Este documento describe la insuficiencia suprarrenal primaria. Afecta progresivamente el tejido de la glándula suprarrenal, reduciendo la secreción de cortisol. Los síntomas incluyen debilidad, pérdida de peso e hiperpigmentación. El diagnóstico se basa en niveles bajos de cortisol y altos de ACTH. El tratamiento implica reemplazar los glucocorticoides y mineralocorticoides.

1. INSUFICIENCIA SUPRARENAL
PRIMARIA
Adisson
Alumno: Germano de Souza Figueiredo
Matricula: 9631
Grupo : Practico I 1
Materia : Endocrinologia
Docente: Dra. Risela Montes

2.  Enfermedad progresiva que afecta al tejido de la glandula
suprarenal
 En la fase inicial de la enfermedad la ACTH trata de
compensar la secrecion insuficiente de cortisol
 Cuando la destruccion del tejido llega a 90% la secrecion
de cortisol baja
 Cuando la zona glomerular esta afectada hay um aumento
de renina-angiotensina II que mantiene la secrecion de
aldosterona
DEFINICIÓN

3. ETIOLOGIA

4. Son varias las causas, como parte de procesos sistémicos
Son 2 las causas más frecuentes:
 1) Suprarenalitis autoinmunitaria representa 75% de los
casos
 2) Tuberculosis suprarenal representa 20 % de los casos

5.  Suprarenalitis autoinmunitaria :
 Es un proceso autoinmunitaria que destruye la corteza de la
glándula suprarenal, pero conserva su medula.
 Hay una predisposición genética.
 Los pacientes que lo padecen presentan un a.c que reacciona
con antígenos de la membrana o de las tres capas de la corteza
que tiene las enzimas beta17 y beta21
 Se puede encontrar en suero de pacientes que tengan otra causa
de insuficiencia suprarenal.
 Afecta igualmente a los ambos sexos, pero aumenta la incidencia
en mujeres en la medida que va aumentando la edad.
 40 % de los casos son aislados, en los demás están asociados
con la síndrome pluriglandular.

6.  Son de 2 tipos:
 1) Tipo 1 : relacionado con alteración monogénica en el
brazo corto del cromosoma 21 , presenta signos como
candidiasis mucocutanea, hipoparatiroidismo, insuficiencia
suprarenal, generalmente aparece en la infancia.
 2) Tipo 2 : mucho más frecuente , está asociado con :
diabetes mielitis tipo 1, hipogonadismo, vitíligo, alopecia y
gastritis atrófica con aclorhidria.

7. Tipo 1
Tipo 2

8.  Tuberculosis
suprarenal:
 Afecta a la corteza y a la
medula por diseminación
hematógena, causando
una hiperplasia glandular.

9.  Suprarenalitis: es una atrofia de la corteza que afecta las
tres capas renales, ocasionando una infiltración linfocitaria y
posterior necrosis, la medula esta conservada.
 Tuberculosis autoinmunitaria: afecta la corteza y a la
medula renal, su evolución es nódulos gaseosos, fibrosis y
calcificaciones.
ANATOMIA PATOLÓGICA

10. Es una enfermedad de instauración lenta y gradual, difícil de se
determinar el momento de su aparición.
 Los pacientes refieren:
• Debilidad muscular
• Astenia
• Pérdida de peso
Manifestaciones gastrointestinales:
• Nauseas
• Vómitos
• Diarreas ( raras veces)
• Estreñimientos
CUADRO CLINICO

12.  La hipotensión arterial se debe a la pérdida del tono
vascular y el sodio perdido en la micción.
 Las hipoglucemias aparecen en caso de que el paciente
este en ayunas y cuando el paciente presente fiebre,
infecciones e ingesta de alcohol.
 Existe una sensibilidad a la insulina, la insuficiencia renal
en diabéticos se hace que haya reducción de los
requerimientos de insulina.

13.  La hiperpigmentacion
cutánea se debe a la
activación de la ACTH, es
una coloración bronceada
bien marcada en partes del
cuerpo que están expuesto
al sol , afecta varias partes
del cuerpo como cara, cuello
y dorso de las manos, esto
se tiene como un dato
importante para ser observar
en la evaluación inicial.

14.  Cuando hay una disminución
de la producción de
andrógenos existe una
perdida notoria del vello axilar.

15.  Cuando la clínica es establecida, el diagnóstico es sencillo,
el diagnostico necesita ser confirmado con exámenes
laboratorios y exploraciones complementarias.
 Determinación de ACTH a las 08:00 am
 Confirman en diagnóstico de insuficiencia suprarenal
primaria:
 Cortisol menor que 5ug/dL
 ACTH superior a 250 pg/ml
DIAGNOSTICO

16.  Cuando los valores no
son fiables, se hace una
prueba con estimulación
intravenosa de ACTH
para confirmar la
respuesta insuficiente de
cortisol, la respuesta
normal de cortisol
excluye la insuficiencia
suprarenal primaria.
 En la insuficiencia
suprarenal primaria la
aldosterona esta baja y el
renina-angiotensina II se
muestra elevado.

17.  La aplicación de técnicas
de imagen ayuda en el
diagnóstico, la tomografía
computadorizada
abdominal muestra el
agrandamiento de la
glándula, se puede hacer
una punción con aguja
fina guiado por ecografía
para una futura biopsia e
así identificar lesiones
metástasicas.

18.  La enfermedad de Adisson se puede confundir con procesos de
hiperpigmentacion o de procesos electrolíticos que van a requerir un
diagnóstico diferencial;
 Enfermedades renales crónicas:
 • Astenia
 • Anorexia
 • Hiperpigmentacion centrina
 • Hiperpotasemia
 Hipertensión arterial
 Retención ureica
 Hemocromatosis
 • Pigmentación de tinte grisáceo
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

20.  Los pacientes con enfermedad de Addison requieren reposición
de glucocorticoides y de mineralocorticoides. Los
glucocorticoides se administran en dos dosis diarias, divididas: la
mayor parte por la mañana y el resto al final de la tarde, para
simular el ritmo circadiano de secreción del cortisol. Se utilizan
esteroides de vida media corta o media: cortisona, hidrocortisona
(es equivalente al cortisol) o prednisona.
 Todos los enfermos deben recibir educación acerca de la
enfermedad (aprender a ajustar/aumentar por dos o tres la
dosificación de esteroides en las enfermedades intercurrentes) y
deben llevar una tarjeta de identificación.
TRATAMIENTO

21.  Tratamiento de mantenimiento:
 • Hidrocortisona = natural
 • Prednisona = sintético
 • Dexametasona = sintético

22. Hidrocortisona
 Dosis:
 10 mg mañana
 5 mg tarde
 5 mg noche
 Vida media: 60 – 90 minutos
 Síntesis: hepático
 Excreción: renal
 Presentación:
 Oral: comprimidos
 5 mg
 10 mg
 20 mg

23. Prednisona
 Dosis:
 10 mg mañana
 5 mg tarde
 5 mg noche
 Vida media: 60 minutos
 Síntesis: hepático
 Excreción: renal
 Presentación:
 Oral: comprimidos
 1 mg
 2,5 mg
 5 mg
 10 mg
 20 mg
 50 mg

24.  Dexametasona
 Dosis:
 10 mg mañana
 5 mg tarde
5 mg noche
 Vida media: 36 – 54 horas
 Síntesis: hepático
 Excreción: renal
 Presentación:
Oral: comprimidos
0,25 mg
0,5 mg
1 mg
1,5 mg
2 mg
4 mg
6 mg

25.  Mientras callé, se envejecieron mis huesos En mi
gemir todo el día.
Gracias...