se reduce por esta vía. Si ocurre una disminución de la velocidad o si se quieren escuchar
mejor los sonidos bronquiales, por la boca. En este caso siempre mantener las vías aéreas superiores (glotis,garganta, boca).
b. La fuerza espiratoria se encuentra tan que el flujo espiratorio alcanza la tasa más alta posible causar compresiones de las vías
aéreas.
c. Al espirar de la manera correcta, el moco puede ser escuchado claramente. Colocando una mano en la parte superior del tórax,
también se puede sentir la vibración del moco. La frecuencia de estas vibraciones da una idea de la ubicación del moco. Esta
retroalimentación hace posible y fácil ajustar la técnica.
5. Repetir el ciclo Inhale para evitar que el moco retroceda. Continuar respirando hasta que el moco comience a acumularse
desplazándose hacia arriba. Si esto ocurre, el nivel de volumen corriente ventilado se eleva gradualmente. Así, la ventilación pasa de
un volumen pulmonar bajo a uno alto. Por último, el moco acumulado llega a la tráquea desde donde puede ser evacuado por medio
de una espiración forzada o un a partir de un gran volumen pulmonar. Debe evitarse la tos tanto como sea posible.

13. TÉCNICAS DE LA ESPIRACIÓN FORZADA O CICLO
ACTIVO (PASO 2)
 Esta tiene como objetivo movilizar el moco y provocar su evacuación. El mecanismo es
muy sencillo: se moviliza el moco a través de inspiraciones (introducción aire)
movilizamos desde la periferia a través de la espiración (sacar aire) y una vez tenemos
el moco en vía aérea superior, eliminamos mediante una tos productiva. Se puede
utilizar un estimulador inspirador incentivado.
 Hemos de tener en cuenta que previamente hemos fluidificado el moco a través de la
aerosolterapia. (compresor, paso1).
 Se realiza una inspiración ayudada con el inspirador. (se deberá seleccionar el
regulador de flujo en una posición que permita mantener la bola arriba al menos
durante 6 segundos)
 Es más beneficioso tener el regulador de flujo bajo y mantener la bola arriba durante 6
segundos, que ponerlo alto y mantenerlo menos tiempo, ya que con la segunda opción
nos fatigamos antes e introducimos al final la misma cantidad de aire.
 Se realiza una espiración siempre retirando previamente la boquilla del inspiración de
la boca del paciente. se realizaba de forma general durante 10 minutos; 10 minutos de
cubito supino (tendido sobre la espalda), 10 de cubito derecho (tendido sobre el
costado derecho) y 10 de cubito izquierdo, y en posición de Trenderenburg (pies
elevados por encima de la cabeza, excepto contraindicaciones). Esta posición de
drenaje tiene como objeto favorecer con ayuda de la gravedad la movilización del
moco.
El ciclo activo completo:
I. DECUBITO SUPINO (10 minutos)
• 10 inspiraciones con el “inspirador”
• 3 espiraciones con la boquilla.
• Toser .
II. DECUBITO LATERAL DERECHO (10 Minutos)
• 10 inspiraciones con el “inspirador”
• 3 espiraciones con la boquilla.
• Toser.
III. DECUBITO LATERAL IZQUIERDO (10
Minutos)
• 10 inspiraciones con el “inspirador”
• 3 espiraciones con la boquilla.
• Toser.
Los decúbitos se deben realizar como mínimo
10 minutos en cada posición 2 ó3 veces al día,
dependiendo de la cantidad de secreciones
bronquiales; Siempre antes de las comidas. Se
recomienda tomar algo de líquido a ser posible
templado antes de los ejercicios

14. ESPIRACIONES FORZADAS (HUFF)
 Una vez hemos realizado un ciclo (10 inspiraciones con el inspir) pasaríamos a realizar
las espiraciónes forzadas o UFF.
 Realizamos una inspiración profunda.
 Después de haber cogido aire (inspiración) lo soltamos de forma rápida y alargada.
Cuanto más alargada sea la espiración forzada, o huff, más recorrido realizará el moco.
 Al principio el paciente puede ayudarse de una boquilla para mantener la vía aérea
abierta se realizarán tres espiraciones con boquilla o sin ella.
 Por último, después del huff, realizaremos una tos productiva, para eliminar el moco a
través de la boca (escupiéndolo)
 Una vez hemos eliminado el moco y tenemos limpias las vías aéreas, realizamos la
aerosolterapia con antibióticos. La técnica es igual que en el paso 1, pero en lugar de
poner suero fisiológico en el nebulizador, utilizaremos el antibiótico indicado por el
médico en cada caso.

15. RESPIRACIÓN DIAFRAGMÁTICA
 Una vez tenemos un buen dominio de la técnica de espiración forzada, pasaríamos a un
nivel superior que sería la combinación de esta técnica con respiraciones
diafragmáticas.
 Este tipo de respiración es la más eficaz para movilizar el moco en general y de forma
específica que a los que se acumulan en las bases. Se trata de realizar una inspiración
inflando el abdomen pero sin hinchar la parrilla costal (pecho).
 En esta respiración interviene principalmente el diafragma, que es el músculo que
separa el abdomen de la caja torácica. Al principio es un poco difícil pues el patrón
respiratorio normal es mixto, es decir, cuando respiramos inflamos la parte costal y la
diafragmática (pecho y abdomen)
 En primer lugar el fisioterapeuta enseña la técnica a la paciente.
 Con una mano sobre el abdomen y otra sobre el pecho, comprobaremos mejor que,
efectivamente, al inspirar es el abdomen, y no el pecho, el que sube.
 Observamos como, colocando el inspiración sobre el abdomen, notamos como este se
eleva al realizar la inspiración y la parte costal no se mueve. El inspiración desciende al
realizar la espiración.

16. PEP OSCILANTE - FLUTTER (VIBRACIÓN)
 El flutter VRP1 (VRP1 Desitin/Scandipharm Flutter VarioRaw SA) es un dispositivo
de bolsillo que genera una presión positiva oscilante controlada e interrupciones
del flujo espiratorio cuando se espira por él. Su objetivo es mejorar la ventilación
pulmonar y facilitar la expectoración. El dispositivo está fomado por una boquilla,
un cono plástico, una esfera de acero y una tapa perforada. Durante la exhalación
a través del dispositivo, el sistema respiratorio del paciente sufre vibraciones
internas desencadenadas por las repetidas variaciones del flujo aéreo espirado y
por las oscilaciones de la presión endobronquial.
El flutter VRP1 tiene dos características principales:
 1. Genera una presión positiva oscilante controlada en forma automática. El
paciente es así protegido contra un colapso de las vías aéreas, así como contra
cualquier exceso de presión que podría ocurrir si no se siguieran las instrucciones
de uso y las exhalaciones fueran forzadas en forma repetida.
 2. Permite una modulación de la presión y frecuencia de oscilación del flujo
aéreo. Ajustando esta frecuencia a la frecuencia de resonancia pulmonar del
paciente (por lo general entre 6 y 26 Hz) el paciente induce vibraciones máximas
en las paredes bronquiales que fomentan la depuración de las vías aéreas de
pequeño tamaño en donde pueden ocurrir infecciones y daños.

17. EJERCICIO EN LA FIBROSIS QUÍSTICA
El ejercicio físico puede llevarse a cabo:
 Como un agregado a la terapia de depuración de la vía aérea.
 Como una parte de la terapia de depuración de la vía aérea.
 1. Los ejercicios físicos incorporados a la terapia de depuración de la vía aérea Los ejercicios físicos incorporados a la terapia de
movilización del moco deben contener tanto entrenamiento en resistencia, ejercicios de fortalecimiento muscular y ejercicios de
movilidad de acuerdo con sus objetivos. El entrenamiento en resistencia y los ejercicios de fortalecimiento muscular deben
realizarse al menos 3-4 veces por semana, los ejercicios de movilidad todos los días. El contenido de cada sesión puede variar de
vez en cuando, o ser el mismo dependiendo de lo que convenga al individuo. La intensidad del programa físico debe ser adaptada
individualmente. Los ejercicios de entrenamiento en resistencia y fortalecimiento muscular no se deben realizar durante
exacerbaciones.
 2. El ejercicio físico como parte de la terapia de depuración de la vía aérea El ejercicio físico utilizado para aflojar el moco
puede ser una combinación de entrenamiento en resistencia, fortalecimiento muscular y ejercicios de movilidad. Es esencial
adaptar la intensidad del programa de ejercicios individualmente. El ejercicio físico aumenta la ventilación y puede abrir vías
aéreas obstruidas o colapsadas. Si el ejercicio elegido se realiza en distintas posiciones (como parado o sentado, en decúbito
lateral, supino o prono) la gravedad afecta de distinta forma a la ventilación regional en las diferentes partes de los pulmones
dependiendo de la postura. Cuando el moco haya sido aflojado debe ser transportado y evacuado. El ejercicio físico utilizado con
este propósito debe intercalarse con el drenaje autogénico, la técnica de espiración forzada, o la tos controlada.
Algunos pacientes prefieren llevar a cabo actividad física antes de la terapia de depuración de la vía aérea. La depuración de la vía
aérea les resulta más eficiente de esa manera. Otros prefieren intercalar el ejercicio físico con pausas cortas para enlentecer la
respiración y luego utilizar el drenaje autogénico (AD) o la técnica de espiración forzada (FET) para movilizar las secreciones