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HIDROCEFALIA

Yeleismy Montalvo Medrano
    Edgar torres prestan
definición

• Trastorno    hidrodinámico    del    liquido
  cefalorraquídeo, que conlleva a incremento
  del volumen ventricular.
Epidemiologia
• 3 casos de hidrocefalia congénito por cada
  1000 nacidos vivos.

• Un pico en la infancia relacionada con
  malformaciones congénitas.

• Y otro pico en la edad adulta dados
  principalmente por casos de hidrocefalia de
  presión normal.
Fisiopatología

• El SNC consta de 3 compartimientos.

  – Parénquima cerebral 86%.
  – Sangre 4%.
  – Liquido cefalorraquídeo 10%.
Fisiopatología
    • El 80% del LCR se produce por un proceso de ultrafiltrado en el
      endotelio capilar de los plexos coroideos, y el liquido resultante se
1     secreta a los ventrículos a través del epitelio coroideo.


    • En este proceso cumple un papel muy importante la bomba Na-K
      ATPasa localizada en la membrana apical de la célula epitelial
2     coroidea.



    • El LCR se secreta en forma continua y estable a una rata
      aproximada de 0,2 mL/volumen total/ de LCR/hora.
3   • Un adulto normalmente tiene alrededor de 120 mL de
      LCR y producirá alrededor de 24 mL/hora de LCR.
Fisiopatología
• ventrículo lateral se comunica con el tercer
  ventrículo a través de un agujero interventricular o
  de monro, uno a cada lado.

 • El acueducto de Silvio conecta el tercer y cuarto
   ventrículo,
 • El cuarto ventrículo presenta tres agujeros , uno
   central de magendie dos laterales de luschka, que
   comunica el sistema ventricular con el espacio
   subaracnoideo.


• La mayor parte del LCR se reabsorbe en el seno longitudinal
  superior mediante un fenómeno pasivo que obedece a un
  gradiente de presión entre el espacio sudaracnoideo y el seno
  venoso. El paso del LCR desde el espacio sudaracnoideo hasta
  el seno longitudinal superior se produce a través de las
  vellosidades aracnoideas .
Fisiopatología

                       Las diferencias
La PIC es la           posturales
presión                modifican la PIC
hidrostática del                           La PIC en posición
                       desde un valor
LCR, y representa                          supina    es    de
                       positivo       en
el    punto     de                         aproximadamente
equilibrio entre la
                       posición supina a
                                           12 mas o menos 2
secreción         y    un          valor
                                           cmH2O
reabsorción     de     subatmosferico
LCR.                   en       posición
                       erecta
Fisiopatología
• Se      debe      casi    • No           comunicante:    • Produce       una
  exclusivamente       a      bloqueo del sistema
                              ventricular estenosis del      hipertensión
  tumores       de   los                                     venosa cortical, lo
  plexos coroideos. Los       acueducto y masas en las
                              vías de circulación.           cual    eleva    el
  cuales comprimen                                           volumen vascular
                            • Comunicante: bloqueo a
  las       vías      de
                              nivel      del     espacio     intracraneal.
  circulación del LCR y       subaracnoideo
  fibrosis del espacio
                                                             Repercutiendo en
                              producidos por procesos        la reabsorción del
  subaracnoideo por           inflamatorios
  micro hemorragias ,         secundarios              a
                                                             LCR, y esto puede
                              infecciones              o     deberse           a
                              hemorragias que inducen        trombosis       de
                              reacciones ependimarias        senos venosos

sobreproduc                                                Incremento de la
                            Obstrucción del flujo          presión de senos
cion de LCR                 del LCR                        venosos
ETIOLOGÍA
Prenatal
ESTENOSIS   DEL        ACUEDUCTO        POR
MALFORMACIONES.

• Constituye el 10% de todos los casos de
  hidrocefalia en RN.
• Incidencia de 0,5-1 por 1000 nacidos.
• Es de tipo no tumoral
• Generalmente es esporádica y rara vez
  hereditaria y puede permanecer compensada.
Prenatal
MALFORMACION DE DANDY-WALKER.

• 2-4% de los RN con hidrocefalia.
• Consiste en expansión quística del cuarto
  ventrículo e hipoplasia del vermis cerebeloso y
  su etiología se desconoce.
• El 80% de los casos se desarrolla en los
  primeros 3 meses, se presenta con otras
  malformaciones cerebrales.
Prenatal
MALFORMACIÓN DE ARNORLD-CHIARI TIPO ll:

• Se caracteriza por tallo cerebral elongado y
  malformado y las amígdalas cerebelosas se
  extienden hacia el canal cervical espinal
• Suele presentarse en todos los pacientes con
  mielomeningocele.
Prenatal
HIDROCEFALIA FAMILIAR O HEREDITARIA:

• Ligada al cromosoma X síndrome de Bickers-
  Adams.
• Causa el 7% de las hidrocefalia en niños.
• Se caracteriza por estenosis del acueducto y
  severo retardo mental.
Posnatales
LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO.

• Las masas son el responsable del 20% de las
  hidrocefalias en niños y del 6% en adultos.
• Producen obstrucción del flujo del LCR, la
  localización mas frecuente de tumores es la fosa
  posterior    (    astrocitomas,    meduloblastomas,
  ependimomas y gliomas.
• Los quistes aracnoideos y neuroepiteliales
  constituyen la segunda causa y se localizan en la
  región supraselar.
Posnatales
HEMORRAGIA:

• Suele ser causada por prematurez, traumas craneano
  y ruptura de una malformación vascular.
• En los adultos la hemorragia subaracnoidea
  espontanea es la causa del 34%.
• En el estado agudo de la hemorragia la fibrina y los
  coágulos crean un obstáculo mecánico al flujo del
  LCR en las porciones mas estrechas de la vía de
  circulación.
Posnatales
MENINGITIS:

• Las meningitis bacterianas pueden producir
  hidrocefalia al inducir fibrosis leptomeningea
  o estenosis inflamatoria del acueducto.
Posnatales
HIDROCEFALIA DE ORIGEN VENOSO:

• El incremento de la presión en los senos
  venosos puede resultar en hidrocefalia solo
  cuando el cráneo tiene las suturas
  permeables.
• Pueden ser bloqueo los senos venosos por,
  acondroplasia, craneoestenosis, tumores y
  trombosis del seno.
HIDROCRFALIA EN EL ADULTO
HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL:

• Se caracteriza por ventriculomegalia sin aumento
  de la presión del LCR.
• Triada clásica consiste en alteración de marcha,
  incontinencia urinaria y cambios mentales.
• Las causas de esta suelen causar obstrucción de
  bajo grado en el sistema ventricular y el espacio
  subaracnoideo.
• Las causas mas comunes son la ruptura de
  aneurismas y el trauma craneoencefálico, los
  tumores cerebrales son la tercera causa.
NIÑOS
  Macrocefalia                 Otros hallazgos craneales
• Signo mas común de
  hidrocefalia, se define     • Aumento de la tensión de
  como una circunferencia       la fontanela anterior
  craneal por encima del
  percentil 98 para la edad   • Se    puede     encontrar
                                diastasis   de     suturas
                                craneales                 y
                                adelgazamiento de la piel
                                cabelluda con circulación
                                venosa colateral visible.
NIÑOS
       Alteraciones De Los                    DESARROLLO PSICOMOTOR
       Movimientos Oculares
•    fenómeno del ojo del sol poniente    •   En niños con hipertensión
    característico en los niños con           endocraneana            crónica
    hipertensión endocraneana.                ocurre una alteración en el
                                              desarrollo de la inteligencia.
•   Ambos globos oculares se desvían
    hacia abajo y hay retracción de los
    parpados superiores.                  •    Afectándose las capacidades
                                              verbales mas que las no
                                              verbales, además se puede
                                              comprometer la memoria.
SIGNOS DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA
          AGUDA EN NIÑOS Y ADULTOS

•   Cefalea                         La bradicardia y la
•   Vomito
                                     arritmia respiratoria
                                     son mas frecuentes
•   Alteración de la conciencia
                                     en niños mayores de
•   Trastornos oculomotores          2 años debido a la
•   Papiledema                       rigidez craneal.

• En    neonatos      la hipertensión
  endocraneana aguda se acompaña
  con abombamiento de la fontanela
  con poco o ningún aumento del
  perímetro cefálico.
ADULTOS
                CEFALEA :
         usualmente bifrontal,
         severa por la mañana,
         con el tiempo suele ser
         permanente
                                        Alteración de la
                                             visión:
                                     Disminución de la
             HIDROCEFALIA            agudeza visual por
NAUSEA
              DE PRESIÓN             papiledema
ATAXIA
                 ALTA                Diplopía por paresia
                                     del     VI   par     o
                                     incapacidad para la
                                     mirada vertical, hacia
           Dolor en la nuca que a    arriba.
         menudo indica protrusión
             de las amígdalas
         cerebelosas en el foramen
                  magno
ADULTOS

               ALTERACIÓN DE LA MARCHA




                   HIDROCEFALIA
                    DE PRESIÓN
                     NORMAL


ALTERACIONES                             INCONTINENCIA DE
  MENTALES                                  ESFÍNTERES
ADULTOS
                                     ALTERACIONES MENTALES
    Alteración de la marcha        • Compromiso de la memoria
                                      reciente
• Primer síntoma
                                   • Disminución        de       la
• Varia desde el desequilibrio
  leve hasta incapacidad para         espontaneidad e iniciativa
  caminar                          • La discalculia se presenta
• Marcha a pasos cortos con           usualmente
  aumento del polígono de
  sustentación
• Dificultad para elevar las       Incontinencia de los esfínteres
  piernas
                                   • Incontinencia urinaria de
• Marcha magnética y apraxia al       urgencia
  ejecutar los giros con perdida
  del balance.                     • Incontinencia urinaria de tipo
                                      frontal: disminución de la
                                      necesidad de micción o
                                      ausencia de esta.
• ULTRASONIDO:

 Insuficiente para determinar el diagnostico etiológico

• ESCANOGRAFIA CEREBRAL:

 Evidencia la dilatación ventricular, su topografía y el
 aumento del espacio subaracnoideo

  Se puede observar signos de edema transependimario

 Este se debe realizar simple y con contraste intravenoso
 con el objetivo de identificar la causa asociada.
• Resonancia magnética:
  tiene mayor resolución y por lo tanto pude
  detectar mas fácilmente si existe una causa
  subyacente
  se puede evaluar el flujo del LCR mediante el
  estudio de cine- resonancia.
• Monitoria de presión endocraneana

• Ultrasonido doppler:
  se puede calcular el índice de resistencia al flujo vascular.

• Punción lumbar

• Cisternografia con isotopos
MEDIDAS TEMPORALES
Tratamiento medico : administración de manitol 1mg/kg en bolo
para prevenir la muerte por herniación.
Otro tratamiento puede limitar la evolución de la hidrocefalia
acetazolamida 25-100 mg/kg en dos días



       Punción lumbar: siempre y cuando se trata de una hidrocefalia
       comunicante




              Ventriculostomia: el drenaje externo del LCR se realiza como
              solución temporal en pacientes con hidrocefalia no comunicante o
              con sospecha o evidencia de infección del LCR




                     Corrección de la causa subyacente, tumor o infección
DERIVACIÓN INTERNA DE LCR

  LA DERIVACIÓN VENTRICULOPERITONEAL:

• Es el método de derivación interna mas utilizada
• Es ideal en niños, en las que el catéter peritoneal largo
  (30 cm) ofrece una mayor vida útil con el crecimiento.


  LA DERIVACIÓN VENTRICULOATRIAL:

• Es ideal cuando existe anormalidades abdominales
DERIVACIÓN INTERNA DE LCR
  LA DERIVACIÓN TERCER VENTRICULO CISTERNOSTOMÍA:

• consiste en comunicar, mediante técnica endoscópica el piso del tercer
  ventrículo, por delante de los cuerpos mamilares, con la cisterna
  interpenduncular.
• Este método establece un régimen de presión hidrostática de LCR
  uniforme y se considera de elección en casos de estenosis del acueducto
  de Silvio.




• La derivación lumboperitoneal y                                     la
  ventriculopleural son las menos utilizadas
COMPLICACIONES ASOCIADAS A LAS
             DERIVACIONES
GENERALES                                         ESPECIFICAS

•   Subdrenaje del sistema, puede ser         • Derivación
    causado por obstrucción por los             ventriculoperitoneal:
    plejos coroideos, agregación de              hernia inguinal, hidrocele,
    partículas proteicas, sangre, infección
    principal causa en el 29%.                  peritonitis.

•   sobredrenaje       del      sistema,      • Derivación ventriculoatrial:
    responsable de varias complicaciones        septicemia, flujo retrogrado de
    (hipotensión ortostatica, higromas          sangre,           microembolia
    subdurales y loculacion de los              pulmonar.
    ventrículos).

•   Infecciones: agentes S. epidermidis, S.   •    Derivación lumboperitoneal:
    aureus y bacilos grannegativos, en            escoliosis
    neonatos E. coli.

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Hidrocefalia

  • 2. definición • Trastorno hidrodinámico del liquido cefalorraquídeo, que conlleva a incremento del volumen ventricular.
  • 3. Epidemiologia • 3 casos de hidrocefalia congénito por cada 1000 nacidos vivos. • Un pico en la infancia relacionada con malformaciones congénitas. • Y otro pico en la edad adulta dados principalmente por casos de hidrocefalia de presión normal.
  • 4. Fisiopatología • El SNC consta de 3 compartimientos. – Parénquima cerebral 86%. – Sangre 4%. – Liquido cefalorraquídeo 10%.
  • 5. Fisiopatología • El 80% del LCR se produce por un proceso de ultrafiltrado en el endotelio capilar de los plexos coroideos, y el liquido resultante se 1 secreta a los ventrículos a través del epitelio coroideo. • En este proceso cumple un papel muy importante la bomba Na-K ATPasa localizada en la membrana apical de la célula epitelial 2 coroidea. • El LCR se secreta en forma continua y estable a una rata aproximada de 0,2 mL/volumen total/ de LCR/hora. 3 • Un adulto normalmente tiene alrededor de 120 mL de LCR y producirá alrededor de 24 mL/hora de LCR.
  • 6. Fisiopatología • ventrículo lateral se comunica con el tercer ventrículo a través de un agujero interventricular o de monro, uno a cada lado. • El acueducto de Silvio conecta el tercer y cuarto ventrículo, • El cuarto ventrículo presenta tres agujeros , uno central de magendie dos laterales de luschka, que comunica el sistema ventricular con el espacio subaracnoideo. • La mayor parte del LCR se reabsorbe en el seno longitudinal superior mediante un fenómeno pasivo que obedece a un gradiente de presión entre el espacio sudaracnoideo y el seno venoso. El paso del LCR desde el espacio sudaracnoideo hasta el seno longitudinal superior se produce a través de las vellosidades aracnoideas .
  • 7. Fisiopatología Las diferencias La PIC es la posturales presión modifican la PIC hidrostática del La PIC en posición desde un valor LCR, y representa supina es de positivo en el punto de aproximadamente equilibrio entre la posición supina a 12 mas o menos 2 secreción y un valor cmH2O reabsorción de subatmosferico LCR. en posición erecta
  • 8. Fisiopatología • Se debe casi • No comunicante: • Produce una exclusivamente a bloqueo del sistema ventricular estenosis del hipertensión tumores de los venosa cortical, lo plexos coroideos. Los acueducto y masas en las vías de circulación. cual eleva el cuales comprimen volumen vascular • Comunicante: bloqueo a las vías de nivel del espacio intracraneal. circulación del LCR y subaracnoideo fibrosis del espacio Repercutiendo en producidos por procesos la reabsorción del subaracnoideo por inflamatorios micro hemorragias , secundarios a LCR, y esto puede infecciones o deberse a hemorragias que inducen trombosis de reacciones ependimarias senos venosos sobreproduc Incremento de la Obstrucción del flujo presión de senos cion de LCR del LCR venosos
  • 10. Prenatal ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO POR MALFORMACIONES. • Constituye el 10% de todos los casos de hidrocefalia en RN. • Incidencia de 0,5-1 por 1000 nacidos. • Es de tipo no tumoral • Generalmente es esporádica y rara vez hereditaria y puede permanecer compensada.
  • 11. Prenatal MALFORMACION DE DANDY-WALKER. • 2-4% de los RN con hidrocefalia. • Consiste en expansión quística del cuarto ventrículo e hipoplasia del vermis cerebeloso y su etiología se desconoce. • El 80% de los casos se desarrolla en los primeros 3 meses, se presenta con otras malformaciones cerebrales.
  • 12.
  • 13. Prenatal MALFORMACIÓN DE ARNORLD-CHIARI TIPO ll: • Se caracteriza por tallo cerebral elongado y malformado y las amígdalas cerebelosas se extienden hacia el canal cervical espinal • Suele presentarse en todos los pacientes con mielomeningocele.
  • 14. Prenatal HIDROCEFALIA FAMILIAR O HEREDITARIA: • Ligada al cromosoma X síndrome de Bickers- Adams. • Causa el 7% de las hidrocefalia en niños. • Se caracteriza por estenosis del acueducto y severo retardo mental.
  • 15. Posnatales LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO. • Las masas son el responsable del 20% de las hidrocefalias en niños y del 6% en adultos. • Producen obstrucción del flujo del LCR, la localización mas frecuente de tumores es la fosa posterior ( astrocitomas, meduloblastomas, ependimomas y gliomas. • Los quistes aracnoideos y neuroepiteliales constituyen la segunda causa y se localizan en la región supraselar.
  • 16. Posnatales HEMORRAGIA: • Suele ser causada por prematurez, traumas craneano y ruptura de una malformación vascular. • En los adultos la hemorragia subaracnoidea espontanea es la causa del 34%. • En el estado agudo de la hemorragia la fibrina y los coágulos crean un obstáculo mecánico al flujo del LCR en las porciones mas estrechas de la vía de circulación.
  • 17. Posnatales MENINGITIS: • Las meningitis bacterianas pueden producir hidrocefalia al inducir fibrosis leptomeningea o estenosis inflamatoria del acueducto.
  • 18. Posnatales HIDROCEFALIA DE ORIGEN VENOSO: • El incremento de la presión en los senos venosos puede resultar en hidrocefalia solo cuando el cráneo tiene las suturas permeables. • Pueden ser bloqueo los senos venosos por, acondroplasia, craneoestenosis, tumores y trombosis del seno.
  • 19. HIDROCRFALIA EN EL ADULTO HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL: • Se caracteriza por ventriculomegalia sin aumento de la presión del LCR. • Triada clásica consiste en alteración de marcha, incontinencia urinaria y cambios mentales. • Las causas de esta suelen causar obstrucción de bajo grado en el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo.
  • 20. • Las causas mas comunes son la ruptura de aneurismas y el trauma craneoencefálico, los tumores cerebrales son la tercera causa.
  • 21.
  • 22. NIÑOS Macrocefalia Otros hallazgos craneales • Signo mas común de hidrocefalia, se define • Aumento de la tensión de como una circunferencia la fontanela anterior craneal por encima del percentil 98 para la edad • Se puede encontrar diastasis de suturas craneales y adelgazamiento de la piel cabelluda con circulación venosa colateral visible.
  • 23. NIÑOS Alteraciones De Los DESARROLLO PSICOMOTOR Movimientos Oculares • fenómeno del ojo del sol poniente • En niños con hipertensión característico en los niños con endocraneana crónica hipertensión endocraneana. ocurre una alteración en el desarrollo de la inteligencia. • Ambos globos oculares se desvían hacia abajo y hay retracción de los parpados superiores. • Afectándose las capacidades verbales mas que las no verbales, además se puede comprometer la memoria.
  • 24. SIGNOS DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA AGUDA EN NIÑOS Y ADULTOS • Cefalea La bradicardia y la • Vomito arritmia respiratoria son mas frecuentes • Alteración de la conciencia en niños mayores de • Trastornos oculomotores 2 años debido a la • Papiledema rigidez craneal. • En neonatos la hipertensión endocraneana aguda se acompaña con abombamiento de la fontanela con poco o ningún aumento del perímetro cefálico.
  • 25. ADULTOS CEFALEA : usualmente bifrontal, severa por la mañana, con el tiempo suele ser permanente Alteración de la visión: Disminución de la HIDROCEFALIA agudeza visual por NAUSEA DE PRESIÓN papiledema ATAXIA ALTA Diplopía por paresia del VI par o incapacidad para la mirada vertical, hacia Dolor en la nuca que a arriba. menudo indica protrusión de las amígdalas cerebelosas en el foramen magno
  • 26. ADULTOS ALTERACIÓN DE LA MARCHA HIDROCEFALIA DE PRESIÓN NORMAL ALTERACIONES INCONTINENCIA DE MENTALES ESFÍNTERES
  • 27. ADULTOS ALTERACIONES MENTALES Alteración de la marcha • Compromiso de la memoria reciente • Primer síntoma • Disminución de la • Varia desde el desequilibrio leve hasta incapacidad para espontaneidad e iniciativa caminar • La discalculia se presenta • Marcha a pasos cortos con usualmente aumento del polígono de sustentación • Dificultad para elevar las Incontinencia de los esfínteres piernas • Incontinencia urinaria de • Marcha magnética y apraxia al urgencia ejecutar los giros con perdida del balance. • Incontinencia urinaria de tipo frontal: disminución de la necesidad de micción o ausencia de esta.
  • 28.
  • 29. • ULTRASONIDO: Insuficiente para determinar el diagnostico etiológico • ESCANOGRAFIA CEREBRAL: Evidencia la dilatación ventricular, su topografía y el aumento del espacio subaracnoideo Se puede observar signos de edema transependimario Este se debe realizar simple y con contraste intravenoso con el objetivo de identificar la causa asociada.
  • 30.
  • 31. • Resonancia magnética: tiene mayor resolución y por lo tanto pude detectar mas fácilmente si existe una causa subyacente se puede evaluar el flujo del LCR mediante el estudio de cine- resonancia. • Monitoria de presión endocraneana • Ultrasonido doppler: se puede calcular el índice de resistencia al flujo vascular. • Punción lumbar • Cisternografia con isotopos
  • 32.
  • 33. MEDIDAS TEMPORALES Tratamiento medico : administración de manitol 1mg/kg en bolo para prevenir la muerte por herniación. Otro tratamiento puede limitar la evolución de la hidrocefalia acetazolamida 25-100 mg/kg en dos días Punción lumbar: siempre y cuando se trata de una hidrocefalia comunicante Ventriculostomia: el drenaje externo del LCR se realiza como solución temporal en pacientes con hidrocefalia no comunicante o con sospecha o evidencia de infección del LCR Corrección de la causa subyacente, tumor o infección
  • 34. DERIVACIÓN INTERNA DE LCR LA DERIVACIÓN VENTRICULOPERITONEAL: • Es el método de derivación interna mas utilizada • Es ideal en niños, en las que el catéter peritoneal largo (30 cm) ofrece una mayor vida útil con el crecimiento. LA DERIVACIÓN VENTRICULOATRIAL: • Es ideal cuando existe anormalidades abdominales
  • 35. DERIVACIÓN INTERNA DE LCR LA DERIVACIÓN TERCER VENTRICULO CISTERNOSTOMÍA: • consiste en comunicar, mediante técnica endoscópica el piso del tercer ventrículo, por delante de los cuerpos mamilares, con la cisterna interpenduncular. • Este método establece un régimen de presión hidrostática de LCR uniforme y se considera de elección en casos de estenosis del acueducto de Silvio. • La derivación lumboperitoneal y la ventriculopleural son las menos utilizadas
  • 36. COMPLICACIONES ASOCIADAS A LAS DERIVACIONES GENERALES ESPECIFICAS • Subdrenaje del sistema, puede ser • Derivación causado por obstrucción por los ventriculoperitoneal: plejos coroideos, agregación de hernia inguinal, hidrocele, partículas proteicas, sangre, infección principal causa en el 29%. peritonitis. • sobredrenaje del sistema, • Derivación ventriculoatrial: responsable de varias complicaciones septicemia, flujo retrogrado de (hipotensión ortostatica, higromas sangre, microembolia subdurales y loculacion de los pulmonar. ventrículos). • Infecciones: agentes S. epidermidis, S. • Derivación lumboperitoneal: aureus y bacilos grannegativos, en escoliosis neonatos E. coli.