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HIDROCEFALIA
DEFINICIÓN De las palabras griegas "hidro"-agua y "céfalo"-cabeza. Trastorno que consiste en el acúmulo excesivo de líquido cefalorraquídeo dentro de la cabeza.
FISIOLOGÍA El líquido cerebroespinal fluye a través de los ventrículos, sale a las cisternas en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.
FISIOLOGÍA
FUNCIONES DEL LCR 1) Actúa como colchón o amortiguador  2) Sirvede vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos 3) Fluyeentre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula.
FISIOPATOLOGÍA  Se origina por un obstáculo en la circulación de L.C.R. en el sistema ventricular, o en la absorción del mismo. Hipersecreción del L.C.R.
TIPOS COMUNICANTE:el flujo se ve bloqueado después de salir de los ventrículos.   NO COMUNICANTE u obstructiva: se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. tumores cerebrales, quistes, infección, sangrado, cicatrización o fibrosis y otras.
TIPOS ADQUIRIDA CONGÉNITA: se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida.  Son frecuentes otras anomalías acompañantes, de éstas 50 a 60% son del SNC (los mielomeningoceles explican el 30%)
HIDROCEFALIA CONGÉNITA ASOCIACIONES Intracraneales (37%): hipoplasia callosa, encefalocele, quiste aracnoideo Extracraneales(63%): espina bífida, riñón agenésico o displásicomultiquístico, Fallot, malrotación intestinal, labio hendido, disgenesia gonadal, siringomielia Cromosómicas (11%): trisomías 18 y 21, mosaicismo, translocación balanceada.
EPIDEMIOLOGÍA La hidrocefalia congénita en México se presenta en 1.4 casos por 1000 nacimientos sola o asociada a otras malformaciones.
ETIOLOGÍA a) estenosis acueductal (34%) b) hidrocefalia comunicante (38%) c) síndrome de Dandy-Walker (13%) d) otras lesiones (6%).  hemorragia intraventricular, la infección intrauterina y, menos frecuente, la compresión tumoral.
CAUSAS DE HIDROCEFALIA NO COMUNICATE
CAUSAS DE HIDROCEFALIA COMUNICANTE
CUADRO CLÍNICO Macrocefalia Fontanela amplia y tensa Suturas craneanas separadas Ingurgitación venenosa pericraneana Ojos en sol naciente Vómitos  Estrabismo Nistagmus Irritabilidad.
DIAGNOSTICO UltrasonogramaTransfontanelar Tomografía Computada Resonancia Magnética Ventriculografía con aire,
USG transfontanelar Ventriculomegalia, > 10 mm a nivel atrial III ventrículo dilatado en estenosis acueductal. Plexos coroideos colgantes en ventrículos laterales. Hoz cerebral presente, puede ser discontinuo. Anillo cortical intacto.  Hidrancefalia en neonato de 2950 g, a término. (a) Vista coronal media: cráneo lleno de LCR, sin mano cortical, con talamos separados y plexos coroideos inferolaterales, mejor visto a la izquierda. (b)Vista coronal posterior: presencia de tejido cerebral en fosa posterior y hoz cerebral posterior visible. 
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO derivaciones ventrículo peritoneales ventrículo auriculares  derivaciones intra craneanas comunicando el tercer ventrículo a las cisternas de la base por endoscopia
TRATAMIENTO derivación ventrículo peritoneal (shunt) o ventrículo atrial
CONTRAINDICACIONES  QX  Hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovasculares complejas  Infecciones activas.
PRONÓSTICO VARIABLE Anomalías asociadas. Desplazamiento de la línea media. Circunferencia cefálica > 50 cm. Grosor parenquimal < 10 mm.

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Hidrocefalia

  • 2. DEFINICIÓN De las palabras griegas "hidro"-agua y "céfalo"-cabeza. Trastorno que consiste en el acúmulo excesivo de líquido cefalorraquídeo dentro de la cabeza.
  • 3. FISIOLOGÍA El líquido cerebroespinal fluye a través de los ventrículos, sale a las cisternas en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.
  • 5. FUNCIONES DEL LCR 1) Actúa como colchón o amortiguador 2) Sirvede vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos 3) Fluyeentre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula.
  • 6. FISIOPATOLOGÍA Se origina por un obstáculo en la circulación de L.C.R. en el sistema ventricular, o en la absorción del mismo. Hipersecreción del L.C.R.
  • 7. TIPOS COMUNICANTE:el flujo se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. NO COMUNICANTE u obstructiva: se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. tumores cerebrales, quistes, infección, sangrado, cicatrización o fibrosis y otras.
  • 8. TIPOS ADQUIRIDA CONGÉNITA: se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida. Son frecuentes otras anomalías acompañantes, de éstas 50 a 60% son del SNC (los mielomeningoceles explican el 30%)
  • 9. HIDROCEFALIA CONGÉNITA ASOCIACIONES Intracraneales (37%): hipoplasia callosa, encefalocele, quiste aracnoideo Extracraneales(63%): espina bífida, riñón agenésico o displásicomultiquístico, Fallot, malrotación intestinal, labio hendido, disgenesia gonadal, siringomielia Cromosómicas (11%): trisomías 18 y 21, mosaicismo, translocación balanceada.
  • 10. EPIDEMIOLOGÍA La hidrocefalia congénita en México se presenta en 1.4 casos por 1000 nacimientos sola o asociada a otras malformaciones.
  • 11. ETIOLOGÍA a) estenosis acueductal (34%) b) hidrocefalia comunicante (38%) c) síndrome de Dandy-Walker (13%) d) otras lesiones (6%). hemorragia intraventricular, la infección intrauterina y, menos frecuente, la compresión tumoral.
  • 12. CAUSAS DE HIDROCEFALIA NO COMUNICATE
  • 13. CAUSAS DE HIDROCEFALIA COMUNICANTE
  • 14. CUADRO CLÍNICO Macrocefalia Fontanela amplia y tensa Suturas craneanas separadas Ingurgitación venenosa pericraneana Ojos en sol naciente Vómitos Estrabismo Nistagmus Irritabilidad.
  • 15. DIAGNOSTICO UltrasonogramaTransfontanelar Tomografía Computada Resonancia Magnética Ventriculografía con aire,
  • 16. USG transfontanelar Ventriculomegalia, > 10 mm a nivel atrial III ventrículo dilatado en estenosis acueductal. Plexos coroideos colgantes en ventrículos laterales. Hoz cerebral presente, puede ser discontinuo. Anillo cortical intacto. Hidrancefalia en neonato de 2950 g, a término. (a) Vista coronal media: cráneo lleno de LCR, sin mano cortical, con talamos separados y plexos coroideos inferolaterales, mejor visto a la izquierda. (b)Vista coronal posterior: presencia de tejido cerebral en fosa posterior y hoz cerebral posterior visible. 
  • 17. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO derivaciones ventrículo peritoneales ventrículo auriculares derivaciones intra craneanas comunicando el tercer ventrículo a las cisternas de la base por endoscopia
  • 18. TRATAMIENTO derivación ventrículo peritoneal (shunt) o ventrículo atrial
  • 19. CONTRAINDICACIONES QX Hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovasculares complejas Infecciones activas.
  • 20. PRONÓSTICO VARIABLE Anomalías asociadas. Desplazamiento de la línea media. Circunferencia cefálica > 50 cm. Grosor parenquimal < 10 mm.