MAV EN ADOLESCENCIA

1. MALFORMACION ARTERIOVENOSA CEREBRAL EN LA ADOLESCENCIA
Un caso de epilepsia secundaria a una malformación arteriovenosa cerebral
no hemorrágica
Dra. Lucia Cibils.
Grado dos Cátedra de Neuropediatría.
Dr. Daniel Cruz.
Postgrado de Neuropediatría..

2. OBJETIVO:
Describir un caso de epilepsia secundaria a una malformación arteriovenosa
cerebral no hemorrágica de presentación en la adolescencia.

3. INTRODUCCION
Las malformaciones vasculares cerebrales (MAV), se clasifican en
comunicaciones arteriovenosas y malformaciones puras del lado veno-
linfático.
Pueden localizarse en el espacio subaracnoideo (malformación
aneurismática de la vena de Galeno), el espacio dural (malformación del
seno dural), o en el espacio subpial (malformación arteriovenosa cerebral
tipo nido vascular).
Se expresa clínicamente con hemorragia cerebral no traumática, crisis
epilépticas, cefaleas y déficits neurológicos focales.

4. HISTORIA CLINICA
Adolescente masculino 14 años, previamente sano, sin antecedente familiar
de epilepsia.
• Historia de Cefalea de un año de evolución, dos a tres episodios por mes
de corta duración, localizado a nivel frontal de carácter opresivo,
moderada intensidad; en ocasiones es desencadenada por la actividad
física, cambios de posición y maniobras de valsalva; se acompaña de
fonofobia, fotofobia, calma totalmente con analgésico, no presenta una
historia familiar de cefalea.

5. EVOLUCION
• Presenta dos episodios al despertar 9:00 am, caracterizado por sonido
gutural, hipertonía de 4MM y tronco, con apertura ocular, con posterior
clonias de 4MM de corta duración y subsecuente sopor. Niega
desencadenantes.
Sospecha diagnostica de Epilepsia con crisis tónico clónicas generalizadas o
GRAN MAL AL DESPERTAR.

6. EEG: Discreta actividad epileptogena focal a nivel de región frontal superior
derecha a forma de espicas aisladas de baja amplitud. Activacion HPV y FTE
negativa.

7. Sin encontrar elementos electroclínicos que respalden el planteo de un
síndrome epiléptico idiopático generalizado.
RMN: se identifica una MAV de 20 mm a nivel frontal derecho, con aporte
arterial de ramas de arteria cerebral media derecha y drenaje venoso cortical
superficial.
Se complementa estudio con ARTERIOGRAFIA.

9. • Tratamiento Embolización parcial transarterial del nido (4).
• DG: EPILEPSIA FOCAL FRONTAL DERECHA QUE BILATERALIZA A TÓNICO
CLÓNICA, SECUNDARIA A MAV DE TIPO NIDO FRONTAL CORTICO-
SUBCORTICAL DERECHA.
• El tratamiento antiepiléptico de elección fue el VALPROATO DE SODIO, a
partir de su inicio no se reportó crisis epilépticas.

10. DEFINICION
• La MAV de tipo nido, se produce por la persistencia de una red de vasos
embrionarios sin lecho capilar interpuesto, que evolucionan a vasos
aferentes (arterias) y eferentes (venas).
• La falta de capilares interpuestos genera una conexión de baja resistencia
lo que origina un rápido pasaje del flujo en la malformación.
• Su localización es subpial, de la corteza a sustancia blanca profunda.
• La MAV supratentorial, superficial no hemorrágica de morfología
compacta y de localización frontal o temporal están asociadas con crisis
epilépticas.

11. CONCLUSION
El razonamiento clínico es determinante en la construcción de un
diagnóstico.
La falta de elementos electro clínicos para integrar un Síndrome Epiléptico
Benigno de debut en la adolescencia, permitió ampliar el análisis clínico,
mediante el estudio de neuroimagen se identifico una alteración estructural
poco frecuente y de presentación clínica inespecífica en la adolescencia y
que al integrarlo con los elementos clínicos permitió llegar a un diagnostico.