2. definición
• Trastorno hidrodinámico del liquido
cefalorraquídeo, que conlleva a incremento
del volumen ventricular.
3. Epidemiologia
• 3 casos de hidrocefalia congénito por cada
1000 nacidos vivos.
• Un pico en la infancia relacionada con
malformaciones congénitas.
• Y otro pico en la edad adulta dados
principalmente por casos de hidrocefalia de
presión normal.
4. Fisiopatología
• El SNC consta de 3 compartimientos.
– Parénquima cerebral 86%.
– Sangre 4%.
– Liquido cefalorraquídeo 10%.
5. Fisiopatología
• El 80% del LCR se produce por un proceso de ultrafiltrado en el
endotelio capilar de los plexos coroideos, y el liquido resultante se
1 secreta a los ventrículos a través del epitelio coroideo.
• En este proceso cumple un papel muy importante la bomba Na-K
ATPasa localizada en la membrana apical de la célula epitelial
2 coroidea.
• El LCR se secreta en forma continua y estable a una rata
aproximada de 0,2 mL/volumen total/ de LCR/hora.
3 • Un adulto normalmente tiene alrededor de 120 mL de
LCR y producirá alrededor de 24 mL/hora de LCR.
6. Fisiopatología
• ventrículo lateral se comunica con el tercer
ventrículo a través de un agujero interventricular o
de monro, uno a cada lado.
• El acueducto de Silvio conecta el tercer y cuarto
ventrículo,
• El cuarto ventrículo presenta tres agujeros , uno
central de magendie dos laterales de luschka, que
comunica el sistema ventricular con el espacio
subaracnoideo.
• La mayor parte del LCR se reabsorbe en el seno longitudinal
superior mediante un fenómeno pasivo que obedece a un
gradiente de presión entre el espacio sudaracnoideo y el seno
venoso. El paso del LCR desde el espacio sudaracnoideo hasta
el seno longitudinal superior se produce a través de las
vellosidades aracnoideas .
7. Fisiopatología
Las diferencias
La PIC es la posturales
presión modifican la PIC
hidrostática del La PIC en posición
desde un valor
LCR, y representa supina es de
positivo en
el punto de aproximadamente
equilibrio entre la
posición supina a
12 mas o menos 2
secreción y un valor
cmH2O
reabsorción de subatmosferico
LCR. en posición
erecta
8. Fisiopatología
• Se debe casi • No comunicante: • Produce una
exclusivamente a bloqueo del sistema
ventricular estenosis del hipertensión
tumores de los venosa cortical, lo
plexos coroideos. Los acueducto y masas en las
vías de circulación. cual eleva el
cuales comprimen volumen vascular
• Comunicante: bloqueo a
las vías de
nivel del espacio intracraneal.
circulación del LCR y subaracnoideo
fibrosis del espacio
Repercutiendo en
producidos por procesos la reabsorción del
subaracnoideo por inflamatorios
micro hemorragias , secundarios a
LCR, y esto puede
infecciones o deberse a
hemorragias que inducen trombosis de
reacciones ependimarias senos venosos
sobreproduc Incremento de la
Obstrucción del flujo presión de senos
cion de LCR del LCR venosos
10. Prenatal
ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO POR
MALFORMACIONES.
• Constituye el 10% de todos los casos de
hidrocefalia en RN.
• Incidencia de 0,5-1 por 1000 nacidos.
• Es de tipo no tumoral
• Generalmente es esporádica y rara vez
hereditaria y puede permanecer compensada.
11. Prenatal
MALFORMACION DE DANDY-WALKER.
• 2-4% de los RN con hidrocefalia.
• Consiste en expansión quística del cuarto
ventrículo e hipoplasia del vermis cerebeloso y
su etiología se desconoce.
• El 80% de los casos se desarrolla en los
primeros 3 meses, se presenta con otras
malformaciones cerebrales.
12.
13. Prenatal
MALFORMACIÓN DE ARNORLD-CHIARI TIPO ll:
• Se caracteriza por tallo cerebral elongado y
malformado y las amígdalas cerebelosas se
extienden hacia el canal cervical espinal
• Suele presentarse en todos los pacientes con
mielomeningocele.
14. Prenatal
HIDROCEFALIA FAMILIAR O HEREDITARIA:
• Ligada al cromosoma X síndrome de Bickers-
Adams.
• Causa el 7% de las hidrocefalia en niños.
• Se caracteriza por estenosis del acueducto y
severo retardo mental.
15. Posnatales
LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO.
• Las masas son el responsable del 20% de las
hidrocefalias en niños y del 6% en adultos.
• Producen obstrucción del flujo del LCR, la
localización mas frecuente de tumores es la fosa
posterior ( astrocitomas, meduloblastomas,
ependimomas y gliomas.
• Los quistes aracnoideos y neuroepiteliales
constituyen la segunda causa y se localizan en la
región supraselar.
16. Posnatales
HEMORRAGIA:
• Suele ser causada por prematurez, traumas craneano
y ruptura de una malformación vascular.
• En los adultos la hemorragia subaracnoidea
espontanea es la causa del 34%.
• En el estado agudo de la hemorragia la fibrina y los
coágulos crean un obstáculo mecánico al flujo del
LCR en las porciones mas estrechas de la vía de
circulación.
18. Posnatales
HIDROCEFALIA DE ORIGEN VENOSO:
• El incremento de la presión en los senos
venosos puede resultar en hidrocefalia solo
cuando el cráneo tiene las suturas
permeables.
• Pueden ser bloqueo los senos venosos por,
acondroplasia, craneoestenosis, tumores y
trombosis del seno.
19. HIDROCRFALIA EN EL ADULTO
HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL:
• Se caracteriza por ventriculomegalia sin aumento
de la presión del LCR.
• Triada clásica consiste en alteración de marcha,
incontinencia urinaria y cambios mentales.
• Las causas de esta suelen causar obstrucción de
bajo grado en el sistema ventricular y el espacio
subaracnoideo.
20. • Las causas mas comunes son la ruptura de
aneurismas y el trauma craneoencefálico, los
tumores cerebrales son la tercera causa.
21.
22. NIÑOS
Macrocefalia Otros hallazgos craneales
• Signo mas común de
hidrocefalia, se define • Aumento de la tensión de
como una circunferencia la fontanela anterior
craneal por encima del
percentil 98 para la edad • Se puede encontrar
diastasis de suturas
craneales y
adelgazamiento de la piel
cabelluda con circulación
venosa colateral visible.
23. NIÑOS
Alteraciones De Los DESARROLLO PSICOMOTOR
Movimientos Oculares
• fenómeno del ojo del sol poniente • En niños con hipertensión
característico en los niños con endocraneana crónica
hipertensión endocraneana. ocurre una alteración en el
desarrollo de la inteligencia.
• Ambos globos oculares se desvían
hacia abajo y hay retracción de los
parpados superiores. • Afectándose las capacidades
verbales mas que las no
verbales, además se puede
comprometer la memoria.
24. SIGNOS DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA
AGUDA EN NIÑOS Y ADULTOS
• Cefalea La bradicardia y la
• Vomito
arritmia respiratoria
son mas frecuentes
• Alteración de la conciencia
en niños mayores de
• Trastornos oculomotores 2 años debido a la
• Papiledema rigidez craneal.
• En neonatos la hipertensión
endocraneana aguda se acompaña
con abombamiento de la fontanela
con poco o ningún aumento del
perímetro cefálico.
25. ADULTOS
CEFALEA :
usualmente bifrontal,
severa por la mañana,
con el tiempo suele ser
permanente
Alteración de la
visión:
Disminución de la
HIDROCEFALIA agudeza visual por
NAUSEA
DE PRESIÓN papiledema
ATAXIA
ALTA Diplopía por paresia
del VI par o
incapacidad para la
mirada vertical, hacia
Dolor en la nuca que a arriba.
menudo indica protrusión
de las amígdalas
cerebelosas en el foramen
magno
26. ADULTOS
ALTERACIÓN DE LA MARCHA
HIDROCEFALIA
DE PRESIÓN
NORMAL
ALTERACIONES INCONTINENCIA DE
MENTALES ESFÍNTERES
27. ADULTOS
ALTERACIONES MENTALES
Alteración de la marcha • Compromiso de la memoria
reciente
• Primer síntoma
• Disminución de la
• Varia desde el desequilibrio
leve hasta incapacidad para espontaneidad e iniciativa
caminar • La discalculia se presenta
• Marcha a pasos cortos con usualmente
aumento del polígono de
sustentación
• Dificultad para elevar las Incontinencia de los esfínteres
piernas
• Incontinencia urinaria de
• Marcha magnética y apraxia al urgencia
ejecutar los giros con perdida
del balance. • Incontinencia urinaria de tipo
frontal: disminución de la
necesidad de micción o
ausencia de esta.
28.
29. • ULTRASONIDO:
Insuficiente para determinar el diagnostico etiológico
• ESCANOGRAFIA CEREBRAL:
Evidencia la dilatación ventricular, su topografía y el
aumento del espacio subaracnoideo
Se puede observar signos de edema transependimario
Este se debe realizar simple y con contraste intravenoso
con el objetivo de identificar la causa asociada.
30.
31. • Resonancia magnética:
tiene mayor resolución y por lo tanto pude
detectar mas fácilmente si existe una causa
subyacente
se puede evaluar el flujo del LCR mediante el
estudio de cine- resonancia.
• Monitoria de presión endocraneana
• Ultrasonido doppler:
se puede calcular el índice de resistencia al flujo vascular.
• Punción lumbar
• Cisternografia con isotopos
32.
33. MEDIDAS TEMPORALES
Tratamiento medico : administración de manitol 1mg/kg en bolo
para prevenir la muerte por herniación.
Otro tratamiento puede limitar la evolución de la hidrocefalia
acetazolamida 25-100 mg/kg en dos días
Punción lumbar: siempre y cuando se trata de una hidrocefalia
comunicante
Ventriculostomia: el drenaje externo del LCR se realiza como
solución temporal en pacientes con hidrocefalia no comunicante o
con sospecha o evidencia de infección del LCR
Corrección de la causa subyacente, tumor o infección
34. DERIVACIÓN INTERNA DE LCR
LA DERIVACIÓN VENTRICULOPERITONEAL:
• Es el método de derivación interna mas utilizada
• Es ideal en niños, en las que el catéter peritoneal largo
(30 cm) ofrece una mayor vida útil con el crecimiento.
LA DERIVACIÓN VENTRICULOATRIAL:
• Es ideal cuando existe anormalidades abdominales
35. DERIVACIÓN INTERNA DE LCR
LA DERIVACIÓN TERCER VENTRICULO CISTERNOSTOMÍA:
• consiste en comunicar, mediante técnica endoscópica el piso del tercer
ventrículo, por delante de los cuerpos mamilares, con la cisterna
interpenduncular.
• Este método establece un régimen de presión hidrostática de LCR
uniforme y se considera de elección en casos de estenosis del acueducto
de Silvio.
• La derivación lumboperitoneal y la
ventriculopleural son las menos utilizadas
36. COMPLICACIONES ASOCIADAS A LAS
DERIVACIONES
GENERALES ESPECIFICAS
• Subdrenaje del sistema, puede ser • Derivación
causado por obstrucción por los ventriculoperitoneal:
plejos coroideos, agregación de hernia inguinal, hidrocele,
partículas proteicas, sangre, infección
principal causa en el 29%. peritonitis.
• sobredrenaje del sistema, • Derivación ventriculoatrial:
responsable de varias complicaciones septicemia, flujo retrogrado de
(hipotensión ortostatica, higromas sangre, microembolia
subdurales y loculacion de los pulmonar.
ventrículos).
• Infecciones: agentes S. epidermidis, S. • Derivación lumboperitoneal:
aureus y bacilos grannegativos, en escoliosis
neonatos E. coli.