Glomerulonefritis rapidamente progresiva

1. GLOMERULONEFRITIS
RAPIDAMENTE PROGRESIVA
DOMINGUEZ AMARO EDUARDO
NEFROLOGÍA
VERANO 2018

2. Definición
• Evento clínico caracterizado con deterioro de la
función renal que cursa en días o semanas que
produce insuficiencia renal terminal.

3. Epidemiologia
• Suponen el 7% de las biopsias renales
• El tipo 3 el más frecuente, seguido del tipo 2 y
finalmente del 1
• Las tipo 1 presentan una incidencia muy baja
que se sitúa en 1 caso por millón de habitantes y
año, con predominio de varones de raza blanca.

4. Etiologia
• Multiple
• Hábito tabáquico
• Hidrocarburos

5. ANATOMOPATOLOGÍA
Ruptura de la
membrana basal
glomerular
De proliferación
extracapilar
Paso de fibrina y
monocitos al
espacio de
bowman .
Interleuquina-1
y factor de
necrosis
tumoral α (TNF
α),
Formación de
semilunas
epiteliales
Formación de
semilunas
fibrosas
Irreversibilidad

6. TIPOS
Tipo 1: por presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (enfermedad de
Goodpasture).
Tipo 2: por depósito de inmunocomplejos circulantes en patologías renales.
Tipo 3 o pauciinmune: no hay presencia de depósitos inmunes. La mayoría de los pacientes
presentan títulos de ANCA elevados.
Tipo 4: por presencia de anticuerpos doblemente positivos (características asociadas de los
tipos 1 y 3).
Idiopática: es un término aplicado en dos contextos, el tipo 2 que no encaja con ninguna de las
categorías identificadas y el tipo 3, ANCA-negativo.

7. CUADRO CLINICO
Daño progresivo
Diferentes órganos interindividualmente
• Cuadro pseudogripal
• Artralgias
• Mialgias
• Febrícula
• Astenia
• Pérdida de peso
• obrecarga de volumen

8. • Hematuria glomerular con hematíes
dismórficos.
• Proteinuria de 3 gramos al día.
• En forma de síndrome nefrítico con oliguria,
hematuria e hipertensión, insuficiencia cardiaca
o edema agudo de pulmón.
• Vasculitis limitadas al riñón.

9. Afectación pulmonar
• Hemoptisis en la tipo 1.
• Granulomas necrotizantes
• Asma
• Hipertensión Pulmonar

10. La afectación pulmonar
• hemoptisis en la tipo 1.
• Púrpura en miembros inferiores
Afectación cutánea
• Nódulos subcutáneos
Afectación neurológica
• Mononeuritis múltiple
Afectación gastrointestinal
• Dolor, rectorragia, isquemia intestinal

11. Tratamiento
Tipo 1.- Debe iniciarse incluso sin esperar a la
confirmación histológica de la enfermedad.
Mantener por 3-6 meses.
• Inmunosupresor (esteroides y ciclofosfamida)
Inducción a remisión
Mantenimiento
No iniciar tratamiento con 100% semilunas
fibrosas

12. • Inmunosupresión.-

13. Tratamiento
• Plasmaféresis
Existe poca evidencia de que su uso aumente la
supervivencia total y renal de los pacientes

14. Tratamiento
• Tipo 2.- depende de la patología subyacente.

15. Tratamiento
Inducción a remisión de 3-6 meses
• Tres bolos intravenosos de metilprednisolona (7-
10 mg/kg/día) seguido de una pauta
descendente de corticoides.
• Ciclofosfamida oral o intravenosa
• Plasmaféresis en hemorragia pulmonar
• Rituximab

16. Tratamiento
Mantenimiento de 18-24 meses
• Azatioprina
• Metrotexato

17. Tipo 4
• No hay manejo específico
• Corticoidesm ciclofosfamida y plasmaféresis

18. Recidivas
• Entre el 25 y el 50% de los pacientes sufren una
recaída a los largo de su vida.
• La afectación respiratoria, ótica, faríngea o
nasal; y la discontinuación precoz en el uso de
corticoides

19. Pronóstico
En cuanto a supervivencia renal incluyen:
• La creatinina en el momento de la presentación
• La necesidad de diálisis
• Porcentaje y tipo de semilunas en la biopsia

21. Bibliografía
• Carreño, A, Rivera F, Egido J. Glomerulonefritis
extracapilares En Hernando Avendaño.
Nefrología Clínica. Madrid. Editorial
Panamericana; 2008, pp368-74
• Registro de glomerulonefritis de la Sociedad
Española de Nefrología.
http://www.senefro.org/modules.php?name=we
bstructure&idwebstructure=130